発作性寒冷ヘモグロビン尿症

発作性寒冷ヘモグロビン尿症の紹介 発作性マルコヘモグロビン尿症（PCH）は、全身性または局所性の風邪の後に突然起こる血色素尿症を特徴とするまれな疾患です。 。 数分または数時間後、短時間の悪寒、発熱（最大40°C）、全身脱力感、腹部不快感、背中と下肢の痛み、吐き気、嘔吐。 最初の尿の後に、血色素尿が続きました。これは、暗赤色または黒色でした。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.002％-0.003％です 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：血栓症

発作性寒冷ヘモグロビン尿症

（1）病気の原因

ウイルス、マイコプラズマ、スピロヘータ感染。

（2）病因

この疾患の溶血は、血液中の7S IgG低温抗体（Donath-Landsteiner抗体、DL抗体と呼ばれる）によって引き起こされることが判明しています。温度が20°Cを下回ると、低温抗体は赤血球に結合し、補体を活性化します。温度が37℃に上昇すると、抗体は低下しますが、補体活性化の順序は完了します。つまり、溶血が起こり、DL抗体は溶血素ですが、凝集もあります。

発作性寒冷ヘモグロビン尿症の予防

発作性寒冷ヘモグロビン尿症の合併症 合併症血栓症

1.感染：発作性寒冷ヘモグロビン尿症の患者は、さまざまな感染症、特にヘモグロビン尿症を誘発する可能性のある呼吸器および尿路感染症にかかりやすくなっています。 中国では、重度の感染症が発作性冷血ヘモグロビン尿症の患者の主な死因であることがよくあります。

2.血栓症：さまざまな部位の血栓症は、ヨーロッパおよびアメリカの発作性冷血性ヘモグロビン尿症の23％〜50％を占め、これらの地域の発作性冷血性ヘモグロビン尿症の主な死因です。

発作性寒冷ヘモグロビン尿症の症状一般的な 症状タンパク尿ヘモグロビン尿症腹部不快感吐き気衰弱冷戦腰痛低分子タンパク尿

溶血を引き起こす要因のほとんどは、寒さの後の急性発症ですが、数分または数時間で現れない、短時間の悪寒、発熱（最大40°C）、全般的な衰弱、腹部不快感、腰と下肢の痛み、吐き気もあります、嘔吐、そして最初の尿は数分から8時間の症状からヘモグロビン尿症、暗赤または黒、急性の全身反応およびヘモグロビン尿症は数時間以内に消え、数日間続くことがあります患者は脾腫と高ビリルビン血症を有し、発作を繰り返した後にヘモシデリンを発症する可能性があり、全身症状はCASよりも重大である。

発作性寒冷ヘモグロビン尿検査

1.貧血が重症で急速に進行すると、末梢血は重症になります。通常、急性期の網状赤血球は減少しますが、最終的には網状赤血球が増加します。点状で多染色された赤血球、若い赤血球でさえも出現する可能性があり、冒頭に短時間の白血球減少があり、その後白血球増加が続きます。

2.ヘモシデリン検査は陽性です。

3.高温および低温溶血テスト（DLテスト）は陽性です。

4.クームスは、陽性のC3タイプをテストします。

発作性寒冷ヘモグロビン尿症の診断と診断

診断基準

典型的な臨床症状に加えて、陽性の風邪および風邪溶血テストは、この病気の診断の基礎です。

1.診断基準と根拠

（1）寒さ、重度の貧血、血色素尿症後の急性発症。

（2）熱および寒冷溶血検査陽性。

（3）クームスは陽性のC3型を検査します。

2.診断評価

（1）PCHは明確な原因を伴うまれな疾患です。小児ではより一般的であるため、ヘモグロビン尿症の患者はまず他の疾患を除外してから、PCHを検討する必要があります。

（2）直接クームス検査：血色素尿症の発症時に陽性となることがあり、発症後の間隔は非常に陰性である。検体送達の時間に注意する必要がある。クームス検査における抗血清検査の陽性率を改善する。

（3）発作性寒冷ヘモグロビン尿症には一次および二次的なポイントがあります：二次疾患の梅毒でのみ発生すると考えられていましたが、近年では感染性単核細胞などのウイルス感染症に関連すると考えられています。適応症、マイコプラズマ肺炎、麻疹、おたふく風邪、ウイルス性肝炎などに十分な注意を払う必要があります。

鑑別診断

1.発作性夜間ヘモグロビン尿症は、ほとんどが慢性の経過、再発性ヘモグロビン尿症、臨床検査ハム検査（+）、特異抗体CD55、CD59陰性細胞の増加です。

2.暖かい抗体タイプの自己免疫性溶血性貧血は、同様の臨床症状と急性発症の一時的な血色素尿症を持っているかもしれませんが、インセンティブが異なり、冷熱溶血試験は陰性です。

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