難治性てんかん

難治性てんかんの紹介 難治性てんかん（難治性てんかん）は難治性てんかんとも呼ばれ、国内外で統一された定義はありません。 通常、中枢神経系の進行性疾患または占拠性疾患を指しませんが、臨床的に延長され、2年以上の定期的な抗てんかん治療の後に、患者が最大用量に耐えることができるように、主な抗てんかん薬を単独または組み合わせて試してみてください、血中薬物濃度は有効です範囲は、まだ発症を制御できず、日常生活に影響を与え、難治性てんかんとして特定できます。 難治性てんかんは、てんかん患者の約20％から30％を占めています。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：外傷性仮死

難治性てんかん

（1）病気の原因

1.難治性てんかんの原因は多数あり、そのほとんどに海馬硬化、脳外傷、腫瘍、結節性硬化症、先天性異形成などの脳病変があります。

2.難治性てんかんの影響因子には以下が含まれます：

11歳以内の発生率;

2発症年齢が遅いか、薬剤を長期間管理できない可能性があります。

3つの複雑な部分発作、乳児けいれん、レノックス・ガストー症候群などは、難治性てんかんへと容易に発展します。

4回の頻繁なエピソード、そのたびに発作の症状と高齢者の期間;

5EEGの背景は、徐波、頻繁なてんかん性放電であり、AEDの血中濃度は治療レベルに達し、まだてんかん性放電があります。

6知的で知的障害のある人。

7長期にわたる心理的緊張。

8脳の有機疾患。

（2）病因

1985年、中国の22の省と都市での農村てんかんの疫学調査により、てんかん患者は合理的かつ定期的な薬物治療を受けたが、発作の40.4％は2年以上自然に緩和され、自然寛解は5年以上であり、27.1％を占めたことがわかった。完全な制御率は、わずか50〜85％です。

治療の失敗の理由：

1発作のタイプが誤って判断され、投薬が不適切です。

2発作の頻度が誤って推定されており、投与量が十分ではありません。

3不規則な投薬、定常状態の有効な血中濃度を維持することはできません。

4てんかん自体は難治性てんかんです。

難治性てんかんの患者は多剤耐性遺伝子（MDRI）の過剰発現があることが判明している、Tishler（1995）は難治性てんかん手術の患者319人を報告したてんかん病巣のMDRI mRNAの発現が切除され、そのうち11が正常な脳組織の10倍であり、毛細血管およびグリア細胞の膜貫通P糖タンパク質が増加していた。脳内の抗てんかん薬（AED）の濃度はMDRI mRNA遺伝子発現が陰性の患者の25％は、難治性てんかんに関連している可能性があります。

難治性てんかん予防

てんかんの予防は非常に重要です。てんかんの予防は医療分野だけでなく、社会全体にも関連しています。てんかんの予防は3つのレベルに焦点を当てる必要があります。1つは原因に焦点を当てててんかんの発生を防ぐことです;身体的、心理的および社会的な悪影響。

症候性てんかん症候群の早期予防と早期診断、早期治療も非常に重要です。遺伝的要因を有する人にとっては、遺伝カウンセリングの重要性を強調する必要があります。親、兄弟、近親者を理解するために、家族調査を詳細に実施する必要があります発作とその発作特性があるかどうかにかかわらず、精神遅滞とてんかんを引き起こす可能性のあるいくつかの重篤な遺伝性疾患については、出生前診断または新生児スクリーニングを実施して、妊娠または早期治療を終了することを決定する必要があります。

難治性てんかんの合併症 合併症、外傷性仮死

てんかん性疾患は、発作のタイプだけでなく、単一の特定の原因によって引き起こされる明らかな病理状態であると現在考えられています。てんかん性脳症は、進行性脳機能障害を引き起こすてんかん性の分泌物です。そして、攻撃によって引き起こされる脳機能障害は異なり、臨床的合併症も異なりますが、一般的なポイントは、攻撃によって引き起こされる外傷や窒息などの事故があるかもしれないということです。

難治性てんかんの症状一般的な 症状不安、聴覚幻覚、動pit、動pit、腹痛、動pit、前頭葉てんかん、額領域、ミオクローヌス、前頭葉てんかん...

難治性てんかんは、さまざまなタイプのてんかん、レノックス・ガストー症候群および乳児けいれんの子供、および代表的な一般的な複雑な部分毛を持つ成人に見られます。

1.レノックス・ガストー症候群

小児てんかんの5％から10％を占める欠神発作の変動とも呼ばれ、約36％には出生障害、脳外傷、脳炎などの明確な原因があります。主な臨床的特徴：

さまざまな形態の1回の発作、発作の一般的な非典型的欠如（17％から60％）、緊張と発作の喪失（26％から56％）、ミオクローヌス発作（11％から28％）、および強直発作92％）;

2しばしば精神遅滞を伴う;

3EEGは、1〜2.5 Hzの同期脊椎遅波リリースの両側に見られます。

4AEDの有効性は低く、制御率は0〜20％にすぎません。

2.幼児いびき

ウエスト症候群としても知られ、多くの場合乳児および幼児に、脳虚血および低酸素症、出生外傷、外傷、中枢神経系感染症、代謝障害などの胎児、周産期および出生後の複数の原因によって引き起こされることがあります結節性硬化症など、一過性の複数の強い筋緊張性または間代性発作、一般的なs、うなずき、ママ反射（ハグ反射）エピソードを示し、各エピソードは1〜15秒続き、しばしば連続したエピソード数十回、目覚めてから寝る前に集中的に発汗、潮紅、叫び、GTCSの子供の半数、発作の欠如など、ほとんどが精神遅滞、EEGはAEDの高度不整脈（超不整脈）反応は悪く、制御率はわずか40％から50％です。

3.複雑な部分発作

約70％は側頭葉の病変によって引き起こされ、約30％は前頭、先端および後頭の病変によって引き起こされます。主な症状は精神行動異常です。前者は精神運動発作と呼ばれます。顕著な障害を伴うエピソードは顕著な特徴です。包括的な性的発作、一般的なタイプ：

1特別な感覚エピソード：幻想的な香り（フックバックエピソード）、幻想（視覚的拡大、小さく、遠く、近くにあり、歪んでいる）、聴覚幻覚、幻想など。

2内臓感覚発作：胸部および腹部の高温ガスサージ、動、腹痛、切迫感など。

3つの記憶障害エピソード：奇妙さ、親しみやすさ（デジャヴ、古い再訪など）;

4つの愛情障害：恐怖、不安、多幸感、怒りなど。

5つの思考障害エピソード：強制思考、妄想など。

6自動疾患：行動自律神経症状の単純な自動症状、口腔咽頭解剖、夜間いびきとローミングの複雑な自動症状。

難治性てんかん

1.血液、尿、便および血糖の定期検査、電解質（カルシウム、リン）の測定。

2.脳脊髄液検査

ウイルス性脳炎、圧力の増加、白血球の増加、タンパク質の増加、細菌感染症の糖と塩化物の減少、脳寄生虫病の好酸球増加症、中枢神経系梅毒の梅毒などの中枢神経系感染症スピロヘータ抗体は陽性であり、頭蓋内腫瘍は頭蓋内圧の増加とタンパク質の増加を伴う可能性があります。

3.血清または脳脊髄液のアミノ酸分析

アミノ酸代謝異常の可能性を見つけることができます。

4.神経生理学的検査

蝶形電極、嗅ぎ電極、卵円孔電極および頭蓋内電極、硬膜下電極および深部脳電極を含む頭蓋内電極、硬膜下電極などの頭皮電極および特殊電極を含む従来の脳波記録てんかん領域である可能性のある脳内に配置されたワイヤ電極とゲート電極は、てんかん病巣とてんかんの領域を識別することができ、電気刺激を使用して、計画された外科的切除のための運動、感覚、言語の機能的局在マップを決定できますスコープは非常に役立ちます。

従来の脳波記録法ではてんかん病巣とてんかん領域を特定できますが、脳波発作を臨床症状と関連付けることは不可能な場合が多いため、CCTVまたはTV画像とEEG記録を同時に使用します長期的なサーベイランスでは、複数の習慣性発作を記録し、偽てんかんを区別し、発作の発症と臨床症状の関係を判断することができます。

新しく開発された脳磁図（MEG）は、脳深部てんかん放電源（双極子源）のより正確な位置決めを提供します。

5.ニューロイメージング

CTおよびMRIは、てんかんの構造異常の診断を大幅に改善し、症候性てんかんの50％〜70％はCTまたはMRIの病理学的変化を見ることができます。

CTおよびMRIでは、てんかんに起因する脳機能障害を正しく推定できない静的な構造異常が見られますが、現在、陽電子放出断層撮影（PET）、単一光子などの脳機能検査が臨床診療に適用されています。単一光子放出トモグラフィー（SPECT）および磁気共鳴分光法（MRS）、PETは脳内の糖と酸素の代謝、脳血流および神経伝達物質機能の変化を測定でき、SPECTは脳も測定できます血流、代謝、神経伝達物質機能の変化はありますが、定量化に関して定量的なPETはありません。MRSは、てんかん領域のアスパラギン酸アセチル、コリン含有物質、クレアチン、乳酸などの特定の化学物質の変化を測定できます。

6.神経生化学検査

イオン特異的電極と適用された微量透析プローブを脳のてんかん領域に配置して、発作中および発作後の発作間の生化学的変化を測定できます。

7.神経病理学的検査

てんかん病変の外科的切除の病理学的検査であり、てんかんの原因は脳腫瘍、瘢痕、血管奇形、硬化症、炎症、異形成またはその他の異常が原因であると判断できます。

8.神経心理学的検査

このテストでは、認知機能障害を評価し、てんかんの焦点または領域が脳のどちら側にあるかを判断します。

難治性てんかんの診断と診断

診断基準：

現在、難治性てんかんの統一された診断基準はなく、シュミットは小児の難治性てんかんの標準を提案しています：

レベル0：線量に関係なく、ファーストライン以外のAEDを使用します。

クラスI：推奨用量よりも少ないファーストラインAEDを使用します。

レベルII：推奨用量範囲のファーストラインAED。

グレードIII：ファーストラインAED、血漿濃度は治療範囲内です。

グレードIV：一次AED、最大耐量。

クラスV：1つ以上のファーストラインAED、最大耐量。

クラスVI：1つ以上の第一選択AED、最大耐量、およびいくつかの第二選択AED。

グレード0からIIは医原性難治性てんかんで、グレードIIIからVIは真の難治性てんかんです。

1てんかんの診断が正しく、分類が正しい。

2単剤または多剤のファーストラインAEDを通常の治療と組み合わせて使用​​します。

3用量が最大耐量に達し、血中濃度が治療範囲内にある。

4上記の治療を2年以上行った後、発作を制御することはできません。

5は日常生活に影響を与えます。

難治性てんかん後の発作の頻度を決定するために、GTCSは月に4回以上あり、複雑な部分発作、欠神発作、ミオクローヌス発作により適しています。 。

鑑別診断：

小児の覚醒レベルを低下させるAEDを使用すると、診断エラー、不適切な薬物選択、不適切な用量、患者のコンプライアンス不良などが、良性部分てんかんの小児の良性酸などの医原性難治性てんかんを引き起こす可能性がありますフェノバルビタールは発作を増加させる可能性があり、カルバマゼピンは無効またはミオクローヌスてんかんの発作を増加させます集団行動時間は短く、薬物は再発しやすく、覚醒レベルを低下させる副作用は大きい。子供に適していない。薬物を時間通りに服用しないと、アルコール依存症、睡眠不足、過度の疲労により、臨床的発作が長時間続く可能性がある。有効性の低い患者は難治性に分類され、偽発作（偽発作）は除外する必要があります。後者はてんかんと共存することができます。このとき、識別に注意を払う必要があります。ビデオEEGは識別に重要です。レベルは上昇し、疑似発作に変化はありません。

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