ネゼロット症候群

ネゼロット症候群の概要 胸腺低形成症候群としても知られるノゼロフ症候群（ノゼロフ症候群）は、フランスの病理学者ノゼロフ（1964）によって最初に報告されました、胸腺低形成を伴うTリンパ球免疫不全いくつかは免疫グロブリン選択的欠陥を1つ以上伴い、免疫グロブリン濃度が正常であっても、特定の抗体反応がしばしば関与します。 基礎知識 病気の割合：この病気はまれであり、発生率は約0.0002％-0.0004％です 感受性のある人：特別な人はいません。 感染モード：非感染性 合併症：高免疫グロブリンE症候群

ネゼロット症候群の原因

遺伝的要因（95％）：

この症候群は常染色体劣性原発性免疫不全症です。

病因

胸腺形成不全、リンパ系および脾臓依存領域の病理学的症状は、リンパ系組織を欠いています。

ネゼロット症候群の予防

免疫グロブリン、転移因子、胸腺移植を伴う対症療法サプリメントは、骨髄移植が永続的な効果をもたらす可能性があるなど、一時的に効果的です。

ネゼロット症候群の合併症 合併症高免疫グロブリンE症候群

免疫グロブリンの値は正常または上昇している場合があり、一部の免疫グロブリンは1つ以上の免疫グロブリン選択的欠損を伴う場合があります。

ネゼロット症候群の症状一般的な 症状反復感染発熱消化不良先天性骨異形成

肺炎、カンジダアルビカンス、ウイルス、緑膿菌、ニューモシスティスカリニ、非結核性抗酸菌感染症、口腔カンジダ症、発熱、消化不良などの反復感染症子供は発育不良で、扁桃腺異形成があり、甲状腺の異常な症状がない場合があります。

ネゼロット症候群の検査

リンパ球が大幅に減少し、血清IgG、IgA、IgMの総量は正常であることがわかりますが、個々の成分は増加または減少する可能性があり、抗体の形成に欠陥があり、さまざまな抗原に対する皮膚アレルギーテストは応答しません、フィトヘマグルチニン、同種異系細胞抗原などは、患者のリンパ球の形質転換を促進するのが容易ではなく、リンパ節生検では胸腺依存領域にリンパ組織が見られ、骨髄に形質細胞が見られます。

胸部X線写真では、胸腺が小さくなった、または見えなくなったことがわかります。

ネゼロット症候群の診断と診断

病歴によると、臨床症状、臨床検査、胸部X線検査を診断できます。

免疫不全症と区別す​​る必要があります。

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