気管および気管支の発達障害

気管および気管支の発達障害の概要 通常の気管は喉から膨らみまで22個のC型軟骨リングで水平に配置されており、軟骨リングの開口部は背側にあり、通常の気管でも量的変動またはY型軟骨リングがあります。 気管および気管支奇形の発生率が低いため、一部の奇形は気管軟骨の異常であり、通常の検査では見逃されることが多く、特別な検査方法は広く使用されていないため、分類することは非常にまれで困難です。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：気管食道f

気管および気管支の発達障害の原因

（1）病気の原因

一般的な原因は、気管、気管支の発達、または前腸の気管と食道への発達の特定の原因による胚期であり、葉の上にある大きな細気管支の起源の異常は、さまざまな種類と程度の奇形を形成する可能性があります。

（2）病因

気管と気管支は、肺の欠乏を形成するようには発達していません。それらは、両側性、片側性、または片葉の可能性があります。胚の4週目と5週目に、前腸は2つの部分に分割されます、つまり、背側の消化部が食道になります腹側に位置する呼吸部は喉頭気管チューブに発達し、前腸は気管と食道に発達します。前腸の腹部または背部の変位により、誕生時に気管、気管支閉鎖または気管食道istが出現します。致命的な呼吸困難、その他の奇形を含む84％：他の気管支肺奇形、心臓奇形、脊椎奇形、胃腸奇形、頸部または胸部の気管発達障害、終末盲、または未発達の肺気管支に似た憩室を形成する組織。気管支が正常な肺分節または肺葉につながっている場合、気管気管支と呼ばれます。傍気管支チューブにつながっている肺組織は、副肺と呼ばれます。静脈内供給、盲気管支：気管壁を通る気管のような盲目のプロセスを指し、その終わりは肺実質で終わり、呼吸機能なしで気管を形成し、病変は気管のままです 憩室。

気管および気管支発達障害の予防

気管または気管支血管形成術のための気管気管支閉鎖、子供は手術後も長期間生存できませんが、手術が成功したという報告があります。 単純な気管と気管支食道の患者の予後は良好であり、生存率は68％に達する可能性があります。しかし、食道閉鎖症の患者の予後は不良であり、術後の食道気管支痙攣の再発率は3％〜22％です。 気管憩室と気管支の異常な起源の予後は感染手術と組み合わされます。

気管および気管支の発達合併症 気管食道fの合併症

多くの場合、他の奇形を伴う：気管食道fおよび心臓および泌尿生殖器系の異常。

気管および気管支の発達障害の 症状 一般的な 症状、発音障害、肺感染症、嚢胞、息切れ、呼吸困難

異なる奇形の臨床症状は同じではありません。

1.気管、気管支閉鎖は非常にまれであり、しばしば他の奇形を伴う：気管食道andおよび心、泌尿生殖器系の異常、フロイドらはこれらの奇形を3つのサブタイプ、タイプI：10％、閉鎖の気管部分を含む、遠位気管は、食道の前壁に接続された正常な気管の短いセグメントです;タイプII：59％、完全な気管は発達せず、気管支とカリーナは正常です、カリーナは食道に接続されています;タイプIII：31を占めます気管は完全に未発達であり、気管支は食道に由来するものであり、病気の気管、気管支の発達の程度、および食道気管fの有無に応じて、7つのタイプがあることが報告されている（図1）。喉頭と食道の間に気管が完全に欠けており、タイプの約50％を占め、他のタイプのわずか5％から10％を占めています。

先天性気管支閉鎖または狭窄は、葉、分節または小分節のローブを伴うことがあり、これらは近位端またはその近くで発生し、左上葉の後部気管支が最も一般的です。病変は分節性で、病変の外側の気管支樹は、遠位気管支であろうと近位気管支であろうと、形態と構造は正常でも正常に近い場合でも、典型的な症状は次のとおりです：1つ以上の気管支粘液、および拡張（粘液嚢胞）近位気管支は接続されておらず、たまにまたは線維索が分離します。

先天性気管支狭窄または閉鎖症の診断の平均年齢は17歳であり、ほぼ2/3が男性であり、通常は無症候性であり、患者の約20％に再発性肺感染症の既往があり、より大きな気管狭窄はしばしば乳児期に起こる呼吸困難、喘鳴、または再発性肺炎として現れます。子供はしばしば未熟または未熟です。出生後、チアノーゼがあり、泣くことはありません。気管挿管は声帯に到達できません。食道は一時的に換気を改善できます。 、

2.気管支収縮はまれな先天性気管支狭窄です。最も一般的な気管支狭窄は、二次的な右主気管支狭窄です。これは、乳児の長期の機械的補助換気中の誤吸引または頻繁な吸引であり、主に炎症の変化と肉芽組織を引き起こします気管支の開口は蓄積によって引き起こされ、臨床症状は呼吸困難であり、気管狭窄が組み合わされると、発声障害があり、体が喘鳴を起こすことがあります。

3.気管憩室の先天性気管支、気管支痙攣は比較的一般的で、最も一般的な気管憩室は、同じ気管憩室の診断と治療に由来する場合があります（図2）。

気管憩室は気管の右側にあり、1〜3 cmの気管であることが多く、しばしば無症状で、手術中に異物を保持することができます、より多くの操作、気管支検査または剖検の発見、気管支鏡検査、特別な治療、症状なし副気管支狭窄またはその他の肺奇形による再発性肺炎、喘鳴または新生児呼吸困難を引き起こす可能性があります。

4.気管支起源の異常気管支異常の起源は、葉の上にある大きな細気管支の起源の異常を指し、非常にまれであり、肺または分節の気管支起源は異常です。より一般的であり、解剖学的変異と考えられます。臨床的意義（図3）。

主な気管支異常には4種類あります：肺葉またはセグメントの2つ以上の（ときどき）葉、二重右上葉気管支など; 2つの同側異所性気管支：葉気管支の異常な起源、最も一般的なのは気管から生じる右上葉気管支です上気管支動脈と呼ばれる気管三叉神経枝; 3異所性気管支：このタイプの気管支分岐および反対側の肺に異所性の肺小葉、例：縦隔を横切る右下または中気管支は左主気管支から発生気管支橋と呼ばれる、単一の奇形である可能性がありますが、次のような心臓、脾臓、およびその他の奇形とも共存する可能性があります：気管支橋は、左肺動脈懸濁液と気管狭窄を伴う可能性があります。乾燥気管支の下壁。

気管支の異常や異常な枝の異常はしばしば無症候性であり、明らかな臨床的意義はありませんが、時折二次性の肺感染などがあります。

食道血管造影は、気管支構造および食道の交通を通じて肺組織の一部で見ることができ、食道または食道の一部（食道気管支）の異常な起源は、影響を受けた葉への右または左肺だけでなく、上葉または下葉でもあり得る血液供給にはさまざまな状態があり、肺の一部は正常な肺血液供給であり、その他は食道またはしたがって、他の前腸由来の臓器交通は、名詞の定義に混乱を引き起こすことが多いため、これらの奇形の一部は先天性気管支肺前腸奇形と呼ばれます。

5.気管、気管支食道fは生まれた赤ちゃんの1/800〜1/5000を占め、単純な気管食道fはまれであり、気管および食道奇形の約4％を占め、食道閉鎖を伴う気管食道istがより一般的です。気管および食道の奇形の88％を占めています。

5つの主なタイプに分けられます（図4）：1つの短い閉鎖食道、下気管からの遠位食道、このタイプは80％以上を占める最も一般的です; 2つの食道閉鎖、気管食道istなし、このタイプの気管の発達は正常です3、食道気管istがあり、食道閉鎖がない; 4食道閉鎖、閉じた口の食道気管fがある; 5食道閉鎖、気管および閉鎖と肛門食道resがある。

食道と右主気管支の間に形成される気管支食道fはまれであり、2つのタイプの臨床病理学にも分類されます：食道閉鎖の有無にかかわらず、前者は盲端で、最も一般的なタイプです。

低出生体重はこの病気の危険因子です。70％は低出生体重児の出生時に見られます。それらのほとんどは他の病気のために未熟です。男性は女性よりわずかに多いです。 、嘔吐、呼吸困難、チアノーゼなど、食事の中止後、上記のパフォーマンスは大幅に低下します。たとえば、治療がタイムリーではない、乳児や幼児が口内分泌物、胃内容物の摂食または逆流、発熱、息切れ、脱水などにより誤嚥性肺炎を引き起こす可能性があります重症の場合、肺の合併症が原因で死亡する場合があります。

気管および気管支の発達障害

1.気管気管支閉鎖症の小児のX線検査X線胸部：肺門の近く、および肺門を指す三角形のような病変領域の先端は、高い半透明で直線的な楕円形の分岐粘液嚢胞症状を示した周囲の正常な肺実質および縦隔は圧迫され、変位し、異常な気管支起源、慢性肺感染症または肺気腫の兆候がX線で見られる小児の気管憩室、気管食道fも胃または腸のガスを見ることができます減りました。

2. CT検査は気管支閉鎖の中心嚢胞性粘液嚢胞の特徴を示し、気管支性嚢胞または小葉気腫を識別することができます。3つの再構成CT検査は気管の気管支狭窄の程度と程度を確認する最良の手段です。憩室では、CTは傍気管支を診断でき、冠状CTは気管支造影なしで傍気管支をよりよく診断できます。

3.気管支鏡検査は気管憩室の憩室を直接見ることができ、憩室の数とサイズを理解できます;気管食道istはistを見ることができ、気管支鏡検査はさまざまなタイプの主要な細気管支起源で見ることができます。

4.コントラスト検査には、気管支造影の気管支異常の原因に関する統計データがあり、左主気管支の左後部に7/1500が見られ、そのうち4/7が気管閉塞、気管憩室が気管血管造影で見られ、気管が評価されます。気管支樹、気管食道f血管造影法は、最初に胃管を配置し、10〜12cm以上の抵抗に遭遇した後、リピオドールを注入し、血管造影、診断を確認することができます。

気管および気管支の発達障害の診断と同定

X線、血管造影、CT検査と組み合わされた乳児および幼児の呼吸困難および再発性肺炎の症状によると、気管気管支発達障害の早期診断は困難ではありません。

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