メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患

メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患の紹介 メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患は、個人における免疫抑制剤メトトレキサート（MTX）の長期使用を指します（関節リウマチ、乾癬、皮膚筋炎などの自己免疫疾患）リンパ組織の増殖またはリンパ腫。 基礎知識 病気の割合：0.00035％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：リンパ腫

リンパ増殖性疾患のメトトレキサート関連の原因

原因：

患者のほぼ3分の2がMTXの中止後に自発的または部分的な寛解を示しており、この疾患はMTXと密接に関連していることが示唆されていますが、疫学的調査では、症例の85％が関節リウマチ（RA）の患者で見つかっていることが示されています。 MTXで治療されたRA患者では、リンパ腫の推定リスクは通常の人口の2〜20倍であるため、MTX自体がリンパ腫を発症するリスクを増加させるかどうかは依然として議論の余地があります。

腫瘍細胞EBVは症例の約50％で陽性ですが、症例対照研究により、RA関連リンパ腫患者のEBV陽性率はリンパ腫のない患者よりも高くないことが示され、リンパ腫はRA患者に発生することが示唆されました。免疫抑制は関連していないため、この疾患の病因はさらに研究する必要があります。

メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

リンパ増殖性疾患のメトトレキサート関連の合併症 合併症リンパ腫

1.ウイルス関連血球貪食症候群（VAHS）に関連する爆発性感染性単核球症は、最も一般的な58％を占めています。 それは5歳から17歳の間に起こりました。 CD8 + T細胞、EBV感染B細胞およびマクロファージの大きな増殖と、身体のさまざまな器官への浸潤が特徴であり、劇症肝炎と骨髄増殖性低下をもたらします。 他の影響を受けた組織には、脾臓の広範な白質壊死、脳血管周囲の単核細胞の浸潤、軽度の単核心筋炎、軽度の間質性腎炎および胸腺細胞欠損症および内皮細胞壊死がある。 肝不全は死の一般的な原因です。 VAHSは、FIM少年の90％とXLP小児のほぼ半数に発生します。 組織細胞浸潤は、赤血球と核破片によって広範囲に飲み込まれ、VAHSの特徴であり、ほとんどはEBV感染後1か月以内に死にます。

2.ガンマグロブリンの異常は31％を占めています。 このタイプはより一般的であり、EBV感染後、IgGおよびIgMの程度が異なることがよくあります。 リンパ組織（リンパ節、脾臓白質、胸腺、骨髄）で壊死、石灰化、および損失が発生する可能性があります。

3.リンパ系悪性腫瘍は30％を占めます。 リンパ腫は常にリンパ節の外側で発生し、最も頻繁に腸回盲部に浸潤し、中枢神経系、肝臓、腎臓への関与が少なくなります。 病理は通常バーキット型であり、いくつかはホジキンリンパ腫であり、ほとんどはB細胞型であり、いくつかはT細胞型です。

4.再生不良性貧血は3％を占めます。 少数の子供は、EBV感染後に単純な再生不良性貧血（完全な血球性貧血または純粋な赤血球再生不良性貧血）を発症し、その病因はほとんど知られていない。

5.血管と肺のリンパ腫肉芽腫は3％を占めました。 動脈瘤または動脈壁の拡張損傷によるリンパ管炎の発症。 肺T細胞および中枢神経系リンパ腫様肉芽腫として表現できます。 リンパ球の増殖は主にCD4 + T細胞の活性化の結果であり、EBV感染とは無関係かもしれません。

リンパ増殖性疾患のメトトレキサート関連症状一般的な 症状皮下結節性持続痛

症例の40％は胃腸管、皮膚、肺、腎臓、軟部組織などの節外組織に関係しています。各組織タイプでは、節外関与率は異なります：びまん性B細胞リンパ腫（DLBCL）は50％、ホジキンリンパ腫腫瘍（HL）は20％、濾胞性リンパ腫は40％、リンパ形質細胞性リンパ腫または非定型リンパ形質細胞浸潤は100％であり、MTXとは無関係の同じタイプのリンパ腫の他の臨床症状は見分けがつかなかった。

メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患の検査

細胞形態と組織病理学、報告された症例で最も一般的な組織タイプはDLBCLで、35％を占め、HL（25％）、HL様リンパ増殖性疾患LPD（8％）、卵胞を含む他の組織タイプリンパ腫（10％）、BL（4％）、末梢T細胞リンパ腫（4％）、さらに、症例の約14％が多形性小リンパ球またはリンパ形質細胞浸潤を示した。

細胞性免疫学では、この疾患の細胞性免疫表現型は、MTXと本質的に同じタイプのリンパ腫です。HL様LPD腫瘍細胞はCD20およびCD30ですが、CD15-ですが、HL腫瘍細胞はCD15です。

細胞遺伝学および分子遺伝学、MTXに関連しないリンパ腫と同じタイプ。

メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患の診断と同定

メトトレキサートの薬物使用の長い歴史は、対応する症状と組織学的検査とともに診断することができます。

主にリンパ腫と同定されており、同定の主なポイントは細胞免疫学によるものです。

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