アレルギー性紫斑病腎炎

アレルギー性紫斑病腎炎の紹介 出血性毛細血管毒としても知られるアナフィラキシー様紫斑病は、血管に対する自己免疫損傷に関連する可能性のある毛細血管性アレルギー性出血性疾患です。 臨床的特徴紫斑病に加えて、発疹および血管浮腫、関節炎、腹痛、腎炎がしばしばあります臨床的に、アレルギー性紫斑病による腎障害はアレルギー性紫斑病腎炎と呼ばれます。 基礎知識 病気の割合：0.006％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：ネフローゼ症候群高血圧

アレルギー性紫斑病腎炎の原因

（1）病気の原因

上気道感染症（30％）：

アレルギー性紫斑病性腎炎は、アレルギー性紫斑病の二次疾患であり、アレルギー性紫斑病の原因は明確ではなく、毒素およびアレルギーに関連している可能性があります。 いくつかの症例は発症前に感染しており、最も一般的なのは上気道感染症（非特異的または連鎖球菌感染症）です。

薬物要因（30％）：

薬物抗生物質（テトラサイクリン、バンコマイシンなど）、スルホンアミド、イソニアジド、サリチル酸、バルビタール、キニーネ、ヨウ化物、ストレプトキナーゼ、ワクチン接種（麻疹ワクチン、流行性脳脊髄髄膜炎ワクチンなど）、結核バクテリオシン検査がこの病気の原因となっています。

その他の要因（28％）：

花粉または虫刺され、寒さの刺激。 また、明らかなインセンティブのない少数の患者もいます。 大量のデータは、病気が免疫複合体の病気であることを示しています。

（2）病因

現在、この疾患は免疫複合体疾患であり、様々な原因によって引き起こされるアレルギー性紫斑病腎炎は、免疫複合体の形成、循環および沈着を含むプロセスであると考えられています。 IgA、IgAは感染後より明らかに増加し、IgAおよびC3顆粒は病気の血管および糸球体で検出されたため、IgAはアレルギー性紫斑病腎炎の病因に重要な役割を果たし、免疫病理学的手法により沈着したIgAには分泌性の錠剤はありませんが、ポリIgA沈着であることを示唆するJ鎖があります。腎臓、腸間膜および皮膚におけるIgAの沈着率は、他の臓器組織の沈着率よりも高いです。この疾患の病因におけるIgAの正確なメカニズムについては不明ですそれは抗原であり、抗体または非特異的抗体とも考えられています。抗原が身体によって刺激されて対応する抗体を産生するときに産生されます。現在、IgAの効果について2つの意見があります.IgAは異なる抗原に対する身体の反応であると考えられています得られた抗体は免疫複合体を形成し、メサンギウム膜に沈着し、もう一方は糸球体メサンギウムに対するIgAとみなされます または、メサンギウムに固定され、メサンギウムに沈着した抗原。最近、IgAは抗体ではなく抗原であり、IgGはIgAの抗体であることが示唆されています.C3およびプロペルジンは病変にしばしば見られるため、C1qは容易に見つかりません。 C4らは、補体バイパスシステムを活性化することにより、組織に免疫損傷を引き起こす可能性があると考えています。他の免疫異常には、IgAによって分泌されるB細胞の増加、T調節細胞の変化が含まれ、いくつかの研究では、アレルギー性紫斑病腎炎患者に腎組織が存在することがわかっています。多数のリンパ球および単球が浸潤し、臨床的および病理学的多様化、治療に対する反応は同じではないため、アレルギー性紫斑病腎炎の病因は単一因子ではなく、アレルギー性紫斑病腎炎の病因における細胞媒介組織損傷重要な役割を果たす。

さらに、血管内凝固機構も病因に関与しており、患者のフィブリン分解産物（FDP）の増加、血小板凝集、フィブリン沈着および血栓症が糸球体毛細血管内腔で見つかり、腎臓につながる微小血管凝固があることを示唆しています。損傷。

最近の研究では、サイトカインは血管炎の発症を媒介するのに重要な役割を果たすことがわかっています。IL-1は、オートクリンまたはパラクリンの形成を通じてメサンギウム細胞の機能に影響を与えます。メサンギウム細胞増殖の促進に加えて、IL-1はメサンギウム細胞増殖を促進できます。サイトカイン（1L-6、IL-8、MCP-1、PDGF）および接着分子（ICAM-1、VCAM-1）の放出増加と細胞外マトリックス、糸球体三日月の役割フォーム関連。

国内の研究では、アレルギー性紫斑病腎炎患者のインターロイキン-1受容体拮抗薬対立遺伝子（IL-1 RN * 2）の割合は、遺伝的特異的背景により引き起こされる炎症により、正常な人の割合よりも有意に高いことがわかっています。体はIL-1の炎症作用に効果的に拮抗することができず、アレルギー性紫斑病腎炎の病因における最も重要な要因の1つである可能性があります。さらに、アレルギー性紫斑病腎炎患者のIL-1 RN * 4対立遺伝子の保有率も有意に高くなります。健常者およびIgA腎症患者では、その臨床的意義はまだ解明されていません。

アレルギー性紫斑病腎炎の予防

まず、この病気を引き起こすさまざまな「不当な気」との接触を避け、アレルギーを引き起こす可能性のある魚、エビ、カニ、花粉、牛乳、およびその他の食事を避けます。次に、寒さと暖かさに注意を払い、風邪を防ぎ、運動に注意を払い、体力を向上させ、体の耐病性、病気後の安静、過労の回避、アルコールやタバコの摂取の回避、食事は栄養が豊富で消化しやすく、血尿のある患者はより新鮮な野菜や果物を食べ、辛くて香ばしく刺激性のあるものを食べてはならないそして、コック、海魚、牛肉、子羊、ガチョウなどの魚介類や髪の毛は、条件を悪化させるために火を温めるのを助けないように、より多くの尿たんぱく質は、高たんぱく食を食べないように注意を払うべきです

アレルギー性紫斑病腎炎の合併症 合併症ネフローゼ症候群高血圧

アレルギー性紫斑病腎炎は、主に重度のネフローゼ症候群、高血圧、急性腎不全によって複雑になります。

アレルギー性紫斑病腎炎の症状一般的な 症状皮膚紫斑病にきび胃腸出血タンパク尿吐き気と嘔吐血液尿の血管性浮腫低熱痙攣繰り返される吐血

腎外症状に加えて、疾患、臨床症状、特に免疫病理学的変化はIgA腎症に非常に似ています。

腎外パフォーマンス

（1）皮膚紫斑病：この疾患の臨床診断の主な理由の1つは、皮膚紫斑病が最初の症状であり、皮膚紫斑病は四肢、but部、下腹部、主に対称分布、皮膚の遠位端にしばしば発生することです病変のサイズは等しくありません、出血スポットであり、皮膚がわずかに突き出ており、一片に融合することができ、かゆみがあり、痛みがなく、1回以上の再発があるか、またはバッチで現れることがあり、1〜2週間後に徐々に消えます、4〜 6週間の遅延寛解、時にはur麻疹および出血性黄斑丘疹の発疹、血管浮腫およびその他の症状がバッチで発生する場合があります。

（2）関節症状：1/2〜2/3の患者は、主に膝、足関節、手首や指の関節などのより大きな関節に関節症状があり、しばしば関節の周りに柔らかく腫れていると表現されますが、赤色、高温、変形なし。

（3）消化器系の症状：約2/3の患者に胃腸症状があり、腹部脱臼がより一般的であり、腹部の身体診察に圧痛があり、一般的に腹部の筋肉の緊張や反動の圧痛がなく、吐き気、嘔吐を伴うことが多い消化管出血、腸浮腫、出血またはこわばりがあり、腸重積、腸穿孔、止血または下血の臨床症状を引き起こす可能性があり、膵炎の報告があります。

（4）その他の症状：上気道感染症の既往がある人は、頭痛、低熱、全身mal怠感、時折の鼻血またはhemo血、頭痛としての神経系の関与、行動異常および痙攣があり、少数の患者が心筋炎を患うことがあります。

2.腎内パフォーマンス

アレルギー性紫斑病の腎病変率は非常に高く、尿検査が正常な患者でさえ、腎組織学的検査で糸球体炎症性病変が見られます。腎症状は疾患のいつでも見られますが、紫斑の発生後4週間以内より一般的には、数ヶ月から2年以上の病気の発症後、時には顕微鏡血尿の下で、発疹や他の症状の出現後、腎臓の関与と皮膚の重症度、関節、胃腸障害の程度に有意な相関はなく、腎障害の主な臨床症状は以下のとおりでした：

（1）血尿：腎病変の最も一般的な臨床症状は、肉眼的血尿または顕微鏡的血尿であり、継続的または断続的に発生します。成人よりも肉眼的血尿のある子供に多くみられ、感染またはチアノーゼの後に悪化します。ほとんどの場合は異なります。タンパク尿の程度、血尿は主に腎炎によって引き起こされ、尿管、膀胱または尿道粘膜表面からの出血が原因であることがあります。

（2）タンパク尿：ほとんどの場合、タンパク尿の程度は異なり、タンパク尿はほとんど中程度で、2g / dを超える量であり、血尿の重症度は必ずしも比例せず、血清タンパクレベルはタンパク尿よりも低下しました。その理由は、腎臓からの漏れに加えて、タンパク質が胃腸管、皮下組織などの他の部分からも漏れている可能性があるためです。場合によっては、タンパク尿がネフローゼ症候群の範囲に存在する可能性があります。

（3）高血圧：一般に軽度の高血圧、明らかな高血圧および予後不良。

（4）その他：少数の患者に浮腫があり、そのほとんどが軽度です。浮腫の原因は、タンパク尿、胃腸のタンパク質損失、および毛細血管透過性の変化に関連しています。腎機能は一般に正常であり、少数の患者では血清クレアチニンが一時的に増加します。

3.臨床分類

アレルギー性紫斑病腎炎の腎組織学的変化によると、疾患の重症度は非常に異なり、臨床症状は一般的に5種類に分類されます：

（1）急性紫斑病腎炎症候群：このタイプの臨床的特徴は、血尿、タンパク尿、浮腫および高血圧、急性発症、急性腎炎と類似しており、そのほとんどがこのタイプであり、組織学的変化は主に限局性増殖性腎炎またはびまん性である増殖性腎炎。

（2）軽度の紫斑性腎炎：無症候性血尿、タンパク尿、浮腫、高血圧または腎機能障害として現れ、このタイプの発生率は急性紫斑性腎炎症候群に次いで2番目であり、予後は良好であり、病理学的にはほとんど異常ではないまたは焦点の部分的な変化。

（3）慢性紫斑病腎炎症候群：このタイプの発症は遅く、腎炎の症状は皮膚の変化後も持続し、しばしば腎機能障害の程度の変化を伴い、成人によくみられ、予後不良、びまん性増殖変化の病理学的変化、三日月形成または糸球体硬化症に関連する場合があります。

（4）紫斑病性ネフローゼ症候群：このタイプには典型的なネフローゼ症候群があり、そのほとんどは腎機能障害、予後不良、重度の糸球体病変、びまん性増殖性腎炎に関連し、多くの場合三日月形成の程度が異なります。

（5）急速進行性紫斑病腎炎：急性発症、早期乏尿または尿なし、進行性腎損傷、急速進行性腎炎、疾患の急速な悪化、多くの場合短時間で腎不全で死亡した患者、このタイプはまれであり、病理学的検査の50％以上が三日月形をしています。

アレルギー性紫斑病腎炎の検査

血液ルーチン検査

血小板、出血時間、凝固時間、血餅退縮時間、プロトロンビン時間は正常であり、重度の出血は貧血に関連する場合があります。

2.免疫学的検査

血清IgAの増加、IgG、IgMは正常、IgAは発症2週間後に増加し始め、C3、C4、CH50はほとんど正常または増加、インターロイキン-6（IL-6）および腫瘍壊死因子（TNF-a）上げます。

3.腎機能

血中尿素窒素、クレアチニンを増やすことができ、クレアチニンクリアランスを減らすことができます。

4.尿検査

血尿、タンパク尿、尿細管が見られます。

腎生検：アレルギー性紫斑病腎炎の主な病的状態は、しばしばメサンギウム細胞の増殖であり、多くの場合、内皮細胞と上皮細胞の異なる程度の増殖を伴います。上皮細胞の増殖は、しばしばバルーンに付着し、小さな三日月を形成します。一部の非常に軽い限局性病変にも三日月形成が見られる場合がありますが、ほとんどの学者は三日月形成が顕著な病理学的症状であると考えています。

その他の検査

ライトミラー

メサンギウム病変は、主に軽度から重度の変化によって引き起こされます小さな球の主な病変は、さまざまな程度の細胞増殖、小さな焦点壊死、滲出、および毛細血管を伴う限局性分節性メサンギウム過形成です血管内血栓症、糸球体ヒアリン症、毛細血管の複線変化など、しばしば三日月の程度の異なる急性糸球体を伴って、限局性の部分的瘢痕形成を起こすことがある硬化、腎尿細管および間質病変のより重篤な症例、尿細管上皮細胞の腫脹、空胞化、壊死、萎縮、間質性炎症細胞浸潤または線維症（図1）。

ゾリンジャーは、アレルギー性紫斑病腎炎の病理学的変化の349例を要約し、4つのタイプに分けました：

（1）局所増殖性腎炎、49％。

（2）軽度の病変またはメサンギウム増殖性腎炎タイプ、37％。

（3）三日月型腎炎タイプ、5％。

（4）メサンギウム毛細血管腎炎タイプ、1％。

軽度のメサンギウム過形成からさまざまな程度の三日月形成までの病変によると、国際小児腎学会（ISKDC）規格によると、中国のアレルギー性紫斑病腎炎の病理学的特徴と組み合わせて、アレルギー性紫斑病腎炎の光学顕微鏡検査を変更できます6つのレベルに分けられ、

グレードI：軽度の病変。

グレードII：限局性またはびまん性腸間膜過形成。

グレードIII：限局性またはびまん性メサンギウム過形成、25％未満の三日月形成および/または糸球体硬化。

グレードIV：III、三日月形成および/または糸球体硬化症と同じ、比率は25％〜50％です。

グレードV：IIIと同じ、三日月型および/または糸球体硬化症、比率は50％〜75％。

グレードVI：IIIと同じ、三日月型および/または糸球体硬化症> 75％、または膜増殖性腎炎。

2.免疫蛍光

免疫蛍光は主にIgA沈着であり、陽性率は90％から100％であり、ほとんどがメサンギウム領域、血管壁にも分布しており、いくつかはIgG、IgM、C3、プロペルジンおよびフィブリン拡散顆粒を伴う場合がありますバルク沈着、三日月または壊死領域におけるフィブリン関連抗原沈着、より少ないC4またはC1q沈着（13 / 104、12.5％）、Uab、IGH、R-GH病理II、III大部分のグレードは、NS、HT、RPGNタイプの病状がよりIV〜VIグレードであり、最初の3つのタイプの臨床単純IgA沈着であり、後者の3つの臨床IgA、IgG、IgM同時沈着、Muda集束レーザー免疫複合体の主要成分をIgAおよびC3として観察するために、走査顕微鏡法（CLSM）が使用されました.IgA外層の空間構造は軽度に損傷を受けましたが、免疫複合体はIgAなしで露出されました。細胞またはメサンギウム間質性受容体は細胞の破壊と炎症を引き起こし、皮膚生検により、発疹部位または非発疹部位にかかわらず、毛細血管壁にIgAの沈着が認められました。

3.電子顕微鏡

メサンギウム細胞が増殖し、マトリックスが増加し、内皮細胞の下に広範なメサンギウム領域と不規則な電子密度の沈着物があることがわかります。電子密度の高い物質のIgA成分は、免疫電子顕微鏡法によって確認されます。基底膜破裂および管腔好中球浸潤を伴う沈着。

アレルギー性紫斑病腎炎の診断と分化

アレルギー性紫斑病腎炎は、診断を確定するためにアレルギー性紫斑病と腎炎の特徴を持たなければなりません。この疾患には特別な皮膚、関節、胃腸および腎臓の関与があるため、腎臓は主にIgA沈着に基づいたメサンギウムの増殖性病理学的変化を示します。診断を診断することは難しくありません。患者の約25％が軽度の腎病変を有しています。腎病変の主な原因を検出するために繰り返し尿検査が必要です。必要に応じて、腎臓の病理学的検査が診断の確認に役立ちます.IgAおよびIgMの血清検査は、ほとんどがIgG通常、多くの場合、血液中のクリオグロブリンの量が増加します。この疾患における腎臓の病理学的変化はIgA腎症のそれと類似していますが、糸球体毛細血管壊死とセルロース沈着の程度が重いため、区別する必要があります。

鑑別診断

急性腎炎

疾患は紫斑病腎炎とは異なり、血清C3がほとんど減少します;発疹、関節炎、coli痛はありません;皮膚生検と腎生検は同定に役立ちます。

2. ループス腎炎

ループス腎炎の発疹には、特徴的な蝶紅斑または円板状紅斑があり、ほとんどがうっ血性紅斑です。関節、発疹、腹部および腎臓の機能に加えて、ループスには、光アレルギー、口腔潰瘍、漿膜炎、神経などの多くの全身損傷があります全身症状、異常な血液系検査、免疫学的検査により、血清C3の減少、抗dsDNA陽性、抗スミス抗体陽性、抗核抗体陽性、皮膚生検：ループス陽性、腎生検：V型病理学的変化を伴うループス腎、小腎ボールの毛細血管壁は「白金耳」によって変化し、免疫蛍光は「完全なホールの明るい」を示した、IgG、IgM、IgA、C3、主にIgG、IgMが共沈着した。

3.原発性血管炎（微小多発性動脈炎、ウェゲナー肉芽腫）

発疹に加えて、腎障害、上気道、肺機能、皮膚または結節の生検により、血管壁の内皮細胞の腫脹、過形成、炎症性細胞浸潤を伴う中細胞壊死、浮腫、時には多くのリンパ球を伴うことが示された、単球、多核巨細胞および好中球浸潤、肉芽腫性病変まで、免疫グロブリン沈着なし、免疫蛍光陰性、腎生検：末梢炎症細胞浸潤を伴う糸球体分節壊死、および肉芽腫さえ形成は、三日月体に関連している可能性があり、ほとんどの免疫蛍光は壊死性動脈炎として現れることがあり、抗白血球細胞質抗原自己抗体（ANCA）が血液中に見られ、微小多発動脈炎は主に核周囲PANCAであり、標的抗原はミエロペルオキシダーゼ（MPO）、ウェゲナー肉芽腫は主に細胞質C-ANCA、標的抗原はプロテアーゼ3（PR3）です。

4.IgA腎症（IgAN）

IgA腎症は、主に繰り返される肉眼的血尿によって引き起こされ、発疹、関節痛、腹部の症状はほとんどありません.IgANは成人期によく見られます;病理学的検査はIgA、IgG、IgM沈着により多く見られ、古典的な補体活性化におけるC4 / C1q沈着の割合は著しく増加します。性的紫斑病性腎炎は、腎病理学および免疫病理学の変化に従ってIgA腎症と区別す​​るのが困難です。ほとんどの著者は、腎アレルギー性紫斑病腎炎の臨床的および病理学的プロセスはIgA腎症と非常に類似していると考えているため、同じ疾患の2つの異なる疾患と考えられています。性能、IgA腎症は主に腎臓の関与、腎臓の関与および全身性システムの損傷に加えてアレルギー性紫斑病腎炎の影響を受けます。ヌルC4表現型）頻度が増加し、IgAおよび高分子（ポリ）IgAなどのすべてのIgA免疫調節異常が増加し、扁桃腺リンパ組織におけるIgAプラズマ細胞/ IgGプラズマ細胞の比率が両方の患者、アレルギーで増加しました性的紫斑病性腎炎は全身性血管炎であり、メサンギウム病を伴うIgA腎症と病理学的に関連する続発性IgA腎症でもあります。 主に、三日月形成と糸球体硬化症、特にIgA腎症の患者では、臨床症状や遺伝的背景に関係なく、他の臨床型のIgA腎症やアレルギーと比較して、血尿の再発エピソード紫斑病腎炎には多くの類似点がありますが、アレルギー性紫斑病腎炎とIgA腎症の間には多くの類似点がありますが、2つの間にはまだ大きな違いがあります（表1）。

5.紫斑病による血液疾患

血小板数とアレルギー性紫斑病腎炎の出血のため、凝固時間は正常であるため、血液疾患によって引き起こされる紫斑病と区別することができます。

6.急性腹症

腹部アレルギー性紫斑病は、特に紫斑が現れる前に腎炎を起こしやすいため、急性虫垂炎、出血性腸炎、腸穿孔、急性膵炎、腎結石と区別する必要があります;;血、腎不全、グッドパスがある場合（グッドパスチャー）症候群の特定。

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