症候性てんかん症候群

症候性てんかん症候群の紹介 症候性てんかん症候群は、原因が明確なてんかんを指し、胚発生後、脳の構造変化または代謝異常がさまざまな理由でてんかんを引き起こします。 制限または拡散することも、静的またはプログレッシブにすることもできます。 発作のさまざまなタイプに加えて、原発性疾患のさまざまな症状があります。 したがって、このタイプのてんかんはしばしば臨床てんかんまたは後天性てんかんと呼ばれます。 さらに、一部のてんかんは症候性てんかんですが、正確な原因を見つけることは困難であり、このタイプのてんかんでは、原因不明のてんかんと呼ばれています。 基礎知識 病気の割合：0.04％-0.07％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：意識障害

症候性てんかん症候群の症状

限局性またはびまん性脳疾患（35％）：

（1）先天性異常：胚発生のさまざまな原因は、脳貫通奇形、小頭症、先天性水頭症、脳梁欠損および大脳皮質形成不全、周産期胎児脳損傷をもたらします。

（2）後天性脳損傷：脳外傷後のてんかんなどの臨床イベントには、20％、頭蓋脳手術後10％から50％、脳卒中後4％から20％、頭蓋内感染後30があります。 ％〜80％、急性アルコール依存症は24％です。

（3）出生外傷：新生児てんかんの発生率は約1％であり、脳出血または脳低酸素損傷を伴う出産時の出生時外傷、先天性奇形または出生時傷害を伴う新生児、最大25％のてんかんの発生率と組み合わされます。

（4）炎症：中枢神経系の細菌、ウイルス、真菌、寄生虫、スピロヘータ感染、AIDSの神経学的合併症を含む。

（5）脳血管疾患：脳動静脈奇形、脳梗塞、脳出血など。

（6）頭蓋内腫瘍：神経膠腫などの原発腫瘍、髄膜腫てんかん発生率約10％、脳転移約30％。

（7）遺伝性代謝疾患：結節性硬化症、脳顔面血管腫症、テイサックス病、フェニルケトン尿症など。

（8）神経系の変性疾患：アルツハイマー病、ピック病など、患者の約3分の1が発作を起こします。

全身性疾患（25％）：

（1）低酸素性脳症：突然の心停止、CO中毒、窒息、N2O麻酔、麻酔事故、呼吸不全などは、ミオクローヌス発作または全身性エピソードを引き起こす可能性があります。

（2）低血糖などの代謝性脳症は、てんかん、高血糖、低カルシウム血症、低ナトリウム血症、尿毒症などの他の代謝および内分泌障害、透析性脳症、肝性脳症、甲状腺中毒症を引き起こすことが最も多い高血圧は発作を引き起こす可能性があります。

（3）心血管疾患：心停止、高血圧性脳症など。

（4）熱性けいれん：幼児および幼児の熱性エピソードは、海馬ニューロンの損失および神経膠症を引き起こし、これはアンモン角硬化症と呼ばれ、剖検により海馬硬化症の発生率は9％から10％でした。 Shi Da 30％;熱エピソードは海馬硬化を引き起こし、側頭葉てんかんの二次発作であり、難治性てんかんの重要な原因になります。

（5）子lamp。

（6）中毒：アルコール、エーテル、クロロホルム、camp脳、イソニアジド、カルボアゾールおよびその他の薬物、鉛、ビスマスおよびその他の重金属中毒など。

原因不明のてんかん（15％）：

より一般的な臨床症状は、症候性てんかんを示唆しますが、明確な原因は見つからず、特定の年齢で始まり、特定の臨床的および脳波のパフォーマンスはありません。

状態関連の発作（5％）：

発作は、高熱、低酸素、内分泌の変化、電解質の不均衡、薬物の過剰摂取、長期の飲酒中止、睡眠不足、過度の飲酒などの特別な状態に関連しています。発作の性質は発作ですが、除去に関連しています状態はもう発生しないため、てんかんは診断されません。

てんかん患者の60％から80％は、20歳より前の初期年齢であり、各年齢層の病因は異なります（表2）。

病因

1.正常な人は、電気刺激または化学刺激により発作を誘発する可能性があり、正常な脳にはさまざまな刺激の影響を受けやすい発作の解剖学的生理学的基盤があり、特定の周波数と強度の電流刺激が脳に病原性放電を引き起こす可能性があることを示唆しています（発作放電） ）、刺激が停止した後、放電が継続し、一般的な強直発作を引き起こします;刺激が弱められた後、短い放電後のみが発生します。刺激が定期的に（または1日1回）繰り返される場合、放電後の間隔と拡散範囲は徐々に増加しますてんかんの特徴的な変化は、脳の制限された領域の多くのニューロンが50-100ミリ秒間同期して活性化され、その後抑制され、EEGが高い振幅で負になることです。徐波に続く位相ウェーブレット放電は、数秒間局所領域のニューロンの同期放電を繰り返して部分的な部分発作を引き起こす可能性があります。放電は数秒から数分間脳を介して広がり、複雑な部分的または全身的な攻撃が発生する可能性があります。

2.電気生理学的および神経化学的異常近年、神経画像技術の進歩と広範な応用、特にてんかん機能的脳神経外科の開発は、症候性てんかんおよびてんかん症候群、過剰なニューロンを有する患者の神経生化学的変化を検出することができました興奮性は異常放電を引き起こす可能性があり、細胞内電極を用いたてんかんの動物モデルで大脳皮質の興奮性亢進が見られます。神経活動電位の発生後、連続的な脱分極と過分極が起こり、興奮性シナプス後電位（EPSP）と脱分極が生じます。ドリフト（DS）、細胞内Ca2およびNaの増加、細胞外Kの増加、Ca2の減少、多数のDSの出現、および通常の伝導よりも数倍速い末梢ニューロンへの拡散、生化学的研究により、海馬および側頭葉神経が発見されましたメタ脱分極は、多数の興奮性アミノ酸（EAA）および他の神経伝達物質を放出する可能性があります。NMDA受容体の活性化後、大量のCa2流入により興奮性シナプスがさらに強化されます。てんかん性病変の細胞外K増加は抑制を低下させます。アミノ酸（IAA）の放出、シナプス前抑制性GABA受容体機能の低下、興奮性放電を周囲および遠隔領域に投影しやすくする 発作時に、DS抑制後の消失は脱分極電位に置き換わり、隣接領域およびシナプス接合部のニューロンが活性化され、放電は皮質局所回路、長い結合経路（脳梁を含む）および皮質下を通りました経路の広がり、局所エピソードは局所的または脳全体に広がり、一部は急速に全身性発作になります特発性全般性発作の発症は、視床皮質回路の広範なネットワークを通じて達成される可能性があります。

3.発作は、ガンマアミノ酪酸（GABA）などの頭蓋内抑制性神経伝達物質、N-メチル-D-アスパラギン酸（NMDA）受容体を介した谷などの興奮性伝達物質のシナプス抑制の低下に関連している可能性があります。アミノ酸反応の強化に関連して、抑制性伝達物質にはモノアミン（ドーパミン、ノルエピネフリン、セロトニン）およびアミノ酸（GABA、グリシン）が含まれます。

GABAは中枢神経系にのみ存在し、脳内に広く分布し、黒質と淡of球の含有量が最も多くなります。中枢神経系の重要な抑制性伝達物質です。てんかんのプライミング伝達物質には、アセチルコリンとアミノ酸（グルタミン酸、アスパラギン酸、タウリン）、CNSシナプス神経伝達物質受容体およびイオンチャネルは、情報伝達に重要な役割を果たします。たとえば、グルタミン酸には、グルタミン酸を作るカイニン酸（KA）受容体の3つの受容体があります。 N-メチル-D-アスパラギン酸（NMDA）受容体、発作中のグルタミン酸の蓄積、NMDA受容体およびイオンチャネルに作用し、過剰なシナプス興奮を引き起こし、発作に至るある場合、内因性の神経バースト放電は通常、電位依存性カルシウム電流の増強です。一部のてんかんは、主に抑制性介在ニューロンの喪失によるものです。海馬硬化は、生き残ったニューロン間の興奮性結合の異常な戻りによるてんかんを引き起こす可能性があります。無神論発作は、視床ニューロンの電位依存性カルシウム電流の増加によるものであり、皮質拡散同期脊椎遅波活動が発生します。抗てんかん薬は、フェニトイン、カルバマゼピン、フェノバルビタール、プロピリデンなどの上記メカニズムに作用します。酸は電圧によってブロックされます 溶解物のナトリウムチャネルは、高頻度の反復放電を低減し、単一の活動電位に影響を与えません。フェノバルビタールとベンゾジアゼピンは、GABAを介した阻害を強化し、エトスキサミドは、ニューロンの低閾値の一過性カルシウム電流をブロックし、非ウレタンが減少興奮性神経伝達物質であるラモトリギンは、グルタミン酸の放出を減らし、電位依存性ナトリウムチャネルに影響を与え、神経膜を安定化します。

4.皮質性てんかん性病変の皮質電極探索を用いた病理学的形態学的異常とてんかん病巣、さまざまな程度の神経膠症、灰白質異所性、ミクログリオーマまたは毛細血管腫、電子顕微鏡検査でてんかん性神経突起が見られる接触ギャップの電子密度が増加し、シナプス伝達活動によってマークされた小胞の放出が大幅に増加しました。免疫組織化学により、てんかん発生の焦点の周りに多数の活性化された星状細胞が存在することが確認され、これによりニューロン周辺のイオン濃度が変化し、興奮性が周囲に広がりやすくなりました。

症候性てんかん症候群の予防

てんかんの予防は非常に重要です。てんかんの予防は医療分野だけでなく、社会全体にも関係しています。てんかんの予防は、3つのレベルに焦点を当てる必要があります。患者の身体的、心理的および社会的な悪影響。

症候性てんかん症候群の早期予防と早期診断、早期治療も非常に重要です。遺伝的要因を有する人にとっては、遺伝カウンセリングの重要性を強調する必要があります。親、兄弟、近親者を理解するために、家族調査を詳細に実施する必要があります発作とその発作特性があるかどうかにかかわらず、精神遅滞とてんかんを引き起こす可能性のあるいくつかの重篤な遺伝性疾患については、出生前診断または新生児スクリーニングを実施して、妊娠または早期治療を終了することを決定する必要があります。

症候性てんかん症候群の合併症 合併症

一般的な障害と痙攣。

症候性てんかん症候群の 症状 一般的な 症状小脳性運動失調症構音障害機能性振戦新生児てんかん持続状態前頭葉てんかん帯状回筋ミオクローヌス前頭葉てんかんの動き知的障害

一般的な症候性てんかん症候群の臨床症状を以下に説明します。

1.乳児けいれんはさまざまな原因によって引き起こされる乳児てんかんであり、多くの場合、精神遅滞を伴い、West（1841）によって最初に報告され、West症候群としても知られています。性的乳児けいれんは常染色体劣性です。

ほとんどの子供は1歳までに病気にかかり、ピークは4〜7ヶ月で、男児ではより一般的で、通常特徴的な麻痺、精神遅滞、高振幅振幅損失EEGトライアドを特徴とし、痉挛は屈曲、ストレッチ、雷ですサンプルまたはうなずき、多くの場合複数のタイプの組み合わせで、この疾患は2種類の症状と特発性、脳損傷の病歴または明確な原因を超える症状に分けられ、精神運動発達遅延、目に見える神経学的徴候または神経画像を示す異常;特発性はまれであり、脳損傷の病歴、明確な原因、神経学的徴候または神経画像徴候はありません。

幼児のいびきEEG機能（図1）、各リードは不規則であり、不規則なスパイク、スパイク、棘の低速波、複数のスパイク、高度の不規則なEEGを伴う高振幅の低速波と同期していません写真が変わります。

2.軽度の運動発作としても知られるレノックス・ガストー症候群（LGS）は難治性てんかん症候群の子供で、特定の種類の発作を伴い、しばしば精神遅滞と典型的な脳波を伴いますてんかん児の4.2％から10.8％を占める特性に変更され、ギブスら（1939）は最初にLGSのEEG特性を、発作の典型的な欠如と比較して3回/ s脊髄波合成（SSW）、LGSは2.5回/ s未満プチマルバリアント（PMV）と呼ばれる脊髄遅波合成は、遅発性SSWの患者が重度の制御不能な発作を起こしていることを示唆していますレノックスとガストーは、症状とEEGの関係を詳細に議論します。レノックス・ガストー症候群。

症候性LGSの原因には、出生前、周産期および分娩後の要因、先天性脳発達および代謝異常、感染、外傷などがあり、症例の10％から20％はLGSの前に乳児けいれんを起こしています。

通常4ヶ月から11歳、4歳より前に一般的、1から2歳、男性と女性の比率1.4：1から3.3：1、しばしば精神遅滞を伴い、子供の60％が脳症の病歴を持っている、同時に子供2つ以上のエピソードは、LGS、一般的な強直発作および非定型欠神発作、ならびに強直発作、ミオクローヌス発作、GTCSおよび単純部分発作、頻繁な発作、およびしばしばてんかん発作の重要な特徴です。

LGSの子供の20％から60％は発症時に精神遅滞を、75％から90％は数年の発症後に精神遅滞を示し、精神遅滞は病気の発症に関連しています。子供の半数はADHDまたは攻撃性として現れ、破壊されます。性的行動、神経学的検査および画像検査を受けた小児の半数は正常であり、残りは脳性麻痺、発話異常、および他の神経学的欠損に関連している可能性があります。

脳波のバックグラウンドアクティビティは、攻撃時に異常であり、3Hz未満の脊椎スロー波があり、多くの場合、多因性の異常が見られます片側も非常に一般的で、いくつかは局所的に分布しており、額が最も重要です。

主な臨床タイプは次のとおりです。

（1）強直性発作：一般に強直性軸性（緊張性軸性）、頭、うなずき、体をまっすぐに示し、ウエスト症候群と区別するのが難しい場合があり、意識を失うことなく一過性のエピソード、意識障害の再発エピソード、多重睡眠特に、II期睡眠、両側中等度から高振幅のEEG 10〜25回/秒の速いリズムアウトブレイク、前方誘導、特に徐波睡眠（NREM）、短時間、時には臨床的退院低レベルのバックグラウンド活動または一般的な脊椎波統合放電は、バースト放電の前によく見られます。

（2）非定型欠勤発作：患者の半数で見られ、視線または眼球の上昇を示し、通常の欠勤エピソードと比較して進行中の活動が中断され、発作は突然ではなく、停止プロセスは遅く、意識は完全に失われず、自律神経障害は自律神経異常は数秒から10秒以上続き、発症時にEEGは脊椎波合成の1秒あたり2〜2.5回の不規則性を示したが、これはしばしば紡績間時間と区別するのが困難であった。

（3）緊張障害：乳児でより一般的、筋肉の緊張の突然の消失は体の姿勢を維持できないため、患者が突然倒れたり外傷を負ったり、瞬間的な発作が意識不明になったり、意識が著しく失われたり、数秒間持続したり、脳波が鋭く見えたりすることがあります波、遅波または脊椎遅波合成。

（4）間代性発作：全身性または部分的なミオクローヌスチックの発現、緊張性発作は意識喪失と関連している可能性があり、主にNREM期の発作、EEGは一般に10倍/ sの活動であり、脊椎徐波統合放電が混在しています。

（5）非定型欠神発作の持続状態：発作が持続し、意識が混濁し、緊張がある場合があり、LGS患者の14％から50％に見られる短期の全身性ミオクローヌス発作（小さな発作持続としても知られています）。

3.若年性（III型）ゴーシェ病としても知られる若年性セレブロシドーシス病は、常染色体劣性グルコセレブロシド症（グルコセレブロシドーシス）であり、この病気の子供が存在することが判明していますlq21〜31対立遺伝子1448ヌクレオチド対立遺伝子、子供は主に10歳以内に発達し、神経系は慢性進行性精神遅滞、小脳性運動失調、ミオクローヌスてんかんなどの発作、手足などの錐体外路症状を示す運動、振戦およびジストニア。

EEGは、拡散した6〜10 Hzの脊椎の低速波とリズミカルな鋭波を示し、6〜10 Hzの光刺激はミオクローヌス発作を誘発する可能性があります。

4.若年性家族性統合失調症（家族性黒内障性白内障）は常染色体劣性遺伝であり、ほとんどの子供は15番染色体（15q23-q24）の長腕のアミノ酸であるユダヤ人の遺伝的背景を持っています。ヘキソシダーゼA欠乏症、子供は4〜10歳、最初の症状は進行性視力喪失と視神経萎縮、欠神発作、ミオクローヌス発作、または一般的な強直間代発作などの様々なタイプの発作です。障害、構音障害および精神衰弱。

初期の脳波は、後期に多相スパイクと低波長徐波活動を伴う、拡散性遅波背景を伴う発作性の高波長遅波バーストを示した。

5.チェリー赤斑ミオクローヌス症候群チェリー赤斑ミオクローヌス症候群は常染色体劣性遺伝であり、神経酸沈着の患者に10q23遺伝子変異があり、β- N-アセチルノイラミナーゼの欠陥は、リソソーム蓄積により神経系の機能障害を引き起こします。

8〜15歳以上、ミオクローヌス、多発性ミオクローヌス、および意図性の数年後の進行性の視力低下、水晶体混濁、眼底検査は、チェリーレッドスポット、小脳性運動失調および末梢神経障害などが見られます。意図ミオクローヌス。

EEGは、びまん性の10-20 Hz正相スパイク、ミオクローヌス発作中の10-20 Hz同時放電、尿増加シアル酸オリゴ糖、末梢血白血球およびリンパ球のリゾチームを示した体貯蔵、皮膚線維芽細胞培養は明らかなシアル酸欠乏を示し、病理学的検査は肝臓ケッファー細胞、腸筋叢ニューロンおよび脳ニューロン貯蔵を示した。

6.進行性ミオクローヌスてんかん（PME）は常染色体劣性遺伝であり、以下の3つのタイプが含まれます。

（1）ラフォラ小体ミオクローヌスてんかん：ラフォラ病としても知られる稀な常染色体劣性遺伝病で、6〜19歳（平均14歳）発症、主に強直間代性発作、その後の不規則性を伴うミオクローヌス発作、閃光、ノイズ、接触刺激は、数ヶ月または数年後の軽度の四肢のけいれん、著しいミオクローヌスまたは局所発作、精神衰弱の早期発症、急速な進行、後期の小脳性運動失調を引き起こす可能性があります、腱の円錐と不随意運動、錐体外路徴候。

脳波は病気の初めに正常であり、複数のスパイクの非特異的な短いバーストがありました。バックグラウンド活動は正常であり、睡眠は誘導されませんでした。小脳、錐体、錐体外路徴候の後、EEGは典型的な変化を示し、バックグラウンド活動は遅く不整脈でした。スパイクやスパイクにはさまざまな種類があり、後期には特徴的な感光性放電が見られ、。窩汗腺や肝生検では特殊なアポリグリカン体が見られます。これはポリグルカンで構成される楕円形の好塩基性好塩基性沈着物です。

（2）ぼろぼろの赤い繊維を伴うミオクローヌスてんかん（MERRF）：またはMERRF症候群は、母体の遺伝的ミトコンドリアDNA変異によって引き起こされるミトコンドリア病であり、5〜15歳でより一般的通常10歳以降の子供は、ミオクローヌスてんかんを特徴とする明確な家族歴を有し、強直間代発作、小脳性運動失調、精神衰弱、認知症およびミオパチーを伴う小人、神経性難聴、視神経萎縮、アーチ型の足などの足の変形、put反射の消失、深い感覚障害、内分泌障害。

EEGバックグラウンドアクティビティは正常で、両側の遅い脊椎波と広範囲の脊椎波、拡散デルタ波のバースト、光刺激感度、拡散脳萎縮、白質損傷、基底石灰化、低密度病変がCTおよびMRIで確認できます。筋生検は、診断の確認に役立つ、壊れたまたは頭皮に似た赤い繊維として見ることができます。

（3）Unverricht-Lundborg症候群：この症候群は常染色体劣性である。子供は6〜18歳であり、疾患は急速に進行する。疾患の平均経過は2〜10年である。最初の症状はミオクローヌス痙攣であり、意識は覚醒している。ミオクローヌスが自然に発生し、不規則で、同期しておらず、光刺激などに敏感であり、強直間代発作、小脳性運動失調、構音障害、認知症と組み合わせることができます。

EEG異常は臨床症状に先行することがあり、両側性同期脊椎遅波および複数脊椎遅波発生、進行性散乱バックグラウンドリズム、光刺激が両側4〜6 Hzの激しいスパイクおよび再生スパイクを示すことがあります。視覚誘発電位は非常に異常であり、脳CT検査は正常であり、脳脊髄液のGABA含有量は減少します。

症候性てんかん症候群の検査

1.血液、尿、便および血糖の定期検査、電解質（カルシウム、リン）の測定。

2.ウイルス性脳炎、圧力の増加、白血球の増加、タンパク質の増加、細菌および細菌の感染、糖および塩化物の減少など、中枢神経系感染症の脳脊髄液検査、脳寄生虫病には好酸球増加症、中枢神経系がある梅毒では、梅毒トレポネーマに対する抗体は陽性であり、頭蓋内腫瘍は頭蓋内圧の増加とタンパク質の増加を示している可能性があります。

3.血清または脳脊髄液のアミノ酸分析は、可能性のあるアミノ酸代謝異常を明らかにすることができます。

4.蝶形骨電極、嗅ぎ電極、卵円孔電極および頭蓋内電極、硬膜下電極および深部脳電極を含む頭蓋内電極などの頭皮電極および特殊電極を含む従来の脳波記録の神経生理学的検査ワイヤ電極とゲート電極を含む硬膜下電極は、てんかんの領域である可能性のある脳に配置され、てんかんの焦点とてんかんの領域を決定できることが多く、電気刺激を使用して運動、感覚、言語の境界を決定し、機能局在化と呼ばれます。図、外科的切除の範囲を計画することは非常に役立ちます。

従来の脳波記録法ではてんかん病巣とてんかん領域を特定できますが、脳波発作を臨床症状と関連付けることは不可能な場合が多いため、CCTVまたはTV画像とEEG記録を同時に使用します長期的なサーベイランスでは、複数の習慣性発作を記録し、偽てんかんを区別し、発作の発症と臨床症状の関係を判断することができます。

新しく開発された脳磁図（MEG）は、脳深部てんかん放電源（双極子）のより正確な位置決めを提供します。

5.神経画像CTおよびMRIは、てんかんの構造異常の診断を大幅に改善し、CTまたはMRIの病理学的変化で症候性てんかん（症候性てんかん）の50％〜70％を見ることができます。

CTおよびMRIでは、てんかんに起因する脳機能障害を正しく推定できない静的な構造異常が見られますが、現在、陽電子放出断層撮影（PET）、単一光子などの脳機能検査が臨床診療に適用されています。単一光子放出トモグラフィー（SPECT）および磁気共鳴分光法（MRS）、PETは脳内の糖と酸素の代謝、脳血流および神経伝達物質機能の変化を測定でき、SPECTは脳も測定できます血流、代謝、神経伝達物質機能の変化はありますが、定量化に関して定量的なPETはありません。MRSは、てんかん領域のアスパラギン酸アセチル、コリン含有物質、クレアチン、乳酸などの特定の化学物質の変化を測定できます。

6.神経生化学的検査発作、発症、発症後の特定の生化学的変化を測定するために、適用されたイオン特異的電極と微小透析プローブを脳のてんかん領域に配置することができます。

7.神経病理学的検査は、外科的に切除されたてんかん病変の病理学的検査であり、てんかんの原因は脳腫瘍、瘢痕、血管奇形、硬化症、炎症、異形成またはその他の異常が原因であると判断できます。

8.神経心理学このテストでは、認知機能障害を評価し、てんかんまたは領域が脳のどちら側にあるかを判断できます。

症候性てんかん症候群の診断と同定

診断基準

てんかんの診断は、主に発作の歴史に基づいています。目撃者は、発作プロセスの信頼できる詳細な説明を提供し、診断を確認するために脳波てんかん性放電の証拠を補足します。症候性てんかんは、病歴と身体検査の両方で手がかりを見つけることができます。異常な出生、頭部外傷、脳炎、髄膜炎などの歴史、または重度の頭痛、片麻痺または、精神遅滞などの他の神経症状には、低血糖エピソード、代謝または内分泌障害などの全身症状もある可能性があります、A-S症候群、住血吸虫症、寄生虫病、豚ダニなどの寄生虫は、身体検査およびEEGで異常が見つからなかった場合でも、症候性てんかんを完全に除外することはできませんでした。必要に応じて、その他の補助検査を確認して実行します。

症候性てんかんの場合、原因は脳疾患または全身性疾患の診断であるべきです。

てんかんに対する国際同盟（ILAE、2001）は、発作およびてんかん症候群の診断における診断軸のアイデアを推奨し、最初に発作を記述し、次に発作およびてんかん症候群の種類を決定し、さらに調査します。病因と中枢神経系の損傷は、最終的に原因と傷害について治療されます。

鑑別診断

1.発作（発作）は、さまざまな発作疾患と区別する必要があります

（1）いびき：いびきは時々全身の筋肉の不規則な収縮として現れ、繰り返し発生し、強直間代発作と区別する必要があります。いびきのエピソードは誰かが存在し感情的に刺激を受けたときに発生することがわかります。長時間、数十分または数時間、あるいは昼夜を問わず持続し、しばしば泣き叫び声を伴い、無意識の喪失と失禁、あざはありません、攻撃中に検査した場合、筋肉の収縮が見られます強直間代の法則に適合しない、瞳孔、角膜反射、腱反射は変化しません。

てんかん発作患者、特に慢性患者は、精神反応を含む精神異常の程度が異なるため、精神運動発作を促された場合、いびきの色がてんかんを除外できないことは注目に値します根拠によると、さらに検査が必要です。

（2）失神：失神はまた、意識の短期的な障害であり、時には上肢痙攣を伴うことがあり、さまざまな発作と区別する必要があります。血管収縮性失神の前は、ほとんどが感情的刺激または疼痛刺激の既往があります;失血による失神より頻繁に起立、脱水、出血または排尿、咳;突然起立すると起立性低血圧スタンがより多く発生します;ランニングまたはランニング時に心原性失神がより頻繁に発生し、めまいが始まる前の失神のほとんどは、胸の圧迫感、黒い目、その他の症状は、突然の不在の開始とは異なり、意識と体力の回復がはるかに遅くなります。

（3）過換気症候群：不安症およびその他の神経症患者は、活発な過換気のために口や四肢のしびれや感覚異常を起こすことがあり、めまいや手足の痙攣を伴うことがあります。同じ症状が繰り返されるかどうかを確認するための過度の換気テスト。

（4）片頭痛：頭痛てんかんは片頭痛と区別する必要があります。前者の頭痛は突然で、持続時間は長くなく、数分間続きます。めまいや吐き気などの胃腸症状を伴うことはめったにありません。てんかんの放出、開始と終了には明らかな境界があり、抗てんかんの継続的治療が効果的である可能性があり、片頭痛発作は徐々に、しばしば片側性で、ほとんどが揮発性頭痛、より長い期間、通常は数時間または1〜2日、しばしば吐き気、嘔吐および他の胃腸症状を伴い、EEGはてんかん性分泌物を記録できず、ほとんどは非特異的な遅波、片頭痛は酒石酸で始まり、酒石酸カフェインは発作を制御できます。

（5）一過性虚血発作（TIA）：TIAは、頸動脈または椎骨基底動脈系への一過性の血液供給を指し、血液供給領域の局所神経機能障害、対応する症状と徴候、一般的な症状をもたらします5分以内にピークに達します。1つのエピソードは通常5〜20分続き、最長は24時間以内ですが、繰り返すことができます。この病気は局所発作と区別する必要があります。TIAは高齢者でよく見られ、多くの場合動脈硬化症、高血圧症です。冠状動脈性心臓病や糖尿病などの危険因子、症状の持続時間は数分から数時間まで変化します。症状は四肢、顔など1つに限定され、再発する可能性があります。身体検査は脳動脈硬化の兆候を示し、脳波検査は正常、脳性です脳CTスキャンは正常であり、ラクナ梗塞を起こす人もいれば、さまざまな年齢でてんかんを見ることができます。高齢者の脳血管疾患に続発するてんかんを除いて、てんかん患者では前述の危険因子は顕著ではなく、発作が持続します。限局性てんかんの症状は上肢の後に全身に広がり始めます。発作後の身体検査に異常はありません。脳波は制限を見つけることができます。 あるいはてんかん様EEG波は、CTは脳病変で見つけることができます。

（6）ナルコレプシー：ナルコレプシーは、発作性の抵抗できない睡眠として現れる、説明のつかない睡眠障害の一種であり、カタプレキシー、睡眠麻痺、錯覚などを伴うことがあります。 、検疫睡眠4重症候群として現れ、患者の10％のみが上記の4つの兆候のすべての症状を示します。この病気は主に小児期および青年期の発症で、ほとんどの場合10〜20歳で、各エピソードは数分間続きます最大10時間、通常は10〜20分、自動的に目覚め、すぐに仕事を再開し、1日数回、より正常な神経学的検査、肥満と低血圧の少数の患者、睡眠モニタリングは特定の異常を見つけることができ、昼間の発作は眠りに落ちる急速眼球運動睡眠（REM）;夜間の睡眠は健康な人とは異なり、睡眠サイクルはREMから始まりますが、健康な人は非急速な眼球運動睡眠（NREM）から始まります。この病気は、欠神発作、認知症の喪失と区別する必要があります。てんかんの発症年齢はナルコレプシーよりも早いです。子供がより一般的です。欠神てんかんは睡眠ではなく突然の意識の喪失です。てんかんのエピソードの一部は緊張の喪失を伴いますが、持続時間は短く、通常数秒です。 スパイクの3 /秒を参照してください - 徐波合成を、欠神てんかんは、重要な微分値があり、特徴的な変化です。

さらに、てんかんは発作性精神病や発作性のその他の内臓症状と区別されるべきです。

2.症候性（てんかん）てんかんとてんかん症候群の病因

（1）てんかんを引き起こす全身性疾患：

1低血糖：空腹時または激しい運動の開始後、通常、最初の心臓の動pal、めまい、発汗、吐き気、過敏性などの症状、さらには行動障害さえも、これらの病歴がある人は、さらなる診断のために空腹時血糖測定を行う必要があります。

2低カルシウム血症：手足のけいれん、長期の下痢、脂肪便または甲状腺手術の患者、または身体検査でくる病が変形した患者の場合、血中カルシウムとリンを測定する必要があります。

3アミノ酸尿症：精神的形成異常、青白い肌の色、筋肉の緊張の増加、または振戦と手足の動きを伴う小児、フェニルケトン尿症の疑い、尿検査、その他のまれな小児さまざまな色、臭いを持つ多くの種類の尿があり、必要に応じて、対応する生化学的検査を行います。

4急性断続的血性ポルフィリン症：腹痛、嘔吐、下痢、てんかんに伴う末梢神経障害、尿または血液検査を行う必要があります。

（2）てんかんの原因となる脳疾患：病歴（出生外傷の歴史、熱性けいれんの歴史、脳炎髄膜炎の歴史、外傷性脳損傷の歴史、脳卒中の歴史など）および発症年齢は、身体検査で見つかった頭蓋内腫瘍などの証拠を提供できます局在徴候および視神経乳頭浮腫、脳動静脈奇形の頭部雑音、嚢虫症の皮下結節（嚢虫症）などは、原因の手がかりを提供することができます、明らかなびまん性脳症を伴うものを除いて、原因は不明ですさらに、脳血管造影、核スキャン、CT、MRIなどのさらなる検査を行う必要があることがよくあります。

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