急性網膜壊死症候群

急性網膜壊死症候群の紹介 急性網膜壊死症候群（ARN）は、ウイルス感染（主に水cell帯状疱疹ウイルスおよび単純ヘルペスウイルス感染）により引き起こされる眼疾患であり、通常、網膜限局性壊死および網膜動脈炎を特徴とする主な網膜血管炎、中程度の硝子体混濁、およびその後の網膜剥離。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：網膜剥離網膜症硝子体出血白内障視神経萎縮

急性網膜壊死症候群の原因

（1）病気の原因

現在、主な原因は水vari帯状疱疹ウイルスまたは単純ヘルペスウイルスであると考えられていますが、これらのウイルスが前部ブドウ膜炎やARNを引き起こすことがある理由については十分な説明がありません。

（2）病因

一般に、単純ヘルペスウイルスまたは潜伏ウイルスに感染した後、眼球運動神経の副交感神経線維に沿って虹彩および毛様体に到達し、前部ブドウ膜炎を引き起こすと考えられています;中枢神経系では、ウイルスの複製は主に制限されています視核と視床下部の視神経核では、ウイルスは逆行性軸索輸送を介して脳から網膜に移行し、直接細胞病理学的変化を引き起こす可能性があります;同時に、ウイルス感染も免疫応答を引き起こし、免疫応答を引き起こす可能性があります。網膜の壊死;実験により、網膜のヘルペスウイルス感染はTリンパ球の影響を受けることが示されているため、T細胞はARNの発生に関与していると考えられていますが、患者の網膜血管炎がウイルスの直接的な侵入であるか免疫応答であるかは不明です。によって引き起こされますが、網膜血管炎の出現は、間違いなく網膜虚血を増加させ、網膜壊死を促進し、血液網膜関門機能の破壊により、タンパク質および炎症性ケモカインが硝子体に入り、増殖性硝子体網膜症、網膜壊死を引き起こします複数の網膜裂傷および増殖性硝子体視神経回路網 病変は後半になりやすい網膜剥離患者を牽引します。

急性網膜壊死症候群の予防

体の免疫力を改善すると、ARNの発生を防ぐことができます。

急性網膜壊死症候群の合併症 合併症、網膜剥離、網膜症、硝子体白内障、視神経萎縮

1.網膜剥離：この疾患の最も一般的な合併症は網膜剥離であり、発生率は75％から86％と高く、しばしば感染の回復期（発症後1ヶ月から数ヶ月）に発生し、裂孔原性網膜剥離として現れる網膜の裂傷はしばしば壊死と正常な網膜の接合部になりやすい傾向があり、これは全層網膜壊死、硝子体線維症および牽引に関連しており、滲出性網膜剥離も炎症の急性期に発生する可能性があります。

2.増殖性硝子体網膜症：これは、硝子体に入る大量の滲出液、炎症性因子、および炎症性ケモカインによるものです。

3.網膜および/または視神経乳頭血管新生膜形成：これは、灌流のない網膜毛細血管に関連し、網膜剥離が網膜血管新生を起こした後の少数の患者、これらの新しい血管は出血しやすく、硝子体出血を引き起こします。

4.併発白内障：併発白内障は疾患の後期に発生する可能性があり、水晶体の後嚢の混濁が一般的です。

5.その他：一部の患者には視神経萎縮があり、個々の患者には眼球萎縮があります。

急性網膜壊死症候群の 症状 一般的な 症状目の痛み角膜炎うっ血性強膜外炎症性眼圧網膜出血の増加アイシャドウ

1.症状：患者は通常、オカルトオカルトを有し、しばしば片側発赤、眼痛、眼窩周囲痛、刺激または異物感覚を伴う。黄斑の関与および網膜剥離により、後期に著しい視力低下が起こる場合があります。

2.サイン

（1）前部病変：ARNの元の患部は中網膜にあり、目の前部は続発性であるため、目の前部は一般に軽度であり、軽度の毛様体うっ血、ほこりっぽい、または羊のようなKPが発生することがあります。軽度から中程度の前房フラッシュ、接着後に虹彩に散在する少量および中程度の量の前房炎症細胞、ときに前房膿瘍を引き起こす、この炎症は前ブドウ膜炎の他の原因とは異なり、通常は眼圧の上昇、したがって、この疾患の可能性は、疾患の初期段階で眼圧が上昇している人にとって考慮されるべきです。

免疫不全の患者の中にはウイルス性角膜炎を伴う人もいれば、びまん性強膜炎、強膜炎、まぶたの炎症が起こる人もいます。

（2）眼の後部の病変：眼の後部の変化には、主に網膜壊死、網膜血管炎、硝子体炎症反応が含まれます。

網膜壊死病変は、プラーク状の「th印」または大きな黄白色の壊死病変とともに、中期網膜に最初に出現し、壊死病変は密で肥厚し、中部から後部極網膜に進行した。萎縮および塩様色素沈着、網膜血管炎は通常網膜動脈に関与し、血管も影響を受け、血管炎、血管閉塞（血管が白線になる）として現れることがあり、この血管炎は網膜壊死の領域だけでなく、網膜の通常の外観で見られ、網膜出血のビットまたは断片を伴う場合があります。

硝子体炎症反応はこの疾患の重要な特徴であり、通常は中程度の炎症反応、硝子体混濁、炎症性細胞浸潤、後期硝子体液化、増殖性変化、網膜剥離を特徴とするほぼすべての患者に起こります。

上記の変化に加えて、一部の患者は視神経炎、視神経乳頭浮腫、黄斑浮腫、求心性瞳孔欠損および他の変化を有する場合があります。

急性網膜壊死症候群の検査

ARNの診断は主に典型的な臨床症状、臨床検査および補助検査に基づいています。一般に、特に間接検眼鏡検査または3面検査では、患者に対して深刻な目の検査が行われます。診断は難しくありませんが、臨床的に疑わしいです。患者はいくつかの必要な臨床検査を行う必要があります：

1.房水および硝子体抗体の検出：免疫蛍光法を使用して特定の抗体を検出できます。特定の抗ヘルペスウイルス抗体が目で見つかった場合、診断に役立ちます。血清特異的抗体の検出も診断に役立ちます。ただし、ARN患者の多くは血清抗体検査結果または免疫複合体検査結果が陰性であるため、陰性結果のみに基づいてARNの診断を除外することはできません。

2.病理組織学的検査：侵襲的検査です。この疾患の臨床的ばらつきは大きいです。一部の疑われる患者は、硝子体切除および/または網膜生検を行うことが可能です。得られた標本は、ウイルス培養、組織学および免疫組織に使用できます。化学検査、PCR検出、in situハイブリダイゼーションなど、検体の培養結果は陽性であり、組織学的検査では、ウイルス封入体と電子顕微鏡がウイルス粒子を観察したことがわかりましたが、これは診断に重要ですが、培養結果が陰性でウイルス封入体が見つからない場合、 ARNの診断を除くと、多数のウイルス標本が電子顕微鏡で観察されることが示されており、培養では否定的な結果が依然として発生する可能性があります。

3.その他の臨床検査：これらの検査はARNの診断を直接確認することはできませんが、特定の全身性疾患の除外、臨床薬の投与、アシクロビルを使用する人の薬物の副作用の監視などに非常に役立ちます血球数、クレアチン、血中尿素窒素および肝機能検査は治療前および治療中に実施し、治療中は定期的な経過観察を実施する必要があります;グルココルチコイド療法を受ける予定の患者では、胸部X線検査とツベルクリン皮膚を実施する必要があります活動性結核または他の臓器から結核を除外するための検査。免疫抑制患者では、一部の感染症（梅毒など）がARNの臨床症状に類似しているように見える場合があるため、HIV抗体および梅毒について検査または検査する必要がありますさらに、これらの疾患を除き、患者の特定の状態に応じて、血清アンジオテンシン変換酵素、トキソプラズマ抗体などの検出と検査を選択的に実行する必要があります。

1.フルオレセイン眼底血管造影：フルオレセイン眼底血管造影は、患者の中心部の視力喪失の原因、感染の程度などを判断するのに非常に役立ちます。ARNで発生する可能性のある血管造影の変化は次のとおりです。

1網膜運動、静脈の分節拡張、色素漏出および血管壁の染色;

2網膜色素漏出、斑状の強い蛍光を示す。

3つの出血マスク蛍光;

4局所の脈絡膜充填欠陥が動脈相に見られ、この変化は局所脈絡膜炎症細胞の凝集と網膜色素上皮の損傷に関連しています。

5中心網膜動脈またはその枝の閉塞;

6静脈相では、活動性網膜炎領域に網膜灌流がまったくないか、より少ないだけで、動脈および静脈の蛍光は突然の「カットオフ」外観を示します。この蛍光「カットオフ」はARNの診断にも役立ちますが、この変化は、サイトメガロウイルス（CMV）網膜炎および網膜毒性に対するアミノグリコシドの硝子体内注射でも見られることに注意してください。

7は、特に視神経炎の患者で、循環期間中に視神経乳頭の染色を見ることができます。

8黄斑の嚢胞性浮腫;

9病気の回復段階では、網膜色素上皮の変化により窓のような欠陥が生じることがあります。

2.急性網膜壊死症候群のインドシアニングリーン血管造影検査も脈絡膜の変化を引き起こす可能性があります、インドシアニングリーン血管造影は次の病変を見つけることができます。

1脈絡膜血管拡張;

2脈絡膜血管透過性の増加によって引き起こされる強いフレーク状蛍光。

3つの弱い蛍光ダークスポット。

3.その他の検査：超音波検査は、硝子体炎が眼底の視認性に大きな影響を与える場合に網膜剥離の有無を判断するための非常に有用な補助検査法であり、視神経炎による視神経鞘の拡大を見つけるのにも役立ちます。

活動性炎症期の網膜電図（ERG）検査では、a、b波が減少し、振動電位が低下するかどうかにかかわらず、網膜電流マップの変化は罹患組織の範囲、関与の重症度、重篤なアウトブレイクに直接関係していることがわかりますタイプARNの早期検出は、フラッシュERGが消滅したと見なすことができます。

CTスキャンにより、罹患した眼または罹患していない眼の視神経鞘の拡大が明らかになりました.MRIは、患者に視線、視交叉および外側膝状体の変化があり、感染がグリア軸索を介して伝播された可能性があることを示しました。

急性網膜壊死症候群の診断と診断

診断ポイント

米国ブドウ膜炎学会研究教育委員会は、以下の診断基準を策定しました：

1 1つ以上の壊死性病変が周辺網膜に現れ、病変の境界がはっきりしており、黄斑部の損傷はまれですが、周辺網膜と同時に存在する場合、ARNの診断を除外することはできません。

2抗ウイルス薬を使用しない場合、病変は急速に進行します。

3病気は輪状に進行します。

4動脈病変を伴う閉塞性網膜血管障害。

5硝子体および前房の著しい炎症反応、視神経の関与、強膜炎、眼痛は診断に役立ちますが、診断には必要ありません。ARNの診断は壊死の範囲に依存しません。上記の基準が満たされている限り、診断を下すことができます。 。

鑑別診断

ARNは前部ブドウ膜炎、重大な硝子体炎症および網膜炎症を引き起こす可能性があるため、進行性外網膜壊死症候群、梅毒性網膜炎など、多くの種類のブドウ膜炎または他の疾患と区別する必要があります。大細胞リンパ腫、ベーチェット病、急性多巣性出血性網膜血管炎、細菌性眼内炎、真菌性眼内炎、肉腫様ブドウ膜炎。

1.進行性外側網膜壊死症候群：進行性外側網膜壊死症候群は、免疫不全患者のヘルペスウイルス感染後に起こる独立した壊死性網膜炎で、壊死性網膜炎の急速な進行が特徴です。 ARNとは異なり、まれにしか発生しないか、網膜血管炎がなく、硝子体の炎症はあまり発生せず、後極は疾患の初期段階に関与します。

2.サイトメガロウイルス（CMV）網膜炎：CMV網膜炎は、免疫抑制または全身性のCMV感染新生児に発生します。疾患の経過は長く、ゆっくりと進行します。疾患の初期段階は、しばしば後部網膜に関与します。黄白色の壊死病巣、しかし炎症性変化の顆粒状の外観、通常は弓状血管に沿った病変、しばしば視神経が関与するが、硝子体炎症反応はしばしば軽度であり、CMV網膜炎の周辺部はしばしば前後に現れる狭い方向の壊死領域では、壊死はしばしば色素沈着部位に隣接し、後部にある。CMV誘発性網膜壊死は、独特の「壊れたチーズ」のような外観を有し、しばしば網膜および網膜下滲出を伴う。ただし、網膜剥離の発生率はARNの発生率ほど高くはなく、これらの特性により、ARNと区別することができます。

3.トキソプラズマ網膜脈絡膜炎：免疫抑制剤では、トキソプラズマ原虫は広範囲の網膜壊死および重度の硝子体炎を引き起こす可能性があり、眼内液および血清特異的抗体検査は診断の確認に役立ちます。診断治療の場合または治療なしの場合、血清特異的抗体および臨床的変化が診断を決定するために動的に観察されます。

4.梅毒性網膜炎および網膜血管炎：梅毒は網膜動脈炎、薄片状の網膜混濁および硝子体炎を引き起こす可能性があり、HIV感染患者、TremellaおよびBorreliaの血清学的検査で広範な劇症網膜損傷を引き起こす可能性があります診断に役立ちます。

5.眼内リンパ腫：眼内リンパ腫（以前は網状細胞肉腫として知られていました）は、ARNに似た変化を引き起こし、長期にわたる疾患、急性炎症の非定型的徴候を示しますが、網膜色素上皮を伴う網膜下病変を引き起こしやすい解離、一般的に大きな網膜壊死、硝子体生検は診断の確認に役立ちます。

6.ベーチェット病ぶどう膜炎：ベーチェット病は、網膜炎および顕著な網膜血管炎を引き起こし、しばしば明らかな前部炎症、前房膿瘍の高い発生率、および再発を伴います。繰り返される発作、頻繁な再発の特徴、再発性口腔潰瘍、多形性皮膚病変、性器潰瘍、関節炎、中枢神経系の関与などの明確な全身症状を伴うことが多い患者は、これらの特徴に応じて一般に困難ではないARNフェーズの識別。

7.外因性細菌性眼内炎：外因性細菌性眼内炎には、多くの場合、眼の外傷の病歴または眼内手術の病歴、炎症の急速な進行、顕著な前眼部炎症および硝子体炎症、ならびに細胞塗抹標本検査があります眼内液を使用した細菌培養は、診断に役立ちます。

8.肉腫様ブドウ膜炎：肉腫様ブドウ膜炎はしばしば肉芽腫性炎症として現れ、比較的進行が遅く、虹彩に多くの結節性変化があり、眼底は主に血管壁の周りの網膜静脈に変化します典型的な「キャンドル涙点」が発生し、網膜壊死は発生せず、胸部X線検査および血清アンジオテンシン変換酵素レベルの決定は、診断および鑑別診断に役立ちます。

9.中程度のブドウ膜炎：ARNは明白な硝子体炎症反応を引き起こす可能性がありますが、毛様体の平らな部分と硝子体の基部に雪のような病変を引き起こすことはありません。さらに、ARNの典型的な網膜壊死は中間のブドウでは見られません。これらの特性に基づいた膜の炎症は、この2つを簡単に区別できます。

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