眼科重症筋無力症

眼科重症筋無力症 重症筋無力症（MG）は、神経筋接合部のシナプス後膜にあるアセチルコリン受容体が関与する慢性自己免疫疾患であり、神経伝達物質から筋肉への興奮伝達障害をもたらします。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：糖尿病性強皮症皮膚筋炎

眼性重症筋無力症

（1）病気の原因

重症筋無力症の病因はいまだ完全には明らかではないが、国内外の包括的な文献は、アセチルコリンの合成またはコリンエステラーゼ代謝の障害および特定の抗生物質の毒性に関連していると考えられている。この病気は自己免疫疾患です。

（2）病因

1.代謝障害病気の原因となる疾患は、横紋筋の神経筋接合部に位置します。症状は、矢印の毒素の作用に似ており、神経インパルスの伝導を妨げます。神経と筋肉間の伝導は、神経インパルスによって引き起こされ、アセチルコリンを放出します。終板膜は電位差を生成し、それが筋肉に伝達されて繊維を収縮させます。重症筋無力症の患者では、神経インパルスが伝達されると、アセチルコリンが不足するか、コリンエステラーゼ活性が高すぎるため、アセチルコリンが急速に破壊されます。神経筋興奮伝達障害の発症を引き起こします。

2.薬物の毒性効果一部の抗生物質は、重症筋無力症患者の神経筋伝導をブロックする効果がありますHokkaneは、重症筋無力症患者6人を報告しました。薬物治療後、ストレプトマイシン抗生物質を追加しました（15分）。 〜2h）、病気は悪化し、そのような薬は次のとおりです：ストレプトマイシン、ジヒドロストレプトマイシン、ネオマイシン、ポリミキシン、カナマイシン、パロモマイシン、ジルコニアなど、リルマンなど、d-ツボクラリン（矢印毒素）の神経筋遮断は1000、ポリミキシンBは5、ネオマイシンは2.5、ストレプトマイシンは0.7、ジヒドロストレプトマイシンは0.6ではカナマイシンは0.5であり、臨床的に適用される抗生物質の投与量は矢印毒素の投与量の100倍以上です。そのため、重症筋無力症患者の神経筋伝導はブロックされているか、バランスを保つために薬物に依存しています。この状況下では、上記の抗生物質が適用されると、この閉塞は必然的に悪化し、状態が悪化します。神経筋伝導に対する特定の抗生物質の遮断効果についてはまだ不明です。ストレプトマイシンと矢毒素が考慮されると考える人もいます。同じことが終板のアセチル化を減らすことができます ベースの感度は、一部の人々は、それが神経伝達物質の放出を減らすことができると思います（トランスミッタ）があります。

3.自己免疫理論近年、国内外の学者は、重症筋無力症は自己免疫性ミオパシーであると考えています。シンプソンとナストクは、患者の血清中に抗アセチルコリン受容体（AChR）抗体を発見しました。この場合、自己抗原になり、体を刺激して抗体（AChR抗体）、主にIgGを産生し、抗原抗体結合が補体を活性化し、運動終板に沈着し、神経筋伝導障害を引き起こし、筋力低下症状を引き起こします。パトリックとリンズトロンは実験モデルによって確認されました。運動プレートの終板には、IgGとC3、免疫複合体の沈降、および運動終板の微細構造変化があり、関節のAChRが減少することがわかりました。減少の理由は次のとおりです。

1AChR抗体は、AChRの活性部位に対して免疫薬理学的遮断効果があります。

2AChRの売り上げ高の変化、AChRの劣化の促進。

3補体依存性AChR破壊、AChRの減少は、アセチルコリンへの結合量を減少させ、神経筋または伝導障害の興奮性を減少させます。局所アセチルコリン（AChR）の濃度を高める臨床的努力は、効果的な治療であり、AChR抗体の産生主にリンパ球、臨床患者にも胸腺の異常があり、胸腺が免疫中枢器官であるため、他の自己免疫疾患と組み合わせることができます。免疫中枢器官の機能が弱まるか消失すると、リンパ球が減少し、抗原刺激されると、AChR抗体はほとんどまたはまったく産生されず、AChRは損傷を受けない、つまり正常な神経筋興奮性を維持できるため、胸腺の臨床的除去が疾患に対する治療効果を高めることがあります。

文献によれば、重症筋無力症患者の胸腺の異常は50％から70％と高く、そのうち10％から20％は胸腺腫に関連し、症例の約50％は胸腺肥大、赤血球沈降速度の40％増加、30％から50％血清グロブリンの増加、組織内の免疫グロブリンの増加（骨格筋、心筋、甲状腺、副腎）、抗筋肉抗体、抗核抗体、抗甲状腺抗体、および血清中の抗胃抗体、血清補体価格は低く、症状の緩和とともに具体的に増加し、症状の悪化とともに減少し、神経筋接合部の興奮性伝達（体液、リンパ球など）、患者の胸腺髄質リンパ系の変化および自己免疫を妨げる要因があります甲状腺炎には同様の甲状腺の変化があるため、この疾患はしばしば甲状腺機能亢進症、関節リウマチ、エリテマトーデス、気管支喘息およびその他の自己免疫疾患を合併します。高用量のコルチコステロイドおよび他の免疫抑制剤はより良い治療効果を得るために使用されます。上記の事実は、病気が自己免疫に関連していることを証明しています。

眼科重症筋無力症の予防

診断が明確な患者の場合、次のような神経筋伝導機能に影響を与える可能性のある薬物は避ける必要があります。アミノグリコシド系抗生物質-ストレプトマイシン、カナマイシン、ゲンタマイシン、ペプチドポリミキシン、テトラサイクリン-クロルテトラサイクリン、オキシテトラサイクリン、クレアチニン様薬-プロプラノロール、フェニトイン、ペニシラミンに加えて、キニーネ、キニジン、プロカインなど。

眼科重症筋無力症 合併症糖尿病性強皮症皮膚筋炎

重症筋無力症は、甲状腺機能亢進症、橋本病、糖尿病などに関連している可能性があり、結節性動脈炎、強皮症、皮膚筋炎、シェーグレン症候群など、眼の合併症などのさまざまな自己免疫疾患もある可能性があります非定型網膜変性などは、比較的まれです。

眼性重症筋無力症の症状一般的な 症状 眼 osis下垂垂れ下が​​った異常

重症筋無力症の最初の症状は主に眼にあり、主に眼下垂、眼下垂、外眼筋麻痺、瞳孔異常、収束異常および調節不全異常、および単純型の重度の重症筋無力症（重症筋無力症）として現れます）、上記の眼の症状は長期間にわたり、両眼の外眼筋でさえほとんど麻痺しており、眼球は完全に回転することはできませんが、全身の筋肉の症状は現れません。

1.眼pt下垂は一般的な初期症状で、86％を占めます。午前中に改善し、午後または夕方に症状が重くなります。一般に、病気が最初に始まります。眼下垂は垂れ下がっていますが、程度の差はあれ、眼球下垂筋無力症（PMGO）はしばしば以下の特徴を示します。

（1）横隔膜筋力低下：患者が何度も瞬きすると、筋肉の活動が徐々に弱まり、上顎が垂れ下がり、口蓋裂が小さくなります。

（2）コーガンのけいれんの兆候：（コーガンのけいれんの兆候：下垂体の患者の場合、最初に下を見下ろし、次にすぐに真っ直ぐ前を見させ、次に上顎が上に収縮し、元の眼osis下垂位置に復元します。

（3）Osberの「目」（Osberの「のぞき見」のサイン）：患者は目を閉じます。1〜2秒後、キルティングがわずかに拡大および拡大されて、下強膜が点滅状態になります。筋肉疲労の原因。

（4）持続的な注視疲労：患者の目が左右に曲がると、目はより調和します。横から見続けると、目はゆっくりと遅れ、最初の目の位置に戻る傾向があります。神経接合部に病変があります。

2.眼球後退症重症筋無力症は一般的ではなく、大部分は一時的であり、通常は長時間の注視の後に発生し、上まぶたの後退が存在するため数秒間しか持続せず、誤診を引き起こしやすいプクリンは、重症筋無力症の3人の患者が上肢の離脱症状を示し、上顎の退縮は離脱時間に応じて3つのタイプに分けられたと報告しました。

（1）一時的なまぶたの収縮：このタイプのまぶたの収縮は、主に長時間の視線または身体の正面からの直接の視線の後に発生します。これらの活動は、通常数秒間続く機械的硬直に似た挙筋の長期収縮を引き起こします。 。

（2）一時的なまぶたの収縮：下向きの注視位置から最初の目の位置に目を向けると、下向きの注視が行われると横隔膜が静止状態になるため、上顎が通常の位置よりも上に持ち上げられることを特徴としています。その一時的な反応は他の状況よりも強力であり、この一時的なまぶたの後退は、コーガンはかつて「目をひく」と一般に1秒未満続きました。

（3）長期の上まぶたの退縮：重症筋無力症の最も頻繁に報告されるタイプであり、対側上部腸骨筋の衰弱と組み合わされて、ウォルシュは単眼または両眼下垂症の重症筋無力症63例、2例を報告した腸骨稜の片側が後退し、上顎が上まぶたの後退に垂れ下がっている場合、上眼osisがもう一方のまぶたの後退と組み合わされている場合、後退した上腸骨は眼球を下ろしても落下できないさまざまな病理学的条件下でまぶたの位置が非対称であるいくつかの臨床現象があり、そのうち2つは重症筋無力症ですが、上まぶたの眼lid下垂を覆うと、まぶたの引き込みの他の症状が緩和または正常に戻り、Teng Xilong（テンシロン）が注入されます。後部下垂症と離脱症状は同時に消失するため、両側挙筋の眼pe筋が交尾筋であると考えられ、ヘリングの神経支配の法則も守られています。片側下垂の筋力低下は両側挙筋仙骨神経の神経支配につながるはずです。強化された結果、まぶたが他の目から後退します（上目が垂れ下がることはありません）。

3.眼球運動障害および眼下垂と同時に、眼球運動障害および複視がしばしば発生し、67％を占め、そのうち上記の障害よりも多く、その後、内直筋麻痺、片側または両側があります。単眼筋麻痺から完全な眼筋麻痺まで。

4.瞳孔運動障害赤外線電子瞳孔計を使用して、光に対する瞳孔の反応を測定すると、瞳孔収縮プロセスの速度が遅くなり、Teng Xilongの静脈注射は一時的な回復です。

5.収束および調節異常眼球運動異常に加えて、収束および調節不全も起こりうる。重症筋無力症患者の眼球外筋が侵されていることはよく知られているが、眼球内筋浸潤は認められていない。重症筋無力症の患者は、近点測定の調整を受けました。そのうち8人は抗コリンエステラーゼ薬で治療され、近点距離は8〜15 cm短縮されました。重症筋無力症の患者はより重度の視覚障害があり、一般に近視異常を感じませんでした。したがって、調節不全は重症筋無力症の患者でより一般的であることが指摘されています。毛様体の収縮性平滑筋は、豊かで洗練された自律神経系によって支配されています。重症筋無力症患者では、この神経も横紋筋障害に限らず違反されます。

眼科重症筋無力症

1.血液中のAChR抗体の測定：AChRは放射性免疫測定のために125I-α-BuTx（125ヨウ素-α-ブンガロトキシン）で標識でき、AChRはAChR抗体を測定するための抗原としても使用できます。

2.尿検査：クレアチニン排泄が減少し、クレアチンが出現します。

3.末梢血は日常的に正常：血清免疫グロブリンアッセイでは、患者のIgGが2/3増加し、少数は抗核抗体陽性、ほとんどの患者は血清で抗AchR抗体陽性、C3補体は増加、末梢血リンパ球はPHAを刺激する通常、Ach受容体タンパク質の応答が増加し、脳脊髄液中のTリンパ球の数の増加が報告されているものがいくつかあります。

4.病理解剖学：この病気で目に見える筋肉の変化は次のとおりです：炎症性細胞の滲出を伴う急性壊死;「リンパ漏出」と呼ばれるリンパ球浸潤および凝集を伴う進行性萎縮;個々の筋線維萎縮。

5.薬物検査：ネオスティグミン検査とテンシロン検査は、筋力を回復できるかどうかを判断するために臨床的に一般的に使用されます。筋肉疲労では、ネオスチグミン0.5〜の皮下または筋肉内注射1mg（またはテンシロン、10mg静脈内）、その後10分ごとに外眼筋力を観察し、30分以内の症状（眼symptoms下垂、眼球運動障害など）が徐々に回復するか、ほぼ正常に達するなど、30分間の連続観察診断、嘔吐または腹痛がある場合は、0.25〜0.5mgのアトロピンの皮下注射を排除できます。

6.疲労試験：影響を受けた筋肉群の継続的または受動的な運動後、患者の筋力低下症状は悪化します。たとえば、眼osis下垂の疲労症状の観察、またはcontinuous反射検査の継続などです。

7.誘導電気連続刺激試験：影響を受けた筋肉が誘導電流によって繰り返し刺激されると、筋肉の収縮が現れ始め、筋肉の収縮が徐々に弱まり、最終的に停止し、いわゆる筋力低下反応を示します。

8.寒冷試験：Borensteinらによると、周囲温度の低下は、重症筋無力症の神経筋ブロックを改善し、寒冷時のアセチルコリンの放出を増加させ、アセチルコリンエステラーゼの活性を低下させる可能性があります。したがって、寒冷試験は、重症筋無力症の診断に使用できます。この方法は、ポプシクルを垂れ下がったまぶたの上に約5分間置いた後、上顎の眼pt下垂の程度を観察することです。

9.筋電図（EMG）検査：典型的なEMGは低振幅を示し、Teng Xilongの注入後に振幅減衰現象が改善されました。特徴的な変化は運動神経によって誘発される運動活動電位であり、振幅は急速に減少しました。興奮の伝達が遅延またはブロックされていることがわかります。

眼科重症筋無力症の診断と分化

診断

病歴と臨床症状に基づいて予備診断を行うことができ、薬物検査、筋電図検査、免疫学的検査は診断の確認に役立ちます。

鑑別診断

重症筋無力症、重症筋無力症は、イートン・ランバート症候群、甲状腺機能障害に起因するミオパチー、偽眼筋麻痺、進行性外眼筋麻痺、コリン作動性危機と区別する必要があります。

1.Eaton-Lambert症候群：重症筋無力症または気管支肺癌を伴う筋力低下症候群としても知られる、別の慢性神経筋接合部機能不全、疲労の臨床症状、矢印毒に対する異常な感受性、コリンエステラーゼ阻害剤には効果がなく、EMGのパフォーマンスは重症筋無力症とは異なり、病気は通常50歳以降に始まり、しばしばエンバク細胞型の気管支原性肺がんを伴い、筋肉の衰弱症状は肺がんよりも早く現れることがあります他の腫瘍または特別な付随疾患なし、主に四肢遠位および体幹筋の筋力低下に現れる筋力低下、外眼筋および髄内筋への影響は少なく、ネオスチグミンはこの病気に有意な影響を与えません。

2.甲状腺機能障害外眼ミオパチー：複視、顕著な眼球、口蓋裂、あらゆる方向への眼球の動きの制限、および眼下垂、甲状腺機能などの症状を伴う甲状腺機能障害の症状小切手を特定できます。

3.偽の眼筋麻痺：ロス・ビールショウスキー症候群としても知られる、それは、大きな脳損傷のために脳から送信されるすべての興奮性および抑制信号によって引き起こされ、その結果、両側の全眼麻痺が生じます。時々ディスレクシアと組み合わされたランダムな眼球運動を行うためのコマンドまたはあなた自身の意志は、一般に依然として視線を平行に保ち、複視はありません。

4.予後性外筋障害：この疾患は、以​​前は動眼核の変性病変が原因であると考えられていましたが、最近、筋電図および病理検査により、神経枝分布波が完全に正常であり、眼の筋肉自体が正常であることが証明されました。明らかな変性があり、筋肉収縮の弱化または消失、および筋肉栄養の変化、および筋萎縮または肥大が生じ、この疾患は遺伝性であり、主に30歳より前に発生し、両方の眼がたるみ始めました。 2つの眼球の動きは制限され、最終的には完全に回転できなくなります。正面はほとんど正の位置またはわずかな外斜視に保たれます。眼内筋は疲労していません。 EMG検査には、眼球運動障害に比例した強い放電現象があります。

5.コリン作動性危機：過剰なコリンエステラーゼ阻害剤に適用した場合、2-10 mgのTeng Xilongの静脈内注射は筋力低下の危機を大幅に改善しますが、コリン作動性危機には影響を与えず、悪化します。 。

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