成人の関節リウマチ性強膜炎
はじめに
成人関節リウマチ強膜炎の紹介 関節リウマチ(RA)は、関節組織の慢性炎症性病変を特徴とする多系統の炎症を特徴とする一般的な自己免疫疾患です。 また、目、皮膚、肺、心臓、末梢神経などの関節外組織を損傷する可能性があります。 基礎知識 病気の割合:0.5% 感染しやすい人:大人 感染モード:非感染性 合併症:緑内障、白内障、網膜症
病原体
成人関節リウマチ強膜炎の原因
微生物感染(20%):
湿気、風邪、疲労、栄養失調、外傷、精神的要因などのトリガーまたは持続的な微生物感染、特に湿気と風邪は、この病気の主な素因です。
宿主の遺伝的要因(15%):
遺伝子鎖の継承は、生物学的な親と子孫の間、および子孫の個人の間で類似した現象です。 遺伝学とは一般に、親の特性が次世代に発現する現象を指しますが、遺伝的に遺伝物質が上位世代から子孫に渡される現象を指します。
自己免疫の低下(10%):
侵入する異物(ウイルス、細菌など)を特定して破壊し、老化、損傷、死、自己細胞の変性を治療し、in vivoで変異細胞とウイルス感染細胞を正常レベル以下で特定して治療する人体を指します。
病因:
RAの最も基本的な病変が滑膜炎であることはまだ明らかではありません。滑膜炎は、体液性および細胞性の両方の免疫応答を含む、抗原刺激に対する身体の免疫応答の結果です。
環境病原因子の影響下で、関節の滑膜細胞は、滑膜線維芽細胞の増殖を促進するために多数のサイトカインを変換および放出します。マクロファージコロニー刺激因子は、マクロファージを活性化し、活性化Tリンパ球と相互作用してILを放出します。 -1、プロスタグランジンE2(PGE2)およびIL-6、最も重要なサイトカインはIL-6です。IL-6は、ポリクローナルBリンパ球の活性化を刺激し、軟骨細胞によるプロテオグリカンの分解を促進し、その合成を阻害します。リウマチ因子(RF)の産生は、IgG・Fcセグメントに結合する抗体になり、関節リウマチの滑膜炎症の形成に直接関与します。ほとんどのBリンパ球はRAの滑膜で産生されます。 IgG・RFは、自己変性IgGと免疫複合体を形成し、このIgG・RF自己変性IgG複合体は、好中球および滑膜細胞によって貪食され、炎症性メディエーターを放出し、関節炎を引き起こします。免疫複合体は補体を活性化し、滑膜細胞の増殖とプロテアーゼとプロスタグランジンの産生を刺激し、白血球と血小板を誘引し、閉塞性血管炎を引き起こし、リウマチ結節を形成し、 眼の強膜炎およびブドウ膜炎の原因と同じメカニズムで。
防止
成人関節リウマチ強膜炎予防
RA患者は壊死性前部強膜炎を患っており、これは通常、潜在的に致命的な全身性血管炎を示しており、これが発生した場合は非常に警戒する必要があります。
合併症
成人関節リウマチ強膜炎合併症 緑内障白内障網膜症の合併症
リウマチ性強膜炎は、隣接する組織に広がり、角膜炎、前部ブドウ膜炎、緑内障、白内障、絨毛網膜症、視神経障害、眼球ジスキネジアなどの他の病理学的変化を引き起こす可能性があります。リウマチ性血管炎によって引き起こされる減少は、腸梗塞、出血および穿孔を引き起こす可能性があり、膵臓および腹膜血管にも関与する可能性があります。
症状
成人関節リウマチ、強膜炎の症状、一般的な 症状 、眼pt下垂、眼痛、涙、photo明、強膜浮腫
1.眼症状眼はRAの関節外病変の最も影響を受けやすい器官であり、乾性角結膜炎はRAで最も一般的な眼の病変であり、強膜炎と角膜炎は最も深刻な眼の損傷です。強膜炎、強膜炎症、眼球運動障害もあります。
(1)強膜炎:強膜炎を引き起こす全身性疾患はRAで最も一般的です。強膜炎患者のRAの発生率は10%〜33%、RA患者の強膜炎の発生率は0.15%〜6.3%です。両側でより一般的、60歳以上の患者でより一般的、男性より女性で最も一般的なタイプのRA強膜炎はびまん性前部強膜炎、赤目、眼痛、pain明、涙、結膜嚢分泌物を伴う患者であり、視力低下などの症状、主な特徴は、びまん性前部強膜炎症性浸潤、併存疾患の減少、他の種類の強膜炎よりも予後が比較的良好、びまん性強膜のうっ血性腫脹、結膜浮腫、アドレナリンを落とす重度の必要性明確な強膜、穿孔性強膜軟化は、ほぼ完全にRAによって引き起こされ、穿孔性強膜軟化、非炎症性壊死性強膜炎としても知られていますそして、痛みの反応は、赤道前部強膜、病変における強膜コラーゲン線維のタンパク質様壊死、灰色-黄色のプラーク、患者の半数以上が複数の壊死性プラークを持ち、重度の腐肉様壊死を起こす 強膜欠損、穿孔およびブドウ膜脱出、びまん性前部強膜炎を引き起こす壊死組織の脱落は、時間的に治療されない、またはRA疾患の進行、進行、壊死性前部強膜炎、前部強膜の限局性壊死を特徴とする免疫複合体、非常に破壊的な、他の多くの眼の合併症および視力低下によって引き起こされる血管炎症によって引き起こされる、病気の経過はゆっくりと遅れます。
強膜炎は、RA疾患の最初の症状である可能性がありますが、通常、13〜14年の長期RA疾患の後に発生します。パフォーマンス、ほとんどの関節外症状は潜在的なRA血管炎の結果であり、RA皮下結節の典型的な発生率は20%から30%、RA強膜炎の皮下結節の発生率は50%に達する可能性があり、RA強膜呼吸器疾患、心臓異常、末梢神経障害、皮膚潰瘍、アミロイドーシスなどの他の関節外病変は、強膜炎のないものよりも一般的です。 RAのリウマチ活動が重度の場合、強膜炎の状態が悪化し、びまん性または結節性前部強膜炎が壊死性前部強膜炎に進行する可能性があり、体の他の部分にRA血管炎、ほとんどのRA強膜炎、特に壊死性前部強膜炎には明らかなRA関節と関節外症状があります。最も一般的な関節外症状は皮下結節と皮膚血管病変です。他のRA関節外症状には以下が含まれます:
1胸水、肺炎、肺リウマチ結節などの異常な呼吸器系。
伝導障害、弁膜症、心筋梗塞、心膜炎などの心臓の2つの異常。
手根管症候群、感覚神経障害、感覚運動神経障害などの3つの神経疾患。
4リンパ節腫脹および非ホジキンリンパ腫。
5アミロイドーシス。
6肝機能は軽度に異常です。
7長期グルココルチコイドやNSAID治療などの胃腸疾患によって引き起こされる胃十二指腸潰瘍。
8つの金製剤による治療により引き起こされる二次性腎症。
9長期の糖質コルチコイド治療によって引き起こされる骨粗鬆症などの異常な骨組織。
(2)強膜上皮の炎症:現在まで、強膜上皮の炎症とRAの間に相関関係の明確な証拠はなく、強膜上皮の炎症におけるRAの発生率は3.2%から5.7%と報告されています(表3)。 RAの強膜上皮炎症の発生率はわずか0.17%です。RA強膜炎の女性は男性よりも多く見られ、60歳では多くの高齢患者がいます。片側または両側、タイプは単純または結節性、単純です強膜の強膜は急性で、病気の経過と周期的な再発を伴います。急性期では、眼は光恐怖症、裂傷、burning熱痛、その他の不快感を伴います。炎症の外層は主に急性で、疾患の経過は短いです。強膜の表面に局在する結節性隆起が特徴です。結節はより単色で直径が2〜3mmの暗赤色です。結節と周囲の結膜は充血して浮腫です。 2/3の患者は異なる部分で複数回再発する可能性があり、状態は徐々に緩和され、完全に解消され、一般的に視力に影響せず、個々の患者は強膜炎を発症する可能性があります。 RA強膜の両側性強膜結節は、RAの活動性関節炎(リウマチ性結節)と同時に発生する可能性があります; RAの非活動期(リウマチ性結節) );または基礎疾患のない患者(偽リウマチ性結節、偽ドルマトイド結節)。 角膜縁のthin薄化、急性間質性角膜炎、硬化性角膜炎を含む角膜炎は、非RA硬化症よりもRA硬化症の患者に多く見られますが、重症度の低いRA硬化症いくつかの髄膜前ブドウ膜炎と白内障があります。
(3)他の眼病変:乾性角結膜炎(KCS)またはドライアイ症候群は、涙腺および副涙腺の異常な涙液分泌によって引き起こされ、涙液膜の不安定性と眼表面組織の病変を引き起こします。眼の不快感の症状があり、RA患者の発生率は11%から35%、女性:男性は9:1、両側の良い髪の年齢は40から50歳、少数の患者は無症候性、ほとんどの患者はかゆみ、,熱感情、photo明、異物感、ドライアイ、小さな涙または涙、視覚疲労または変動、または乾燥刺激による過度の涙、軽度の結膜充血の初期の特徴的発現、結膜嚢粘液分泌、乳首結膜炎、涙液層破裂時間(BUT)の短縮、角膜感覚低下、表在性角膜炎および糸状角膜炎、眼eph炎による慢性長期乾燥刺激、結膜炎および角膜潰瘍、KCS症状の重症度口内炎および結合組織病(RAで最も一般的に見られる)を伴うKCSは、シェーグレン症候群としても知られる多系統の自己免疫疾患です。 、 シェーグレン病またはKCSプラス結合組織病は、シェーグレン症候群と診断することもできますシェーグレン症候群は、強膜炎のない一般的なRA患者よりもRA硬化症患者の方が一般的です。強膜炎では、4例のKCS(12.5%)が発生し、そのうち2例が無菌角膜潰瘍(3眼)を発症しました。興味深いことに、4例中2例(角膜潰瘍1例)に非ホッジがありました金リンパ腫では、この腫瘍は主にRAおよびシェーグレン症候群で発生します。
角膜のthin薄化、浸潤または潰瘍の有無による角膜病変を合併したRA角膜強膜炎は、角膜周辺のthin薄化、急性または硬化性間質角膜炎および末梢潰瘍性角膜炎(PUK)に分類できます角膜症を伴うRA強膜炎の発生率は36%から43.5%であると報告されていますFosterらが報告した32のRA筋膜炎の症例のうち、16(27眼)に角膜炎(50%)があります2たとえば、角膜のthin薄化、急性間質性角膜炎の1例、間質性硬化性角膜炎の3例、PUKの10例(表3)、角膜病変、特にPUKは壊死性強膜炎、RAの患者で最も一般的です独立した角膜病変も発生する可能性があります。 前部ぶどう膜炎:RAの前部ぶどう膜炎はほとんどRA強膜炎の広がりによって引き起こされます。強膜炎のない成人RAの前部ぶどう膜炎の発生率は正常な人口のそれより高くありません。強膜炎の14例(44%)には少なくとも1つの前部ブドウ膜炎エピソードがあり、7(50%)には壊死性前部強膜炎があり、5例にはびまん性前部強膜炎があり、2例には結節があった強膜炎、後部ブドウ膜炎および後部強膜炎にも関連する前部ブドウ膜炎結節性前部強膜炎の患者の1例。 緑内障:RA強膜炎は眼圧の上昇を引き起こす可能性があり、RA強膜炎における緑内障の発生率は約19%ですが、眼球組織の除去により、発生率は45%と高いことがわかりました、緑内障および非RAを伴うRA強膜炎強膜炎における緑内障の病因は似ています。
白内障:RAによる長期の全身グルココルチコイド療法は、後嚢下白内障を引き起こす可能性があります。 網膜、脈絡膜、および視神経の変化:主に、RA後部強膜炎の眼底の変化として現れます。これには、脈絡膜の,、網膜の縞、網膜下腫瘤、輪状の脈絡膜毛様体剥離、漿液性網膜剥離、視神経乳頭浮腫、および嚢胞性黄斑が含まれます強膜炎のないRA患者の浮腫などでは、眼底の変化はまれであり、疾患が進行して悪化すると網膜の綿のようなにじみ出る変化が起こる可能性があります。虚血性視神経障害および短毛様動脈炎もRA強膜炎の患者に発生する可能性があります。 眼球運動障害:RA強膜炎における眼ジスキネジアの発生率は12.9%であり、非RA関節炎患者の強膜炎の発生率と有意な差はありません。RA強膜炎の眼ジスキネジアは、強膜炎症の広がりによるものです。眼球外筋に侵入した後部強膜炎によって引き起こされ、眼球外筋炎を伴う後部強膜炎の症状と徴候は、痛み、複視、視力低下、結膜浮腫、眼窩浮腫、眼球運動障害です。 ブラウン症候群は、強膜炎および後部斜筋のリウマチ結節の形成時に発生する可能性があり、目が正中線レベルを超えると内転障害として現れます。閉塞は、眼が軽度の内転状態にある場合が多く、上向きに見ると複視が発生し、上斜筋腱が足首リングを通していびきをかき、強膜炎を伴うまたは伴わないRAの血管炎が神経系に侵入し、異常な瞳孔と目の運動筋麻痺。
2.個人差の発症における RAの非眼症状 、最初の発症は遅い、最初の疲労、疲労、食欲不振、体重減少、低熱と手足のしびれ、RAは全身疾患ですが、それぞれが運動関節は最も重要な関与部位ですが、RA目の外側の臨床症状が示すように、全身の多くの臓器にも浸潤しています。 RA外眼組織および臓器の特徴は次のとおりです。
(1)関節炎:進行性で数週間から数ヶ月続く、1から2の関節痛または関節のこわばりで、移動性を示し、後に対称性多発性関節炎に発展し、しばしば四肢の遠位端からの関節病変初めに、他の関節が徐々に関与し、近位指節間関節が最も一般的で、紡錘状に拡大し、続いて中手指節指、足指、手首、膝、肘、足首、肩関節などです。不変のパフォーマンス、その強度、および持続時間は、病変の活動の評価として使用できます。病変が進行し続けると、病変の痛みと硬さが増し、関節機能が影響を受け、関節周囲の骨格筋が萎縮し、関節の変形がしばしば起こります。 「ガチョウの首の変形」、「Z字の変形」、「手根管症候群」、「首のつま先外反」または「仙骨亜脱臼」などがあり、日常生活での患者の単純な活動は制限されており、機能しません。足首関節炎または臨床的に重大な胸部、腰部の病変を引き起こします。
(2)皮下結節:皮下結節の出現は、常に血清RF陽性およびより重い関節病変と関節外の臨床症状、特にリウマチ性血管炎に関連し、皮下結節は関節の周囲および圧力下に現れる部位は直径数ミリメートルから数センチメートルの範囲で、時には1つだけであり、結節は数か月または数年存在する可能性があり、結節はRF陽性の力価が高い患者に現れ、病変の活動を反映して、皮下結節を伴います。 RAの予後は不良です。
(3)リウマチ性血管炎:主に重度の疾患、明らかな関節疾患、高いRF陽性力価、予後不良、微小血管血管炎の患者における小血管および中血管の炎症および塞栓を含み、腸穿孔、脳などの内臓に影響を与える可能性があります血管事故など (4)心疾患:最も一般的な心疾患は心膜病変です。心嚢液貯留は、低グルコース濃度、乳酸脱水素酵素(LDH)および免疫グロブリンレベルの上昇、補体活性の低下、心筋、伝導系、心内膜も影響を受ける可能性があり、冠動脈疾患と塞栓症が心筋梗塞を引き起こす可能性があります。
(5)肺病変:胸膜炎および胸水が最も一般的であり、胸水グルコースおよび補体含量が低く、LDHが上昇し、RFが陽性であり、滲出液は主にリンパ球であり、5000 / ml以下グルコースは最も診断価値が高く、肺リウマチ結節は多発性で、より無症候性であり、高度な症例ではびまん性間質性肺炎と肺線維症が発生します。
(6)神経系病変:末梢神経損傷はより一般的であり、長年(平均10年)後、RA患者は末梢感覚運動神経障害をしばしば有し、指先、遠位足梗塞、壊gangおよび脚などの皮膚血管病変を伴う潰瘍、血管炎は腸間膜、冠状動脈および脳動脈にまで広がり、予後不良であるが、頭蓋内血管炎および髄内リウマチ結節の記述があるが、一般的に中枢神経系への影響は少ない。
(7)リンパ節病変:シェーグレン症候群にしばしば現れるRA患者は、RA増殖性滑膜炎の治療によりリンパ節病変を効果的に制御できます。
(8)喉頭病変:RA患者の25%に足首の病変または声帯麻痺と声帯結節があります。
(9)フェルティ症候群:まれな重症型のRA患者は、RA患者、脾腫および白血球減少症のRA患者、関節外症状、免疫機能異常、一般年齢の患者の1%未満でのみ発生大型の長期関節炎、時には貧血や血小板減少症、RAおよび脾臓切除の効果的な制御により、フェルティ症候群を効果的に治療できます。
(10)アミロイドーシス:糸球体へのデンプンの沈着により、進行性タンパク尿はアミロイドーシスの主な臨床指標であり、腎臓、まれに関与する他の臓器、心臓、肝臓、脾臓、腸壁のアミロイドーシスでより一般的ですまた、皮膚、対応する組織(皮膚、直腸、歯肉など)を染色しているコンゴレッドを診断することができ、RAの効果的な制御がその治療オプションです。
(11)その他の病変:RAの初期の特定の肝障害はまれですが、患者のほぼ半数が軽度の肝機能障害を有しており、これは血清アルカリホスファターゼ(AKP)、5'-ヌクレオチダーゼ( 5'-ヌクレオチダーゼ、5'-NT)、γ-グルタミルトランスペプチダーゼ(γ-GT)が上昇しており、患者の10%から20%に特定の肝障害があります。 主にRAの強膜炎、RF陽性、ESR増加およびCRP増加、関節滑膜炎、関節滑膜および皮下結節の特徴的な組織学的変化、および関節の臨床症状に基づく特定の診断検査はまだありません末梢骨粗鬆症と関節侵食の変化のX線所見は診断に役立ちます。調査と疫学的調査の均一性を確保するために、リウマチ学会は最近、元のRAの診断基準を改訂し、元の11項目を減らしました。 7項目については、6週間以上医師が1から4項目を見なければなりません。RAの診断には7基準の4項目を使用できます。RAの診断基準を表5に示します。 91%の性別と88%の特異性。
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成人関節リウマチ強膜炎検査
RA診断に特化した単一の検査はありませんが、RAの診断と治療には以下の検査が役立ちます。
1. リウマチ因子 (RF) RFは、IgG・Fcの特定の決定因子に作用する自己抗体です。通常は、タイプ3を含みます。つまり、IgMタイプ、IgGタイプ、IgAタイプ、通常はIgGをラテックスでコーティングします。 RFとRAの関係は、1940年にWaaler et al。によって最初に説明されました。RA患者は、RF陽性が70〜90%でした。RF陽性は、二次免疫応答のある健康な個人でも見られました。連続陽性のRF力価は、RA病変の重症度に関連することがよくあります。
RF陽性のRA患者、特に力価の高いRA患者は、X線異常や機能障害を含むより重度の関節病変を有し、RF陰性患者よりも関節外症状(皮下結節、血管炎、神経損傷など)も一般的です。 RA強膜炎は通常RF陽性であり、一部の患者はより高い力価を示します。
2.血球数は一般に正常な細胞形成異常、ときに好酸球および血小板増加、増殖性滑膜炎の治療は血液系の異常を緩和または排除でき、正常細胞は肛門直腸性貧血であり、RA赤血球沈降速度の増加、C反応性タンパク質レベルの上昇、および滑膜炎の術後期間は赤血球生成に関連している可能性があり、軽度の血小板減少症はしばしば赤血球沈降速度、C反応性タンパク質、活動性滑膜炎および関節外臨床に関連している現在の関係では、メカニズムは不明であり、通常、重度の関節炎、胸膜結節、補体レベルの低下、および血管炎の患者に好酸球増加症(総白血球の5%以上を占める)が存在します。
3.赤血球沈降速度(ESR)およびC反応性タンパク質(CRP)の急性期は、ほぼすべての患者で増加し、どちらもRAの病理学的活性と正の相関がありました。強膜炎の患者はESR値が高くなります。治療後、ESRとCRPの減少は、状態が改善し、関節破壊の速度が遅くなるか逆転することを示します。ESRは、RAが改善しているかどうかを判断する米国リウマチ学会の最も重要な検査指標ですしかし、多くの血清タンパク質(フィブリノゲン、グロビン、免疫グロブリンなど)はESRの変化に影響を与える可能性があるため、ESRの変化は臨床状態の改善または悪化を反映しないことが多く、CRPの合成および分解は急速であるため、有効性を反映する敏感な指標。
診断
成人関節リウマチ強膜炎の診断と診断
RAは、かかとの痛み、痛風結膜炎、ライター症候群の尿道炎、強直性脊椎炎、全身性エリテマトーデスの蝶紅斑と区別する必要があります。
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