大動脈肺中隔欠損症

原発性肺中隔欠損症の紹介 主肺中隔欠損または主肺窓はまれな先天性の主要な血管奇形である。1977年のスタンセルによると、文献で報告されている外科手術の症例は100例未満である。一般的な肺動脈間の病態と臨床症状は、動脈管開存症に似ています。 胎児期の5〜8週目に、主肺動脈は動脈幹を上行大動脈と総肺動脈に分割します。 同じ期間に、心室中隔が心室を左心室と右心室に分割します。最終動脈中隔の下部は心室中隔の上部と合流し、左心室と右心室がそれぞれ大動脈と肺動脈と連絡します。 上記の分離が完全ではない場合、その位置に応じて、主肺動脈中隔欠損、持続性動脈幹または高心室中隔欠損が形成されます。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：うっ血性心不全、肺高血圧、中隔欠損

主肺動脈中隔欠損

病因

主肺中隔欠損は、周期的な生理学的異常につながります。 初期の段階では、大量の血流のため、自律動脈が肺動脈に短絡し、左心室への肺静脈還流の血液量が増加し、それが左心室の負担を悪化させたため、左心室の肥大と緊張を引き起こしましたが、全身の血流は比較的不十分であり、異形成または遅延を引き起こしました。 。 肺のうっ血のため、呼吸器感染症を引き起こすのは簡単です。 後期では、壁の肥厚や肺細動脈の小管腔などの二次病変により肺抵抗が増加し、圧力が増加し、右心室に過剰な負荷がかかり、左心室と右心室の肥大が引き起こされます。 肺動脈圧が大動脈よりも高い場合、逆（右から左）のシャントが形成され、全身性紫斑が現れます。

病理学的変化

典型的な原発性肺中隔欠損は、解剖学的に大動脈弁のすぐ上に位置し、総肺動脈と連絡する大動脈基部を形成します。 欠陥の直径は、数ミリメートルから数センチメートルの範囲で、通常は1 cmを超えます。 一部の患者は直径が大きく、下端は大動脈弁に非常に近いため、持続性の動脈幹と区別することは困難です。

原発性肺中隔欠損症の予防

この病気は先天性の大血管奇形であるため、現在のところ有効な予防手段はなく、早期発見と早期治療が早期に見つかるはずです。

主肺中隔欠損症の合併症 合併症、うっ血性心不全、肺高血圧、心房中隔欠損症

多くの患者は、乳児または幼児期にうっ血性心不全で死亡します。生存者は、気道感染症および異形成を起こしやすくなります。心房中隔欠損などの先天性心臓奇形。

主な肺中隔欠損症の 症状紫斑、いらいら、振戦、心室肥大、毛細血管の拍動

臨床症状は主に、大動脈から肺動脈への血流量、および続発性肺高血圧症とその程度が起こるかどうかに依存します。乳児や幼児期では、うっ血性心不全で死亡します。生存者は動、息切れ、疲労であり、呼吸器感染症や異形成を起こしやすいです。これらは一般に動脈管開存症よりも顕著です。全身性紫斑病（動脈管開存症患者の腹部紫斑病ではなく）心内膜炎は、抗生物質が広く使用されているためまれです。

原発性肺中隔欠損検査

身体診察時に、左胸骨境界の第3 and骨と第4 rib骨の間に連続的な機械のようなつぶやきが聞こえます。 雑音は一般に、動脈管開存よりも大きく、表面的です。 同じ部位は振戦と振戦である可能性があり、肺動脈の2番目の音は甲状腺機能亢進症であるか、肺機能不全の雑音（Graham Steell雑音）を伴います。 流量が大きい場合、三尖弁の相対的な狭窄に起因する拡張期雑音は、多くの場合、頂点の頂点で聞こえます。 脈圧の拡大により、水の衝動、大腿動脈の銃声、毛細血管の拍動などの兆候は、動脈管開存の兆候よりも顕著です。

心電図検査では、左心室の肥大または左心室と右心室の肥大が示されました。

胸部X線検査では、心臓の顕著な拡大、顕著な肺動脈セグメント、および上行大動脈の拡大が示されました。

超音波画像は、上行大動脈と肺動脈の間の異常な通過を示した。

主肺中隔欠損の診断と診断

この疾患は、開存動脈管、永久動脈幹、右心腔に侵入した大動脈洞腫瘍で閉じる必要があり、冠動脈の右側が分化しています。

1、動脈管開存

開存動脈管とは、左肺動脈根と下行大動脈峡部との間を連絡する血管を指し、肺動脈と下行大動脈の間を連絡し、出生後は閉鎖しない。

動脈管開存症の症状は、カテーテルの厚さ、流れの大きさ、肺血管抵抗のレベル、患者の年齢、および組み合わされた心臓内奇形に依存します。満期産児ではカテーテルが厚くなりますが、出生後6-8週間必要です。早産児では、肺細動脈の平滑筋が少なくなり、血管抵抗が早期に低下するため、症状は最初の週に発生し、多くの場合、息切れ、頻脈、急性呼吸困難を伴います。それはより明白であり、風邪や上気道感染症、肺炎などの傾向があります。その後、小児期に補償され、自意識症状はほとんどありません。中程度のサイズのカテーテルを使用している患者は一般に無症候性です.20代の重度の活動の後、気迫、動pit、および代償不全の他の症状が現れるまではありません。めまい、息切れ、hemo血、活動後のチアノーゼ（体の半分以上が明らか）を示すために大きく、亜急性心内膜炎を伴う場合、発熱 、食欲不振、発汗、心内膜炎などの全身症状は、小児期にはめったに発生しませんが、思春期にはより一般的です。

大きな動脈管開存症の患者では、左胸腹部がわずかに上昇し、心尖拍動が増強されます。一般に、左胸骨境界に2番目と3番目のcost間隆起と局所性振戦が見られ、大きな連続的な機械のようなサンプルIIIが聞こえます。主に左外側胸部、左鎖骨下または左頸部に対するグレードIVを超える心雑音、肺動脈圧の増加に伴い拡張期成分の音量が低下し、震えを伴う収縮期雑音のみが重度の肺高血圧症で残るまた、根尖部では、機能性僧帽弁狭窄症によって生成された軟性拡張期グレードIIの心雑音が根尖部で聞こえることがあります。マシンのようなノイズはカバーできず、肺高血圧症は肺狭窄を引き起こし、機能不全を引き起こす可能性があります。

血圧は正常な場合もありますが、流量が大きい場合、収縮期血圧は上昇する傾向があり、拡張期血圧はゼロ点にまで低下します。したがって、脈圧の増加、大脈拍、頸動脈拍動の増加、水脈などの末梢血管徴候が現れます。爪床または皮膚の毛細血管の拍動、および銃声の音を聞くことができ、これらの血管徴候は緩和され、肺動脈圧の増加とともに消失します。

2、永久動脈幹タイプI

永久動脈幹とは、すべてが共通の動脈幹に血液を放出している左右の心室を指します。動脈幹の半月弁は、高い心室中隔欠損を乗り越えます。解剖学的構造は、幹全体を見ているだけで、肺動脈の主要な閉塞はありません。全身循環、肺循環、および冠循環の血液供給は、動脈から直接行われます。I型永久動脈幹は、動脈幹の部分的な分割を指します。肺動脈幹は、動脈幹の近位端から始まり、左右の上行大動脈は同じ平面にあります。心室の両側の血液は一般的で、約48％を占め、肺血管床抵抗が高く、肺血流がほとんどなく、出生後数週間以内に臨床症状が現れません。肺血流量が増加している人は、しばしば呼吸困難、心不全、頻脈、および赤血球増加とクラビング（つま先）を伴う肺の血流低下を起こします。

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