左心異形成

左心異形成の概要 左心室形成異常はまれで複雑な先天性心血管奇形であり、発生率は約1〜27/10万で、先天性心血管奇形の約1.4％を占めています。 このタイプの奇形の共通点は、左心循環の特定の部分に狭窄または閉鎖があり、左心房、肺静脈、および肺動脈が拡張して圧力が上昇するため、右心室の血流が増加し、生き残るために動脈カテーテルを装着する必要があることです。 1952年、レフは左心室形成異常症候群と右半顔面肥大の左心室形成異常および先天性心血管奇形を呼びました。 1958年、NoonanとNadasは、左心室アクセス障害と異形成のために左心室異形成症候群と呼ばれました。 基礎知識 病気の割合：0.01％-0.02％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：低血糖ショック

左室異形成の原因

病気の原因：

遺伝的要因（30％）：

多くの染色体異常と遺伝的症候群は心臓形成異常に関連しており、出生前に心臓形成異常があることがわかった胎児の25〜30％は染色体異常です。

環境要因（30％）：

アルコール、リチウム、ビタミンA、抗けいれん薬、反応停止、ステロイド、アンフェタミン、麻酔薬、経口避妊薬、または大量の放射線など、妊娠中の特定の物質または薬物への曝露は、胎児の心臓形成異常の可能性が約1です。 50。

生物学的要因（20％）：

風疹ウイルス、サイトメガロウイルス、コクサッキーウイルスによる子宮内感染は、胎児の心臓奇形を引き起こす可能性があります。

免疫係数（15％）：

糖尿病の妊婦は、胎児の心臓奇形の5倍のチャンスがあります。

病因：

この疾患の主な病理学的特徴は次のとおりです。1大動脈弁閉鎖症または重度の狭窄と上行大動脈形成異常、大動脈縮窄の症例の約35〜80％。 2僧帽弁閉鎖不全または異形成。 3左心室は発達していません。 4心臓肥大の右半分は、右心房と右心室の増加、特に総肺動脈の異常な拡大を示しました。 5大きな動脈カテーテル、心房中隔欠損または卵円孔開存があります。

分類：UrbaNとScHwarzenbergは、組み込み関数を5つのカテゴリーに分けます。

1.大動脈閉鎖：

a。僧帽弁形成異常または狭窄を伴う； b。僧帽弁閉鎖を伴う。

2.僧帽弁閉鎖。

3、僧帽弁狭窄：

a。正常な大動脈開口部; b。大動脈弁狭窄を伴う。

4、大動脈弓異形成。

5、大動脈弓がロックまたは切断されています。

Noonanは2つのカテゴリに分類されます。

a。大動脈閉鎖または重度の狭窄; b。僧帽弁閉鎖。

血行動態：左心室形成異常の場合、右心房は、上大静脈および下大静脈からの血液と、左心房から心房中隔欠損症の血液の両方を受け取ります。 したがって、体と肺静脈血は、右心房で混合された後、右心室によって総肺動脈と左右肺動脈に送り込まれ、太い動脈カテーテルを介して下行大動脈に順行し、上行大動脈と冠動脈の逆行灌流を行いました。 心房中隔欠損症と動脈カテーテルの分岐は、左心室形成異常の子供の体と肺循環の完了のための前提条件です。 さらに、心房中隔欠損の部分的な流れと動脈血酸素飽和度は、心房中隔欠損のサイズに比例します。 出生後、肺循環抵抗の有意な減少により、肺血流が増加し、大動脈縮窄と動脈カテーテルの閉鎖を伴うことが多いため、体循環抵抗が高くなります。 体と肺の血流の比率は機能不全であり、肺うっ血、肺水腫、うっ血性心不全、臓器の不十分な血液灌流、低酸素血症、アシドーシス、そして最終的には死をもたらします。

左心異形成の予防

1.年齢に応じた結婚

医学では、35歳以上の妊婦では胎児の遺伝的異常のリスクが著しく増加することが示されています。 したがって、35歳未満で出産することが最善です。 これが不可能な場合、高齢の妊婦は周産期の厳格な医学的観察とケアを受けなければならないことが推奨されます。

2.子供を準備する前に、心理的および生理学的状態を調整する準備をします。

妊娠中の母親が喫煙、飲酒などの習慣を持っている場合、妊娠の少なくとも半年前に中止するのが最善です。

3.妊婦のヘルスケアを強化する

特に妊娠初期には、風疹や風疹などのインフルエンザを積極的に予防します。 妊娠中の女性は、薬の服用を避け、薬を使用しなければならない場合は、医師の指導の下でなければなりません。

4.妊娠中の放射線や電磁放射線などの有害な環境要因への暴露を最小限に抑えます。

5.妊娠中に高地へ行くことを避けます

高地での先天性心疾患の発生率は、平地よりも有意に高いことが判明しているため、低酸素症に関連している可能性があります。

左心異形成の合併症 合併症低血糖ショック

この病気はしばしばアシドーシス、低血糖、低酸素血症、ショックを伴います。心房中隔欠損の流量が多い場合、紫斑は明らかではなく、低酸素血症は軽度です。子供の約90％は時間内に診断されません。多くの場合、治療は生後1ヶ月以内に死にます。

左室異形成の一般的な 症状、急性切迫感、新生児チアノーゼ、呼吸困難、低酸素血症、新生児チアノーゼ、息切れ、ショック

子供は通常の満期産児ですが、出生後数時間で進行性の紫斑病、息切れ、呼吸困難、心不全が起こることがあります。 心臓聴診には特定の雑音はありません。 肺動脈弁領域の2番目の音は、甲状腺機能亢進症と単一です。 脈が弱い。 アシドーシス、低血糖、低酸素血症、ショック。 心房中隔欠損の体積が大きい場合、紫斑は明らかではない可能性があり、低酸素血症は軽度です。 子どもの約90％は、診断と治療が間に合わなければ、生後1か月以内に死亡することがよくあります。

左心異形成チェック

胸部X線：右心房を示し、右心室が拡大し、心臓の影が球形になり、肺がうっ血し、肺水腫が現れます。

心電図検査：p波高先端、右軸右および右心室肥大。

心エコー検査：2次元イメージングにより、大きな右心房、右心室、小さな左壁心室壁の厚さ、僧帽弁形成異常、上行大動脈および小さな弓が示されました。

右心カテーテル法：心房の水平シャントを示し、動脈カテーテルの存在を確認できますが、体圧と酸素飽和度が肺循環に近い場合、心房シャントを測定できません。

心血管血管造影：肺血管造影は、動脈カテーテルを通して大動脈で見つけることができ、大動脈縮窄を示すことができます。僧帽弁の開発。

左室異形成の診断と診断

診断

臨床成績と臨床検査に基づいて診断できます。

鑑別診断

1、大動脈弁閉鎖

弁機能不全の患者の左心室拡張期は、大動脈からさらに血液を受け取りながら左心房血を受け、その結果、左心室が筋原線維を補って、左心室拡張末期体積が徐々に増加します。異常な左心室肥大の生成、左心室コンプライアンスの増加、慢性左心室慢性容積過負荷への順応、確保-左心室拡張末期容量の増加と正常範囲内の左心室拡張末期圧、この心筋補償メカニズムの維持長い間、患者は無症候性ですが、疾患が進行するにつれて、心室壁の肥大が悪化します。左心は主に心内膜下領域にあります。左心室収縮および拡張機能障害では、症状が現れ、左心室機能が速くなります。減少は不可逆的であるため、このような患者は、症状がないために、心筋の代償機構のために医師の診察に長時間失敗することがよくあります。手術、予後も比較的悪いです。

2、僧帽弁閉鎖症

冠動脈アテローム硬化性心疾患の患者では、患者の約3％が心臓カテーテル法によって僧帽弁逆流を起こします。冠動脈心疾患によって引き起こされる僧帽弁逆流は、急性または慢性の乳頭筋虚血によって引き起こされる可能性があります。急性虚血性壊死および数時間以内の完全な破裂。腱索および弁尖に異常な病変はないが、対応する部位の僧帽弁尖は開閉機能を失い、梗塞後の初期段階で僧帽弁閉鎖は重篤である。不完全で、急性心筋梗塞の場合、乳頭筋の破裂による僧帽弁逆流の突然死が約0.4から5％を占めました。一部の患者では、心筋梗塞が乳頭筋の血管壊死を引き起こしましたが、すぐには完全には壊れませんでした。または、長期の虚血により、壊死した心筋組織が徐々に線維組織に置き換わり、乳頭筋が薄くなり、伸び、収縮機能が弱まるか失われる、僧帽弁閉鎖不全症が心筋塞栓後2か月以上、初期病変が現れる症状は断続的に現れることがあり、その後、僧帽弁逆流の程度が徐々に悪化し、心室と左心房が著しく拡大し、心機能が低下し、心不全を呈します。

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