神経筋緊張症

神経筋硬直の概要 神経筋緊張症は、Isaac症候群としても知られています。Isaac症候群は、筋線維の持続的な活動、筋弛緩障害を伴う筋症（砂弛緩障害を伴う筋収縮）の名前です。 この病気は青少年でより一般的であり、男性と女性の両方が病気になる可能性があり、一部の患者には家族の遺伝歴があり、発症が遅く、進行性の悪化があり、目に見える肩、太もも、ふくらはぎの筋肉が意図せずに連続的に振動します 軽い人は睡眠後に減少または消失する可能性があり、重度の人はまだ睡眠中に現れる可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：嚥下困難

神経筋硬直の原因

遺伝子異常（85％）：

神経筋硬直の原因は先天性と後天性に分けられ、後者がより一般的です。 先天性神経筋硬直は、KCNA1遺伝子によってコードされる電位依存性カリウムチャネル異常と関連しています。 獲得された神経筋硬直は、自律神経筋接合部に対する抗VGKCb自己抗体の産生に関連しており、これはカリウムチャネルの正常な機能にも影響を及ぼします。

病因：

嚢胞性変化を伴う右腎の明細胞癌を伴うこの疾患の報告がある（Zhang Qingshan et al。、1997）。さらに、一部の患者は胸腺腫、気管支癌、鼻咽頭癌があるため、この疾患と腫瘍随伴症候群そして、自己免疫疾患には特定の関係があるかもしれません。

筋電図では、細動電位、正相電位、運動および感覚伝導の低下が示され、ボツリヌス毒素の使用により末梢神経が遮断され、筋電活動が消失します。

ほとんどの患者で、筋肉およびural腹神経生検は正常を示した。一部の患者では、筋肉生検は、不均一な筋線維サイズ、角線維および筋線維肥大、筋線維萎縮の小グループ、および核の増加を示した。ATPase染色は、I型筋線維の均質化およびIIを示した。神経原性損傷、有髄線維の減少、分節性ミエリン損失、軸索変性および発芽、シュワン細胞増殖およびural腹神経生検における他の変化を示唆する筋線維の萎縮。

神経筋硬直の予防

この疾患は、さまざまな原因によって引き起こされる神経筋接合部の近位部の末梢神経障害によって引き起こされるかもしれない腫瘍随伴症候群および自己免疫障害と一定の関係がある場合があります。

神経筋硬直 合併症、嚥下困難

口、喉、顔、呼吸筋が関与すると、嚥下困難や窒息を引き起こす可能性があります。

神経筋強直性の症状一般的な 症状筋肉のけいれんの痛み肢のこわばり振戦筋肉の硬直、...不随意の手足の振戦

目に見える肩、太もも、ふくらはぎの筋肉が不随意に連続的に振動することを特徴とするゆっくりとした発症、進行性の悪化、時々より遅く、痙攣と呼ばれるいくつかの波、上記の筋肉が絶えず震え、数分間続くことがあります数時間、場合によっては口、喉、顔、呼吸筋に影響を与えることがあり、睡眠後に光が減少または消失することがあり、激しい睡眠が依然として発生する可能性があります.2つ目は、手足または運動を繰り返した後、筋肉が硬くなり、筋肉になることがあるSの痛みは、通常、リラックスするために数分から数時間続き、筋肉の硬直に似ていますが、手首と手の筋肉の持続的な収縮のために、数年間の発達の後、筋肉の推定は偽筋肉硬直と呼ばれる筋肉の盛り上がりには見えません爪と足の筋肉により、つま先が最初に着地し、姿勢が異常になり、さらに過度の発汗と発汗があります。

神経筋硬直の検査

1.血清筋肉酵素テストは診断を区別するのに役立ちます。

2.血清電解質検査は、診断の区別に役立ちます。

3. EMGは、ビームシェークポテンシャル、2倍波、3倍波、または複数波を示します。

4.ほとんどの患者は正常な筋肉および腹神経生検を受けた。一部の患者では、筋肉生検は不均一な筋線維サイズ、角線維および筋線維肥大、筋線維萎縮の小グループ、および核の増加を示した。ATPase染色はI型筋線維同型筋グループを示した。そして、II型筋線維萎縮、腹神経生検は二次ミエリン損失および軸索変性を示し、筋肉病理学は神経性損傷を示した。

5.電気生理学的検査： EMGは振戦電位、2倍波、3倍波、または複数波を示し、硬直した筋肉は不規則な運動電位の連続的な放電として現れ、振幅と形状が大きく変化します。筋弛緩の解放と持続、運動と感覚伝導が遅くなりました。

神経筋硬直の診断と分化

若年および成人の大多数の患者によると、臨床症状は主に不随意筋細動、活動後の筋肉のこわばりおよび痛みであり、発汗はしばしば疾患を考慮すべきであり、EMG検査は連続的な電気活動が診断できることを示しています筋肉および腹神経の生検は、原因の鑑別診断と理解に役立ちます。少数の患者は内臓癌に関連している可能性があるため、患者を慎重に検査する必要があります。

グリコーゲン貯蔵ミオパシー、こわばり症候群、脊髄ミオクローヌスの識別に注意を払う必要があります。グリコーゲン貯蔵ミオパシーの筋肉生検は、グリコーゲンが筋肉繊維に蓄積し、こわばり症候群は持続的な筋肉硬直を特徴とします。脊髓と、脊髄ミオクローヌスは、しばしば脊髄部分の筋肉の規則的なけいれんです。

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