先天性十二指腸閉鎖症

先天性十二指腸閉鎖症の概要 先天性十二指腸閉鎖症（先天性十二指腸閉鎖症）は、胚段階の腸の機能不全によって引き起こされます。これは腸の形成異常の病気です。病気の子供は、染色体13奇形（先天性愚かなタイプ、ダウン症候群）。 1733年、カルダーは最初にこの病気について説明しましたが、1916年に初めてこの病気の乳児が外科的に治療され、1931年までに9件の生存記録しかありませんでした。 1941年、2人の専門家、LaddとGrossが採用した手術方法が今日確認され、使用されました。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：乳児や幼児に見られる 感染モード：非感染性 合併症：脱水症、電解質の不均衡、誤嚥性肺炎

先天性十二指腸閉鎖

（1）病気の原因

通常の腸の発達プロセスは、3つの段階に分けられます：1ルーメンの開口段階、胚の初期段階で小腸に小腸が形成され、2上皮細胞の増殖段階、5-10週間で上皮細胞が増殖し、腸管腔が閉塞されます。一時的な充填期間である3つの再空洞化段階では、胚は11〜12週間で完成し、閉塞小腸に多くの空胞が出現し、胚腸が2か月目または3か月目に発達すると、それらは互いに融合して管腔を再び連絡させます。障害、特定のセグメントに空胞が現れない、実質に留まる、または空胞が現れるが互いに融合しない、または不完全な融合が腸の梗塞または狭窄を形成する、一部の人々は、胎児期の腸血液循環障害が小腸の正常な発達を妨げると考える臍帯の収縮が速すぎる、胃腸管が胚の8週間前に直管状である、腸管が急速に発達した後、腹腔がゆっくりと拡大し、小腸が曲がる、腹腔が収容できない、腹部嚢内に突出する、10から12週間の腹腔の閉塞増加すると、顕著な中腸が反時計回りに回転し、腹腔にも組み込まれ、前部の臍帯も収縮し、小腸の血液循環に影響を与え、萎縮を引き起こして狭小になります または閉鎖、そのような腸栄養などの血管異常、欠けたり奇形分岐鎖、または重積異形成によって引き起こされ得ます。

（2）病因

1.偏食部位：先天性十二指腸閉鎖は十二指腸のどの部分にも見られますが、総胆管、膵管、および膨大部に最も多くみられ、病変はほとんど十二指腸の第2セグメントにあります。一般に、膨大部の遠位端の病変は近位端よりも一般的であると考えられています。

2.病理学的タイプ：先天性十二指腸閉鎖には4つのタイプがあります：

（1）盲管タイプ：十二指腸の近位端は異常な拡張を伴う盲管で終わり、遠位端は小さく、近位端から分離され、腸はその連続性を失います。

（2）懸垂タイプ：十二指腸は盲点で近位端と遠位端が閉じており、2つの間にファイバーコードがあります。

（3）ブラインドバンドルバッグタイプ：十二指腸の近位端と遠位端は接続されていますが、ブラインドバンドルは中央に形成され、腸管腔は遮られず、近位端と遠位端の直径は大きく異なります。

（4）横隔膜型：この型は最も一般的で、十二指腸閉鎖の85％から90％を占め、腸の連続性を特徴としますが、2番目または3番目のセグメントの内腔に隔膜があります。編組は、単一の横隔膜または複数の横隔膜にすることができ、そのほとんどは脂肪乳頭の近くにあり、さまざまな程度の十二指腸閉塞、横隔膜の中心または縁に小さな穴、プローブの直径が小さく、食物が通過しにくい、 Kireg（1937）は21症例の十二指腸先天性横隔膜を収集し、そのうちの18には横隔膜の穴があります。いいえ、サイズと発症時間の関係の統計は、横隔膜の毛穴が大きいほど症状が遅くなることを示しており、一部の症状は小児期または成人期に現れますが、解剖学的構造は不完全な閉塞ですが、機能面では実際、これは閉鎖と同等であり、横隔膜が完全な場合もあり、解剖学的にブロックされることもあります。

3.病理学的変化：閉鎖型の人は、閉塞の近位端で完全な閉塞、十二指腸および胃拡張を引き起こし、通常の直径よりも数倍厚い、腸壁の肥大、クリープ運動性の喪失、遠位閉塞の十二指腸萎縮putは小さく、完全閉塞症例の腔内にはガスがなく、箸よりも薄く、壁は非常に薄いです。多孔性隔膜タイプの場合、不完全閉塞、閉塞近位腸管肥大、拡張度、腸狭窄を引き起こします病気の程度と期間は関連しています。

先天性十二指腸閉鎖症の予防

過剰な羊水を伴う妊娠中の女性は、先天性奇形、羊水穿刺、羊水アルファフェトプロテインの可能性に注意する必要があります。アセチルコリンエステラーゼは、出生前診断を支援するために同時に増加します。

先天性十二指腸閉鎖 合併症脱水電解質障害誤嚥性肺炎

持続的な嘔吐のため、子供は脱水症、電解質の不均衡、そしてしばしば二次的な誤嚥性肺炎を発症する可能性があります。

先天性十二指腸閉鎖症の症状一般的な 症状腹部腸閉鎖症、体重減少、腸穿孔、羊水過多

1.早産児の羊水：12本指閉鎖症の母親の40〜60％に羊水過多の既往がありますが、通常の状況では、羊水は胎児に吸収され、小腸の遠位端に吸収されます。羊水を吸収して腎臓から排出するのに十分な胃腸管があるため、羊水が異常に蓄積すると、羊水が遠くなるほど羊水が過剰になる可能性が低くなります。

2.新生児の嘔吐：出生直後（数時間から2日）に十二指腸閉鎖が起こり、嘔吐が頻繁に起こり、量が多く、強力で、時には噴出します。これは、閉塞がほとんど総胆管の膨大部にあるためです。遠位端は、胃内容物と牛乳に加えて、しばしば胆汁と混ざって吐くので、嘔吐は血液またはコーヒーのような物質と混ざることができ、嘔吐の頻度と程度は次第に増加します。

3.異常な腸の動き：完全な閉塞のため、胎便排出のない子供、場合によっては少数の症例が1つまたは2つの小さな胎便を持ち、十二指腸の遠位部の場合、胎便は腸の分泌物のみです。組成物を角質除去細胞と混合するか、少量の灰色がかった白い便を排出しますが、胎便は通常より乾燥しており、量が少なく、色が薄く、排出時間が遅くなります。

4.膨満：新生児の十二指腸閉塞は重要ではなく、それらのほとんどは上腹部の中心にわずかな腫れがあるだけです。赤ちゃんは胃を吐き、減圧します。そのため、時々膨満がなく、胃のist動はあまり一般的ではありません。腸の穿孔、膨満感はより明白であり、腹壁静脈でさえはっきりと見える。

5.一般的な状況：一般的な状態は初期段階で良好であり、後期の症例はしばしば薄い。

先天性十二指腸閉鎖症の検査

1.羊水穿刺細胞診：母親の羊水が多すぎる場合、または超音波検査で胎児の閉塞が疑われる場合は、羊水穿刺羊水穿刺を実施して、染色体異常があるかどうかを判断します。

2.ファーバー試験：1％温生理食塩水または1％過酸化水素溶液を含むwith腸、大便排泄なし、胎便便秘および先天性巨大結腸、ラヌゴおよび角化上皮のない胎児胎児検査を除外でき、胎便がないことを示す羊水含有量を含む腸閉鎖は、胎児期に発生し、診断に使用できます。

3.腹部X線検査：立っている腹部単純膜またはヨウ素血管造影十二指腸閉鎖は、胃と十二指腸の最初のセグメント、すなわち典型的な「二重気泡サイン」、腹部全体で拡大した気液面があることを示します。他にガスはありません。

4.B-超音波：臨床診断に加えて、出生前検査にも使用できます特に、リニアアレイリアルタイム超音波検査は、十二指腸閉鎖の腹部に2つの典型的な液体領域を示し、疾患を示唆します。診断、出生後の正しい診断のための参照、治療の準備。

5.肛門指の検査：肛門閉鎖の可能性は除外されます。

先天性十二指腸閉鎖症の診断と診断

診断基準

以下の場合、腸閉鎖が強く疑われます。

1.体重2500g未満の未熟児は、出生後、大量に噴霧された後、持続的な嘔吐を発症し始めました。

2.出生後24〜36時間以内に正常な胎児の排出はなく、腹部膨満が進行します。

3.母親は、妊娠初期には妊娠合併症またはウイルス感染症を、妊娠後期には羊水を摂取します。

4.肛門の指の検査では、肛門閉鎖の可能性を除外できますが、ファーバー検査では羊水が含まれていません。

5.腹部X検査では、胃と十二指腸の近位端が拡張し、「二重バブルの兆候」を示し、腹部の他の部分にガスがなく、十二指腸閉塞を確認できないことが示されました。

鑑別診断

先天性十二指腸閉鎖症は、以下の疾患で特定される必要があります。

1.幽門閉鎖と横隔膜：嘔吐には胆汁が含まれておらず、腹部X線プレーンフィルムには体液レベルでの胃拡張のみが見られ、去examination検査では幽門洞の閉塞が示されました。

2.先天性肥厚性幽門狭窄：嘔吐には胆汁が含まれておらず、病気の発症は出生後2〜3週間です。右上象限はオリーブ形の塊に触れることができます。バリウムミールとBモード超音波は幽門管狭窄と延長を示します。

3.環状膵臓：この疾患は十二指腸閉塞の第2セグメントとしても現れ、時には十二指腸閉鎖または狭窄と合併するため、臨床検査から特定することは難しく、手術で診断する必要があります。

4.先天性腸機能不全：この病気の主な症状の1つは十二指腸の2番目のセグメントで、バリウム注腸検査では盲腸の位置が異常であり、そのほとんどが上腹部にあることが示されています。

5.その他：胎便性腹膜炎、先天性巨大結腸、十二指腸の先天性スリング圧迫および腸閉塞と区別する必要があります。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。