先天性回転異常

先天性腸異常回転の概要 先天性腸異常回転（先天性腸異常回転）は、胚発生時の腸の回転の不安定性、つまり、軸が不完全または異常であるために上腸間膜動脈の回転が原因で、腸の位置が変化し、腸間膜の癒着が不完全になるため、腸の捻転。 基礎知識 病気の割合：0.02％ 感受性のある人：新生児に見られる 感染モード：非感染性 合併症：腸閉塞、捻転

先天性腸異常回転の原因

（1） 病気の原因

胚の初期腸は管であり、一般的な腸間膜があります。胚は6〜10週齢です。中腸は非常に速く発達するため、より遅い腹腔に収容することはできませんが、急速に成長する肝臓に押されます。腸は臍帯を通過して卵黄嚢に入り、生理学的な臍ヘルニアを形成します。胚の10週目から11週目までに、腹腔の発達が加速され、体積が増加し、中腸が腹腔に戻り、上腸間膜動脈が軸になります。反時計回りに270°回転して、上腸間膜動脈から左側に向かって十二指腸空腸を作り、腸間膜で十二指腸の靭帯を形成し、回腸結腸接合部を左から右にします上動脈を右上腹部に向けた後、徐々に右a窩まで縮小します。正常な回転が完了した後、横行結腸は上腸間膜動脈の前に位置します。上行結腸と下行結腸は、腸間膜によって腹部後壁に付着します。腹部は右下腹部に対して斜めになっており、腹部の後壁に取り付けられています。

近年、元のスナイダーとチャフィンの略図が引用されています。中腸は2つの部分に分かれています：十二指腸空腸と回腸結腸。前者の回転は上腸間膜動脈の上側であり、反時計回りに回転します。 90°は右下に到達し、次に動脈の後部に90°、最後に動脈の左側に90°に達し、十二指腸靭帯を形成します。十二指腸靭帯の回転についても同様です。腸管は動脈の左下にあります。 90度反時計回りに3回、合計270度回転した後、横行結腸が動脈の前に位置し、盲腸が右上腹部に移動し、その後、最終段階で中腸の腸間膜の回転に伴い、右下腹部に徐々に下降します後部腹壁との融合、屈曲靭帯から右下腹部盲腸まで斜めに腸間膜の根元、十二指腸、盲腸、および上行結腸が固定されているため、小さな腸間膜はかなり広い基部が後腹膜に付着していますこの通常の解剖学的状態では、中腸は簡単にねじれません。

（2） 病因

腸の正常な回転が起こると、あらゆる段階で障害または異常が生じ、腸の位置が異常になり、さまざまなタイプの腸閉塞が発生する可能性があります。

1.中腸は回転していません：腹腔が収縮すると、中腸は反時計回りに回転しません。小腸と結腸は共通腸間膜に垂れ下がっています。腸間膜の根は脊柱の前の矢状面に配置され、しばしば臍帯を伴います。膨らみ、腹部の亀裂の変形。

2.腸の不完全な回転：腸fは90°回転してから停止します。小腸は腹腔の右側に吊り下げられています。盲腸と近位結腸は腹腔の左側にあります。虫垂は左下腹部にあります。十二指腸の下部にあります。根の右側には十二指腸空腸はなく、上行結腸は脊椎の前または左側にあり、十二指腸、小腸、および結腸は一般的な遊離腸間膜から吊り下げられています。

3.腸回転異常I型：腸fを180°回転させてから停止します。十二指腸の下部は腸間膜根の背後にあります。盲腸および上行結腸は腹部の正中線にあり、12本の指にまたがるフレーク状の腹膜癒着または臍帯があります。腸の2番目の部分の前部は右腹部の後壁に付着しており、近位結腸が発達すると、盲腸は十二指腸の前の脊椎の右側にあり、十二指腸を圧迫するか、または高い盲腸を形成します。

4.腸の回転異常タイプII：このタイプは十二指腸の逆回転であり、異常な回転プロセスは複雑であるため、多くの種類の変形症状があります。最初は、中腸の近位端は通常の反時計回りに90度回転し、元の方向には回転しません。回転し、右から左に90°〜180°異常に時計回りに回転して、十二指腸空腸が正常な後部ではなく上腸間膜動脈の前に留まり、中腸の遠位端にある回腸が右になるようにする側方シフトラインは、十二指腸が高盲腸を形成する前に右上腹部に位置します。回腸盲腸が右下腹部に進行し続ける場合、小腸と腸間膜血管はすべて近位腸間膜に包まれて結腸腸間膜を形成し、上腸間膜はヘルニアを構成します。カプセルの嚢の圧縮またはカプセルの小腸の圧縮により、小腸閉塞が発生する場合があります。

5.腸の逆回転：中腸は、タイプIIの異常な形状で時計回りに180°回転し、上腸間膜動脈の前に十二指腸空腸を引き起こしますが、結腸の近位端は上腸間膜動脈および中直腸まで時計回りに回転します。その後、盲腸は右下腹部に移動し続け、横行結腸の中央部分が動脈の後ろに留まり、横行結腸閉塞が発生します。中腸の近位端が上腸間膜動脈の方向に時計回りに180°回転し続けると、十二指腸空腸が形成されます曲線は左後部上腸間膜動脈に移動し、その時点で盲腸が移動して左腹腔に留まります。

6.小腸の腸間膜全体：上行腸間膜は腹部後壁に付着せず、腸の回転の複合異常であり、腸の正常な回転の症状であるか、腸の回転不良と共存する場合があります。腸の下部は上腸間膜動脈の後ろにあります。十二指腸は腹部の左側にあります。腸間膜の根は腸間膜の小さな腸間膜の形状によって形成されます。膵臓の下部から突き出て扇状になっています。上行腸間膜が部分的に後部腹壁に付着すると、盲腸は隣接する上行結腸から放出されます。

複合奇形：30〜62％、十二指腸閉鎖の半分、他の空腸閉鎖、先天性巨大結腸、腸間膜嚢胞など。

7.胃と十二指腸の異常な回転：胃の臍ヘルニアの逆回転は逆胃と逆になるか、異常に回転するため、このタイプは、ファロー四徴症、3室心臓または動脈などの心臓奇形を伴うことがよくあります。ドライ。

先天性腸異常回転防止

1、妊娠初期、発熱や風邪を避けます。 妊娠初期に高熱を起こした女性は、たとえ子供に明らかな外観の変形がなくても、脳組織の発達に悪影響があり、精神遅滞、学習能力および反応能力の低下として現れ、この精神遅滞は回復できません もちろん、高熱によって引き起こされる胎児熱は、高熱やその他の要因に対する妊婦の感受性にも関係しています。

2.犬や猫に近づかないでください。 バクテリアに感染した猫が胎児の奇形に対する大きな脅威である感染症の原因であることを知っている人はほとんどいません。猫の糞がこの悪性感染症の主な感染経路です。

先天性腸異常回転合併症 合併症、腸閉塞、腸捻転

腸の回転異常の複雑なプロセスのため、さまざまな病理学的症状と合併症が引き起こされ、発生率は次のように説明されます。

1.十二指腸の腹膜圧迫：回腸盲腸がブロックされると、盲腸は右上腹部、胃の下、または左上腹部に留まり、膜結合組織は盲腸および上行結腸によって垂れ帯と呼ばれます。十二指腸の2番目または3番目の部分を右後腹壁に交差させて、十二指腸の圧迫を引き起こし、時には盲腸自体が十二指腸の前に固定され、臨床的に完全な十二指腸として現れる性的または不完全な腸閉塞、腹膜は、腸の回転が不十分なすべての患者に存在します。

2.腸のねじれ：小腸または中腸の半分以上がねじれます。小腸、盲腸、および上行腸間膜が付着しないため、上腸間膜動脈の根のみが狭いメサンギウムの茎で後腹壁に接続されます。メサンギウムの根では、腸は中皮の茎の周りを時計回りに簡単にねじることができます（つまり、通常の回転運動の方向を逆にします）。ねじれは、腸間膜血管梗塞および腸壊死を引き起こす。

3.空腸の近位膜癒着：十二指腸空腸の回転がブロックされ、十二指腸が上腸間膜動脈の前または右側に留まる場合、空腸の始まりの膜組織が膜組織と絡み合って空腸がねじれて閉塞していることがわかります。 。

先天性腸機能障害の症状一般的な 症状便秘血性腹痛胃腸症状腹膜炎腸閉鎖ショック高熱脱水頻繁な嘔吐と便秘

腸管の異常回転は、新生児の腸閉塞のより一般的な原因の1つであり、消化管の奇形では、肥厚性幽門狭窄よりもわずかに少ない疾患ですこの時点で、中国は欧米諸国とは大きく異なります。腸の異形成は10倍以上ですが、腸の回転の病状を持つすべての患者が新生児期に症状を示すわけではありません。病気はしばしば以下の臨床症状を引き起こす：腸捻転1回;急性または慢性の十二指腸閉塞2回;腹部内痙攣3回、発症年齢、より多くの新生児、症例の80％、小児または成人の一部を占める症状があり、臨床症状のない症例がいくつかあります。これらの症状は、X線またはその他の手術中にときどき見つかります。

1.新生児の腸の異常回転：出生後24時間以内に正常な胎便が排出され、最初の摂食も良好です。一般に、3日目から5日目に大量の胆汁嘔吐が突然発生します。十二指腸圧迫の程度により、部分的または完全な閉塞、部分的な閉塞、断続的な嘔吐、胆汁を伴う嘔吐、腹部不満、正の徴候なし、完全な閉塞、嘔吐が継続的かつ頻繁に起こり、同時に脱水、体重減少および便秘を伴う腸のねじれ、症状はより深刻で、嘔吐するコーヒー液または吐血、便中の血液、腸の狭窄が起こっていること、腸の壊死または穿孔が腹膜炎、高熱、脱水症などの毒性ショック症状を伴う可能性があることを示唆しています。

新生児の腸回転異常の症例の約20％は黄undに関連している可能性があり、その理由は明らかではなく、閉塞性黄jaによって引き起こされる拡張した胃および総胆管の十二指腸圧迫によって、または門脈および腸間膜静脈圧迫、血液が原因である可能性があります流量が減少し、肝動脈血流が増加するように補償されるため、未処理の間接ビリルビンは循環に戻ります。同時に、門脈血流の減少により、肝細胞低酸素症および酵素系の形成が影響を受けます。

2.乳児および小児の腸の異常回転：さまざまな病理学的奇形により、さまざまな程度の腸閉塞症状として現れ、そのほとんどは断続的な胆汁を含む嘔吐であり、しばしばそれ自体を和らげることができます。この子供は、出生時から無症状であり、突然の腸回転による激しい腹痛、頻繁な嘔吐および便秘、および完全な腸閉塞のその他の症状に加えて、部分的な腸閉塞の繰り返しのエピソードにより、腸の虚血が発生し、それにより腸に影響を与える。乳幼児の70％が粘膜による栄養素の吸収と輸送に栄養失調があると報告されているため、成長発達障害および胃腸症状のある小児は消化管として使用する必要があることが示唆されています。腸の回転不良を除外するためのX線検査。

すべての新生児は腸閉塞が高いため、正常な胎便分泌物のある人は、腸の回転不良、新生児の腸の異常回転、十二指腸閉鎖または狭窄の診断を考慮する必要があり、環状膵臓の臨床症状は類似しています。共存の可能性があり、特定するのは非常に難しいので、十二指腸閉塞の明確な存在がある限り、それは多すぎてはならず、できるだけ早く探索されるべきです。

先天性腸異常回転の検査

X線検査

（1）腹部直立単純膜：新生児は胃と十二指腸の拡大または二重気泡の兆候を示すことがあり、小腸のガス含有量が減少し、腸管腔は明らかに段階的な液体レベルで拡張し、腸閉塞または腸壊死が起こる可能性があることを示唆します。

（2）バリウム注腸検査：従来のバリウム注腸検査では、盲腸または結腸の異常な位置が疾患のX線の特徴であることが示されました。

1腸管回転異常I型およびII型：盲腸は肝臓の下、十二指腸の前、胃または左クォーターquarter骨の下にあり、盲腸は右上腹部を迂回して左クォーターleft骨に留まることがあります。

2腸は回転しません：結腸のすべてまたはほとんどが左腹腔内にあり、互いに重なり合っています。盲腸は左下腹部にあります。回腸は右から左の方向で盲腸に入ります。虫垂が発達すると、盲腸の右側から垂れ下がります。

3腸の逆回転：チンキは、横行結腸の中央にジグザグまたはジッパーのような外圧狭窄を示します。狭窄の両端の結腸は、正常な形態または肝臓の屈曲と上行結腸の拡大を維持できます。結腸全体が特に長いか、右結腸が空いている場合があります。

4盲腸の位置は正常であり、腸の回転異常を除外しません：腸の回転が不十分な患者は、正常な位置に盲腸を示すことがあります。これは、十二指腸空腸の動きがイライラしているためです。場合によっては、盲腸と上行結腸が自由であり、バリウム注腸が盲腸に注入されると、盲腸は右x窩に入ります。

（3）上部消化管血管造影：小腸異形成に異常な十二指腸または十二指腸空腸および空腸の位置があります。上部消化管血管造影の方が診断上の価値があります。新生児はリピオドール血管造影を使用すべきです。上部消化管血管造影法は、腸の回転異常の診断に対する感度が95％であると考えられ、診断率は86％です。新生児上部消化管血管造影法も十二指腸共存奇形を検出できます。検査するときは、造影剤または去expect薬を12本の指で観察する必要があります。空腸全体が検査されるまで腸は見逃されません。

1十二指腸の異常：A.十二指腸のパート2またはパート3は、外圧狭窄、緩徐または停滞による去expect、胃および十二指腸の最初の拡張を示します; B.十二指腸3番目の水平線と4番目の部分が消えました。

2十二指腸空腸は脊椎の前面または脊椎の右側に移動します：十二指腸の第3部分が空腸の始点までまっすぐに移動するため、十二指腸空腸が消え、空腸が螺旋状にねじれ始めます（コークスクリュー）は、小腸のねじれを示唆しています。

3すべての小腸は腹腔の右側にあります。

2.上腸間膜動脈および静脈の位置付けである腹部B 超音波のB超音波検査は 、この疾患の重要な診断的価値があり、胚期の中腸は上腸間膜動脈（SMA）を軸として回転します。動脈の位置は一定であり、上腸間膜静脈（SMV）は中腸とともに回転し、膵頭部の下面を横切って掃引し、正常なB超音波画像を表示します。SMAは膵臓と腹部大動脈の前側の後ろにあります。円形の音像で、SMVは下大静脈の前部であるSMAの右前部で楕円形です。小腸の回転が不十分な場合、B超音波は、SMVが下大静脈の前ではなく腹部大動脈に移動していることを示します。正面、SMAの正面または左前。

この方法は、Gaines（1987）によって最初に報告されました.Ahmad（1993）は、手術前に腸異常回転の19症例に対してB超音波検査を行い、すべてが上腸間膜静脈変位を示し、SMVの18症例がSMAの左前方に変位し、動脈の前部では、手術により19例すべてが確認されたが、定期的なX線検査後に腸回転異常と診断されたのは9例のみであり、Ahmadは他の20の消化管疾患もコントロールとして使用した。

3. CT およびMRI診断 CTおよびMRIは、腸間膜血管新生におけるBモード超音波に類似しています。Nicholsand Li（1983）は、慢性膵炎と誤診された3人の成人患者を対象に膵臓CT検査を行い、左腎静脈が下腔に進入したことを発見しました。静脈レベルが掃引されると、SMVが上腸間膜静脈回転標識と呼ばれるSMAの左前側に回転したことが明確に示されました。これらの3つの症例は、腸の回転異常としてX線検査によって確認され、その後、Shatzkes et al。そして、MRI検査にも同じ結論があります。

先天性腸異常回転の診断と診断

乳児と子供は非定型の症状があるため、腹部直立フラットフィルム、主な診断基準としてのバリウム注腸、十二指腸閉塞が不完全な場合は大きな乳児と子供を飲み込むなど、X線検査に頼って診断を確認することがよくあります検査のために少量の希釈液またはリピオドールを服用してください。

この病気は十二指腸閉鎖または狭窄に似ており、輪状膵臓の臨床症状は似ており、共存の可能性があります。

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