胆管の先天性嚢胞性拡張

先天性胆道嚢胞拡大の紹介 先天性嚢胞性拡張（胆管）は胆汁うっ滞を伴う外科的胆道疾患であり、1723年にファーターは最初の総胆嚢嚢胞を報告しました。 先天性胆嚢嚢胞拡張は、胆嚢以外の肝臓、外胆管の任意の部分で発生する可能性があり、1958年のカロリは肝内胆管の嚢胞性変化の詳細な説明なので、先天性総胆管嚢胞の名前にはこれを含めることはできませんすべての病気、学者は嚢胞性拡張または胆嚢嚢胞に言及することが適切であると信じています。 基礎知識 病気の割合：0.0003％ 感受性のある人：幼児に見られる 感染モード：非感染性 合併症：胆管拡張胆石腹膜炎肝硬変門脈圧亢進症慢性胆嚢炎

先天性胆道嚢胞性拡張

（1） 病気の原因

先天性因子（30％）：

（1）胆管上皮の異常増殖：1936年、四柳が提唱した先天性因子の理論はほとんどの人に受け入れられました。彼は、胚期の胆管発達中に上皮増殖が異常であり、胆管全体に不均一な上皮過形成が生じると考えました。それは、腸管の狭窄を指し、これは胆管の圧力を増加させ、上部胆管の異形成を拡大します。Alonson-Lejet al。は、胚期の発達が不十分であり、胆管上皮が空胞化し、局所壁が弱いことを示唆しています。

（2）膵臓と胆管合流の異常：様々な手段で膵胆管のほぼすべての異常があることを人々は発見しました。宮野は、拡張した胆管の胆汁のアミラーゼ値を異常に増加させることにより合流異常を間接的に証明しました。

Babbitt、John et al。は、患者の血管造影のコントラストを観察しました：1。主膵管と総胆管の接合部はファーター膨大部から遠く、2〜3.5 cm（通常<0.5 cm）の共通チャネルを形成します; 2つの主膵管と胆嚢膵管内の圧力は2.94から4.9 kPa（22.1から36.8 mmHg）と高く、総胆管内の圧力は2.45から2.94 kPa（18.4から22.1 mmHg）です。この特性は膵液の逆流と膵酵素活性の向上につながります。粘膜破壊、壁の線維化、胆管圧が増加すると、嚢胞性拡張が生じやすくなります。実験中にネンの膵液がヤギの胆嚢に注入され、形態は先天性胆道拡張の変化に似ています。術中胆管造影は、胆嚢嚢胞のある16人の患者で有馬らによって行われ、それらのすべてが膵胆管系の異常な接続を持っていました。

（3）神経発達異常：1943年、Shallowは、先天性胆嚢嚢胞の部位の神経細胞に、巨大結腸の変化と同様の欠陥があることを指摘しました。YangHongweiらは、正常な子供と胎児の組織および患者の総胆管の末端の共通神経を通過しました。この研究は、先天性胆嚢嚢胞の遠位狭窄における神経の異常な分布が原発性病変であり、遠位総胆管の狭窄がこの疾患の原因の1つであることを発見しました。これは先天異常現象、膵胆管合流です。異常は、嚢胞の終わりに神経発達異常と同時に発生する可能性があります。神経発達異常の遠位部分の異常な狭窄のため、膵液分泌圧力は胆管圧より高く、逆流が持続し、胆管壁を破壊し、2つが一緒に胆管嚢胞を形成します。一部の学者は、B型肝炎抗原などの胆道上皮ウイルス感染も、管腔閉塞または弱い壁と嚢胞の異常、胆管閉鎖を引き起こす可能性があると考えています。

取得した要因（30％）：

一部の学者は、胆管嚢胞、特に成人の胆管嚢胞は主に胆管の完全または不完全な閉塞によるものであり、胆汁うっ滞、感染、胆管壁の線維化、および弾力性の喪失につながると考えています。閉塞の原因は、主に胆管炎症、胆管結石、腫瘍または外傷に続発するもの、妊娠、肺門リンパ節腫脹、膵臓腫瘍、内臓垂下および十二指腸乳頭です。腫瘍などは、胆管の下端の閉塞を引き起こし、病気を引き起こす可能性があります。これらの獲得因子が嚢胞性拡張をもたらすことを否定できるかどうかは、潜在的な先天性異常の存在を前提としており、まだ調査されていません。

先天性因子と後天性因子の組み合わせ（20％）：

Kozloffらは、成人の1人が開腹のために正常な胆管を有していたが、再手術中に総胆管嚢胞が見つかったことを報告した。加藤らは、子犬および成犬の胆管粘膜を部分的に掻き取り、胆管の遠位端を結紮した。犬には胆嚢嚢胞があり、この現象は成犬には見られません。この実験は、胆管嚢胞が胆管壁の先天性弱体化因子によって引き起こされることも示しています。条件：壁の狭窄と胆管の圧力上昇、後者は胆管の下端の閉塞に基づいている必要があります。

（2） 病因

胆嚢嚢胞拡張は総胆管で最も一般的であり、その横径は3〜25 cmです。個々の嚢胞の体積は10 Lです。嚢胞には変性胆汁が含まれ、ほとんどが茶色がかった緑色です。細菌および/または嫌気性細菌のために、一部の症例では胆汁または胆石がみられ、胆管壁が厚くなることが多く、約2〜10 mmです。これは、平滑筋線維と腺組織が中央に点在する線維性炎症組織で構成されます。正常な粘膜ですが、しばしば柱状上皮が並んでおり、時には斑状壊死を伴い、重度の急性炎症性病変が嚢胞壁の壊死を引き起こすことがあり、多発性嚢胞腎、先天性肝線維症などの他の先天奇形を伴う場合もあります、胆道閉鎖症など、壁がんの約2.5％。

先天性総胆管嚢胞性拡張にはさまざまな分類方法があり、基本的な状況は次のとおりです。

I型：臨床的に一般的で80％以上を占める嚢胞型、胆管（総）管は嚢胞性または紡錘状拡張であり、その3つのサブタイプは狭く定義された総胆管嚢胞、分節総胆管拡張およびびまん性肝臓である外側の胆管が拡張されます。

タイプII：総胆管の側壁からの憩室を伴う憩室タイプ、総胆管自体は正常またはわずかに拡張しています。

タイプIII：十二指腸（内壁セグメント）の膨らみタイプ、総胆管の末端は十二指腸で嚢胞性であり、膵管と総胆管は膨らんだ部分に合流します。

タイプIV：胆汁（総）管の側壁に複数の憩室室がある複数の憩室タイプ。

今日まで、より完全な分類は、基本的に疾患を要約したトダニ分類を促進することです。

タイプI〜IIIは、上記のタイプと同じです。

タイプIV-A：肝臓および肝外胆管の複数の嚢胞。

タイプIV-B：複数の肝外胆管嚢胞。

V型：肝内胆管内の単一または複数の嚢胞。

国内の一部の著者は、胆管拡張を先天性と続発性の2つの主要なカテゴリーに分類し、その後、場所、形態、および疾患に応じてさらに分類することを提案しています。

先天性胆嚢嚢胞性拡張防止

ダイエットは優先事項として最初に考慮されます。

先天性胆道嚢胞性拡張合併症 合併症胆管拡張胆石腹膜炎肝硬変門脈圧亢進症慢性胆嚢炎

1.胆管病変：コンフルエンスが異常な場合、膵管圧は胆管圧よりも高く、活性化された膵液が胆管に逆流し、感染した胆汁が停滞してさまざまな病変を引き起こします。

（1）高アミラーゼ胆汁：アミラーゼの濃度は100,000 Uに達する可能性があります。2歳未満の子供は、膵臓細胞が未熟であるため、通常よりも低くなる可能性があります。膵液の向流が存在することが示唆されています。

（2）胆管拡張：総胆管拡張は嚢胞性およびand骨状（円筒状）であり、前者はより若いが、1歳に1歳で見られ、約1/4、肝臓内胆管拡張の約半分を占める後者は1歳以降に多くみられ、1歳以内の病気の発生率はまれであり、B超音波で簡単に発見できます。異常の合流が胆管拡張の主な理由ですが、唯一の理由ではありません。

（3）胆管炎症：胆汁うっ滞と膵液の酵素活性化に関連し、胆管感染、膵炎、化膿性胆管炎、重度の肝膿瘍、敗血症、発熱、腹痛、黄undの臨床症状を引き起こすことが多い白血球などの増加も高アミラーゼ血症に関連している可能性があります。

（4）胆石：胆管の局所的拡大と胆汁鬱滞を伴う、これらは胆石の容易な形成のための条件、先天性胆嚢嚢胞性拡張の1433症例のヤマゲヒ分析、胆石患者の80％およびほとんどの胆石嚢内結石、少数の同時膵管結石、家計および光と部分的に組み合わされた黄志強は、胆管結石による先天性胆嚢嚢胞性拡張を報告したが、すべての色素結石、肝内胆管では1/4胆石を見ると、一部の学者は、胆石の検出率は約3％ですが、年齢とともに増加すると報告しています。彼らのほとんどは40歳以上の胆石を持っています。20歳以上の患者はほとんど常に複雑で、胆石と黄und、膵臓です。炎症はがんの発生と関連しています。

（5）胆管閉塞：この疾患は遠位閉塞の程度が異なり、胆汁性肝硬変および門脈圧亢進症を引き起こす可能性があります。

（6）胆管嚢胞の穿孔：向流性膵液中の膵酵素に関連している可能性があり、しばしば激しい活動の後に発生し、子供ではより一般的であり、ほとんどすべての合併異常、穿孔後にびまん性腹膜炎が発生する可能性があり、重度の生命を脅かす可能性があり、無菌胆汁性腹水の状態は良好であり、吸収後に黄undが発生する可能性があります。

（7）発癌性：1944年にIrwinらが先天性胆嚢嚢胞が癌性であると報告したため、さまざまな学者がいくつかの医療記録を報告しており、発生率は2.5％から16.7％、腺癌は約77.9％から95％、変性癌は21％です。 、扁平上皮癌9％、未分化癌、腺様癌、ブドウ腫瘍およびその他の時折の報告、36歳未満の人々の約67％、20歳未満の患者の10％は嚢胞性癌で知られていない、多くの要因に関連する可能性があります：

1石：Todaniが嚢胞性癌の症例を数えた後、嚢胞性発癌は胆石に関連すると推測されますが、そのメカニズムは不明です。

2慢性炎症：総胆管と肝内単一嚢胞のがん率を比較した後、ワッツは、前者の高いがん率は、胆汁液の長期刺激、膵液中のレシチンの分解、および胆汁中のレシチンの分解によるものであると考えています。リゾレシチンの場合、これらの物質は長時間にわたって繰り返し刺激され、嚢胞上皮細胞に炎症、潰瘍、再生、その他の変化を引き起こします。トダニは、膀胱切除術の49標本すべてに炎症性瘢痕組織および/または十二指腸上皮化があったと結論付けました。健康、フラニガンは嚢胞性癌を報告し、25％は嚢胞性炎症の変化を持っています。

3化学刺激：胆嚢嚢胞癌のアーウィンの最初の症例報告が言及されている。胆汁うっ滞の刺激は、扁平上皮化生および発癌につながる可能性がある。Geonget al。は、胆汁酸および発癌物質メチルコレスチラミンを実証した。 1984年に、ブルは胆嚢嚢胞患者の胆石から高い発がん性変異原物質を抽出しましたが、非嚢胞患者ではそのような物質はありませんでした。

4内部ドレナージ：特に嚢胞十二指腸吻合の場合、Todaniらは嚢胞発癌の世界文献を収集し、癌性症例の57.1％が内部ドレナージを受けたことを発見し、フラニガンは総胆管嚢胞の50％を報告しました病理は4年以内に内部ドレナージで治療されました。

5解剖学的異常：上記のように、宮野、バビット、ジョン、および有馬は、先天性胆嚢嚢胞性拡張の病理学における膵胆管の病理学的変化をさまざまな方法で確認しました。この異常により、膵液が逆流し、胆管上皮が刺激されます。腸の化生を引き起こします。

6原発癌：1964年にインビーは、総胆管嚢胞が原発性疾患であると提案しました。彼は腫瘍が嚢胞の後壁に位置し、胆管が不明であるケースを研究しました。閉塞が原因で、総胆管の先天性の弱い領域が引き伸ばされて総胆管の嚢胞が形成されました。さらに、この症例の病理学では、総胆管粘膜が無傷であった、つまり実際に癌が嚢胞を引き起こしたと報告されており、この議論はさらなる確認が必要です。

先天性胆管癌は、原発性胆管癌と比較して以下の特徴があります：

1発生率は後者よりも高く、原発性胆管癌の20倍です。

2人の若い人は高齢者よりも一般的であり、後者はほとんどが40歳以上です。

3前者は女性でより一般的であり（男性と女性の比率は1：2.5）、後者は男性でより一般的です。

4前者は明確な人種的傾向があり、アジア人の発生率が高い。

2.肝病変

（1）肝硬変：1〜2ヶ月の乳児が出現することがあり、ほとんどが胆道閉鎖症と先天性肝線維症に関連し、門脈圧亢進症、予後不良と関連しています。

（2）門脈圧亢進症：肝硬変、胆嚢嚢胞圧迫および門脈形成異常による。

（3）肝臓ビタミンD欠乏症：長期持続性黄und、腸内胆汁減少、脂肪吸収障害、ビタミンA欠乏、ビタミンD欠乏、骨粗鬆症につながる。

3.感染または発熱は、主に慢性胆嚢炎または肝膿瘍であり、これは死の原因の1つです。

先天性胆道嚢胞性拡張症の症状一般的な 症状腹痛嚢胞が薄くなり、含まれています...鈍痛性悪心急性腹痛食欲不振腹部腫瘤痛痛みを伴う腹膜炎嚢胞性腫瘤

この病気の典型的な臨床症状は腹痛、黄und、腹部腫瘤であるが、臨床的に典型的なトライアドは非常にまれであり、ほとんどの患者は特定の臨床症状を示さない。

1.腹痛：一般に、上腹部の再発エピソード、右上腹部または臍周辺の発作性鈍痛、痛みまたは痙攣として現れ、子供は発作時に非常に痛みを伴い、後に通常通り、時には高脂肪または大量の食事をとるそれは腹痛を引き起こす可能性があり、幼い子供には伝えられず、しばしば誤診され、いくつかの腹痛は再発し、数ヶ月または数年続き、痛みはしばしば黄undを伴い、同時に吐き気、嘔吐、食欲不振、および他の胃腸症状があります腹痛などは持続し、発熱、黄undを伴い、胆管炎のパフォーマンスを示唆します。突然の急性腹痛や腹膜刺激、総胆管の一般的な穿孔、続発性腹膜炎などです。

2.腹部腫瘤：右上腹部または腹部右側に嚢胞性腫瘤があります。上部境界のほとんどは肝臓の縁で覆われています。大きさは異なりますが、総胆管の下端または総胆管フラップの端部の皮弁の炎症の退縮により場合によっては異なります。効果、胆汁分泌、嚢胞が小さくなり、黄undも徐々に沈静化して、嚢胞の大きさの変化を引き起こし、この病気の診断で高い基準値を持ち、紡錘状胆管拡張と嚢胞が小さいときに腹部に触れることができません。

3.レンゲ属：総胆管の遠位端の狭窄の程度が異なるため、胆管炎の遠位粘膜浮腫により内腔がより狭くなり、閉塞性黄undが出現します。黄jaの出現と深化は、胆汁排出が総胆管の遠位閉塞によるものではないことを示します。滑らかさのため、被膜内感染または膵臓逆流の合併が原因である可能性があります。炎症が改善すると、浮腫が治まり、胆汁がスムーズに排出され、黄undが軽減または治まることがあります。したがって、断続的な黄undが特徴的であり、この症状はほとんどの場合に存在します重度の黄undには皮膚のかゆみと全身mal怠感が伴うことがあります。黄increasedが増すと、便の色が薄くなり、白い粘土色になり、尿の色が濃い黄色になります。

3つの主な症状に加えて、嚢胞の感染には発熱があり、体温は38〜39°Cと高くなる可能性があり、炎症による吐き気、嘔吐の胃腸症状、長期閉塞性黄undが肝臓と膵臓の機能損傷を引き起こす可能性があります、消化機能と吸収機能に影響を与え、脂溶性ビタミン吸収障害によって引き起こされる栄養失調と出血傾向を引き起こします。

胆管の先天性嚢胞性拡張の検査

目的は、先天性胆道嚢胞性拡張の診断自体にはほとんど意味のない患者の病状を理解することです。

1.肝機能検査：黄und、胆道閉塞、肝機能の有無にかかわらず、肝硬変との併用の有無を問わず。

2.血中アミラーゼ：患者に膵炎の可能性があるかどうかを理解するために使用されます。アミラーゼの増加は、患者に異常な胆管および膵管があるかどうかを示す場合もあります。注意を払う必要があります。

3.腫瘍マーカーの検出：がん胎児性抗原、CEA、CA19-9など、病気の期間が長い高齢患者では、腫瘍患者の検出に役立ちます。

臨床症状によると、診断率は非常に低く、石出は3.5％しか報告していません。検査と診断レベルの改善により、診断率は72％〜90％に達しました。赤ちゃんは成人よりも診断しやすいです。診断率を改善するために、一般的な身体検査に加えて、次の補助検査方法も適切と見なされる場合があります。

4. B超音波、CT検査：安全で効果的かつ非侵襲的な検査方法であり、嚢胞のサイズと位置をより適切に判定でき、診断率が高く、特に安価で効果的な肝膿瘍および肝腫瘍を特定できます。 B-超音波は、検査の最初の選択肢として使用できますが、B-超音波は、嚢胞の肥厚または疑わしい胆嚢嚢胞の結節性変化が認められる場合、がんに注意を払う必要があります。

5.腹部X線検査：嚢胞が大きい場合、嚢胞と同じ影に平らな影が見られ、膨張した胃腸の圧力シフトの画像になります。上部消化管バリウム食事またはバリウムen腸は、嚢胞の拡大をより正確に反映して周囲の臓器を圧迫します。上部消化管バリウムミールの場合、十二指腸のC型腸fが拡大して前方および下方に移動しますが、嚢胞が十二指腸に位置し、膨大部に相当する場合、十二指腸を見ることができます。欠損の変形または充填により、結腸の肝臓領域は前方および下方に変位する可能性があります。

6.腎腎el造影：嚢胞の拡大による尿管の拡大は、腎renalの拡大と変形を引き起こし、腎臓の腫瘍、奇形、および後腹膜腫瘍の特定に役立つことがわかります。

7.選択的セリアック血管造影：血管腫瘤は見つかりません。

8.内視鏡的逆行性胆道膵管造影法（ERCP）、経皮経肝胆道造影法（PTC）は、嚢胞の位置と種類だけでなく、結石、腫瘍、および膵管の有無に関する胆管系全体を示すことができますERCPは、併存疾患の異常をチェックする場合に特に有益です。重度の黄und胆管炎またはERCPが失敗した場合、PTC検査を実行できます。PTCを超音波でガイドすると、安全性と信頼性が向上します。または難しいケースは特に価値があります。

9.131Iローズレッドスキャン：子供の胆道疾患の検査に使用できます。

10.経静脈胆管造影：小児の胆嚢の濃度が低いため、胆嚢拡張部位に大量の胆汁が十分に発達していません。したがって、小児の5％グルコースを使用すると、胆管グルカミン50 gが静脈内に追加され、胆管造影の効果が向上します。 。

11.99mTc-HTDAシンチレーション：胆管の解剖学的構造と機能状態を表示できます。

12.胆管造影：病気の診断率を大幅に改善し、胆管全体の病理学的変化を理解できます。

13. MRIおよび磁気共鳴胆道膵管造影（MRCP）：最新の技術であり、ERCPと同等の診断値を持ち、肝内胆管、胆嚢、膵管、胆管および膵管の合流、誘導なしを明確に示すことができます。重度の黄and、膵炎の著者、胆管吻合を受けた患者など、特にERCPに適さない患者に対する急性胆管炎および急性膵炎の心配は明らかです。

先天性胆道嚢胞性拡張の診断と診断

典型的なトライアドを持つ子供や若い女性の診断は難しくありませんが、患者の半数以上が補助検査で診断される必要があります。

鑑別診断

1.胆道閉鎖：レンゲは早期に現れ、進行性の悪化、肝硬変は3か月後に明らか、B超音波は診断を確認でき、肝嚢胞と肝包虫嚢胞、嚢胞は肝実質にあり、胆道はつながっていない、胆管造影が役立つ同定では、このアウトソーシング嚢胞の嚢胞液皮内テストおよび血清補体固定テストは陽性でした。

2.右水腎症：静脈内腎el造影により確認できます。

3.腹部腫瘍：右腎芽腫と神経芽細胞腫は両方とも悪性腫瘍であり、疾患の急速な発達を伴い、黄und、B超音波、および静脈腎造影を特定できません。

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