肥大型心筋症

肥大型心筋症の紹介 肥大型心筋症（HCM）は、心筋の進行性肥大および心室腔の進行性縮小を特徴とする一種の心筋であり、左心室では典型的であり、心室中隔およびときに同心円状の肥大を伴う。病気 左心室の血液の詰まりはブロックされ、拡張期コンプライアンスの低下は原因不明の心筋疾患の基本的な病理学的特徴です。左心室の流出路閉塞によると、閉塞性と非閉塞性の2つのタイプに分類できます。 通常、常染色体優性遺伝。 基礎知識 病気の割合：0.0004％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：不整脈感染性心内膜炎心房細動

肥大型心筋症の原因

（1）病気の原因

1.遺伝的要因遺伝的要因は、現在この疾患の明らかな家族性罹患率に基づいて主な原因であると現在考えられており、しばしば他の先天性心血管奇形と組み合わされます。 HLA抗原の遺伝子型、家族性症例は常染色体優性型で伝播し、発症のタイプは無症候性の心筋非対称性肥大であるが、典型的な閉塞性症状、肥大性心筋の約50％〜55％患者は家族歴があり、常染色体優性遺伝病である肥大型心筋症の遺伝理論は認識されており、組織適合性抗原システムと密接に関連していると考えられている肥大型心筋症患者のHLA-DRW4、Ag、B5 1995年に、世界保健機関および国際心臓協会の心臓命名法および分類委員会は、サルコメア収縮タンパク質の遺伝子変異が家族性肥大型心筋症につながることを明確に指摘しました。以下の前提：

1カテコールアミンと交感神経系の異常、証拠は、疾患が神経堤組織疾患、甲状腺機能亢進症または過剰なインスリン分泌、高血圧、ベータ遮断薬に効果的であり、

2心室中隔の不均衡な肥厚は、心筋線維と一致せず、出生後に正常に収縮しなかった。3室伝導過速度により、心室中隔と左心室自由壁が同期し収縮した。

4異常なコラーゲンの異常は、異常な心筋線維の足場を引き起こし、心筋線維の障害を引き起こします。

5異常な心筋タンパク質合成、

虚血、線維症、代償性心筋前駆症を引き起こす6つの小さな冠動脈異常、

7コンパートメントの間隔は、左に横方向に凸で、頂点の頂点（通常は左に左）に軸方向に凸であり、収縮時に長さが等しくないため、心筋線維の障害と局所肥大を引き起こします。

2.カルシウム調節障害臨床研究と実験により、肥大型心筋症の患者はカルシウム調節障害があり、特に細胞内カルシウム濃度の増加は心室拡張機能に関連していることが示されています。Wagnerらは、肥大型心筋症患者の心筋細胞の細胞内カルシウム受容体を発見しましたこの現象は、電位依存性カルシウムチャネル密度の増加を反映しており、この現象は肥大性心室中隔だけでなく、正常な右心房心筋にも存在し、受容体の増加は二次的な変化ではなく、主な欠陥。

（2）病因

この疾患は、心臓肥大と心臓重量の増加を特徴とします。これは、心臓全体、心室中隔、自由心室壁、心尖部および乳頭筋肥大として表されます。多くの場合、非対称（非同心）肥大、つまり、左心室では心室壁の肥大の程度が一般的であり、右心室はまれであり、心室中隔肥大は左心室腔内に突出し、収縮中に左心室流出路閉塞が発生します。 「肥大型閉塞性心筋症」として知られ、以前は「審美性肥大性大動脈弁下狭窄」として知られていました;心室中隔肥大は軽度で、収縮期は「肥大」と呼ばれる左室流出路の明らかな閉塞を引き起こしません非閉塞性心筋症のタイプである前乳頭筋も肥大し、しばしば変位し、正常な弁機能に影響を与える可能性があります。心筋が高度に肥大すると、左心室が縮小します。不均衡な心肥大は、しばしば心室中隔と左心室の厚さを引き起こします。後壁の厚さの比率は1.3以上で、いくつかは3に達する可能性があり、異型の肥大型心筋症があり、先端領域の心肥大は比較的良好であり、このタイプの心膜冠状動脈は正常ですが、心室壁は 細動脈の数が増加し、内腔が狭かった。顕微鏡下では、心筋細胞の配列が乱れ、核が異常であり、細胞の分岐が多く、ミトコンドリアが増加し、心筋細胞が極度に肥大し、細胞内グリコーゲン含有量が増加した。さらに、間質性線維症があった。筋原線維の配列も乱れていること、僧帽弁尖のある2/3人の患者が増加していること、および前僧帽弁の反対側の左心室壁の線維性プラークが僧帽弁および心室中隔衝撃によって引き起こされていることを参照この病気はすべての年齢で発生する可能性がありますが、心臓肥大は40歳以上の人よりも40歳未満の人の方が深刻です。このタイプの肥大と年齢の関係は不明です。狭さの程度も減少し、遅発性のパフォーマンスを示し、肥大は非対称（90％）、対称性（5％を占める）および特別な部位の肥大になる可能性があり、一部の患者は右室肥大のみを示すことができ、重篤な場合は右室流出を形成できます閉塞と収縮期圧の経路は、壁肥大の程度と程度に応じて、3つのタイプに分類できます。

1非対称心室中隔肥大;

2対称の左心室肥大;

3つの特別なパーツは厚いです。

病因

（1）遺伝的要因：肥大型心筋症は、複数の単一遺伝子変異によって引き起こされる可能性があり、これまでに7つの遺伝子が発見されており、70以上の変異が疾患に関連しています。グロブリン重鎖（MHC）遺伝子変異、異なる遺伝子変異は同様の心臓肥大を引き起こす可能性がありますが、一部の遺伝子変異は良性の臨床プロセスであると思われ、肥大型心筋症患者の約50％に家族歴があり、常染色体優性を示します継承、同じ家族の複数のメンバーが明確な家族歴なしに自然に同じ遺伝子突然変異を経験することも見られます。

1989年、Jarchoらはフランス系白人の大家族を分析し、疾患の最初の染色体遺伝子座14q1を明らかにし、疾患の最初の感受性遺伝子であるβ-MHC遺伝子を確認しました。これまでに、7つのサルコメア収縮タンパク質遺伝子変異がHCMを引き起こす可能性があることが認識されています。β-ミオシン重鎖（β-MHC）、心臓トロポニン-T（cTn-T）、α-プロテーゼグロブリン（α-TM）、ミオシン結合タンパク質C（MyBP-C）、必須ミオシン軽鎖（ELC）、調節ミオシン軽鎖（RLC）およびトロポニンI（cTn） -I）、これらの遺伝子の突然変異によって引き起こされる異常なサルコメア収縮および/または調節機能障害がHCMの主な原因である可能性があります。

さらなる研究により、異なる遺伝子変異によって引き起こされるHCMの臨床症状と予後は異なることが明らかになっています。同じ遺伝子の異なるコーディング領域の変異によって引き起こされるHCMの臨床症状と予後も異なり、同じ病原遺伝子を持つ同じ家族のメンバーです。上記のHCMの遺伝的不均一性の理由は不明であり、遺伝的要因に加えて、性別、ライフスタイル、運動パターンなどの要因の影響を受ける可能性があると推測されています。酵素DD遺伝子型とHCMの関係も、近年人々の注目を集めています。

（2）その他の病理学：

1毒ポリペプチド理論：この理論は、遺伝子変異によって生成された異常なペプチドが他の心筋成分に結合し、正常な心筋線維の生合成に障害を引き起こす可能性があると考えています。

2 null alleles theory：遺伝子変異が切り詰められたタンパク質を生成する可能性があることを意味し、正常なサルコメアタンパク質の生成を減少させ、太い筋肉または細いフィラメントの構造と機能に影響を及ぼし、肉腫全体につながる異常な構造と機能、機能不全タンパク質を含む心筋は、正常な機能を維持できず、代償機構の開始につながります。c-mycやc-fosなどの癌原遺伝子の発現が促進され、心筋細胞のタンパク質合成が促進され、心筋繊維が肥厚します。 、心臓肥大。

（3）異常なカルシウムチャネル：α-TM遺伝子Asp175Asn変異を有する患者およびトランスジェニックマウスの心筋線維の分析により、カルシウムイオンに対する感受性が正常な心筋線維の感度よりも高いことが判明したため、より低いカルシウムイオン濃度で筋フィラメント張力は通常よりも高く、筋線維の収縮能力が強化され、継続的に強化された収縮状態は、心肥大および心筋拡張機能障害を引き起こす可能性があります。

（4）カテコールアミンの活性の増加：胎児期におけるカテコールアミンの過剰な産生または活性の増加は、心筋細胞の障害および心室中隔肥大の非対称性につながることが示されています; HCM患者におけるカテコールアミンの活性の増強および環状アデノシン一リン酸の貯蔵の減少ノルエピネフリンを心筋細胞培地に加えると、心筋細胞のc-myc遺伝子の転写レベルが5〜10倍増加しますこの反応は、αブロッカーによって抑制され、プロテインキナーゼCアクチベーターによって増強されます。 、ノルエピネフリンはアルファ受容体活性化ホスホイノシチド/プロテインキナーゼC経路を介してc-myc遺伝子の発現を増加させる可能性があることを示唆しています。

2.病理組織学は、心筋細胞の肥大、不規則な配列、異常な核核、および筋束構造のらせん破壊によって特徴付けられます。疾患の発症に伴い、心筋線維症成分が徐々に増加し、冠動脈壁が厚くなり、内腔が小さくなります。 。

肥大性心室中隔は左心室流出路にまで膨らみ、前部僧帽弁前葉は心室中隔に近づき、これが左心室流出路狭窄の主な原因です。患者の約25％が左心室に流出し、収縮期には流出路間に圧力勾配があり、収縮期中期の重度の大動脈弁狭窄に近い圧力勾配のレベルに達することがあります血行動態研究により、心室収縮時に前僧帽弁が進行することが示されています。程度、および肥大性コンパートメント間隔に置かれる時間は、流出路の圧力勾配と左心室の駆出時間の延長に影響を与える主な要因です。収縮期前僧帽弁前葉は心室中隔、圧力ステップに置かれますさらに、血管拡張、バルサルバの動き、しゃがんだ後の突然の立位など、左心室の容積を減少させる可能性のある要因は、収縮期血圧の勾配を引き起こしたり、引き起こしたりする可能性があります。悪化;心室性期外収縮の直後の心臓インパルスなどの心筋収縮性を高める要因も、流出路の圧力勾配を増加させることがあります;一方、拳の動きは末梢血管抵抗を増加させ、圧力勾配を作ることができます 収縮期血圧勾配の減少、増加、心拍出量の減少および心室充満圧の増加、迷走神経の刺激、反射性失神を引き起こします;心筋細胞配置の障害によって引き起こされる重度の心室性不整脈も失神を引き起こします。

心肥大、心室拡張期コンプライアンスの低下、左心室充満圧の増加は、特に活動後、動pit、息切れの後に息切れを引き起こす可能性があります;心拍出量の低下によって生じる心拍数は、左心室充満期間をさらに短縮し、悪循環を形成し、心を下げるリザーブ機能と運動耐性、後期心筋収縮および拡張機能はすべて損なわれていますが、主に拡張期の心筋弛緩異常により、HCM患者の冠血流の増加は壁肥厚の程度に適応せず、肥厚性心筋に適合できません長期の虚血は、肥大性心筋、萎縮および線維症を縮退させ、収縮性を喪失させ、最終的に左心室肥大およびうっ血性心不全を引き起こす可能性があります。

（3）病態生理

1.左室流出閉塞は収縮期にあり、肥大型心筋は心室流出路を狭めます。非閉塞型では、この効果は明ら​​かではなく、閉塞型では顕著です。心室収縮時には、肥大性心室中隔筋肉が突出します。左心室の心室は、流出路の前僧帽弁を前方に移動させて心室中隔に近づけ、左心室流出路の狭窄と僧帽弁逆流を引き起こします。この効果は収縮中およびその後に現れます。左心室滲出の初期段階では、流出路閉塞は軽く、1回拍出量の約30％が排出され、閉塞が明らかな場合は残りの70％が排出されます。したがって、頸動脈波は急激に上昇する上行枝を示し、その後再び落ちて痕跡になります。その後、ゆっくりと下降し、収縮期に流出閉塞により左心室腔と流出路の間に圧力差が生じ、流出路と大動脈の間に圧力差はありません。一部の患者では、流出閉塞は安静時に明らかではなく、運動後に明らかになります。

2.拡張機能が異常に肥大している、心筋コンプライアンスが低下している、拡張能力が低い、心室拡張期充満障害、拡張末期圧が上昇している、拡張期心室剛性が上昇している、左心室拡張が低下している、したがって拍出量心室壁の冠状動脈の減少、増加した充填および圧縮、急速な充填期間が延長され、充填率と充填量が減少します。

3.心筋虚血は、冠動脈血供給を超える心筋酸素化、壁の冠動脈狭窄、拡張期の過度、および心室壁の緊張の増加によって引き起こされます。

肥大型心筋症の予防

肥大型心筋症の予後因子のうち、合理的な生活指導が好ましい因子です。この病気の患者は激しい活動を避け、陽性変力薬の使用と血管薬の拡張を避け、入浴時間が長すぎないように注意し、アルコールとタバコを禁止し、感染を予防および治療し、予後を改善するために、予防要件は次のとおりです。

1.肥大型心筋症が診断されると、左室流出閉塞があるかどうかにかかわらず、激しい活動に参加することはできません。

2.以下はリスクの高い患者であり、激しい活動への参加を制限することに加えて、予防的治療が必要です。

1ホルターは、持続性または非持続性の心室性頻拍を示します。

2 40歳になる前に、家族は肥大型心筋症で亡くなりました。

3意識と失神の喪失がありました。

4左室流出路圧力ステップ> 6.67kPa（50mmHg）;

5運動誘発性低血圧;

6重度の僧帽弁逆流、左心房径≥50mm、発作性心房細動;

心筋灌流異常の証拠があり、予後を改善するための予防的治療手段には、ベータ遮断薬、カルシウム拮抗薬、アミオダロンなどが含まれます。

3.この病気の患者は感染性心内膜炎で合併する可能性があるため、抜歯の場合は予防的抗生物質がそのような合併症を予防でき、心臓カテーテル法は感染の可能性を高める可能性があります。

4.病気の経過は遅く、予後は不確かで、何年も安定します。しかし、いったん症状が現れると、徐々に悪化する可能性があります。突然死と心不全が死の主な原因です。突然死は子供や若者によく見られ、その外観は身体活動に関連しています。無症候性または閉塞性があり、心室壁の筋肉の厚さが高く、突然死の家族歴があり、持続性心室性頻拍は突然死の危険因子であり、突然死の考えられるメカニズムには、急速な心室性不整脈、洞結節が含まれる病変および心臓伝導障害、心筋虚血、拡張機能障害、低血圧、2つの最も重要な心房細動の発生は、心不全、感染性心内膜炎や塞栓症などの合併症を伴う少数の患者を促進する可能性があります。

肥大型心筋症の合併症 合併症不整脈感染性心内膜炎心房細動

この病気には、不整脈、心臓突然死、動脈塞栓症、感染性心内膜炎、心不全などの合併症がよくみられます。

1.不整脈肥大型心筋症は不整脈を合併しやすい、不整脈の発生率が高いこと、心室性不整脈が最も一般的な不整脈、上室性不整脈および心房細動も一般的である。心室性頻拍は、心室細動または心停止でさえも突然死を引き起こす可能性があり、その中で心室性不整脈と心房細動が最も重要であり、治療が必要です。

2.突然の心臓死は、肥大型心筋症患者の主な死亡形態です。突然死は、死の半分以上を占めています。死は、死の78％を占めると報告されています。突然死の原因は、主に心室頻拍と心室細動です。 。

3.動脈塞栓は動脈塞栓により複雑化しやすく、発生率は約9％です。血栓症の主な部分は左房付属器であり、肥大性心筋症の拡張期に進行します。脳塞栓症ではより一般的です。

4.感染性心内膜炎は通常閉塞性肥大型心筋症で発生し、発生率は約5％〜10％で、感染は僧帽弁、大動脈弁、および心室中隔接触損傷の心臓で発生します。膜非閉塞性肥大型心筋症、感染性心内膜炎はまれです。

5.しばしば遭遇する洞房結節および房室結節で発生する可能性のある心臓ブロックも、薬物治療に影響を与える要因です。

6.心筋肥大による心不全 、心室拡張期コンプライアンスの低下、初期左心室拡張期機能不全、左心室拡張末期圧および左心房圧の増加。疾患の進行に伴い、左心室拡張および収縮機能障害、重度の心不全の症状は、肥大型心筋症、約14％から16％の発生率と述べた。

7.突然死 ：少数の肥大型心筋症患者は突然死する可能性があり、以前に兆候がない場合があります。

肥大型心筋症症状一般的な 症状息切れ、めまい、めまい、頻脈、動、浮腫、心臓のソケット、鈍い痛み、呼吸困難

症状

（1）呼吸困難の呼吸困難：患者の約80％が運動後の息切れを起こします。これは、左心室コンプライアンスの低下、充満の閉塞、拡張末期圧の増加、および肺うっ血に関連しています。

（2）前胸部の吐き気：約2/3の患者が非定型狭心症であり、しばしば疲労、長時間、ニトログリセリンへの反応不良が原因で、肥大性心筋への血液供給の増加、冠血供給による可能性があります比較的不十分で、心筋虚血があります。

（3）頻繁な散発性失神：患者の3分の1が突然立った後に発生し、失神後の運動はしばらくして緩和できます。この症状は患者の唯一の訴えであり、失神の原因が考えられます：1は左心室コンプライアンス不良流出閉塞により、心拍出量が低下し、全身循環、脳動脈不全が発生します.2身体活動または感情的興奮性、交感神経興奮性が増加し、肥大性心筋収縮性が増加し、左心室コンプライアンスがさらに低下します拡張期の血液充填が少なくなり、流出閉塞がより深刻になり、心拍出量がより減少するため、患者はしばしば罪悪感と衰弱を感じます。

（4）活動中に発生する疲労、めまい、失神は、心拍数の増加によるものであり、これにより、拡張期に不十分に満たされた左心室の拡張期がさらに短縮され、さらに左心室の拡張期が拡張されます。肥大心筋収縮を強化するための交感神経による短縮、充満の悪化、心拍出量の減少、活動または感情的興奮、流出閉塞の悪化、心拍出量および症状の突然の退出

（5）動pit、心機能不全または不整脈による。

（4）突然死：ほとんどの学者は、次の条件が死のリスクが高いと信じています。

1心停止の生存者および心室細動の証拠; 2

持続性頻脈を経験した患者;

突然死の3家族歴;

4つの高リスク遺伝子突然変異（Arg403Cln突然変異など）;

5人の若者。

6重大な心肥大;

低血圧によって引き起こされる7運動。

（5）心不全：疾患の後期段階では、心筋コンプライアンスの低下により、喘息、動pit、嘘をついていない、肝臓の肥大、下肢の浮腫などの左心不全および右心不全の症状が発生する場合があり、心室拡張末期圧が著しく増加するその後、心房圧が上昇し、多くの場合、心房細動、高度な心筋線維症の進行患者、心室収縮機能も弱まり、心不全や突然死を起こしやすくなります。

2.サイン

一般的な兆候は次のとおりです。

1心臓は左に声を、心尖は左に拍動し、リフティングインパルス、または心尖二重拍動があります。これは心房から心室へのコンプライアンスが低下したビートで、心尖ビートの前に触れます。

2左胸骨縁の頂点の中央部分は、収縮期雑音の中間または後期に聞こえ、これは頂点に伝達されるが、心底には伝達されない。収縮期振戦を伴うことがある。ジギタリス、イソプロテレノール（2μg/分）、亜硝酸イソアミル、ニトログリセリン、バルサルバ作用などの負荷測定は、肉体労働または早すぎる拍動の後にノイズを増加させる可能性があります。血管収縮薬、ベータ遮断薬、しゃがむ、手のひらを噛むなどの心臓負荷の力または増加は、騒音を軽減し、患者の約半数が僧帽弁逆流の雑音を聞くことができます。

3左心室の閉塞と大動脈弁の閉鎖の遅延により、2番目の音が異常に分割される可能性があり、3番目の音は僧帽弁逆流の患者でよく見られ、収縮期雑音は前部で最もよく見られます。この種の騒音は屋内の障害物から発生し、騒音の大きさと持続時間は状況によって異なります（表1）。騒音は、左胸骨境界の3、4、5 inter間または頂部の中央にあります。微動を伴うジェット雑音、患者の頂端領域の半分に相対的な僧帽弁逆流を伴う収縮期逆流雑音、いくつかの可聴第三心音および第四心音、心尖可聴および中期拡張期雑音を伴う少数の患者左心室の拡張期コンプライアンスが不十分なため、拡張期充満が遮断され、拡張期血圧が上昇し、僧帽弁の開口部が遮断されます。大動脈弁領域で早期の拡張期雑音が聞こえる場合があり、大動脈輪は心室中隔肥大によるものです。スキューが原因です。

非閉塞性HCMの患者では、心室腔の対称性肥大により、安静時と興奮時に屋内の圧力差がないため、左胸骨の境界と頂端領域に収縮期雑音がなく、心尖部が聞こえ、拡張期の中央に軽度の雑音があります遮られた。

HCMの患者では、診断を支援するために、心室内圧の圧力差によって生じる雑音の強度が臨床的に使用されることがよくあります。

閉塞性HCMの場合、診断の主な根拠は、特徴的な臨床症状と左胸骨境界の収縮期雑音です。心エコー検査は非常に重要な非侵襲的診断法です。さらに、多くの身体検査技術にも診断的価値があります。仙骨位置の突然の直立位置からの血行動態の変化、は静脈還流を増加させ、大動脈圧は増加し、心室容積は増加し、左心室と流出路との間の圧力勾配が減少し、それにより騒音が減少し、突然の勃起には逆の効果があり、これにより流出閉塞が強化され、騒音が強化されます。さらに、バルサルバアクションも騒音を強化できます。

無症候性または類似の冠状動脈性心疾患の患者、特に若い患者は、特徴的なECGの変化、心エコー検査、心血管造影と組み合わせて診断できるため、陽性の家族歴も診断に役立ちます。

3.診断

心室流出路閉塞患者は特徴的な臨床症状を示し、診断することは困難ではありません心エコー検査は閉塞性および非閉塞性患者の両方に役立つ非常に重要な非侵襲的診断法です。閉塞性症例と非閉塞性症例を区別するのに十分な18mmおよび僧帽弁収縮期の進歩、心臓カテーテル法は左心室流出路の圧力差が診断を確立できることを示した、心室血管造影も診断のために臨床的に左胸骨左マージンに収縮期雑音は疾患を考慮すべきであり、生理的作用または薬物作用によって血行動態を診断することが役立つ場合があります。

肥大型心筋症の検査

1. ECGパフォーマンス ：

1最も一般的な異常は左心室肥大とST-Tの変化です。深いT波と逆T波は時々「冠状T」に似ています。若い患者に見られる場合、肥大型心筋症に注意する必要があります。ほとんどの冠状動脈は正常で、先端領域に局所的な心肥大がある患者は、異常な冠動脈のために大きな逆T波を持っています。

2左心室肥大の兆候は患者の60％に見られ、その存在は心肥大の程度と場所に関連しています。

3異常なQ波、V6、V5、aVL、Iリードの存在は、非対称の心室中隔肥大を反映し、深くない幅のQ波を持ち、時にはII、III、aVF、V1で心筋梗塞と間違える必要がないまた、V2リードにQ波がある場合があります。これは、左心室肥大後の心内膜下および心室壁の心筋の不規則で遅延した伝導によって引き起こされる可能性があります。

4つの左心房波形の異常は、患者の1/4に見られることがあります。

5人の患者が興奮前症候群を患っていました（図1）。

肥大型原発性心筋症の心電図

I、aVL、V4V5V6リードは、大きな右心室脱分極ベクトルに起因する肥大性心室中隔に起因する異常なQ波があり、V1V2はRS波パターン、R波は各リードに対して高いQ波の対応する変化、この心エコー検査は心室中隔肥大を示した

2.心エコー検査のパフォーマンス：

（1）心室中隔肥厚、貧弱な心室中隔活動、心室腔が小さくなり、左心室収縮期直径が減少し、左心室自由壁厚に対する心室中隔の比率が1.3〜1.5を超える。

（2）左心室流出路は狭く、一般に20mm未満です。

（3）僧帽弁前葉はしばしば収縮期に前進し、肥大性心室中隔と接触する。この前進は収縮期の最初の1/3の終わりから始まり、収縮期の1/3はプラトー様および心室中隔接触である。流出路は狭く形成され、収縮期の最後の1/3で元の位置に戻ります。

（4）拡張期の僧帽弁開口の初期段階では、前葉が再び心室中隔に接触し、前僧帽弁と心室中隔間の距離は拡張期の正常よりも小さくなります。

（5）収縮期の初期に大動脈弁が閉じられ、等容性拡張期が延長されます。これは、心室筋のコンプライアンスの低下を反映しています。

（6）コンプライアンスの低下、急速充填時間の延長、等容性弛緩時間の延長を含む左心室拡張機能障害、ドップラー法を使用して、ノイズの原因を理解し、閉塞前後の圧力差を計算できます。

肥大性原発性心筋症のMモード心エコー検査

部屋の間隔が著しく厚くなり、CDセグメントが上下逆さまになり、左心室の出力チャネルが大幅に狭くなりました。

3.X線普通胸部レントゲン写真

X線または放射性核種の血管造影では心室中隔の肥厚が示され、左心室腔が縮小し、放射性核種の心筋スキャンで心肥大の位置と範囲が示されることがあります。

4.心臓カテーテル法

心室拡張末期圧が上昇し、左心室流出路閉塞により、心室と流出路の収縮期血圧差が生じます。

5.左室血管造影

左心室は縮小して変形します。大動脈弁はS字型狭窄であり、心室壁が厚くなり、心室中隔が厚くなり心腔内に突出し、左心房が同時に発達します。上記の現象に加えて、心臓の影も許容されます。大動脈の低肥大、頂端肥大、中肥大など、さまざまな形態を示します。

肥大型心筋症の診断と診断

診断

心室流出閉塞の患者は、特徴的な臨床症状があるため診断が困難ではありません。 心エコー検査は、閉塞性および非閉塞性の患者、心室中隔厚が18mm以上であり、閉塞性および非閉塞性を区別するのに十分な、僧帽収縮期の前進のための非常に重要な非侵襲的診断法ですケース。 心臓カテーテル検査により、診断を確立するための左室流出路圧の差が明らかになりました。 心室血管造影も診断に役立ちます。 臨床的には、この病気では下胸骨の左胸骨部分の収縮期雑音を考慮する必要があり、生理作用または薬物作用によって血行動態を診断するのに役立ちます。

病気は次のように診断されなければなりません：

（1）心室中隔欠損の収縮期雑音は類似しており、左胸骨境界の収縮期雑音は2つの疾患の混同を引き起こす可能性がありますが、完全な収縮期であり、先端領域には雑音はありません。ノイズを増加または弱めるために、心室中隔欠損はノイズに変化がありません; 2超音波ドップラーは、心室中隔と左から右へのシャント血流スペクトルの連続的な中断を示すことができます。

（2）大動脈弁狭窄症の症状と雑音は類似しており、識別の主なポイントは次のとおりです。

1収縮期雑音の位置は高く、胸骨の右側の第2 inter間スペースと胸骨の左rib骨2から4 inter間です。雑音は首に伝達され、騒音は心筋の収縮性と周囲の抵抗の変化の測定によって変化します。ほとんど効果なし

2大動脈弁の2番目の音が弱められます。

3は、早期の拡張期ブローノイズに見えることがあります。

4X線は上行大動脈拡張を示し、大動脈弁は石灰化する場合があります。

5心エコー検査は大動脈弁疾患に見られます。

6左心カテーテル検査では、左心室と流出路の間に圧力差はなく、左心室と大動脈の間に収縮期血圧差がありました。

（C）リウマチ性僧帽弁逆流性雑音は似ていますが、ほとんどの場合、収縮期の全期間、血管収縮薬または下痢が原因で雑音を強め、しばしば心房細動を伴います。

（4）冠状動脈性心疾患狭心症、ST-T変化および心電図上の異常なQ波は両方に共通ですが、冠状動脈性心疾患には特徴的な雑音、大動脈の多発性または石灰化、高血圧および高脂血症はありません;心エコー検査心室中隔は肥厚していませんが、異常な分節壁運動が存在する可能性があります。特に中年以降の血中脂質の増加により、病気やHCMの特徴に応じて典型的な超音波画像を診断できますが、HCM患者の約10％から15％が冠動脈アテローム性動脈硬化症を伴うため、時々冠動脈造影は診断を確認するために使用できます。

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