肺動脈狭窄

肺狭窄症の概要 肺狭窄とは、右心室漏斗、肺動脈弁、または肺動脈とその枝の幹全体の狭窄を指し、単独で、またはファロー四徴症などの他の心臓および内臓の奇形の一部として存在します。先天性心疾患の約10％である肺狭窄は、最も一般的な肺狭窄であり、約90％を占めています。その後、漏斗狭窄、血管狭窄、およびその枝狭窄はまれです。 基礎知識 病気の割合：特定の人口の0.08％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：

肺狭窄の原因

この疾患は、胎児期の異常な発達によって引き起こされる一般的なタイプの先天性心疾患ですが、子宮内感染などの他の疾患によって引き起こされる続発性肺狭窄もあります。病気、病気の病態生理学的変化は次のとおりです。

まず、原因

さまざまなタイプの肺狭窄には、胚発生障害があります。胚発生の6週目に、動脈幹が大動脈と肺動脈に分離し始めます。3つの弁の元の結節が肺動脈の子宮内膜に形成され、内腔に成長し始めます。その後、3つの肺動脈弁からの吸収とthin薄化は、弁が成長の過程にあり、3つの弁葉の接合部がドーム状の口の口に合併する、つまり肺狭窄の形成、肺動脈弁の発達、心臓ボールの円錐部分は右心室流出路（すなわち、漏斗）に吸収されます。たとえば、発達障害は流出路を形成し、輪状筋肥大または肥大性筋肉束が壁とコンパートメントを横切って右室流出路漏斗型狭窄を形成します。発達中に、6組目の動脈弓が左右の肺動脈に発達します。遠位端は肺細動脈に接続され、近位端は肺動脈幹に接続されます。発達障害が形成されると、静脈動脈枝または肺動脈狭窄が形成されます。

第二に、病理学的変化

肺狭窄：3つの弁尖接合部は、空洞に突き出たドーム型の厚いダイヤフラムに合流し、花弁の穴は魚の形をしており、中央または片側に配置でき、小さな花弁の穴はわずか2〜3mmで、一般的な弁穴は約5〜12mmで、葉と葉の接合部にわずかに隆起した尾根があります。ほとんどの場合、3つのリーフレットは互いに融合し、いくつかは二重リーフレット融合です。フラップはしばしば厚く、小さな形状をしています。結節は石灰化プラークを形成する可能性があります。肺動脈弁輪は一般に狭窄の程度が異なります。血流障害により右心室が肥大し、二次的な右室流出路の脂肪肥大性狭窄と右心室肥大が生じます。カスプは不完全です。

静脈動脈の総幹部は、狭窄と紡錘状の拡大を示すことがあり、左肺動脈にまで及ぶことが多く、肺動脈の総幹部は大動脈よりも大幅に大きくなります。

漏斗には2種類の狭窄があります：最初の種類は横隔膜型狭窄で、円錐部の下にあり、右心室流出路は卵壁の破裂の間に線維筋中隔を形成し、右心室を2つの異なるサイズに分けます。心腔では、上壁の上部がわずかに拡大され、第3心室と呼ばれ、下部は筋肉肥大の右心室であり、中隔の中心には約3〜15 mmのサイズの狭いチャネルがあります。狭窄はしばしば混合狭窄と呼ばれる動脈狭窄と共存し、2番目のタイプは主に右心室流出路壁層のびまん性筋肥大を特徴とする管狭窄であり、このタイプの狭窄の長い心室チャネルを形成します多くの場合、肺動脈弁輪および肺幹形成異常を伴うため、肺狭窄後の肥大はありません。

第三に、生理学的変化

肺狭窄のタイプに関係なく、右心室はブロックされ、右心室圧は増加し、その増加は肺狭窄の程度に比例します。肺内圧は正常のままかわずかに減少するため、右心室は肺動脈には弁を通過する圧力勾配があり、肺動脈狭窄の程度とともに圧力勾配が増加します。弁を通過する圧力ステップが5.3 kPa（40 mmHg）未満の場合、右心出血に影響する軽度の肺狭窄です。大きくはありませんが、クロスバルブの圧力ステップが5.34〜13.33kPa（40〜100mmHg）の間である場合、中程度の肺狭窄、特に運動中に右心放電が減少し、クロスバルブが発生した場合、右心室出血が影響を受け始めます圧力差が13.33 kPa（100 mmHg）を超えると、右心室放電が明らかにブロックされます。安静時でも、右心室放電も減少し、右心室負荷が大幅に増加します。時間とともに、右心室肥大が促進されます。右心室の心筋緊張、右心室の拡大は、三尖弁輪の拡大をもたらし、その結果、右心房圧が左心房圧よりも高い場合、右心房圧の増加、右心房肥大が生じる 心房中隔窩の場合、血液は右心房から左心房に流れ、臨床的には中心性紫斑病になり、長期の右心室負荷が増加し、最終的には右心不全、頸静脈充血を引き起こす可能性があります、肝腫大、腹水および下肢の浮腫。

肺動脈狭窄の予防

発生率は先天性心疾患の約10％であり、肺狭窄は最も一般的な肺狭窄であり、約90％を占め、続いて漏斗狭窄、血管狭窄、およびその分岐狭窄はまれであり、様々な種類の肺動脈口の狭窄は胚発生障害とは異なります。胚発生の6週目に、動脈幹は大動脈と肺動脈に分かれ始めます。3つの弁の元の結節は肺動脈の子宮内膜で形成され始め、空洞に吸収されます。間伐は3つの肺動脈弁を形成します。弁は成長過程にあり、3つの弁葉接合部はドーム型の口の口に合併します。つまり、肺狭窄の形成、肺動脈弁の発達、心臓の円錐部分は、右室流出路漏斗型狭窄を形成するために壁およびコンパートメントを横切る流出路リング筋肥大または肥大筋束を形成する発達障害などの右心室流出路（すなわち、漏斗部）に吸収されます。 6組目の動脈弓は左右の肺動脈に発達し、その遠位端は肺細動脈に接続され、近位端は肺動脈幹に接続されます。 肺動脈幹や枝静脈狭窄症。

肺狭窄合併症 合併症

一般に、重度の狭窄症の患者は右心不全で死亡する可能性がありますが、この疾患には術後の合併症のリスクがまだいくつかあります。肺狭窄が緩和されると、肺循環の血液量が大幅に増加するため、術後の心機能低下を防ぐため、動脈圧と中心静脈圧に応じて血液量を適切に補充する必要があります。必要に応じて、ドーパミンとセジランの静脈内注入。心筋収縮性、血行動態安定性への移行を強化するための心臓加圧薬、および流出狭窄などが完全に緩和されず、右心室圧がまだ高い、術後右心室切開出血を起こしやすく、右心を作りやすいなど枯渇。

肺狭窄の 症状 一般的な 症状収縮期雑音、めまい、疲労感、動pit、チアノーゼ、心機能障害、閉塞、頸静脈怒り、息切れ

まず、臨床症状

男性と女性の比率は約3：2で、発症年齢は主に10〜20歳です。症状は肺狭窄と密接に関連しています。軽度の肺狭窄の患者は一般に無症状ですが、年齢とともに徐々に現れます。疲労と疲労後の劣悪な労作性、吐き気、息切れが特徴です。重度の狭窄にはめまいや失神が見られる場合があります。進行例では、右心室機能障害、肝腫大、下肢浮腫などの症状が共存する場合があります。欠陥または開存性窩は閉じておらず、口またはつま先にチアノーゼとクラビング（つま先）が見られます。

第二に、物理的な兆候

主な徴候は、左胸骨境界の3番目から4番目のrib骨がIII-IVの大きくてざらざらしたジェット様収縮期雑音を聞くことができ、それが左首または左鎖骨下領域に伝わることです。最も大きな騒音が聞こえます。収縮期振戦への暴露、雑音の強度は、狭窄の程度、血流速度、血流、および胸壁の厚さによって異なり、肺動脈弁領域の2番目の心音はしばしば弱まり、漏斗の狭窄の患者は狭く、雑音と振戦は一般に左3番目または4番目のcost間スペースでは、強度がより軽くなり、肺動脈弁領域の2番目の心音は緩和されない場合があり、時には分割されることさえあります。

重度の肺狭窄の患者では、右心室肥大が左胸骨境界で前方に膨らんでいるのを見ることができます。前部領域の前部では、関心のある脈動が見られ、三尖弁の相対的閉鎖により三尖弁が閉じています。収縮期雑音、心房内の血流で右から左へのシャントが発生すると、紫斑のような指（つま先）が患者の唇と四肢のつま先に現れることがあります。

肺狭窄の検査

X線検査：

軽度の肺狭窄では、胸部X線に異常は認められません。中等度または重度の狭窄を有する患者では、右心室および右心房の肥大を伴う軽度または中程度の心臓の肥大が見られ、右心室肥大のために頂点が上昇しました。肺狭窄の場合、拡大した肺動脈セグメントは外側に突出しますが、漏斗の狭窄のある患者は平らであるか、さらには落ち込んでいます。肺門の影が小さくなり、肺の血管、特に肺野の外側3分の1が小さくなります。したがって、肺野は明確です。

肺狭窄X線では、軽度から中程度の心臓の拡大、尖端の鈍い尖端、肺動脈セグメント、および明確な肺野が示されました。

ECGチェック：

心電図は狭窄の程度を変化させ、軽度の肺狭窄の患者の心電図は正常範囲にあります。中程度の狭窄の上では、狭窄の右軸、右心室肥大、緊張および逆Tが変化します。重度の狭窄は高い心房肥大を持っている可能性があります。鋭いP波の場合、いくつかのケースでは不完全な右脚ブロックが示されました。

心エコー検査：

肺狭窄患者の心エコー検査では、リーフレットの開口部が制限されていること、リーフレットがドーム型の隆起で狭く形成されていること、右心室流出路の筋肉肥大および右心室および右心房の拡大の程度を確認できることが示されます。

臨床徴候、X線および心エコー検査によると、一般的な肺狭窄は予備診断を行うことは困難ではありませんが、場合によっては、診断または鑑別診断をさらに確認するために、狭窄および付随する心臓奇形の程度を理解し、助けることができます正しい手術オプションを得るには、右心カテーテル法または右心室血管造影が必要です。

右心カテーテル法および選択的右室血管造影：

正常な右室収縮期圧は2.0-4.0 kPa（15-30 mmHg）、拡張期血圧は0-0.7 kPa（0-5 mmHg）、肺収縮期圧は4.0 kPa（30 mmHg）を超える右室収縮期圧などの右心室収縮期圧と一致します。および） （40mmHg）は軽度の狭窄であり、肺動脈弁開口部は約1.5〜2.0cmです;圧力勾配が5.3〜13.3kPa（40〜100mmHg）が中程度の狭窄である場合、弁穴は約1.0〜1.5cmです;重度の狭窄の場合、差は13.3 kPa（100 mmHg）以上です。推定弁穴は0.5〜1.0 cmです。右心カテーテルは肺動脈から右心室に引き出されます。圧力は連続的に記録されます。タイプ曲線を使用して、肺狭窄を単純な肺狭窄または漏斗狭窄または混合狭窄として決定できます。

1バルブタイプ。

2漏斗タイプ。

3混合型：肺動脈と右心室の間の連続圧力測定曲線は、肺狭窄の位置を示し、1mmHg = 0.133kPaでした。

選択的右心室造影を定期的に検査する必要はありませんが、いくつかの困難なケースでは、明確な診断と鑑別診断の必要性、狭窄の位置と範囲、右心室血管造影と組み合わせた右心室血管造影、右心室への造影剤注入、肺動脈弁部位では、造影剤が遮断され、弁融合が肺動脈にドーム状になります。造影剤は、狭い弁から肺動脈に注入された後、扇形になります。狭い漏斗は、右心室流出路に狭い血管造影を示すことができます。エージェントの画像。

肺狭窄の診断と分化

診断

家族歴に遺伝的状況の理解、環境要因の影響の調査、先天性心疾患の原因の調査を依頼する妊娠中の母親が暴露される可能性のある環境催奇形性要因を理解するための住所調査を通じて、母親の生産地の住所が時々使用されます妊娠初期の住所は、環境要因によって推定されました。生産時の母親と母親の住所が調査されました。母親の約24.8％が妊娠開始と生産の間を移動しました。相関関係は正であり、結果は妊娠時の住所の環境で調査する必要があり、出生前検査が推奨されます。

軽度の肺狭窄の患者は臨床的に無症候性であり、正常に成長し、手術なしで正常な生活能力に適応することができます。中等度の肺狭窄の患者は、通常、20歳で活動した後に動ageと息切れがあります。年齢の増加は、必然的に右心室の過負荷と右心不全の症状を引き起こし、したがって、生活と仕事の能力を失います。

鑑別診断

（A）心房中隔欠損：軽度の肺狭窄、心電図パフォーマンス、および心房中隔欠損の徴候は非常に類似しています。

（B）心室中隔欠損：漏斗の狭窄の徴候は心室中隔欠損に非常に類似しており、識別に注意を払う必要があります（この章の「心室中隔欠損」の3番目のセクションを参照）。

（C）先天性原発性肺動脈拡張：この疾患の臨床症状とECG変化は軽度の肺狭窄に類似しており、鑑別診断は困難であり、右心カテーテル法は右心室および肺収縮期血圧勾配を見つけることができませんでした圧力が低い、または他の異常で、シャントがなく、X線が肺動脈の完全なドライアーク拡張を示し、これがこの病気の診断に役立ちます。

（D）ファロー四徴症：心房中隔欠損を伴う重度の肺狭窄、および右から左へのシャントチアノーゼ（Falerトライアド）の患者は、ファロー四徴症と区別す​​る必要があります。

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