サルコイドーシス

はじめに

サルコイドーシスの紹介 サルコイドーシスは病因不明の多系統肉芽腫性疾患であり、臨床的には両側肺門リンパ節腫脹、肺浸潤、皮膚および眼の損傷を特徴とし、肉芽腫結節は体のすべての臓器に浸潤します。若年成人では一般的であり、患者の90%以上が肺の変化を有し、二重肺門リンパ節腫脹、肺浸潤、目および皮膚の損傷を特徴としています。 肝臓、脾臓、リンパ節、唾液腺、心臓、神経系、筋肉、骨、その他の臓器も影響を受けます。 診断は、他の肉芽腫性疾患を除いて、典型的な臨床所見およびX線所見、ならびに組織学的に非チープ類表皮細胞肉芽腫で行うことができます。 この疾患の免疫学的特徴は、皮膚アレルギー様アレルギー反応の抑制とI型ヘルパーT細胞(TH1)免疫応答の増強、ならびに循環免疫複合体とB細胞応答の増加です。 基礎知識 病気の割合:0.006% 感染しやすい人:特定の人口なし 感染モード:非感染性 合併症:呼吸不全、肺性心疾患

病原体

サルコイドーシスの原因

免疫係数(75%):

近年、この病気は免疫応答に関連すると考えられています。 特に、T細胞を介した免疫応答は重要な役割を果たします。 病変部位のT細胞およびマクロファージは、特定の病原性抗原の刺激によって活性化されます。 活性化されたT細胞は多数の単球走化性因子とマクロファージ遊走阻害剤を放出し、単核細胞の凝集を引き起こします;活性化されたマクロファージはインターロイキン-1を放出し、T細胞の分裂と増殖を引き起こし、初期病変は主にT細胞単球およびマクロファージに浸潤されています。 疾患が進行するにつれて、類上皮細胞が大量に産生され、典型的な結節性肉芽腫が形成されます。 病気の後期には、線維芽細胞が増殖し、最終的に広範囲に線維化する。

その他の要因(2%):

一部の学者は、この病気がウイルス感染や遺伝的要因などの他の要因によっても影響を受ける可能性があると示唆していますが、確認されていません。

防止

サルコイドーシスの予防

1.サルコイドーシスの原因は不明であるため、効果的な予防策を検討する必要がありますが、副腎皮質ホルモンは現在でも選択されている薬剤であり、治療に影響を与えずに用量を減らすと日和見感染の発生率が大幅に低下します。

2.糖尿病患者はホルモンによって悪化する可能性があるため、注意して使用する必要があります。

合併症

サルコイド合併症 合併症、呼吸不全、肺性心疾患

胸膜病変を伴うサルコイドーシスは珍しいことではありません。特にサルコイドーシスそのものではなく、腎臓と肝臓の損傷または心臓の異常が一般的な併存疾患によって引き起こされることが指摘されています。緑内障、中国では結核の発生率が高いため、抗結核薬を使用せずにホルモン療法を長期間使用しているため、同時に発生します。

症状

サルコイドーシスの 症状 よくある 症状関節腫脹耳下腺頻脈肉芽腫症呼吸困難発汗食欲不振両側副腎過形成皮下結節性角膜炎

サルコイドーシスは、皮膚および多くの内臓を含む全身性肉芽腫性疾患です。皮膚に加えて、患部には肺、縦隔および周囲のリンパ節、指骨、心筋、中枢神経系、肝臓、脾臓、および腎臓が含まれます。眼および耳下腺では、サルコイドーシスは1つの臓器または組織にのみ浸潤するか、複数の臓器または組織に同時に浸潤することができます。状態は遅く、寛解と再発が交互に起こります。

肌のパフォーマンス

サルコイド皮膚はさまざまな形で現れ、しばしば丘疹、結節、プラーク、紅皮症、乾癬様、瘢痕性サルコイドーシス、色素脱失および脱毛症病変、病変は非対称に分布しています顔と手足では、発疹は硬く弾力性があり、徐々に皮膚に広がり、真皮全体の厚さを含み、表皮の変化は明らかではなく、わずかに薄く、変色し、毛細血管拡張症とわずかな鱗屑があり、しばしば淡赤色から紫色茶色、壊れていない、症状なし。

(1)丘疹性サルコイドーシス:顔面、首、肩に主に分布する、needle状サルコイドーシスとしても知られる針からエンドウまでの病変を伴う小さな結節。スライドを押すと、ループス結節が見られます。淡黄色のドットは、消失後に痕跡を残さず、時には色素斑、萎縮および瘢痕を残す。

(2)プラーク型サルコイドーシス:ハッチンソンは、この独特のプラーク病変、頬、鼻、腕に共通する、平らな表面でわずかに隆起した大きな小葉状の結節性プラークを初めて報告しました。

(3)乾癬様サルコイドーシス:胴体と手足に明確な境界があるプラークがしばしば存在し、乾癬様の鱗屑があります。

(4)凍傷様ループスのタイプ:耳の妊娠、頬、鼻、つま先などの凍傷を起こしやすい部分では、浸潤する明るい赤または紫赤のプラークの対称性。

(5)皮下サルコイドーシス:ダリエルッシーサルコイドーシスとも呼ばれる、豆から栗までの硬い皮下結節、皮膚への付着、軽度の表皮、体幹に共通、まれな顔、症状なし。

(6)瘢痕間腫:損傷は、火傷、毛包炎、帯状疱疹の瘢痕などの瘢痕で発生し、元の瘢痕領域を拡大し、ケロイドに似た高さを増加させます。

(7)紅皮性中皮腫:境界が不明確な浸潤性紅斑およびうろこ状パッチのびまん性分布。

(8)結節性紅斑性ベロイド腫瘍:発熱を伴う多発性関節痛、赤血球沈降速度の増加、肺門リンパ節腫脹のX線検査、顔面、背中、および四肢が痛みまで伸びたサルコイドーシスの患者皮下結節、表面の赤い皮膚、若い女性で最も一般的。

(9)粘膜中皮腫:口の中の硬口蓋、頬、口蓋垂、扁桃腺の針、平らなプラークに形成されたクラスター、結膜および涙腺の小さな結節。

(10)その他の皮膚病変:サルコイドーシスは、皮下石灰化、掻pr、多形性紅斑および毛包炎、皮膚萎縮、角質増殖、色素沈着の増加または減少に関連している可能性があります。

2.その他の臓器障害

サルコイドーシスは、皮膚の損傷に加えて多くの臓器が関与する全身性疾患です。

(1)リンパ節病変:全身性リンパ節腫脹は50%を占めます。サルコイドーシスの初期段階は、頸部またはa窩リンパ節の腫脹に限定されることが多く、その後全身リンパ節、特に縦隔および肺門リンパ節が拡大します。

(2)目の損傷の結節眼の関与は約25%から30%を占め、虹彩炎、虹彩毛様体炎、最も一般的なのは虹彩肉芽腫性結節、涙腺の関与、痛みのない結節です腫れた涙腺病変は、しばしば頸部リンパ節腫脹を伴い、顎下腺、唾液腺、耳下腺も関与します(ミクリチ症候群)、結膜炎、角膜炎、網膜炎、視神経損傷、失明を引き起こします。

(3)肺の損傷:肺の病変がより一般的で、X線検査は点状、帯状または薄片状の影、肺門リンパ節の拡大、初期の臨床症状は軽度ですが、絹の検査は特に明白です;肺線維の後期明らかです。

(4)骨と関節:指節関節の腫れと痛みを指します。X線検査では、空洞があります。これらの嚢胞様病変は、皮膚に見られる損傷と同様に、上皮様細胞集団で主に構成されています。

(5)肝臓:主に肝結節、肝腫大、血清アルカリホスファターゼの上昇、胆汁性肝硬変、門脈圧亢進症として現れる肝病変の患者の約20%。

(6)心臓:頻脈、不整脈、房室ブロック、肺高血圧症、心不全がしばしばあります。

(7)腎臓:血中カルシウムにより、尿中カルシウムの増加は腎結石またはサルコイド糸球体腎炎を引き起こし、腎不全を引き起こします。

(8)神経系:中枢神経系と末梢神経の両方が損傷を受ける可能性があります。

調べる

サルコイドーシス検査

血液ルーチン:異常はありませんが、時々貧血、活動期の血液変化はほとんど末梢血リンパ球の中程度の減少、好酸球が一時的に増加する場合があり、血小板減少症および紫斑病、ESRが加速される場合があります; 2%〜高カルシウム血症および高カルシウム尿症の10%、免疫グロブリン濃度は一般に増加し、IgM、IgAおよびIgGは増加し、黒人は白よりも多く、少数の症例ではC反応性タンパク質が増加し、病変が骨および肝臓に侵入し、アルカリホスファターゼは上昇する可能性があります。

胸部身体診察:通常は正常(ただし、X線に広範な異常がある場合があります)。ただし、通常は発熱のないLofgren症候群を除き、その他の陽性徴候は主に皮下結節または筋肉結節などの特殊な臓器系の線維化に関連します細隙灯検査では眼の病変が見られ、触診では中程度のリンパ節腫大および肝脾腫があり、足指の変形は骨格病変を示し、慢性症例では爪の栄養不足が示され、さらに急性関節炎の兆候。

1.胸部の通常の蛍光透視法とCT検査:胸部レントゲン写真は、主に以下の側面で胸部サルコイドーシスを見つける主な手段です。

(1)胸腔内リンパ節腫脹:肺門、縦隔リンパ節腫脹、両側対称を特徴とする肺門リンパ節腫脹を含み、90%から95%を占め、肺門リンパ節拡大の片側のみが1を占める複数のリンパ節が特徴的です。各グループのリンパ節のサイズが近い場合もあれば、特定のリンパ節のグループがより目立って大きくなる場合もあります。リンパ節は透明で、密度が均一で、円形またはジャガイモ型の縦隔リンパ節が後部前部前部で拡大し、一方または両方の縦隔陰影の拡大を示し、症例の約半数に右上傍気管リンパ節腫脹があります。最も頻繁に侵されるリンパ節は、両側肺門、右上縦隔および大動脈窓リンパ節です。

(2)肺実質の変化:多くの形態があります:

1間質性変化:最も一般的な、病変が軽度の場合、肺のテクスチャが厚くなり、時には荒いカオスがあり、時にはネットに織り込まれます。

2つの肺胞タイプの変化:不明瞭な断片、凝集した影、分節として分布している。

3毛様体の変化:毛様体の影に散在する肺では、直径約1mmの端がはっきりしています。

4肺内肉芽腫性病変:肺に複数の大きな小結節として現れ、小葉間の裂け目だけで、そのような変化は非常にまれです。

5つの繊維瘢痕病変:二重肺毛状ガラス状陰影、網状陰影、結節陰影、境界不明の浸潤陰影はサルコイドーシスの晩期症状であり、肺水疱、中空、嚢胞性気管支により複雑化することがある拡張、気胸、そして最終的に肺高血圧症と肺心臓病に発展しました。

(3)胸膜病変:過去において、サルコイドーシスは一般に胸膜の浸潤はほとんどないと考えられており、胸水は1%未満であったが、胸膜病変を伴うサルコイドーシスを見つけることは珍しくはない。 %、しかし一般に大量の胸水を引き起こさない。

現在、頭蓋内サルコイドーシスはX線所見により5つの段階に分けられます:ステージ0:肺の正常なX線検査、しばしば肺外サルコイドーシスとして現れ、症例の5%から10%で見られます;フェーズI:二重肺門浸潤および/または縦隔リンパ節は肺浸潤なしで拡大し、症例の約40%で見られます;フェーズII:肺病変を伴う両側肺門リンパ節腫脹、患者の30%から50%で見られます; III期間:リンパ節腫脹を伴わないびまん性肺病変、患者の15%に見られる;ステージIV:広範な肺線維症、水疱性水疱、肺嚢胞、予後不良、肺胞病変で疾患がより一般的になり始めた肺野病変、線維性病変は、進行性の期間によって特徴付けられます。

2.生検

サルコイドーシスを診断するための重要な手段です。臨床症状、胸部X線検査がサルコイドーシス、組織学的に証明された非嚢胞性類上皮細胞肉芽腫形成またはKveim-Siltzbach皮膚検査陽性と一致する場合、診断を決定できます。生検の組織には、表在リンパ節、縦隔リンパ節、耳下腺の肥大、鼻粘膜病変、皮下結節、眼膜、肺組織が含まれます。

3.クヴェインテスト

これは特定の細胞性免疫異常反応です。方法は次のとおりです:無菌操作下で、犠牲リンパ節の組織をつぶし、生理食塩水で1:10の濃度に希釈し、ガーゼでろ過し、ろ液を60°Cで滅菌します好気性および嫌気性培養およびモルモットの接種後2時間、無菌性を確認するために、前腕注入テストの内側に同量の通常の生理食塩水を加え、0.25%のカルボン酸抗原、0.1〜0.2mlの抗原に希釈します6週間以内に、注射部位で皮膚生検が行われました。典型的なサルコイドーシスがある場合、病理学的変化は陽性でした。サルコイドーシス患者のクヴェイン検査の陽性率は90%以上で、健康な人や他の患者の偽物です。陽性率は非常に低く、わずか6.5%であるため、この検査の診断値は非常に高く、疾患が緩和されると検査は陰性になる可能性があります。

4.気管支肺胞洗浄

サルコイドーシスでは、正常なBALFのリンパ球の数は10%を超えてはならず、33%または60%にまで増加する可能性があります。BALFのリンパ球の数が増加し、20.5%を超えるとサルコイドーシスが活発であると診断されます。ある意味では、感度は69.1%ですが、特異性は低く、56.3%です。BALFのリンパ球は主にTリンパ球であり、Tヘルパーリンパ球(CD4 +)の割合が大幅に増加し、T抑制性リンパ球細胞の割合(CD8 +)は減少または変化しなかった。CD4+ / CD8 +比の増加は活動性サルコイドーシスの発現であった。正常BALFにおけるCD4 + / CD8 +の比は(1.5〜1.8):1であり、サルコイドーシスの活性はCD4 + / CD8 +の比率は通常よりも5〜10倍高く、末梢血(1:2)のCD4 + / CD8 +の比率は、BALFのCD4 + / CD8 +の比率から大きく分離されています。

5.皮内試験

初めて、1:2000の古い結び目0.1mlで皮内テストを実施しましたが、陰性の場合は、古い100mgの0.1mlを皮膚テストとして使用し、陰性の場合はサルコイドーシスの診断に役立ちます。

6.放射性核種の肺スキャン

クエン酸67Gaを人体に注入すると、正常または異常な細胞組織に吸収されます炎症領域での血流の増加、血管漏出、炎症細胞およびタンパク質と結合した67Gaにより、67Gaは病変領域に集中します。サルコイドーシスの67 Ga放射性核種の兆候は、頭と顔の「パンダの兆候」です。つまり、頭と顔の両側の涙腺、鼻粘膜、両側の耳下腺に放射性核種が集中しており、パンダの顔のように見えます。また、両側肺門および縦隔リンパ節にも放射性核種が集中しており、その外観は逆の「Y」またはアラビア文字「λ」のように見えるため、「ラムダ記号」と呼ばれる拡大リンパ節と一致しています。パンダの兆候とラムダの兆候は、サルコイドーシスを除く他の疾患ではめったに見られないため、診断に役立ちます67Gaは肺サルコイドーシスのより感度の高い検査ですが、肺の他の肉芽腫性疾患によるものです。珪肺症や肺炎、肺がん、その他の疾患など、67Ga放射性核種スキャンも陽性になる可能性があるため、サルコイドーシスの診断に単独で使用することはできません。

7.血清アンジオテンシンI変換酵素(sACE)活性

ACEは、主に肺胞マクロファージおよび上皮細胞の表面に存在します。sACE活性の増加は、全身の肉芽腫の負荷に関連すると考えられています。中国のサルコイドーシスの875例の結果によると、sACEの平均値は37.5±7.6です。 U / ml、> 37.5±2S(標準偏差)は異常、アクティブな患者で60%〜81%のsACE増加、正常レベルは正常、sACE活性は疾患状態の変化に伴い変化、sACE活性は回復するまで徐々に減少通常、疾患が再発すると、sACE活性が再び増加します。したがって、sACE活性の測定は、活動性サルコイドーシスの判定と疾患進行の観察に一定の重要性を持ちますが、偽陽性と偽陰性の特定の割合のために、sACEは結節について測定されます。病気の活動の判断は限られた価値がある。

診断

サルコイドーシスの診断と診断

診断

1.診断基準と根拠

サルコイドーシスの診断は主に臨床症状に基づいており、病理学的証拠および他の肉芽腫性疾患を診断することができます。1993年、中国医師会呼吸器結節症グループはサルコイドーシスの3番目の臨床的および病理学的診断を実施しました。改訂された診断基準は次のとおりです。

(1)臨床診断基準:

1胸部X線写真は、肺門網、結節、フレーク状の影の有無にかかわらず、両側肺門および縦隔対称性リンパ節腫脹(ときに片側肺門リンパ節腫脹)を示し、必要に応じて胸部CTを参照ステージング。

サルコイドーシスと一致する、またはサルコイドーシスに沿った2つの組織生検(注:表在リンパ節の拡大、縦隔リンパ節、気管支内膜の結節、前斜角筋脂肪パッドリンパ節および肝穿刺または肺生検など) )。

3Kveimテストの陽性反応。

4血清アンジオテンシン変換酵素(SACE)活性が上昇している(ステロイド療法または不活性なサルコイドーシスの患者は正常範囲内にある可能性があります)。

55TU PPD-Sテストまたは5TUツベルクリンテストが陰性または弱い陽性反応、6血中カルシウム、高尿カルシウム、アルカリホスファターゼの増加、血漿免疫グロブリンの増加、気管支肺胞洗浄液のTリンパ球およびサブグループ検査の結果は、サルコイドーシスの活動を診断するための参照として使用できます。条件が利用できる場合、SPECTイメージング後、SPECTイメージングまたは写真を適用して、病理学的浸潤の程度と程度を理解します。

1、2または1、3の人はサルコイドーシスと診断でき、4、5、および6は重要な参照指標であり、包括的な判断と動的な観察に注意を払ってください。

(2)病理診断基準:サルコイドーシスの病理学的変化は特異性に欠けるため、病理診断を臨床と組み合わせる必要があり、以下の機能がサルコイドーシスの病理診断をサポートします。

1病変は主に類上皮細胞で構成される肉芽腫性結節であり、結節の体積は小さく、サイズと形状は比較的均一で、縁ははっきりしています。

結節にはケース状の壊死はなく、結節の中心に時折小さなセルロース様壊死があった。

3つの結節には、多核巨細胞と少量の散在リンパ球があり、より多くのリンパ球が浸潤し、後で線維組織に包まれているため、結節は互いに融合することができますが、通常は元の結節の輪郭を保持します。

4シャウマン体は巨大細胞に存在し、複屈折結晶化星の確率は結核結節、特にシューマン体、または偏光顕微鏡下でのより多くの複屈折結節の確率よりも高い。プロンプトが表示されたら、サルコイドーシス。

5銀染色は、結節および結節の周囲に多数の網状線維過形成を示した。

6特別な染色では、結核(オイルミラーによる多視野検査)や真菌などの病原性微生物は見られず、7つの結節に薄壁の小血管が時々見られました。

(3)サルコイドーシスの診断用語:

臨床データと組み合わせた組織病理学の特性に応じて、次の3種類の診断用語を考慮することができます。

1サルコイドーシスの診断:病理学的所見は典型的であり、臨床的特徴も典型的です。

2サルコイドーシスの例外なし:肉芽腫性病変、非定型の病理学的特徴、典型的または非定型の臨床症状。

3局所結節性疾患様反応:組織学的にはサルコイドーシスと基本的に一致するが、同時に悪性腫瘍などの他の明確な疾患もある。

サルコイドーシスは病因と病因が不明な肉芽腫性疾患であり、臨床症状は関与する臓器によって異なりますが、診断は他の疾患、胸部X線、血清ACEレベル、生検の除外に焦点を当てています。サルコイドーシスを診断する主な手段である67 Ga放射性核種スキャンは、病変の範囲と場所の早期発見に役立ちます。

2.診断評価:

サルコイドーシスの患者の90%以上が胸部X線変化を有するため、胸部X線がサルコイドーシスを見つける主な方法ですが、通常の単純なフィルムの感度は低く、正しい割合はわずか50%で、CTスキャンと細気管支の高解像度CT間質性線維症の診断率は高く、これはより感度が高く、病変の範囲を正確に反映することができ、3つの組み合わせにより胸部サルコイドーシスの診断の精度を向上させることができます。

サルコイドーシスの診断の最も重要な手段は組織病理学的検査であり、生検の部位は多数あります。陽性率は、表在リンパ節65%〜81%、前部スケールの筋肉脂肪パッド40%〜75%、経気管支気管支です。顕微鏡的肺生検の陽性率は62%であり、X線プラーク結節陽性率80%-90%、X線無変化陽性率50%-60%; X線Iステージ69%、IIステージ80%、III 83%、複数の生検で陽性率を高めることができます:88%で8、6(3セッション):ステージIで89%、ステージIIで98%、ステージIIIで88%、10で100%、胸部、肺、縦隔生検は最も価値があり、陽性率は95%〜100%に達することがありますが、胸部、肺生検の外傷、大きなリスク、縦隔生検の技術要件、臨床応用です。

3.診断方法

(1)病歴および身体診察:サルコイドーシスは20〜30歳の成人に発生します。40歳以上の女性でより一般的です。この病気の特徴的な臨床症状がないため、診断は容易に誤診され見逃されます。肺、目、リンパ節、およびその他の病変の発見後に正しい診断が見つかるため、次の条件がある場合は注意してください。

1発熱、寝汗、食欲不振、体重減少、疲労およびその他の全身症状。

2回繰り返される発疹と関節痛。

3呼吸困難、胸骨背後の圧迫、咳など。

4つの表在リンパ節、肝脾腫。

5眼病変、両側性ブドウ膜炎およびさまざまな網膜症。

耳下腺の肥大、中枢、末梢神経系の関与(顔面神経痙攣、尿崩症)、心臓、腎臓、血管の関与、精神症状など6

(2)診断基準の要約:サルコイドーシスの診断は、臨床症状と徴候および組織生検に依存し、他の肉芽腫性疾患を除外します。

1胸部画像検査により、肺内メッシュ、結節性またはフレーク状の影の有無にかかわらず、肺門および縦隔リンパ節の両側性狭窄が示されました。

2組織学的生検により、非嚢胞性壊死性肉芽腫が確認され、抗酸性染色が陰性であった。

3SACEまたはSLアクティビティが増加しました。

4 sIL-2Rは血清またはBALFが高い。

5古いツベルクリン(OT)またはPPDテスト陽性または弱陽性。

6BALFでリンパ球が6%を超え、CD4 + / CD8 +比が3以上。

7高血中カルシウム、高尿中カルシウム。

8Kveimテストは陽性でした。

9結核または他の肉芽腫性疾患を除き、上記の9つの状態のうち、1、2、および3が主な状態であり、その他は二次的な状態です。

(3)サルコイドーシスの診断は、非症状肉芽腫の存在を確認し、他の臨床的および組織学的に類似した疾患を除外するために、臨床症状および組織学に依存します。サルコイドーシスを診断することはできません、サルコイドーシスの診断は、次の目的を確立する必要があります:

1組織が確認されました。

2臓器損傷の程度と程度を判断します。

3病気の活動の程度を評価します。

4治療が必要かどうかを決定します。

鑑別診断

1. 5〜25%の急性痛風性関節炎患者は関節に侵入することができ、そのうちのいくつかは急性関節炎であり、患者の25%は血中尿酸の増加に関連している可能性があるため、痛風と誤診されやすいが、このタイプの関節炎はより多い対称的な複数の関節の関与、膝の患部、仙骨近位(つま先)関節および手首、肘関節が最も一般的であり、単一の関節炎は非常にまれであり、痛風は単一の関節発症の90%以上、最も影響を受けた部分です一般に、最初の中足指節関節、痛風は若い男性によく見られ、生殖期の女性はまれで、サルコイドーシスの女性は男性よりも多く、さらに尿酸結晶は痛風性関節炎の関節液に見られます。病気の特定。

2.両方のリウマチ熱は、皮膚結節性紅斑を伴う複数の関節、回遊性炎症を示すことがありますが、リウマチ熱は思春期によく見られ、疾患の前にレンサ球菌咽頭炎の病歴があります。さらに、リウマチ熱はサルコイドーシスよりも心臓の炎症を起こしやすいため、肺の関与は大幅に減少します。

3.関節リウマチサルコイドーシスの関節損傷が慢性的で、手、手首、その他の小さな関節を関節リウマチと区別する必要がある場合、サルコイドーシスの慢性関節変化はサルコイドーシスの後期に起こることがよくあります。したがって、肺や他の臓器のパフォーマンスと血清ACEの増加は同時に共存することがよくあります。さらに、サルコイドーシスの関節損傷はほとんど非びらん性ですが、RAの病変は主に関節にあり、びらん性関節破壊と関節外病変の減少です。光に加えて、RFに加えて、抗Sa、AKA、APF、抗RA33 / 36などの他の抗体を見つけることができ、滑膜サルコイドーシスは非症例様肉芽腫です。

4.骨パジェット病は、パジェット病と同様に、溶骨性変化、骨硬化症、またはその両方によって特徴付けられますが、サルコイドーシスの骨の変化は、しばしば皮膚の慢性変化と血清ACEレベルの上昇を伴います。 AKPレベルは正常であり、骨生検はチーズのような肉芽腫ではなく、パジェット骨疾患と区別することができます。

5.シェーグレン症候群サルコイドーシスが涙腺に侵入すると、耳下腺が口渇、ドライアイ、腺肥大を引き起こし、シェーグレン症候群と混同されやすくなりますが、シェーグレン症候群には抗SS-Aなどの特定の自己抗体が必要です。 、抗SS-BまたはRF、ANAなどの病理検査では、リンパ球はチーズ様肉芽腫ではなく局所浸潤を示したことが示されました。

6.多発性筋炎筋障害性筋肉サルコイドーシスは、主に近位筋力低下と筋萎縮によって引き起こされ、CKが上昇する可能性があり、EMGも筋原性損傷を示す可能性がありますが、糖質コルチコイド療法に対する反応は不良です。筋生検は、2つの識別に役立ちます。

7.血管炎には、大、中、小の血管が関与する可能性があり、大きな血管に侵入すると、大動脈の炎症に似たものになります。

8.しばしば20歳未満の肺門リンパ節結核の患者は、結核の症状、ツベルクリン検査陽性、mayで結核が診断されることがある、肺門リンパ節腫脹のX線検査、主に片側性肺一次病変は同省で見られ、クベイム検査は陰性でした。

9.肺癌、特に中枢肺癌、しばしば肺門リンパ節転移を伴い、同側肺門リンパ節腫脹を引き起こすが、原発性肺癌または肺外腫瘍転移には、対応する症状、断層撮影、肺CT、線維性気管支がある鏡検生検、bio細胞診などは鑑別診断に役立ちます。

10.リンパ腫は臨床的にサルコイドーシスのX線および免疫学的変化と類似しています。一般的な全身症状には発熱、体重減少、貧血が含まれます。肺門リンパ節腫脹はしばしば右心と融合する傾向があります。サルコイドーシスの肺門リンパ節は右心から分離していることが多く、しばしば肺門リンパ節圧迫の症状があります。

11.肺真菌症胸部X線検査はサルコイドーシスに似ている場合がありますが、カビやカビの培養を見つけることは診断の識別に役立ちます。

12.左から右へのシャント先天性心疾患、珪肺症、ウイルス性肺炎、珪肺症などの他の疾患も、両側肺門リンパ節腫脹を引き起こす可能性がありますが、クローン病、原発性胆汁性硬化症も慢性肉芽腫です性的病変が、それぞれの特性に応じて識別することは困難ではないはずです。

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