シェーグレン症候群

シェーグレンの紹介 シェーグレンシンドローム（SS）は、外分泌腺、特に唾液腺と涙腺に侵入する慢性自己免疫疾患です。 主に口と目が乾燥しているだけでなく、複数臓器、複数システムの損傷として現れます。 影響を受けた臓器に多数のリンパ球が浸潤し、血清中のさまざまな自己抗体が陽性です。 この症候群は、自己免疫外分泌疾患、自己症候群、シェーグレン症候群としても知られています。 多くの場合、他のリウマチや自己免疫疾患と重複しています。 基礎知識 病気の割合：0.012％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：慢性気管支炎、萎縮性胃炎、てんかん、リンパ腫

シェーグレン症候群の原因

遺伝的要因（30％）：

（1）組織適合性抗原：近年、シェーグレン症候群の患者では、いくつかの主要な組織適合性複合体（MHC）遺伝子の頻度が増加しており、ヒトMHCはヒトとも呼ばれています。シェーグレン症候群に関連するヒト白血球抗原（HLA）は、HLA-DR3、HLA-B8であり、この相関関係は人種によって異なる可能性があり、西ヨーロッパシェーグレン症候群のHLA-B8に関連すると報告されています。ギリシャのDR3、DRW52、HLA-DR5、日本のHLA-DR53、中国のHLA-DR8、男性患者のDRW52、HLA遺伝子およびシェーグレン症候群自体に関連たとえば、HLA-DR3およびDQ1 / DQ2を含むシェーグレン症候群は、抗SSA、SSB抗体、臨床症状、および血管炎の力価が高い。これらの結果は、いくつかのクラスII HLA遺伝子がシェーグレン症候群に対する感受性の遺伝的マーカーである可能性を示唆しています。これらは、シェーグレン症候群の病因、臨床症状、疾患持続性において重要な役割を果たします。 賦課金の多くの健康な人もHLA-DR3またはDR8を持っています。したがって、遺伝的根拠はシェーグレン症候群の原因の1つにすぎません。シェーグレン症候群の発症を引き起こすには、疾患に関与する他の要因が必要です。

（2）家族歴：シェーグレン症候群患者には、姉妹、母親、娘が同時に存在します。これは、病気の原因に遺伝的要因があることも示唆しています。

ウイルス感染（25％）：

エプスタイン-バーウイルス、6型ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス、レトロウイルスなど、さまざまなウイルスがシェーグレン症候群の発症と疾患の持続に関連すると考えられています。

（1）Epstein-Barr（EB）ウイルス：ヒトに感染する一般的なヘルペスウイルスであり、B細胞を高増殖で活性化する性質があり、Bリンパ球腫瘍に変換できる高グロブリン血症が特徴です。症候群の患者では、涙腺、唾液腺、および腎尿細管上皮細胞のエプスタイン-バーウイルスの初期抗原（EA）およびDNAは、エプスタイン-バーウイルスがシェーグレン症候群の患者で活発に複製していることを示しており、B細胞の増殖と分化を継続的に活性化します。この病気は長続きします;他の学者はまた、正常な人間の唾液腺生検標本からエプスタイン-バーウイルスのDNAを検出したので、エプスタイン-バーウイルスがこの病気の原因であると疑われます。

（2）レトロウイルス：レトロウイルスに感染したヒト免疫不全ウイルス（HIV）は、ドライ症候群、耳下腺腫脹、シェーグレン症候群の他の症状、およびシェーグレン症候群の患者の30％が血清中にある可能性がありますHIV成分P24gagタンパク質に対する抗体が検出されました.HTLV-1（ヒトTリンパ球性白血病ウイルス、別のレトロウイルス）では、シェーグレン症候群のような症状も現れたため、HIV感染がシェーグレン症候群であると考える人もいます。しかし、HIV患者は口とドライアイを持っていますが、血清には抗SSAおよびSSB抗体がありません。HLA-DR3とは関係がありません。さらに、一部のSLE患者は血清に抗P24抗体もあるため、HIVまたはHTLVを説明できません。 -1はシェーグレン症候群の直接の原因です。

（3）C型肝炎ウイルス：米国の文献では、C型肝炎ウイルスはシェーグレン症候群では重要ではないと報告されていますが、混合型クリオグロブリン血症または膜増殖性腎炎などのその他の疾患を伴わない限り、フランスでの報告は元のシェーグレン症候群では、C型肝炎ウイルス感染は約10％です。これらのウイルスは唇の唾液腺で発生する可能性があり、C型肝炎ウイルス感染はシェーグレン症候群の原因の1つであると考えられています。イタリアの学者はC型肝炎ウイルスは乾燥していると考えています。慢性C型肝炎のリンパ球病変損傷の形態は、原発性シェーグレン症候群のそれとは異なります。

内分泌因子（25％）：

シェーグレン症候群の患者のエストロゲン濃度は上昇しており、シェーグレン症候群の患者のほとんどは女性であり、おそらくエストロゲンの上昇に関連しています。この病気は口、目など、そして四肢の筋肉や関節で見られ、内臓が汚れており、筋肉や関節の症状や内臓の損傷も最初に起こり、その後にドライアイの兆候が現れます。

病因

細胞性免疫

（1）リンパ球：

1末梢血：リンパ球の総数とTリンパ球のCD4およびCD8亜集団の数、比率はシェーグレン症候群患者の70％から80％が正常ですが、機能が異常である可能性があり、CD8が減少することも報告されていますCD8の阻害機能を持つT細胞の数が減少し、B細胞の大きな増殖をもたらします。CD5B標識リンパ球は、乾燥症候群で最大30％〜40％増加します（通常15％〜25％のみ）。細胞は、IgM-RFおよび抗一本鎖DNA抗体（抗SS-DNA抗体）を自発的に分泌する低分化細胞または不完全成熟細胞に属しているため、シェーグレン症候群を取り巻く血液中のTおよびBリンパ球の顕著な分化があります。成熟して機能不全。

2唇腺：主にT細胞と、活性化マーカー4B4 / CD45ROを含むT細胞のT細胞で構成される耳下腺の間質組織に、多数のリンパ球クラスターが見られます。 4B4細胞は、相補的な記憶機能を備えた活性化T細胞であり、唇腺および管上皮細胞のほとんどの細胞はHLA-DR分子を発現しており、シェーグレン症候群の唇腺のTおよびB細胞をさらに示しています。両方の管上皮細胞が活性化され、シェーグレン症候群の結膜の小さな涙腺組織に同じ変化が見られました。

（2）ナチュラルキラー細胞：ナチュラルキラー細胞は非常に大きなリンパ球のグループです。シェーグレン症候群の末梢血中のナチュラルキラー細胞の数は正常ですが、機能は低下し、外分泌腺（唇腺）の単球そのような細胞は、浸潤病変に存在しません。

2.体液性免疫シェーグレン症候群患者は、Bリンパ球機能の高い機能亢進とTリンパ球抑制の阻害を反映して、高グロブリン血症とさまざまな自己抗体によって特徴付けられます。

（1）高グロブリン血症：患者の95％のガンマグロブリンがさまざまな程度に増加し、そのほとんどがポリクローナル、免疫グロブリンIgG、IgM、IgAが増加し、IgGが最も増加する参照してください、IgMまたはIgAも珍しくなく、モノクローナル性が増加する可能性があり、少数の患者が尿中にκまたはλ鎖断片を出現する可能性があり、全身性エリテマトーデスなどの他の結合組織疾患と比較してシェーグレン症候群の高グロブリン血症および関節リウマチはより顕著であり、Bリンパ球は唇腺の局所組織で多数の免疫グロブリンを合成する機能も持っています。

（2）自己抗体：Bリンパ球の増殖により、この疾患はさまざまな自己抗体を産生します。

1抗SSA（Ro）抗体および抗SSB（La）抗体：それらはシェーグレン症候群と密接に関連しており、全身性エリテマトーデスの一部の患者にも発生する可能性があり、これらはすべてIgG型です。抗SSA抗体によって認識される抗原は細胞質内にあります。 small RNA（hy5RNA）は60kDおよび52kDタンパク質成分にリンクされており、どちらもリボ核タンパク質複合体に属します。52kDに作用する抗体の80％はシェーグレン症候群血清に由来し、60kDに作用する抗体はSLEに由来します。シェーグレン症候群の約85％には52kDおよび60kDに対する抗体があり、抗SSB抗体は60kDおよび52kDタンパク質とは異なる47kDタンパク質を認識します。 SSA抗体、SSB分子とSSAが一緒にリンクされているため、SSB RNAは、70kD、SnRNP AおよびB / Bタンパク質、SSA 60kDタンパク質、抗SSA、シェーグレン症候群に対するSSB抗体を含むさまざまなタンパク質にリンクされている可能性があります診断は大きな役割を果たしてきました。

2種類のリウマチ因子（RF）：RFはIgG-FCセグメントに結合する自己抗体で、シェーグレン症候群、関節リウマチ、全身性エリテマトーデスなどのさまざまな自己免疫疾患で発生します。シェーグレン症候群におけるIgM-RFの陽性率は、約50％、RA（70％）未満、SLE（30％）を上回り、シェーグレン症候群の症例ではRF陽性率が90％以上を占めています。一部の腫瘍、感染症、その他の非リウマチ性疾患で発生する可能性があり、身体の免疫障害のみを表し、特異性は表しません。

3その他：抗カルジオリピン抗体（ACA）（25％）、抗ミトコンドリア抗体（20％）、低力価抗二本鎖DNA抗体（抗ds-DNA抗体）（10％）、抗RNP抗体など。

4抗臓器抗体：シェーグレン症候群の患者は、抗甲状腺管抗体、抗甲状腺抗体、抗体細胞抗体も現れることがあります。

（3）免疫複合体：シェーグレン症候群の約80％には、多数の自己抗体と抗原が組み合わさって形成される循環免疫複合体があり、細網内皮系クリアランス機能不全により、多くの場合、腺の外側に損傷があります。

（4）サイトカイン：シェーグレン症候群周辺の血液リンパ球によって分泌されるサイトカイン（IL-1β、IL-6、TNF-α、IFN-γ）および血清サイトカインレベルは異常ではありませんでした。血清中のIL-2およびTNF-αのレベルは減少し、IL-1β、IL-6、TNF-αおよびIFN-γのmR-NA発現は唇上皮細胞および単核細胞で発現し、サイトカインが関与していることが示唆されました。シェーグレン症候群局所、陰唇の病因。

（5）異常な免疫機能、末梢血のT、Bリンパ球には明らかな分化、成熟、および機能異常がありますシェーグレン症候群の動物モデルでは、胸腺が早期に低下し、Tリンパ球の機能が低下します。 Bリンパ球の機能亢進は、免疫障害を引き起こすさまざまな自己抗体に現れ、ヒトシェーグレン症候群も同様の病因を持っている可能性があります。

3.病理学

唾液腺、涙腺、および体内のあらゆる臓器が影響を受ける可能性があり、2つの大きな病理学的変化があります。

（1）外分泌腺の炎症：形質細胞や単球を含む大量のリンパ球が円柱上皮細胞からなる外分泌腺の間に浸潤しており、この凝集リンパ球浸潤病変はこの疾患の特徴的な病理学的変化です。唾液腺（唇の小さな耳下腺、足首を含む）、涙腺（結膜の小さな涙腺を含む）​​、腎間質、間質性肺、消化管粘膜、肝門、胆管およびリンパ節に現れ、最終的には局所に至る管および腺の上皮細胞は増殖し、その後、変性、萎縮、破壊、および線維組織の置換による適切な機能の喪失が続きます。唾液腺および涙腺の一部の人々は、偽リンパと呼ばれる大量のリンパ球浸潤を持っています。腫瘍（図2、3）。

（2）血管炎：クリオグロブリン血症、高グロブリン血症、または免疫複合体の沈着が原因で、糸球体腎炎、末梢および中枢神経系の病変、発疹、レイノー現象を合併したこの疾患の病理学的基盤です。

4. TCMの病因と病因は正常な集団よりも高いため、リンパ球浸潤がより顕著であり、細胞形態がより原始的である場合、悪性病変の可能性に注意を払う必要があります。悪性リンパ腫に変換されています。

原因は乾燥と内部乾燥です。病気は内部乾燥によって引き起こされます。「ネイジン」には雲があります：「乾燥は乾燥しています」、そして後のLi和河は「蘇文スアンジ原病」で指摘しました。乾燥、乾燥、はすべて乾燥しています。乾燥の最も一般的な原因は季節性です。秋分後、乾燥した金の主な理由は、人々がXiayueyanによって蒸され、液体が汗をかき、内臓が乾燥し、水が枯渇することです。乾いた感じ、または古い運は乾いたジンシチアンであり、また悪を感じやすい、これは乾いている;陰の液体の体の欠如、または慢性的な病気と怪我、術後、産後、陰の本質の損傷プラス高い体の弱さまたは虐待や他の治療の治療はdrynessの乾燥と停滞につながる可能性がありますが、theは失われますが、theは乾燥し、陰欠乏症は不足し、血液は不足し、はlostで失われ、病気は長続きします。 、皮膚の粘膜、筋肉の関節、内臓の深部およびコストに関係します。

（1）先天性欠損症：多くの場合、病気は先天性の寄付の欠如、陰の本質の喪失、または陰の欠乏、体液の喪失の減少、または長期疾患は陰陽の欠乏、明らかなputのジストロフィー、および病気につながる可能性があります女性の体の陰と陽の使用、40歳の女性のサソリは枯渇、血液欠乏、陰液の不足、および陰欠熱と天津への損傷により、まぶたの除去とジストロフィー、月経血うっ滞および多発性を引き起こします病気。

（2）後天的要因：感情的な過度の疲労、または長期にわたる病気と死、身体の血液の損傷、または高所得者の疲労、または虐待、汗の誤用などの治療、唾液、次の方法、またはXin Wensheng粉末の薬剤、または血液の損失などは、陰液の不足、義の喪失、および病気につながる可能性があります。

（3）六つの変態と悪：六つの変態、風、夏、乾燥、Yangxieと呼ばれる4つの悪、Yang熱亢盛、そして体液を除去します;そして寒さと寒い人は熱く、風と熱は人を傷つけることができます圧迫乾燥、熱は液体、乾燥は痛い、病気の始まりはテーブルにあり、側副はブロックされ、関節の筋肉は痛み、体液は乾燥して口は乾燥し、病気は内臓を損傷します。

病因：上から乾燥、肺の金が最初、多くの肺が病気を見て、乾いた咳、胸がいっぱいになり、胸部の痛みが横転できない、喘息と嘔吐、鼻と口唇が乾き、舌が乾いたのどの痛み、皮膚の裂け、風邪や体の痛みなど;肺は体の主要な体であり、悪気の停滞は好ましくない、筋肉や関節は痛みを伴う、痛みを伴う体、肺の乾燥は水分のエッセンスで運ぶことができず、中水は布に染みにくい関節の腫れにこぼれる可能性があります;乾燥した乾燥した金の殺人ガス、Jinhuo Tonggong、すべてのものが枯れたので、古代人は「乾燥した火」を持ち、ガスは乾燥して暑く、血液は皮膚を見るように強制されます。

この病気の基本的な病因は、体の弱さ、陰と金の欠乏、口、目、鼻、咽頭および他の明確なputの病気は、肺、脾臓、肝臓、腎臓、さらには心臓に密接に関連して、全身に影響を与える可能性があります、胃、ならびに皮膚粘膜、筋肉関節;自然が仮想標準であり、肺、脾臓、肝臓、腎臓の陰イオン欠乏、高温および乾燥ガスが標準です。

シェーグレン症候群の予防

シェーグレン症候群の病因は完全には理解されていませんが、エプスタインバーウイルス感染に関連し、遺伝的要因に関連しています。 EBウイルス感染の積極的な予防と治療は、シェーグレン症候群の発生の予防にプラスの効果をもたらすはずです。

障害分析

（1）関節リウマチ患者の約半数、主に膝、肘、近位中手指節関節および中手指節関節に浸潤し、痛みと脱力を示し、関節機能に影響を与えます。

（2）全身性血管炎、神経血管炎の患者の20％から30％は、神経精神症状、てんかん発作、片麻痺、半盲、運動失調を起こすことがあります。

（3）悪性リンパ腫の発生率が大幅に増加し、致命的となる可能性があります。

2.個人予防

（1）一次予防

風や暑さ、乾燥した火など、病気を引き起こす可能性のある要因を避け、生活ルール、仕事と休息、運動を強化し、免疫力を向上させ、健康に注意を払い、感染を防ぎます。

（2）二次予防

1早期診断：シェーグレン症候群は全身疾患であり、さまざまな臓器系に影響を及ぼす可能性があり、臨床症状は多様化しており、発症は隠蔽され、ゆっくりと進行し、早期診断が困難です。中年女性は、虫歯、繰り返し耳下腺の肥大、およびまぶたの繰り返しがあります。化膿性感染、まぶたの化膿性分泌物、非感染性臓器損傷、原因不明の尿細管性アシドーシス、慢性膵炎、高ガンマグロブリン血症は、この疾患、自己抗体検査、目と口を強く疑うべきです関連するテストは、早期診断に役立ちます。

2早期治療：主に口腔乾燥に起因する二次病変を予防するための対症療法と対症療法。

シェーグレン症候群の合併症 合併症慢性気管支炎萎縮性胃炎てんかんリンパ腫

耳下腺または顎下腺の拡大、角膜炎、視力低下または失明、慢性気管支炎および間質性肺炎、萎縮性胃炎、肝脾腫、慢性活動性肝炎、遠位腎尿細管性アシドーシスおよび低カリウム血症麻痺、腎糖尿病、尿崩症、腎疾患、糸球体腎炎など;紫斑病、橋本甲状腺炎、レイノー現象;てんかん、精神障害による中枢神経系の損傷;リンパ腫、関節炎、筋炎も合併待って

シェーグレン症候群の 症状 一般的な 症状乾燥肌の再感染、顔の剥離、しばしば喉の渇き、関節痛、脱力感、乾燥肌、鬱血、脱力感、乾いた咳

女性の発生率は男性の発生率よりも高く、男性と女性の比率は1：9であり、発症年齢の大部分は40〜60歳ですが、青年も病気を発症する可能性があります。

1.乾燥角、結膜炎：患者はしばしば眼の異物感、burning熱感、目のかゆみ、ドライアイ、病気が進行するにつれて初期に過度の涙が現れることが多く、視力が徐々にぼやけ、赤目、目の痛み、朝初めに瞬きするのは難しく、将来、異物が刺激されたり感情的に興奮したりすると涙が出なくなります。

角膜の周囲に眼科検査が見られることがあり、時には目に見える涙腺の肥大、後期の進行した角膜形成、それに伴うcloudが続き、場合によっては穿孔または虹彩毛様体炎、完全な眼の炎症、眼の膿胸を伴うそして失明。

2.口腔乾燥：病気の初期段階の患者は、しばしば唾液不足、口の渇きまたは口のべたつきを感じ、その後、食事中の唾液不足、味覚の喪失、舌と口のひび割れの痛み、咀wingと嚥下の困難などが続きます。飲料水の乾燥した人口による覚醒は、尿崩症に類似している可能性があり、食物が乾燥した口腔粘膜に付着し、口腔粘膜の剥離および口腔出血が発生することがあり、唾液の減少によるカンジダ・アルビカンス感染が起こりやすい、 Den蝕が発生し、口腔診察で舌靭帯の周囲の唾液腺が存在しないことがしばしば判明し、唾液唾液腺も唾液を分泌しません。

3.耳下腺の肥大：患者の3分の1未満が耳下腺の腫れ、ほとんどの患者は局所的な軽度の不快感を感じ、耳下腺の質感は硬く、圧痛はありませんが、二次感染では、耳下腺の肥大が起こる場合があります単純な口、主にドライアイ、耳下腺血管造影は、耳下腺の管拡張または狭窄の程度がほぼ異なることを示し、耳下腺の腫脹は石灰化または二次感染によるものであり、ムンプス、耳下腺と誤診されやすい発熱のさまざまなエピソードが各エピソードで発生する可能性があり、これは病気自体の急性発作または二次感染による可能性があります。

4.口腔咽頭のパフォーマンス：病気が進行するにつれて、乾燥の変化は耳、鼻、のどによって引き起こされる粘液の粘膜にしばしば影響を及ぼします。鼻の分泌物、乾燥した鼻の瘢痕、粘膜萎縮、嗅覚不全、乾燥した喉の痛み、不快感を引き起こします。かすかな声、少数の患者は鼻中隔の穿孔を有する可能性があり、ウェゲナー肉芽腫と容易に誤診される。

5.関節のパフォーマンス：ほとんどの患者は、関節痛、腫脹、いくつかの関節液、時には関節周囲の筋肉痛および筋萎縮を特徴とする関節症状を呈することがあります。関節腫脹および痛みのほとんどは、乾燥症状の数ヶ月前に起こります。数年後、最初に口が乾き、長年後に関節症状が現れます。

6.呼吸器系のパフォーマンス：喉頭、気管、気管支は、リンパ球と形質細胞の浸潤、腺萎縮を起こし、呼吸器粘膜萎縮を引き起こし、最終的に重度の乾いた咳または粘着性の咳を引き起こします。肺の繰り返し感染、気管支拡張症、びまん性肺線維症、ときに胸水を引き起こしますが、口腔乾燥型に線維性肺胞炎がしばしば伴う場合でも、肺高血圧症は肺の心臓病につながる病気の後期に発生する可能性があります。

7.消化管のパフォーマンス：口腔症状に加えて、後部食道狭窄および食道粘膜乾燥による重度の患者、食道運動障害、嚥下障害が発生する可能性があり、個々の患者が食道炎、慢性萎縮性胃炎、悪性貧血または慢性膵炎を発症するなど、患者の約10％が自己免疫性肝炎、原発性胆汁うっ滞性肝炎、および潜在性肝硬変を発症する可能性があります。

8.尿路系のパフォーマンス：腎機能の異常、主に腎尿細管機能に影響を及ぼす、腎尿細管アシドーシス患者の約1/4、腎尿崩症を含むその他の腎尿細管機能障害、多アミノ酸尿症、腎尿細管再尿酸機能障害の吸収、高尿酸血症、腎尿細管機能障害は、間質性腎炎、慢性腎lone腎炎または高ガンマグロブリン血症によって引き起こされる場合があり、少数の患者が糸球体腎炎および腎動脈炎、蛍光免疫を発症する場合がある検査により、糸球体基底膜にIgMおよびC3沈殿物があることが明らかになりました。

9.神経筋系の症状：個々の患者は孤立した脳神経痙攣を起こすことがあり、時には複数の脳神経と末梢神経障害が起こることがあります。患者の半数近くが神経衰弱を起こし、一部の患者は筋炎と重症筋無力症を発症することがあります。

10.皮膚粘膜の性能：汗腺の部分的または完全な萎縮により、患者の半数以上が乾燥した皮膚、部分的または完全な汗をかいていない場合があり、患者の3分の1が外陰部および膣の乾燥を有し、重度の患者が膣のburning熱または性交の困難を抱えている場合があります。婦人科検査では、乾燥した粘膜、時には紅斑、性器の乾燥は重度の口渇と一致することが多く、患者の約10％が高ガンマグロブリン血症、紫斑病によって引き起こされる非血小板減少性紫斑病を有することがある一般的に、下肢でより一般的な、ピンクの丸いバッチで繰り返されます。

11.心血管系の変化：一部の患者は、心膜炎、心筋炎、うっ血性心不全などを患う場合があります。

12.その他：一部の患者には、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎、多発動脈炎、血管炎、慢性リンパ球性甲状腺炎、周期性発熱、およびその他の臨床症状が付随する場合があります。全身性エリテマトーデスのように、ペニシリンなどのアレルギーにもなりやすいです。

リンパ腫は唾液腺リンパ腫と唾液腺リンパ腫に分類されます。唾液腺リンパ腫は涙腺と唾液腺を含みません。リンパ腫が存在する場合、唾液腺は著しく拡大し、他の部分のリンパ節も著しく増加します。重症例では、非血小板減少性紫斑病が発生する可能性があり、肝臓と脾臓が著しく増加し、神経障害またはレイノー現象も悪化し、さらに、ワルストロームマクログロブリン血症、胸腺腫、急性顆粒球白血病では、IgMが免疫電気泳動によって発見された場合、臨床診療でリンパ腫がなくても悪性形質転換の疑いが強くあり、悪性形質転換または悪性形質転換後にIgMが減少することがあります。

シェーグレン症候群のチェック

検査室検査

1.血液ルーチン ：患者の半数は軽度の陽性細胞陽性貧血である可能性があり、個々の患者に軽度の白血球減少症が発生する可能性があります。

2.生化学検査：患者の半数は、血漿アルブミンの減少、グロブリンの増加、およびグロブリンの複数のピークへの増加、主にガンマグロブリン分画、またはアルファまたはベータグロブリンの増加があり、グロブリンは40〜60dl、多発性筋炎と全身性硬化症との組み合わせがより明白です。

3.免疫学的検査： IgM、IgAおよび分泌型IgAが上昇します個々の患者はマクログロブリンと冷たい凝集素を見つけることができます。血液中のIgGとその複合体の存在により、血液粘度が上昇することがあります。

患者の50％〜60％が抗SSA抗体および/または抗SSB抗体に陽性である。患者の半数以上がリウマチ因子に陽性である。患者の約33％が抗甲状腺および抗平滑筋抗体に陽性である。抗胃細胞抗体陽性、患者の約半数が抗唾液腺抗体、ループス細胞陽性患者の約10％があり、近年、リンパ球滲出液可溶性核酸抗原、ツベルクリンおよびジニトロクロロベンゼン皮膚試験、リンパ球形質転換試験はすべて、細胞性免疫機能が低いことを示唆しています。

4.ローズレッドまたはフルオレセイン染色テスト ：角膜結膜染色用の1％ローズレッドまたは2％フルオレセインは、リウマチと潰瘍との重複を示すことができ、角膜上皮コード、角膜の破片またはテーブルの部分的なスリットで見つけることができます浅い角膜実質浸潤。

5.ろ紙テスト：涙液分泌の減少を確認する最も簡単な方法です。35mm×5mmのろ紙を片方の端で5mmの直角に折ります。まぶたの結膜嚢に端を置きます。5分後、ろ紙の湿った浸漬を測定します。折り畳みまでの長さは、普通の人では15mm以上です。

6.唾液腺の検出 ：唾液分泌の測定（ショ糖を錠剤に圧縮した砂糖試験、1個あたり800mg、舌の中央に配置、完全溶解に必要な時間の記録、<30正常、唾液流量測定：中空カテーテルで接続）小さな吸引カップは、片側の耳下腺管開口部に陰圧で吸着され、唾液分泌が収集されます、通常> 0.5ml /分）、耳下腺血管造影、40％リピオドール血管造影、腺形態、損傷および萎縮、造影剤は耳下腺に留まり、耳下腺管は狭窄または拡張し、耳下腺は131ヨウ素または99 m锝でスキャンされました。放射能分布が観察され、分泌機能を理解するために唇または鼻からの排泄と濃度が遅延または減少したかどうかが観察されました。腺の病理学的変化を観察するための粘膜生検、上記の2つの陽性は口腔乾燥症と一致しています。

画像検査

X線検査

（1）耳下腺血管造影：耳下腺管から40％のヨード化オイルを2-3 mlに注入します。これにより、主管の不規則な拡張と狭窄、不規則なエッジ、異なる程度の拡張を伴う分岐管、および3〜4個の小さな管が示されます。重度の場合、実質は破壊され、リピオドールは保持され、腺房は点状で、小さな球形または綿のようになります。

（2）胸部X線撮影またはCT検査：肺の下部、肺門リンパ節、ときに肺炎、胸膜炎を伴う、さまざまな広範なネットワーク、結節性または斑状の浸潤病変における肺の変化または、肺が伸びていません。

（3）骨格撮影：手足の小さな関節が骨粗鬆症に変わります。

2.耳下腺ECT検査：放射性核種99mのintravenousを静脈内注射した後 、耳下腺を正の位置でスキャンして、その形状とサイズを観察します。唾液は99m concentrateを濃縮できるため、唾液標本を同時に収集し、放射能カウントを測定して唾液腺を反映できますこの病気の機能は、唾液腺が劣っていることです。

シェーグレンの診断的同定

診断

この症候群の診断は、口、ドライアイ、および涙腺の症状、唾液腺分泌検査、耳下腺血管造影、および組織学的検査に基づいて行う必要があります。

1.口内乾燥症の診断基準は、口渇および以下の検査異常です。

（1）唾液流量唾液腺に病変がある場合、無刺激の自然唾液流量は減少し、各年齢層の正常値は異なり、1分あたり平均0.6 mlを超え、高齢者は低くなります。

（2）耳下腺が腺の場合、乳腺と小腺が損傷します。

（3）50以上の細胞が病巣と呼ばれるヒープに凝集し、1つ以上の焦点細胞浸潤が異常である陰唇の下唇生検の腺組織へのリンパ浸潤。 。

（4）放射性核種唾液腺機能が低い場合、その摂取と排泄は通常よりも低くなります。

上記は高齢者や他の病気の影響を除外する必要があり、4つの異常のうち2つは口渇の兆候です。

2.乾性角膜炎の診断基準

（1）Sehirmerテスト（Sehirmerテスト）5分間のろ紙湿潤長> 15 mmは正常、≤10 mmは異常。

（2）涙液層破壊時間（BUT）が10秒未満の間異常です。

（3）角膜染色細隙灯の下で、角膜染色点が10点以上異常です。

（4）結膜生検結膜組織への限局性リンパ球浸潤が異常です。

上記の4つの異常のうち2つは乾性角膜炎でした。

3.原発性シェーグレン症候群の統一された国際的な診断基準はありませんが、以下の基準は中国の病気の発生率にも適用されます。

（1）欧州診断基準（1992）：

1 3か月以上のドライアイまたは砂目、または1日あたり3回以上の人工涙液があり、そのうちの1つが陽性です。

2口が3か月以上乾燥している、または乾燥食品に行くときは水で送らなければならない、または耳下腺の再発または持続的な肥大があり、そのうちの1つは陽性である。

3濾紙試験≤5mm / 5minまたは角膜染色指数≥4は陽性です。

4下唇粘膜生検の細胞浸潤は、1/4 mm2以上で陽性でした。

5耳下腺血管造影、唾液腺放射性核種スキャン、唾液流量の1つは、正です。

6血清抗SSA、抗SSB抗体陽性、ANA、RFいずれか陽性。

他のコラーゲン病、リンパ腫、エイズ、サルコイドーシス、移植片対宿主病を除く上記6項目のうち少なくとも4つは、原発性シェーグレン症候群と診断でき、特定の結合組織病があります同時に、上記の1または2があり、3〜5のうち2つが陽性であり、これは続発性シェーグレン症候群と診断できます。

（2）コペンハーゲン診断基準（1976-1977）は、口内乾燥症および乾性角膜炎の患者の症例を確認し、結合組織病の別の分類の存在を除外しました。

口内乾燥には、次の検査異常のうち少なくとも2つがあります：刺激されていない唾液流量の低下;口唇腺の炎症には複数の局所リンパ球浸潤が含まれます;唾液腺同位体のコントラスト異常。

2乾性角膜炎次のテスト異常の少なくとも2つがあります：濾紙のテストは正常より低いです;涙液膜の破裂時間は正常より低いです;角膜の染色点は増加します。

（3）Dong Yi（1991）によって提案された診断基準：

コペンハーゲン基準のある1つの乾性角膜炎。

コペンハーゲンの基準で2口の乾燥。

3抗SSA抗体陽性または抗SSB抗体陽性またはANA> 1:20またはRF> 1:20。

上記の3つの項目とその他の結合組織疾患、リンパ腫、エイズ、GVHおよびその他の疾患を有する患者が診断されます; 2つが可能です。

鑑別診断

耳下腺の腫れを引き起こす病気の特定に注意してください。

1.全身性エリテマトーデス：病気とSSは共通して自己免疫性リウマチであるが、抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体は陽性だが、抗dsDNA抗体を調べることで抗Sm抗体と臨床症状の特定は難しくありませんが、患者の60％が重複していることに注意する必要があります。

2.関節リウマチ：両方の疾患の共通の特徴は、リウマチ因子が陽性である可能性があることです。関節リウマチの関節疾患は攻撃性関節炎です。SSと区別するのは簡単ですが、60％〜70に注意する必要があります。関節リウマチ患者の割合はSSと重複しています。

3.腎尿細管性アシドーシス：原因不明の腎尿細管性アシドーシスの場合、SS続発性の可能性に非常に注意する必要があります。

4.流行性おたふく風邪：子供によくみられ、流行であり、2〜3週間の潜伏期間後に感染源と接触し、病気は繰り返されず、症状は約1週間で緩和され、時には関節炎、関節炎を伴う数週間で削減できます。

5.化膿性おたふく風邪：成人および糖尿病患者によく見られます。身体の抵抗が低下すると、ほとんどが片側性で、発熱、白血球の増加、局所的な明らかな炎症を起こします。

6.耳下腺悪性腫瘍：顔面神経の浸潤などの片側性のゆっくりとした増加は、顔面神経麻痺を引き起こす可能性があります。

7.慢性肉芽腫：結核、サルコイドーシス、カビに起因する耳下腺の慢性肉芽腫、同定はより困難であり、病原体および病理学的検査に依存して同定することもあります。

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