肥満細胞症

肥満細胞症の概要 色素性ur麻疹としても知られる肥満細胞症、クローニング研究および突然変異分析は、少なくとも一部の成人肥満細胞症例は肥満細胞腫瘍過形成によるものであり、肥満細胞疾患の小児はサイトカイン誘発性過形成であることを示しています。 。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：下痢

肥満細胞症の原因

病気の原因は現在不明ですが、日常生活の中で個人的な問題に注意することをお勧めします。

マスト細胞の自慰予防

予後は重症であり、乳児期に死亡することもあります。

肥満細胞症の合併症 合併症、下痢

この病気の一般的な合併症は、消化性潰瘍と慢性下痢です。

肥満細胞症の 症状 一般的な 症状発疹ギャング下痢腹痛低血圧吐き気鼻血

全身性肥満細胞症の患者は、関節痛、骨痛、アレルギー症状、およびH 2ヒスタミン受容体に起因する他の症状（胃酸および粘液分泌の増加）を有し、患者はしばしば消化性潰瘍および慢性下痢を患う問題は、組織の組織学では、ヒスタミンの含有量が非常に高く、マスト細胞の凝集の程度と一致していることです。トリプターゼ、ヘパリン、およびプロスタグランジンD2（PGD2）の濃度が増加しました。

患者の約1/2は出生後6ヶ月で発症し、1/4は思春期前に発症し、皮膚損傷には斑、丘疹、結節、プラーク、水疱または水疱、ときに毛細血管拡張症、瘀が含まれる初めはじんま疹に似ていますが、沈静化しない斑点またはそばかすは、皮膚病変を持続させ、徐々にバックスキンまたは粘板岩の色になります。皮膚をスラッシュまたは摩擦すると、風群の周りの紅斑および紅斑がしばしば発生します（ダリエ徴候）。

病変はしばしばわずかに隆起し、結節は硬く、発散し、​​または互いに癒着することがあり、表面は淡褐色のワックス状の外観を呈し、患者の皮膚は通常の皮膚の傷の1/3〜1/2です。アルコール、モルヒネ、コデインなどのヒスタミン放出剤、または広範囲の摩擦後、かゆみ、びまん性紅潮、さらには虚脱などの重度の症状、頭痛、徐脈、低血圧、重度のヒスタミン放出を伴う眠気、食欲不振、下痢、関節痛。

この病気は臨床的に次のタイプに分類できます。

1.孤立性孤立性肥満細胞腫により、出生時または出生後最初の週に結節が孤立し、乾燥した丘疹または直径20mmまでの高い円形または楕円形のプラークがあり、滑らかまたはわずかに編まれている（オレンジの皮）形）、浮腫、膨疹、水疱、さらには水疱さえ病変に見られます。時にはいくつかの肥満細胞腫瘍があります。ほとんどの孤立性乳様突起腫瘍は10歳までに自然に消散します。

2.全身性肥満細胞症の子供は通常、出生後最初の週に見られます。これは、バラ色の掻uri性の膨疹様の軽度の色素斑、丘疹または結節を特徴とし、病変は直径5〜5の楕円形または円形です。 15mmなどは互いに融合することができ、色は黄色がかった茶色から赤みがかった赤であり、病気の初期段階で水疱または水疱が形成されることがよくあります。通常、思春期の前に、皮膚病変は数年後に自然に治まりますが、大人になり続ける人もいます全身性の損傷、しかし悪性の全身性疾患を持つことは非常にまれです。

3.ハシバミの丘疹および結節の典型的な膨疹を伴う全身型肥満細胞過形成の成人型が最も一般的であり、全身、特に上腕、ふくらはぎおよび胴体に広がる。

4.直径1〜2 cmの淡黄色の小結節が多数出現し、脾臓が大きく、摩擦すると膨疹ではなく紅斑が現れ、組織病理学で密なマスト細胞浸潤が見られる場合、偽黄色腫瘍性肥満細胞症が発生します。

5.びまん性皮膚肥満細胞過形成皮膚全体にびまん性の影響があり、肥厚している肥満細胞の浸潤により、皮膚は非常にオレンジ色であり、皮膚は生地のような強靭さで浸潤している。

6.紅皮症の肥満細胞症は全身性紅皮症であり、皮膚は穀物に似た外表面を備えた穀物のような外観であり、皮膚の表面全体に膨疹が発生する可能性があります。

7.持続性毛細血管拡張症の黄斑部発疹は、持続性の色素沈着無症候性プラーク発疹、乾燥した赤みがかった色調、毛細血管拡張症はまれまたは目立たず、このタイプは良性です。症例は美容上の問題であり、骨の損傷と消化性潰瘍が発生する可能性があり、ダリエ病はありません。

8.全身性肥満細胞症肥満細胞の増殖は、皮膚だけでなく、リンパ節、胃腸系、骨、心臓、血液、肝臓、脾臓でも発生します。この疾患は進行性またはまだ進行しており、病変のほとんどは結節です。タイプ、骨損傷は通常は無症候性であり、X線検査では放射線透過性領域と放射性密集領域が示され、骨損傷は通常静的であり、まれな非進行性マスト細胞白血病、胃腸管は特徴的な粘膜クーデター、一般的な腹痛、吐き気と嘔吐、全身性肥満細胞症は通常成人に発生しますが、小児期に播種性疾患を患う患者の約10％は全身に関与していますが、二次性高好酸球性症候群による臓器機能も引き起こす可能性があります障害物、肥満細胞は大量のヒスタミンを放出し、全身の反応を引き起こします。これには、紅潮、血しょう中のヘパリンの増加による嘔吐、鼻血、血便および斑状出血、貧血、白血球減少症および血小板減少症、プロトロンビン時間、 24時間尿中ヒスタミン患者の60％が増加し、多数のマスト細胞が複数の臓器に浸潤して正常な機能を破壊すると、悪性肥大が発生する可能性があります この疾患は、まれなケースは死を引き起こす可能性が死亡、内臓、皮膚、広範な浸潤システムを引き起こす可能性があります。

9.家族性生殖色素沈着はまれであり、常染色体優性です。

色素沈着の増加に応じて、膨疹、人工皮膚の傷、および皮膚生検が診断を確認できます。X線、骨髄検査、リンパ節生検は、全身病変の有無を判断するのに役立ちます。尿中ヒスタミンの測定も利用できます。特にシステムタイプの人の診断に役立ちます。

さらに、白血病肥満細胞症の病理学的変化を注意深く観察すると、浸潤細胞が未成熟であり、核が大きく多形であり、有糸分裂像が同時に見えることがわかりますが、異色性顆粒はより少なく、分類診断に役立ちます。

この病気の最も信頼できる診断方法は、ギムザ染色を使用して、マスト細胞の異染性顆粒、黄斑の損傷、線維芽細胞に似たマスト細胞を示すことであり、特別な注意を払って診断を見逃さないようにする必要があります。

肥満細胞症の検査

病理組織学的検査では、ヒスタミンの含有量が非常に高く、肥満細胞の凝集の程度と一致していたが、全身性肥満細胞症では、尿中のヒスタミンとその代謝産物の含有量も高く、血漿中のヒスタミンを上昇させることができた。トリプシン、ヘパリン、プロスタグランジンD2（PGD2）の濃度が増加しました。すべての皮膚病変の組織病理学的症状はマスト細胞浸潤でしたが、場所と数は異なりました。マスト細胞は細胞質の異染性顆粒、通常の染色によって特徴付けられました。粒子はその時点では見えませんでしたが、ギムザまたはトルイジンブルーで染色すると、粒子ははっきりと見えました。

肥満細胞症の肥満細胞：肥満細胞、好中球、その他は若い赤血球とリンパ球です。

肥満細胞症の診断と分化

この病気の最も信頼できる診断方法は、ギムザ染色を使用して、マスト細胞の異染性顆粒、黄斑の損傷、線維芽細胞に似たマスト細胞を示すことであり、特別な注意を払って診断を見逃さないようにする必要があります。

結節型または紅皮型では、Letterer-Siwe病または好酸球性肉芽腫で見られるランゲルハンス細胞に類似しており、3つの疾患は混同されやすいが、疾患は表皮に浸潤しない。これは、Lettere-Siwe病とは異なりますが、主に特殊な染色と臨床症状とこれらの疾患の組み合わせに基づいており、より信頼性が高く、さらに、色素性ur麻疹と混同される可能性のある多くの疾患があります。色素沈着したorまたはそばかす、および黄色腫瘍および若年性黄色肉芽腫は、丘疹ur麻疹の同定に加えて、吹き出物および結節型の疾患と混合することができ、時には、この疾患は、水疱型の薬疹と誤解されます水疱と水疱性ur麻疹を除外し、多形性紅斑を区別する必要があり、広範な水疱性病変も白血病の可能性を考慮する必要があります。

急性発作、特に再発エピソードの病歴を有する発作では、ヒスタミンの放出後に肥満細胞症候群が発生する場合があり、これはカルチノイド症候群に似ています。

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