混合性結合組織病

混合性結合組織病の紹介 混合性結合組織病（MCTD）は、近年発見された重複症候群の一種であり、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、全身性硬化症などの他のコラーゲン疾患と同様のパフォーマンスを示しますが、それらのいずれも完全に一貫しておらず、コラーゲン病の症候群に起因するものではないため、混合結合組織病と呼ばれます。 クリニックではこの疾患の腎障害はほとんどありませんが、免疫学的血清中の抗RNP抗体の力価は高く、ホルモン治療効果は良好です。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 感受性の高い人：30歳前後の女性に適しています 感染モード：非感染性 合併症：胸膜炎僧帽弁閉鎖不全大動脈弁閉鎖不全てんかん嚥下障害頭痛シェーグレン症候群

混合性結合組織病の病因

遺伝的（35％）：

家族分析により、ヒト白血球抗原-B8（HLA-B8）の患者はすべて混合コラーゲン病になりやすく、抑制性Tリンパ球（T8細胞）が劣っていることが示されました。サイン。 抑制性Tリンパ球は免疫応答遺伝子の制御に関与しており、Tリンパ球の機能が低下すると、免疫応答遺伝子は制御不能になり、in vivoでの免疫障害（体液性免疫および細胞性免疫障害）が生じます。

ウイルス感染（25％）：

（1）ウイルスに感染したT細胞の細胞毒性効果が強化され、組織細胞が破壊され、ウイルスに感染したT細胞の機能が阻害され、抗体を産生するB細胞が強化されます。

（2）宿主の内因性感染または内因性ウイルス産物は、HLA-B8陽性宿主に対するウイルスの相同効果により、白血球の表面にウイルスを植え付けることができるため、抗ウイルスおよび抗ウイルス感染細胞反応の出現、これら応答には、細胞性免疫応答と体液性免疫応答が含まれます。 ウイルスは組織成分を変化させ、自己抗原性を生成し、B細胞を刺激して対応する抗体を生成し、抗原および抗体と反応し、免疫複合体を形成し、組織損傷を引き起こす可能性があります。

混合性結合組織病の予防

（1）MCTDの原因は自己免疫機能不全に関係しているため、運動を強化し、合理的な生活法を持ち、身体の免疫機能を改善するために幸せな気分を維持する必要があります。

（2）栄養を強化し、ビタミンを補給し、ホルモン、免疫抑制剤、および非ステロイド薬の副作用を回避および軽減します。

（3）暖かく保ち、風邪の影響を受けないように注意してください。

混合性結合組織病の合併症 合併症胸膜炎僧帽弁閉鎖不全大動脈弁閉鎖不全てんかん嚥下障害頭痛ドライ症候群

患者の約3分の1が発熱しており、患者の6％から7％はシェーグレン症候群と慢性リンパ性甲状腺炎に関連しています。 時折、リンパ節の腫れ、結合組織病は関節炎などの複数の臓器損傷を引き起こす可能性があり、関節組織の腫れや痛みを引き起こす可能性があり、多くの場合主要な活動障害を伴います。 同時に、患者は明らかな発熱と細菌感染を起こすことがあります血液ルーチンの白血球はしばしば著しく増加し、重症の場合は敗血症に至る可能性があります。

混合性結合組織病の症状一般的な 症状無力な丘疹円板状紅斑呼吸困難嚥下障害リンパ節拡大関節奇形淡い網状白斑症

典型的な臨床症状は、レイノー現象、多発性関節炎または多発性関節痛、手と指のびまん性の腫れまたは指の円錐状のthin薄化またはソーセージの外観、食道運動性の低下および多発性筋肉痛、肺病変です。この疾患の発症は非常に多様であり、それらのほとんどは初期の症状としてレイノー現象を持っていますが、筋肉の衰弱を伴う筋肉痛や圧痛もあります。患者の特徴は、紅斑性皮膚病変、発熱、心筋炎、不整脈、および全身性リンパ節腫脹です。

混合性結合組織病の検査

1.血液ルーチンと赤血球沈降速度：白血球は一般的に正常または減少しますが、感染すると白血球が上昇する可能性があります。 赤血球は軽度または中程度の減少を示す場合があり、血小板は病気が活発なときに赤血球沈降速度を低下させる場合もあります。

2.尿ルーチン：一部の患者は、少量のタンパク尿、赤血球、およびときに管型を持ちます。

3.生化学的検査：筋肉が関与すると血清筋肉酵素（アラニンアミノトランスフェラーゼ、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、クレアチンホスホキナーゼ、アルドラーゼ、乳酸デヒドロゲナーゼ）が上昇し、3/4の患者ではタンパク質電気泳動によりガンマグロブリンが上昇します。

混合性結合組織病の診断と診断

この疾患は、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、全身性硬化症に類似しているため、上記の疾患が特定されていることに注意する必要があります。 必要に応じて組織学的病理学的変化と組み合わされた臨床的特徴および免疫学的特異検査に頼ることができ、一般に特定することは難しくありません。 臨床症状のみによる全身性エリテマトーデスに関連する重複症候群の特定は非常に困難です。

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