巨細胞性動脈炎
はじめに
巨細胞性動脈炎の紹介 巨細胞性動脈炎(巨細胞性動脈炎)は広範囲の血管疾患であり、以前は頭蓋動脈炎、側頭動脈炎、肉芽腫性動脈炎と呼ばれ、後に体内の大動脈が関与していることが認識されていました。その病理学的特徴は、巨細胞性動脈炎と呼ばれ、これは肉芽腫性動脈炎の特別なタイプです。 臨床症状は主に血管閉塞の変化によって引き起こされます。 基礎知識 病気の割合:発生率は約0.001%-0.002%です 罹患しやすい集団:高齢者ではより一般的で、発症の平均年齢は70歳(50〜90歳)です 感染モード:非感染性 合併症:めまい、不眠症
病原体
巨細胞性動脈炎の原因
GCAは広範囲の動脈炎であり、中部および大動脈の影響を受ける可能性があり、浅側頭動脈、椎骨動脈、眼動脈、後部毛様動脈などの頸動脈枝でよくみられ、その後に内頸動脈および外頸動脈が続きます;約10%〜15%大動脈弓、近位大動脈、遠位大動脈などの大きな動脈が関与しています。肺、腎臓、脾動脈はそれほど関与しておらず、影響を受けた動脈病変は部分的に跳ね上がります。これは、斑状過形成の遠位大動脈の関与であり、肺、腎臓、脾動脈の関与は少なく、罹患した動脈病変は分節ジャンプ分布であり、これは斑状の増殖性肉芽腫です。炎症領域の組織切片は、リンパ球、マクロファージ、組織細胞、多核巨細胞の浸潤、および弾性基底膜を示します集中型全層動脈炎は、血管壁の破裂、内膜の肥厚、膜の狭窄、および閉塞を引き起こす可能性があります[5,6]。浸潤細胞、時には好酸球の多核巨細胞の最も特徴的なものは、顆粒球様フィブリン沈着はまれです。
(1) 病気の原因
GCAおよびPMRの病因は不明です。家族の罹患率調査により、GCAおよびPMR患者の第一度近親者の罹患率が高く、それらのほとんどが遺伝的感受性を示唆するHLA-DR4およびCW3であることがわかりました。GCA炎症反応は動脈内弾性膜に集中していました。免疫組織化学的研究では、炎症の腸骨動脈の壁に免疫グロブリンが沈着していることもわかっています。浸潤性炎症細胞は主にTH細胞であり、患者の末梢血のリンパ球は試験管内にあります。人間の動脈と筋肉の抵抗は敏感です。
(2) 病因
GCA炎症反応は、自己抗原の一部に関連する可能性のある動脈内弾性膜に集中しています。患者の血液の周囲のリンパ球は、in vitroでヒトの動脈および筋肉抗原に敏感です。研究により、炎症の腸骨動脈の壁に免疫グロブリンがあることがわかりました。タンパク質沈着、浸潤性炎症細胞は主にT細胞であり、さらに検体中のIL-2およびIFN-γmRNAレベルの上昇は、病因にT細胞依存性免疫病理学的応答があることを示唆しています。
防止
巨細胞性動脈炎の予防
この病気の原因はまだ不明であるため、現在効果的な予防方法はありませんが、合併症を防ぐために注意を払う必要があります。
合併症
巨細胞性動脈炎の合併症 合併症、めまい、不眠症
GCAの一般的な合併症:
1、噛む休止(顎c行)および嚥下または言語休止。
2、まぶたの垂れ下がりまたは視覚障害に応じて、失明はGCAの深刻な合併症の1つです。
3、一部の患者は耳痛、めまい、難聴があります。
4、うつ病、記憶喪失、不眠症など。
症状
巨細胞性動脈炎の症状一般的な 症状脈のないうつ病、めまい、不眠症、炎症、ふくらはぎ潰瘍、耳鳴り、膨張した浅側頭動脈、垂れ下がり、垂れ下がり、体重減少
GCAは全身性動脈炎であり、表在性頸動脈、椎骨動脈、眼動脈、後部毛様動脈などの頸動脈枝によく見られる中程度および大動脈がしばしば関与し、その後に内頸動脈および外頸動脈が続きます;約10%〜15%大動脈弓、近位大動脈、遠位大動脈などの大動脈が関与しており、肺、腎臓、脾動脈はそれほど関与していません。
高齢者ではより一般的であり、発症の平均年齢は70歳(50〜90歳)、男性より女性が多い(2:1)、しばしば突然発症、動脈炎に関連する症状の典型的な症状です。
1.頭痛:最も一般的な症状であり、足首、額、または後頭部の側面または両側の緊張痛または浅い火傷であり、表面の痛みを伴う結節または結び目が表面に触れることがあります。浅側頭動脈などの腫れ。
2.皮膚の損傷 :罹患した頭皮は、虚血のために炎症を起こし腫れ、頬、潰瘍、壊死、老人性紫斑病、老人性動脈性子牛の潰瘍および壊死が疾患の進行とともに発生することがあります。
3.頭蓋動脈の機能不全の他の症状 :典型的な断続的な運動の一時停止、二重視、まぶたまたは視力障害、患者の約10%〜20%に片側または両側の失明または一時的な視力障害、黒失明は深刻な合併症の1つです。
4.その他の動脈病変:上肢の間欠性ジスキネジアまたは下肢の間欠性lau行;頸動脈、鎖骨下動脈またはradial骨動脈が関与する場合、血管雑音が聞こえる、脈拍が弱くなる、または脈動が消失する(脈拍がない)など、大動脈弓または大動脈が関与する場合、大動脈弓壁層の分離につながり、動脈瘤または解離性動脈瘤をもたらし、血管造影診断を必要とします。
5.中枢神経系のパフォーマンス :GCAにはうつ病、記憶喪失、不眠症などの他の症状がある場合があります。
50歳以上の誰でも、発熱、燃え尽き、体重減少、貧血、赤血球沈降> 50mm / hの明らかな原因はなく、最近の頭痛、視覚障害、または咀muscle筋間欠性ジスキネジアなどの頭蓋動脈への不十分な血液供給の兆候を伴う、耳鳴り、めまいなど、診断を検討できます。
調べる
巨細胞性動脈炎の検査
GCAとPMRには特定の実験的指標はなく、軽度から中程度の陽性色素細胞貧血のみ、血清アルブミンはわずかに減少、血液タンパク質電気泳動はα2グロブリンの増加、血清トランスアミナーゼおよびアルカリホスファターゼ活性が軽いことを示します程度の増加など、より顕著な実験的異常は、赤血球沈降速度の増加(GCA活動期間は多くの場合100mm / hと高い)、およびC反応性タンパク質の量的増加です。
動脈生検
GCAの診断には、側頭動脈または後頭動脈の生検が最も信頼性の高い方法です。表側頭動脈の生検の陽性率は40%〜80%で、特異度は100%です。GCA病変の分節ジャンプ分布のため、生検を実施する必要があります。数cmの長さを取ります。柔らかい部分または結節部分があり、検出率を向上させるために連続した病理セクションが適切です、radial骨動脈生検はより安全です、生検陰性の片側を反対側に使用するか枕を選択することができます動脈生検。
上腕血管造影
GCAの診断に一定の価値があり、radial骨動脈は不規則で狭いことがわかり、artery骨動脈の生検部位の指標としても使用できます。
3.選択的大動脈血管造影
大動脈の関与が疑われる場合、大動脈弓やその枝動脈などの選択的血管造影を実施できます。
診断
巨細胞性動脈炎の診断と診断
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断
1.結節性多発性動脈炎:主に腎動脈(70%〜80%)、腹腔動脈または腸間膜動脈(30%〜50%)などの小動脈および中動脈に浸潤し、まれにradial骨動脈を侵します。
2.アレルギー性血管炎:主に小血管、小静脈または毛細血管、斑状丘疹発疹、丘疹、チアノーゼ、斑状出血、結節、潰瘍などの明らかな皮膚病変を含む
3.ウェゲナー肉芽腫:上記、下気道肉芽腫、全身性中小動脈炎、焦点壊死性糸球体腎炎(80%)が主な特徴です。
4.大動脈弓動脈炎:大動脈弓動脈炎は広範囲の病変を有し、しばしば動脈の分節狭窄、閉塞または収縮の前後の動脈拡張を引き起こし、大動脈へのGCAの浸潤はまれです。
5.その他:悪性腫瘍、全身または全身感染、または発熱、頭痛、貧血、失明などのその他の原因に基づいて特定する必要があります。
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