無顆粒球症

無顆粒球症の概要 末梢血の正常な白血球数は4-10×10 ^ 9 / Lであり、好中球は60-75％を占めています。 好中球減少症は、末梢血好中球の絶対数（白血球の総数×好中球の割合）<1.5×10 ^ 9 / L未満の10歳未満の子供、1.8×10未満の10〜14歳の子供^ 9 / L、成人は2.0×10 ^ 9 / L未満。 好中球が大幅に減少する場合（0.5×10 ^ 9 / L未満）、それは顆粒球増加症と呼ばれます。 基礎知識 病気の割合：病気は一般的であり、発生率は約0.01％-0.02％であり、ウイルス感染または特定の抗生物質を使用した後により一般的です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：頭痛、吐き気と嘔吐、意識障害、com睡

無顆粒球症の原因

正常な成人は、毎日、約1011個以上の多数の好中球を骨髄で産生します。 コロニー刺激因子IL-3およびGM-CSFは、G0造血幹細胞の細胞増殖サイクルへの移行を促進でき、G-CSFは骨髄増殖プールの顆粒球前駆細胞の増殖と分化を特異的に誘導します。 前骨髄球は増殖を停止し、rod状核と中立小葉核に分化し続けた。 これらの細胞は、周囲の血液に入る前に、約5日間骨髄リザーバーに留まることができます。 無顆粒球症の原因は、特定の病原因子が骨髄を直接損傷し、CFU-GMの異常または定量的な造血機能障害を引き起こすという事実によるものです。

薬物による損傷（25％）：

抗腫瘍薬と免疫抑制剤の両方が、増殖中の細胞集団を直接殺します。 この薬物は、顆粒球核酸合成を阻害または妨害し、細胞代謝に影響を与え、細胞分裂をブロックします。 薬物の直接的な毒性作用により、好中球減少症が薬物の投与量に関連付けられます。 他のクラスの薬物も、直接的な細胞毒性を持っているか、免疫機構を介して顆粒球の産生を減らします。

化学毒物と放射線（20％）：

化学ベンゼンとその誘導体、ジニトロフェノール、ヒ素、アンチモンなどは、造血幹細胞に毒性効果があります。 X線、ガンマ線、中性子は、造血幹細胞と骨髄微小環境に直接損傷を与え、急性または慢性の放射線障害と好中球減少症を引き起こします。

免疫係数（18％）：

自己免疫性好中球減少症：自己抗体、Tリンパ球、またはナチュラルキラー細胞は、顆粒球分化のさまざまな段階で作用し、骨髄損傷を引き起こして顆粒球の産生を妨げます。 リウマチや自己免疫疾患によく見られます。 一部の薬物は、敏感な体に入って顆粒球膜タンパク質に結合するか、血漿タンパク質に結合して顆粒球の表面に吸着する抗原全体を形成するハプテンです。 これらの抗原全体が体を刺激して、対応する抗顆粒球抗体IgGまたはIgMを産生します。 顆粒球の凝集と破壊は、薬物が繰り返し投与されると引き起こされます。 これは、免疫医薬顆粒球増加症と呼ばれます。 一部の患者は、しばしば発疹、tic麻疹、喘息、浮腫および他のアレルギー症状を伴う好中球減少を引き起こすことに加えて、特定の薬物（スルホンアミド、解熱鎮痛薬、抗生物質など）に対してアレルギー反応を起こします。 免疫原性好中球減少症の原因は、使用する用量とは無関係です。

全身感染（15％）：

マイコバクテリア（特に結核菌）などの細菌感染症および肝炎ウイルスなどのウイルス感染症。

骨髄の異常な細胞浸潤（10％）：

骨髄転移、造血器悪性腫瘍および骨髄線維症は、骨髄造血不全を引き起こします。

細胞成熟障害-無効な造血（10％）：

葉酸とビタミンB12の不足はDNA合成に影響します。 骨髄は造血性ですが、細胞の成熟は停滞し、骨髄で破壊されます。 一部の先天性無顆粒球症および急性非リンパ球​​性白血病、骨髄異形成症候群、発作性夜間血色素尿症にも成熟障害がありますが、顆粒球は減少します。

無顆粒球症の予防

1.この病気を引き起こす可能性のある薬については、投薬の適応を厳しく管理し、乱用しないでください。

2.放射性物質、X線、特定の化学物質に長時間さらされている人は、予防作業に注意を払い、血液画像を定期的にチェックする必要があります。

3.部屋は空気の循環を新鮮に保ち、風邪を避け風邪を防ぎます。

無顆粒球症の合併症 合併症、頭痛、吐き気と嘔吐、機能障害、com睡

この病気の重篤な合併症には、中毒性脳症または中枢神経系感染症、頭痛、吐き気、嘔吐、意識障害、さらにはa睡が含まれます。剥離性皮膚炎は、薬物アレルギーの患者に発生する可能性があります。短期間に回復しない場合、死亡率は非常に高くなります。

無顆粒球症の 症状 一般的な 症状吐き気意識障害高熱悪寒紫斑剥離性皮膚炎呼吸困難咳a睡黄und

発症前に、ほとんどの患者は、薬物曝露、急速な発症、高熱、悪寒、頭痛、極度の衰弱、全身mal怠感の病歴があり、顆粒球が極端に不足していたため、体の抵抗が大幅に低下し、感染が主な合併症、歯茎、口腔粘膜になりました、軟口蓋、咽頭峡部の壊死性潰瘍、灰色がかった黄色または淡緑色の偽膜をしばしば覆う、皮膚の炎症、鼻腔、膣、子宮、直腸、肛門、局所感染は、対応する部分のリンパ節の拡大を引き起こし、肺の深刻な感染を引き起こすことが多い原因咳、呼吸困難、紫斑病、敗血症は肝臓損傷、肝臓肥大、黄undに関連している可能性があり、重篤な場合は中毒性脳症または中枢神経系感染に関連している可能性があり、頭痛、吐き気、嘔吐、意識障害、a睡、薬物アレルギー剥離性皮膚炎が発生する可能性があり、短期間で回復しない場合、死亡率は非常に高くなっています。

無顆粒球症の検査

白血球および好中球の数は、主な実験的診断の基礎です。 顆粒球の細胞質には有毒な粒子と液胞があり、多くの場合、細菌感染の存在を示唆しています。 単球の割合はしばしば代償的です。 rod状核の割合の増加（> 20％）は、骨髄に十分な顆粒球産生能があることを示唆しています。 骨髄の画像は原発性疾患によって異なります。 無顆粒球症骨髄のさまざまな段階の好中球は極端に減少するか、完全に消失します。 顆粒球には、重大な毒性変化または成熟障害があります。 リンパ球、単球、形質細胞、および組織球は増加する可能性があり、若い赤血球および巨核球は一般に正常です。 状態が改善されると、末梢血の前駆細胞と成熟した顆粒球が次々と現れ、一部は白血病のような血液である可能性があります。

好中球減少症の明確な存在後、さらに病因診断を行う必要があります：

1.病歴：病気を引き起こす可能性のある薬物、化学物質または放射線被曝の病歴があるかどうか;慢性炎症、自己免疫疾患などの好中球減少症を引き起こす基礎疾患があるかどうか;発症年齢および家族歴;繰り返し感染があるかどうか歴史など。

2、骨髄検査：顆粒球の増殖と成熟を理解するだけでなく、血液系と腫瘍細胞転移の基本的な疾患があるかどうかを理解する。

3、骨髄顆粒球貯蔵プールの機能：コレステリルケトン、リポ多糖、プレドニゾン（またはヒドロコルチゾン）などの発熱物質を使用し、中間生成物の役割を介して-「好中球放出因子」顆粒球の放出機能を理解するための骨髄顆粒球の放出。 プレドニゾン40mgを5時間経口投与した後の白血球数が、投与前またはヒドロコルチゾン200mgを3〜4時間静脈内注射した後、2×109 / Lを超える場合、白血球数は投与前に4×109〜5×109 /増加します。 Lを超えるものは正常です。

4、エッジ細胞顆粒球アッセイ：アドレナリンテスト、白血球数の20分後の0.2mgエピネフリンの皮下注射、例えば2×109 / Lの増加または脾腫のないなどの元のレベルの1倍以上の増加偽好中球減少症とみなされる、周辺プールの顆粒球数の増加。

5、顆粒球のダイナミクスと寿命の決定：DF32P標識顆粒球で測定することができ、好中球変換の最も信頼性の高い指標です。

好中球減少症の診断と診断

診断

病歴によると、臨床成績と検査データは判断するのが難しくありません。

鑑別診断

この病気は白​​血球減少症と区別されるべきであり、後者は：

（1）臨床的に無症候性、またはめまい、疲労、低熱、食欲不振、不眠、夢、悪寒、動など

（2）風邪などのウイルスおよび細菌感染の影響を受けやすい。

（3）白血球数（2.0〜4.0）X109 /リットル、分類数は正常、赤血球と血小板数は正常です。

（4）骨髄：顆粒球系の目に見える過形成または軽度の成熟。

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