頭顔面血管腫症候群

頭顔血管腫症候群の紹介 頭から顔への血管腫症候群は、顔と脳の血管が関与する先天性疾患で、顔面血管攣縮、発作、頭蓋内石灰化、脳血管奇形、精神遅滞を特徴とします。 主に神経系、皮膚、目が関与しています。 神経系の症状は主に発作であり、皮膚病変は主に三叉神経の第3枝に沿った赤ワイン色の平らな血管痙攣（出生時）であり、IIまたはIII枝に広がり、側面および首にひどく広がります。省、トランク、およびいくつかは口腔粘膜で発見されています。 緑内障および突然の対側性の等方性半盲（後頭葉損傷）、先天異常（虹彩欠損や水晶体混濁など）、失明を伴う患者の30％。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：緑内障視神経萎縮症停留精巣二分脊椎脊髄空洞症てんかん

頭顔血管腫症候群の原因

顔面三叉神経分布領域の毛細血管拡張または海綿状血管腫、および同側後頭、先端または前頭葉（主に静脈）の血管腫、後頭葉でより一般的、大脳皮質萎縮、硬化および石灰化、顕微鏡下でのニューロンの喪失、神経膠症およびカルシウム沈着。

頭から顔への血管腫症候群の予防

この病気は一種の脳血管奇形であり、効果的な予防策はありません。早期発見と早期治療が予防と治療の鍵です。

頭から顔への血管腫症候群の合併症 合併症緑内障視神経萎縮停留精巣二分脊椎洞てんかん

知能の喪失、対側半盲および対側肢の片側不全麻痺、萎縮および健康な側の後ろの肢の成長があり、凸面、緑内障、ブルズアイまたは視神経萎縮の同じ側がある場合があり、体の他の部分にもワインの色がある場合があります皮膚,、網膜、腎臓、肝臓、その他の血管腫も停留精巣、二分脊椎、脊髄空洞症などに関連している可能性があり、頭蓋内出血またはてんかん重積により生命を脅かす可能性があります。

頭から顔への血管腫症候群の 症状 一般的な 症状発作の欠如のてんかん、顔の肥大、虹彩の欠陥、知的喪失、水晶体の混濁、後頭葉、血管痙攣の障害、血脈管奇形、部分萎縮

主に神経系、皮膚、目が関与しています。

（1）神経系の症状：一般的な発作は、トッド麻痺に関連している可能性があり、1歳で発生し、抗てんかん薬の管理は困難です;年齢の増加に伴い、しばしば知的な低下が見られます;顔面血管腫は、片麻痺と部分的な体萎縮の反対側に発生する可能性があります。

（2）皮膚の変化：三叉神経の第3枝に沿った赤ワイン色の平らな血管痙攣（出生時）、第2枝またはIII枝に拡がることがあり、重度の症例は側面、首、体幹に拡がり、口腔粘膜にわずかに見られる血管けいれんの縁は透明で、皮膚よりわずかに高く、圧力は衰えず、額を伴い、上眼lidは緑内障および神経学的合併症を伴う可能性があり、三叉神経の第3および第3神経のみがまれです。

（3）眼の症状：緑内障および眼球突出（出生前眼圧による隆起）、対側等方性半盲（後頭葉障害）、先天性異常（虹彩など）の患者の30％欠陥およびレンズの不透明度）、失明など。

頭から顔への血管腫症候群の検査

病気は、次のチェックを行うことができます：

12歳後、頭蓋骨のX線フィルムにより、顔面血管腫の同側の病理学的石灰化が発見され、脳状または樹状の2層波状形状が確認されました。

2CTは石灰化と片側脳萎縮、MRI、PET、SPECTは軟膜血管腫を示し、CTは石灰化と片側脳萎縮、MRI、PET、SPECTは軟膜血管腫を示した。

3デジタル減算血管造影（DSA）毛細血管および静脈の異常、罹患した半球の毛細血管表面過形成、静脈の著しい減少、上矢状静脈洞の異形成。

4脳波（EEG）は、影響を受ける半球の振幅が低く、α波の減少が頭蓋内石灰化の程度と一致しており、てんかん波が見られることを示しています。

頭部顔面血管腫症候群の診断と鑑別

血管腫と発作を検査と症状によって区別することは難しくありません。

1.血管腫（血管腫）は先天性の良性腫瘍または血管奇形です。生まれた直後または出生直後の乳児によく見られます。これは残存胚性血管芽細胞に由来します。活性な内皮様細菌が隣接組織に侵入して内皮スプラインを形成します。懸濁液は、チューブが残りの血管とつながって血管腫を形成した後、腫瘍内血管は自己完結型であり、周囲の血管とはつながっていません。 口腔および顎顔面領域に発生する血管腫は全身性血管腫の60％を占め、そのほとんどは顔の皮膚、皮下組織、および舌、唇、眼底などの口腔粘膜に発生します。

2.てんかんは一般に「ヒツジてんかん」、「ショファー風」、「ラム狂牛病」または「性的てんかん」として知られ、これは脳ニューロン群の発作性異常放電のさまざまな原因、感情、意識、精神、自律神経機能障害の病気。 早くも2200年前、「黄皇帝の内部古典」が記録されました。 私は、人々がこの病気に精通していないと信じており、人々はしばしば「消耗」と呼ばれています。

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