シャイ・ドレーガー症候群

シャイドレーガー症候群の概要 シャイ・ドレーガー症候群（SDS）は、自律神経機能障害を伴う一種の多系統萎縮症です。最も顕著な症状は、患者が直立姿勢にあるときに患者の血圧が著しく低下し、脳全体への血液供給が不十分になることです。失神します。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：運動失調

シャイドレーガー症候群の原因

この疾患は中枢神経系の変性疾患であり、原因は不明であり、病変には胸腰髄延髄の交感神経細胞、脳幹および髄髄の副交感神経細胞、神経節細胞、神経節前後の線維、および基底部が関与しています。切片、小脳および錐体路、グリア細胞および病変部の神経核の電子顕微鏡観察、細胞質、銀含有封入体の存在下でのシナプス（封入体は直線状で、直径20〜30ミクロンの綿毛が外部委託されています）微小管構造と一致する物質は、現在この症候群の基本的な病理学的変化であると考えられています。

シャイドレーガー症候群の予防

通常、高塩分とチラミンの豊富な食事に注意を払い、陽気で陽気な人格を養い、十分な睡眠を確保し、高齢者と身体的に弱く、長時間の安静を避け、筋肉の緊張と内臓を維持するためのリハビリテーション運動を促す機能は正常です。血管作用薬、鎮静剤、利尿薬などの拡張には注意して使用する必要があります。患者が起床または起立すると、動作が遅くなります。重度の低血圧の患者は失神を防ぐように注意して治療する必要があります。

シャイドレーガー症候群の合併症 合併症、運動失調

小脳性運動失調、パーキンソン症候群、皮質脊髄および皮質髄束の機能障害、ならびに筋萎縮を伴う。

シャイドレーガー症候群の 症状 一般的な 症状めまい、嚥下障害、眼振、歩行、不安定な血圧、運動失調の減少

典型的な臨床症状によると、中年男性、潜行性発症は、めまいや失神などの脳への血液供給不足の症状、または他の自律神経症状、錐体系の錐体外路症状を示しました。

（1）自律神経症状：起立性低血圧は顕著な症状であり、横になっていると患者の血圧は正常ですが、立っていると血圧が低下し、収縮期血圧は30mmHg以上低下する可能性があり、拡張期血圧は20mmHg以上低下する可能性があり、立っていると目まいが重くなりますしかし、失神の失神、最も深刻なものは、長時間ベッドにとどまることができます。

その他の自律神経症状には、性的機能障害、インポテンス、括約筋機能障害、便秘、下痢、尿閉または失禁、汗や汗の非対称性、ho声、嚥下困難、突然の心停止さえ含まれます。

（B）神経系の症状：小脳系は、主に運動失調、歩行不安定、歩行しやすい歩行、構築不良、神経障害として現れる小脳シャイ・ドレーガー症候群（SDS-C）の影響を受けます大脳基底核が優勢であり、典型的なパーキンソン病の症状と徴候、および低血圧と自律神経症状の場所、パーキンソン病のタイプShy-Drager症候群（SDS-P）が特徴です。混合型（SDS-M）として知られるこの患者は、筋肉の硬直、運動の低下、歩行の不安定性、振戦、眼振、反射亢進および錐体路徴候によって特徴付けられます。

シャイドレーガー症候群の検査

直立している場合、血圧収縮期圧は横30位より30mmHg低く、心拍数は加速されず、24時間尿中ノルエピネフリンとアドレナリン分泌は低くなります。

CTおよびMRI CTスキャンは、橋、小脳進行性萎縮、テント上構造の変化がない場合に見られます。MRI検査では、より明確な脳幹および小脳萎縮が示されます。コア信号は大幅に減少します。この変化は症状の出現によって先行することができます。一般に鉄塩の病理学的沈着によって引き起こされると考えられています。しかし、特定のメカニズムは不明です。輸送障害に関連します。

括約筋筋電図（EMG）は、除神経と慢性神経因性膀胱を示し、球海綿体筋と外直腸括約筋のEMg病変は等しく、すべての患者で球筋反射が正常でした。

一般的に使用される自律神経機能検査は、汗検査、血管運動検査、さまざまな薬物検査、およびバルサルバ検査であるが、臨床診断におけるその価値はさらなる研究が必要である。

シャイドレーガー症候群の診断と鑑別

診断

診断は病歴、臨床症状、および検査所見に基づいて行うことができます。

鑑別診断

1.単純な失神：痛み、恐怖、感情的ストレス、疲労などの明らかなインセンティブがあり、失神前にめまい、吐き気、,白、発汗などの短期的な前駆症状があります;失神はほとんどの場合直立姿勢で発生します座位であるが明らかな起立性低血圧はない;失神時に血圧が低下し、心拍数が低下して弱く、青白い状態で晩期失神が続く;回復が速く、明らかな後遺症がない;複数の自律神経および体性神経損傷症状がない

2.尿失神：排尿または排尿の終わりに起こり、反射血圧と失神の低下を引き起こします。最も一般的な原因は、夜中に目覚めるときです。これは、病気の位置の変化による血圧の低下とは異なります。

3.心臓性失神：房室ブロック、頻脈、心臓弁膜症、心筋梗塞などの心血管疾患は、脳への血液供給の減少により失神を引き起こし、失神、異常な心電図を引き起こします。

4.頸動脈洞症候群：頸動脈洞感度の増加により、頸動脈洞が刺激または圧迫されると発作を引き起こすことがあります。頸動脈洞圧テストを臨床的に実施すると、心拍数が低下し、血圧が低下します。失神を引き起こします。

5.パーキンソン病：錐体外路症状もあり、それらが主な症状である場合は、お互いを識別する必要があります。

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