パーキンソン病

パーキンソン病の紹介 パーキンソン病は、特発性パーキンソン病（PD）とも呼ばれ、パーキンソン病とも呼ばれ、麻痺性興奮（麻痺性アジタン、振動性麻痺）とも呼ばれ、高齢者の一般的な神経変性疾患であり、最も中年および高齢者でもあります一般的な錐体外路疾患、黒質および線条体経路の主な病変、およびドーパミン産生の減少。 65歳以上の人の有病率は1000 / 100,000であり、年齢とともに、男性は女性よりわずかに多くなっています。 この病気の主な臨床的特徴：安静時振戦、ゆっくりとした動きと減少、筋肉の緊張の増加、姿勢の不安定性。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 罹患しやすい人口：40〜70歳、発生率は60歳以降に増加した。 感染モード：非感染性 合併症：うつ病、睡眠障害

パーキンソン病の原因

家族の遺伝（35％）：

長期にわたる実践の中で、医学者はパーキンソン病は家族が集まる傾向があるようであり、パーキンソン病患者の家族は通常のパーキンソン病よりも発生率が高いことを発見しました。 特発性パーキンソン病の病因はこれまで知られていません。パーキンソン病の症状を伴う中枢神経系の変性疾患の中には、主に中枢神経系のさまざまな部分の変性によって特徴付けられるものもあります。進行性核上性麻痺（PSP）、線条体黒質（SND）、シャイ・ドレーガー症候群（SDS）、オリゴ橋小脳萎縮（OPCA）などのパーキンソン病、およびいくつかの疾患または因子が生じる可能性があるPDの臨床症状と同様に、この病気は感染、薬物（ドーパミン受容体遮断薬など）、毒（MPTP、一酸化炭素、マンガンなど）、血管（多発性脳梗塞）および脳外傷などによって引き起こされます。パーキンソン症候群（パーキンソニズム）。

老化（25％）：

パーキンソンは主に中年および高齢者に発生しますが、40歳まではまれであり、加齢が疾患に関連していることを示唆しています。30歳以降、ドーパミン作動性ニューロン、チロシンオキシダーゼおよびドーパデカルボキシラーゼ活性、線条体ドーパミン作動性伝達物質のレベルは年齢とともに徐々に低下しますが、この病気に苦しむ高齢者はごく少数であり、生理学的ドーパミン作動性ニューロンでは病気を引き起こすのに十分ではないことを示しています。

環境要因（5％）：

疫学的調査により、パーキンソン病の有病率には地域的な違いがあることがわかったため、人々は環境内に脳のニューロンを損傷する毒性物質があるかもしれないと疑っています。 遺伝的感受性：一般的な核遺伝子のAlα53THr変異は、近年家族性パーキンソン病の患者で発見されていますが、今後何度も確認されていません。

一般に、パーキンソン病は単一の要因ではなく、複数の要因が関与していると考えられています。遺伝的要因は、環境要因や老化との相互作用、酸化ストレス、ミトコンドリア不全、カルシウム過負荷などによってのみ、病気に対する感受性を高めます。興奮性アミノ酸毒性、アポトーシス、免疫異常、およびその他のメカニズムにより、黒質ドーパミン作動性ニューロンが大量に失われます。

病理学的変化

PDの主な病変は色素含有ニューロンの変性であり、黒質緻密部のDAニューロンが最も顕著です。顕微鏡下では、神経細胞が減少し、黒質のメラニン細胞が消失し、メラニン粒子が組織やマクロファージに散在します。グリオーシスの程度、正常なヒト黒質細胞は年齢とともに減少し、黒質細胞は80歳で元の425,000から200,000、100,000人未満のPD患者、症状が現れるとDAニューロンが失われる50％以上、青い斑点、中核、迷走神経背側核、淡glo球、被殻、尾状核および視床下核もわずかに変化します。

1.残留ニューロンの細胞質における好酸球性封入体の出現は、この疾患の重要な病理学的特徴であり、レビー小体は、中心に高密度のコアとその周囲のフィラメントを持つ細胞質タンパク質で構成されるガラス状の塊です。ハロー、細胞は時々レビー小体のさまざまなサイズで見ることができ、残留細胞の約10％で見られます。黒質、球体、線条体、青い斑点も見えます。α-シヌクレインとユビキチンそれはレビーの体の重要な構成要素です。

2.神経化学的変化：DAとアセチルコリン（Ach）は線条体の2つの重要な神経伝達物質として機能し、それらの機能は相互に拮抗します。2つのバランスを維持することは、大脳基底核の活性調節に重要な役割を果たします。黒質線条体システム、黒質緻密部のDA由来ニューロンは、血流からL-チロシンを取り、細胞内チロシンヒドロキシラーゼ（TH）の作用下でレボドパ（L-ドーパ）を形成することができます。ドーパミン脱炭酸酵素（DDC）は、黒質線条体束を通過するドーパミン（DA）を形成するように作用し、DAは被殻に作用し、核シナプスニューロンを尾状核にし、最終的に高バニリン酸（HVA）に分解します。

3、特発性パーキンソン病のTHおよびDDCの減少により、DA産生が減少し（L-ドーパはL-チロシンによって減少し、DA産生は減少します）、モノアミンオキシダーゼB（MAO-B）阻害剤はニューロンのDA分解を減少させることができます代謝、脳内のDA含有量の増加、カテコール-酸素-メチルトランスフェラーゼ（COMT）阻害剤は、L-ドーパの末梢代謝を低下させ、L-ドーパの安定した血漿濃度を維持できます。

4、黒質DAのPD患者は変性する可能性があり、黒質線条体DA経路の変性、線条体DA含有量が大幅に減少（> 80％）し、Achシステム機能が比較的活発になり、筋肉緊張、作用が増加する他の運動症状の生化学的根拠を減らすために、中脳-辺縁系および中脳-皮質系のDA含有量も近年大幅に減少しており、これは精神衰退、行動感情異常、言語障害、およびDA伝達物質の減少などの高度な神経活動障害につながる可能性があります。患者の症状の重症度は一貫しており、DA（シナプス前補正）およびDA受容体過敏症（シナプス後補正）を介して疾患の早期発生率が増加します。臨床症状は明らかではない場合があります（補償期間）進行性の典型的なPD症状（代償不全）、大脳基底核の他の伝達物質またはノルエピネフリン（NE）、セロトニン（5-HT）、サブスタンスP（SP）、エンケファリン（ENK）などの神経ペプチド）、ソマトスタチン（SS）も変更されました。

パーキンソン病の予防

一次予防（病気の予防なし）

1.パーキンソン病および関連する遺伝子キャリアの家族歴がある人は、有毒化学物質にさらされている人をリスクの高いグループと見なす必要があります。

2.工業生産および農業生産の環境保護を高め、有害ガス、下水、汚れの排出を減らし、危険な労働者の労働保護を強化します。

3.農村部と町の飲料水施設を改善し、水資源を保護し、河川水、貯水池の水、池の水、井戸水の汚染を減らし、大衆が安全で健康な飲料水を飲めるようにします。

4、フェノチアジン、レセルピンおよびブチリルベンゼン薬に注意を払っている高齢者。

5、老人性疾患（高血圧、高脂血症、高血糖、脳動脈硬化など）の予防と治療に注意を払い、体力を高め、老化を遅らせ、アテローム性動脈硬化を予防し、パーキンソン病の予防に積極的な役割を果たします。

二次予防（早期発見、早期診断、早期治療）

1、早期診断、パーキンソン病の亜臨床期、早期に嗅覚機能不全、PETスキャン、ミトコンドリアDNA、ドーパミン抗体、脳脊髄液化学、電気生理学などの前臨床診断技術を実施できる場合、無症状になりますパーキンソン病の早期発見、神経保護剤（ビタミンE、SOD、グルタチオンおよびグルタチオンペルオキシダーゼ、神経栄養因子、セラギリンなど）による治療は、臨床プロセス全体を遅らせる可能性があります。

2.パーキンソン病の初期段階では、黒質および線条体の神経細胞は減少しましたが、ドーパミン分泌は代償的に増加しました。この時点では、脳のドーパミン含量は有意に減少せず、補償期間と呼ばれ、一般的に薬物治療を提唱しませんでした。理学療法、メディカルスポーツ、太極拳、スパ、マッサージ、気功、鍼治療などの治療を使用して、毎日の一般的な仕事と生活を維持し、抗ショック麻痺薬の適用を遅らせることができますが、一部の人々は低用量レボドパの早期適用を提唱しています。さまざまな人のために薬で治療される合併症を減らします。

三次予防（病気の発症を遅らせ、病気を予防し、生活の質を改善する）

1.理学療法、理学療法、鍼治療、マッサージなどの非薬物療法を積極的に実施するとともに、病気の進行を遅らせるために漢方薬や西洋薬や手術などの包括的な治療を行います。

2、心理的カウンセリングと精神的ケアに注意を払い、十分な睡眠を確保し、感情的ストレスを回避し、筋肉振戦の増加の素因を減らす。

3.食事、着替え、洗濯などの積極的な行動を患者に積極的に促します。言語に問題のある人は、鏡で発音を練習し、関節、筋肉の活動と労働訓練を強化し、手足の運動機能を可能な限り維持することができます。レスリングと手足の奇形を防ぎます。

4、長期寝たきり、ライフケアを強化し、清潔に注意を払い、背中をひっくり返し、低血圧性肺炎やニキビ感染などの合併症を予防し、パーキンソン病は主に肺または尿路感染症などの他のシステムで死亡した食事と栄養に注意し、必要に応じて経鼻栄養を与え、尿と尿を滑らかに保ち、体力を継続的に高め、免疫機能を改善し、死亡率を減らします。

パーキンソン病の合併症 合併症、うつ病、睡眠障害

発汗、皮脂腺の分泌と脂っこい、唾液とより粘着性、暑さと寒さの恐れ、尿の滴下、乾いた便などの自律神経機能障害の症状に関連する可能性があり、いくつかのケースでは下肢の浮腫があります。 ほとんどの患者は、認知症、うつ病、リビドーの喪失、睡眠障害、食欲不振、および身体の痛みなどの高度な神経障害も伴う。

パーキンソン病の 症状 一般的な 症状四肢の不随意性振戦機能障害四肢の振戦視線の停滞小脳の徴候歩行異常な機能性振戦の頬明らかな陥入関節痛うつ病

1、前臨床症状

初期の前臨床症状はフレッチャー（1973）などによって報告されただけですが、彼らが引き起こした症状はまだ注目されていません。これらの症状には主に次の2つの側面が含まれます。

（1）知覚異常：主に手首とにある、影響を受けた手足の関節のしびれ、チクチク感、アリ感、burning熱感として現れ、間欠的または移動性で始まり、その後のパフォーマンスは固定されます。電気生理学的検査では、一部の症例の体性感覚誘発電位（SEP）、特に下肢の潜時と伝導時間を明らかにしました。1990年代初期までに150人の患者がいました。回顧的調査により、すべての患者がPDの臨床症状の発症前に手足の感覚異常を経験し、この異常は持続したが、それはジスキネジアと平行ではなかったことが明らかになった。誘発電位には、中心遅延と伝導遅延があり、待ち時間が長くなります。

（2）落ち着きのない手足と簡単な疲労：主観的な感覚異常に加えて、約半数の患者が酸、腫れ、しびれ、痛みなどの不快感を経験しましたが、これは初期段階では説明が難しく、この不快感はほとんど疲れています休憩が発生したか明らかな後、ノックした後、それは打つと、同様の落ち着きのない脚症候群のパフォーマンスを緩和することができます。さらに、一部の患者の苦痛は、特に手首、肩、上肢の下肢で疲労を起こしやすいです。足首関節と膝関節は、疲れたときに見つけるのが難しい小さな振戦で見られますが、これらの症状の初めに一般的な鎮痛剤を服用することは効果的であり、数ヶ月後には効果がありません。有効性。

2、臨床症状

最初の症状には有意な個人差がありました。報告された主観的感覚異常の85％、振戦の85％、筋硬直またはスローモーションの19.7％、機能障害および/または筆記障害の12.6％、歩行障害の11.5％がありました。筋肉痛と痛みは8.2％、うつ病や不安などの精神障害は4.4％、言語障害は3.8％、全身mal怠感または筋力低下は2.7％、よだれと顔面は1.6％でした。

（1）静的振戦：多くの場合、PDの最初の症状であり、少数の患者、特に70歳以上の患者では振戦がない場合があります。初期症状はしばしば片側から始まる四肢の遠位端で発生します。上肢の振戦は一般的です。一部の患者は下肢の膝から始まります。回転するコンポーネントを伴うと、ピルの振戦を示す親指が現れることがあります。振戦の頻度は通常4から8 Hzです。静止時に発生します。激しく動いたときに停止します。神経質になったときに激化します。睡眠中に消えます。数年後、上肢と下肢または反対側に影響を与えます。重度の場合、頭、顎、唇が現れることがあります。舌、のど、および患者の活動の側面にある拳またはゆるい拳などの四肢の振戦は、四肢の反対側に振戦を引き起こす可能性があります。この検査は、初期の軽度の振戦を検出するのに役立ちます。行動または姿勢の振戦。

（2）筋硬直：筋緊張は、主に活動的な筋肉と拮抗筋のバランスの増加によるPDの主な症状の1つであり、受動運動に常に存在する場合、「リードチューブ」と呼ばれます。 「強さまたは緊張」は、振戦を伴う場合、受動的に動くときにギアのような感覚を感じることができ、「ギアのような剛性または緊張」と呼ばれ、筋肉の硬直は手首、s、特に患者の患部に発生します運動後、穏やかな受動手首、足首関節は、筋肉の緊張の増加によるギアのような筋肉の緊張の増加を感じることができ、まばたき、咀wing、嚥下、歩行などの一連の異常な症状をもたらす可能性があります。

以下の臨床試験は、軽度の筋肉の硬直を検出するのに役立ちました：1患者が反対側の手足を運動させることができ、テストされた手足の手足がより顕著になる場合があります。 2頭落下試験：患者は仰pine位にあり、頭がすぐに落ちるのではなく、頭の枕をすばやく外すと頭がゆっくりと落ちることがよくあります。 3患者がテーブルに肘を置き、前腕をテーブルトップに垂直にし、腕と手首の筋肉をできるだけリラックスさせます。通常、手首と前腕は約90°曲げられ、PD患者の手首は多かれ少なかれあります。高齢者の場合、筋肉の硬直は関節の痛みを引き起こしますが、これは筋肉の緊張が高まり、関節への血液供給が遮断されるためです。

（3）運動緩慢：筋緊張の増加、姿勢反射障害、起床、寝返り、歩行、方向転換などの一連の特徴的なジスキネジア症状による、初期運動の困難さと運動の遅さを含む随意運動の減少に現れるゆっくりと、顔の筋肉の活動が減少します。多くの場合、両眼視線、瞬きの減少、マスクされた顔、ボタンボタンなどの指の細かい動き、ひも、その他の困難、だんだんと単語を書く、小さなサインを書く（ Micrographia）et al。

PD患者の動きは遅いか、障害の主な原因にはなり得ません。以前は、PDの動きは筋肉の硬直によって引き起こされることはないと考えられていましたが、実際、両者の間には因果関係はありません。主に皮質下錐体外路駆動の機能または錐体外路下降運動活性化装置の動作に関連する複雑な症状。運動できない患者の手術後にミオトニーの症状が大幅に改善されるが、運動の頻度はそうではないためドーパ薬を服用すると、一貫性が改善されました。

（4）姿勢歩行異常：姿勢反射障害は、PD患者の生活困難の主な症状であり、運動量の減少または運動障害に次いで2番目であり、患者の手足、体幹および首の筋肉は特に屈曲した姿勢です。傾斜、体幹屈曲、上肢肘屈曲、手首伸展、前腕内転、指節間関節伸展、親指から手のひら、下肢股関節および膝関節がわずかに湾曲し、初期の下肢がドラッグし、徐々に小さなステップになる状態、開始の困難、開始後の急ぎ、どんどん速くなる、「ファティネス」と呼ばれる時間内に停止または回転できない、歩行中に上肢の揺れが減少または消失する、体幹の硬直、胴体および頭部には、姿勢バランス障害に起因する重心の不安定性に関連する小さな回転ステップが伴います。患者は転倒を恐れ、小さな障害物も停止します。姿勢障害は、疾患の進行とともに悪化します。 PD患者のこの固有の姿勢反射障害のメカニズムは明確に説明されていませんが、この症状は主に視床から皮質への淡glo球の破裂に関連していると考えられています。

（5）その他の症状：

1患者の眉の上端を繰り返しタップしてまばたきを引き起こします（Myersonの兆候）、普通の人は反応を続けません、まぶたの麻痺（まぶたを閉じた状態の軽い振戦）またはまぶた（まぶたの不随意の閉鎖）があります。

2口、咽頭、横隔膜ジスキネジア、発話を遅くする、単調でない声の低下、よだれなど、重度の嚥下障害。

3一般的な皮脂腺、脂性顔（脂性顔）による汗腺分泌、多汗症、難治性便秘による胃腸運動障害、起立性低血圧につながる交感神経機能不全、括約筋機能は疲れていません。

4精神医学的症状は、うつ病、不安、興奮、一部の患者の軽度の認知機能低下、幻覚でより一般的であり、通常は重篤ではありません。

パーキンソン病の検査

検査室検査

1.対照群と比較して、黒質および線条体の血清レニン活性が低下し、チロシン含量が低下し、NE、5-HT含量が低下し、グルタミン酸デカルボキシラーゼ（GAD）活性が50％低下した。

2. CSFのGABAは減少し、CSFのDAおよび5-HT代謝物のHVA含有量は大幅に減少しました。

3、生化学的検出：CSFソマトスタチン含有量の放射性免疫分析検出、尿中DAおよびその代謝物3-メトキシチラミン、5-HTおよびアドレナリン、NEも減少しました。

画像検査

1、CT、MRI画像パフォーマンス

パーキンソン病は中枢神経系の変性疾患であるため、主に黒質、線条体、淡glo球、尾状核および大脳皮質の病理学的変化、したがってCT画像、普遍的な脳萎縮さらに、大脳基底核の石灰化が見られることがあります脳室拡大などの脳萎縮に加えて、MRIでは大脳基底核と白質に複数の高信号スポットがしばしば見られます。

2、SPECT画像パフォーマンス

（1）ドーパミン受容体（DAR）による機能的イメージング：ドーパミン受容体は中枢神経系のドーパミン作動性経路、主に黒質、線条体系に広く分布しており、DAR（DL）は線条体に分布していますコリン作動性介在ニューロンの細胞体、DAR（D2）は黒質、線条体ドーパミン作動性ニューロン細胞体に位置しています。

SPECTは、放射性核種であり、現在は主に123I-IBZM、131I-IBZM、特定のD2受容体マーカーであり、大脳基底核領域の放射能および前頭、後頭部、または小脳の放射能を介した人体への静脈注射後早期パーキンソン病を診断するためのDAR受容体の数と機能を反映する比率。ドーパ製剤による早期治療の患者、外側DARの上方制御（D2）、進行性パーキンソン病患者に対するドーパ製剤の長期使用、大脳基底核/後頭葉および大脳基底核/前頭比は脳内で減少します.SPECT機能的イメージングは​​DAR受容体の数のみを検出でき、それが原発性パーキンソン病であるかどうかを判断することはできませんが、一部の二次性パーキンソン病を区別することはできますまた、パーキンソン病と薬物治療の病因の指標としても使用できます。

（2）ドーパミン輸送体（DAT）による機能的イメージング：ドーパミン輸送体（DAT）はどのようにドーパミン（DA）を輸送するか不明であり、DATは主に大脳基底核および視床に分布し、続いて前頭葉、DAT内容物およびパーキンソン病これの重症度は、大脳基底核DATの減少と正の相関関係にあり、これは初期パーキンソン病の患者で顕著です。

SPECTは11C-WIN35428、123Iβ-CITを使用し、人体への静脈内注射後、大脳基底核/小脳活動比と視床/小脳活動比を測定し、中央部のさまざまな地域のDAT数を反映します。初期パーキンソン病の患者では、大脳基底核のDAT数が著しく減少。

3、PET機能画像

パーキンソン病の陽電子放出断層撮影（PET）診断、その動作原理と方法は基本的にSPECTに似ており、現在は主に脳のグルコース代謝イメージングに依存しており、一般に18Fデオキシグルコース（18FDG）を使用しています。なぜなら、パーキンソン病患者の初期段階では、線条体の局所グルコース代謝率は中程度に低下し、後期グルコース代謝率はさらに低下します。PETには多くの受容体イメージング剤があります。PET神経伝達物質機能イメージング剤は主に18F-dopa-PET（18FD-PET）を使用します。核種とSPECTの基本原理であるPETは、パーキンソン病の早期診断であり、パーキンソン病の高リスク集団の早期診断に使用でき、病気の重症度を判断する客観的な指標です。

パーキンソン病の診断と鑑別

診断

1、診断基準

（1）中年および高齢の患者は性的疾患の発症が遅い。

（2）4つの主な兆候（静止振戦、筋緊張、運動緩慢、姿勢歩行障害）に少なくとも2つの項目があり、最初の2つの項目には少なくとも1つがあり、症状は非対称です。

（3）レボドパ治療は効果的であり、レボドパ検査またはアポモルヒネ検査は陽性であり、一次PD診断をサポートします。

（4）外眼筋麻痺、小脳徴候、起立性低血圧、円錐系損傷および筋萎縮、PD臨床診断および剖検病理のない患者は、75％から80％の一致率を確認した。

鑑別診断

特発性PDは家族性PDおよびパーキンソン症候群と区別する必要があり、初期の非定型症例は遺伝性疾患またはパーキンソン症候群の変性疾患と区別する必要があります。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。