アテトーシス

手と足のモブの紹介 指の動きまたは変動（可動性痙攣）としても知られる手とアテシス（アテトーシス）は、遠位および遠位の移動性筋緊張の増加と運動の減少を特徴とし、気味が悪い、per動性のist動運動、および筋肉緊張として遅い障害は同様であり、独立した疾患単位ではなく、指、足の指、舌、または身体の他の部分の比較的遅く、標的を定めない、継続的な不随意運動症候群です。 基礎知識 病気の割合：0.01-0.03％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：発育阻害、精神遅滞

手足の多動性障害の原因

病気の原因：

アテローム性動脈硬化の一般的な原因は次のとおりです：1遺伝性または家族性：ほとんど常染色体劣性、まれ; 2脳血管障害; 3頭蓋内感染; 4薬剤; 5脳性麻痺：さまざまな原因が原因脳性麻痺はジスキネジアの子供に発生する可能性があります; 6高度な頸部脊髄疾患には、まれな遺伝性ジスキネジア疾患である発作性ジストニック舞踏病アテトーゼ（PDC）など、さまざまな原因があります。性的運動に由来するダンス（発作性運動誘発性舞踏病アテトーゼ（PKC））、まれなジスキネジア疾患であり、しばしば運動によって誘発され、時にはびまん性または限局性の脳損傷に関連し、てんかんの一種とみなされるフォーム、発作の同様の原因のため、抗てんかん治療が効果的です。

病因：

遺伝的要因（25％）：

ほとんどが常染色体劣性遺伝であり、まれで、発作性ジストニア舞踊であり、ファミリー遺伝子は2q31〜36に位置し、さらにD2S164とD2S377の間に位置し、この領域はPDC遺伝子をコードし、現在、Xp11に位置する新しいX連鎖遺伝性疾患がダンスと手足の動きを引き起こし、知的発達遅延、行動異常などを伴います。他の少数の遺伝性神経疾患、例えば白質ジストロフィー、脊髄小脳不整脈、肝レンチキュラー変性および家族性低タンパク血症は、手足のアキネに関連する可能性もあります。

脳血管障害（20％）：

先天性のHeubner帰還動脈閉塞は、手と足の反対側の四肢の動きにつながる可能性があります。成人の急性視床、球状部梗塞は手と足の動きを引き起こす可能性があり、検死は内包後肢のラクナのような状態を明らかにすることができます。

頭蓋内感染（15％）：

レンチウイルスによって引き起こされるクロイツフェルト・ヤコブ病には、認知症、ミオクローヌス、および両手の動きがあり、MRIは両側の尾状核、被殻の萎縮およびT2WIの​​高信号を示した;単純ヘルペスウイルス、肺炎マイコプラズマ、トキソプラズマ原虫エイズによる頭蓋内感染も末端肥大症を引き起こす可能性があります。

薬物（10％）：

コカイン、アンフェタミン、およびその他の中毒者は、ダンスの手足のアキネ、フェノチアジン、ハロペリドール、その他の急性ジストニアまたは遅発性ジスキネジアなどの抗精神病薬の長期使用を経験する可能性があり、手と足の徐を示すこともあります運動性。

脳性麻痺（5％）：

周産期の低酸素性脳症、早産、出産時傷害、ビリルビン脳症、大脳皮質形成異常、脳貫通奇形、ビリルビン脳症など、成人の心拍など、脳性麻痺のさまざまな原因が手足の運動亢進で発生する可能性がありますやめて、中毒は低酸素性脳症につながります。

病理学的変化：

主に両側の尾状核、被殻および視床下部、神経変性、消失、神経膠症、髄線維束の有意な増加、不規則な分布、束状または網状配列、ミエリン染色はプラーク、 「ステータスマーモラトゥス」と呼ばれる大理石のように、ニッスル体の縮小が消失し、線条体が縮小し、視床、淡glo球、黒質、内部被膜および大脳皮質も変性し、手足の両側のアクロダイナミックスが見られます。両側淡glo球の外側ニューロンは、PES染色で陽性のビールショウスキー体沈着を示した。これは丸く、核の核に位置していた。

手足過活動障害の予防

予防措置には、近親者による結婚の回避、遺伝カウンセリングの実施、保因者の遺伝子検査、出生前診断、および出産を防ぐための選択的流産が含まれます。

末端肥大症の患者の生活の質を改善するには、早期診断、早期治療、および集中治療が重要です。

先端巨大症の合併症 合併症、発育阻害、精神遅滞

喉の筋肉、舌の筋肉の関与、不明瞭な発話、嚥下障害など;脳性麻痺のさまざまな原因は、周産期の低酸素性脳症、早産、出産時外傷、ビリルビン脳症、大脳皮質異形成などの手足の運動亢進を示すことがあります、脳貫通性奇形、ビリルビン脳症、成人の心停止、中毒などは低酸素性脳症などにつながるため、脳性麻痺の初期症状があります;脳性麻痺の子供には、まだ発達遅延、精神遅滞、歩行または会話がありますパフォーマンスの遅延。

手と足の可動性の症状手の症状歪畸及及び及び及び及び及び及び及び及び及び及び及び及び及び及び及びに及び及び及び及び及び及び及び及び及び及び及び及び及び・及び

1.臨床分類：

この症候群はさまざまな神経疾患である可能性があり、臨床症状に応じて3つのタイプに分類されます。

（1）両側性両手打ち（doubleathetosis）：脳性麻痺患者によくみられるミオクローヌスと不規則な小振幅運動をしばしば伴うことを特徴とする。

（2）ダンスの手足の多動性障害（舞踏病）：手足のアクロダイナミクスの家族性エピソード、非進行性家族性ダンス、手足の運動亢進に見られる、より大きなダンスのような動きを伴う手足のアキネのパフォーマンス。

（3）片側性および偽性の手足の動き：脳血管疾患または深部感覚障害、片側性アテトーシスおよび偽性アテトーシスのその他の原因は、大脳基底核病変ではありません。

2.主な臨床症状：

（1）先天性末端肥大症は、通常、出生後の不随意運動ですが、生後数ヶ月で明らかになることもあります。運動はすでに始まっていますが、子供が自由に運動できるようになるまで、最初は明らかではありません症候性末端肥大症はどの年齢でも発生する可能性があり、男性と女性の両方が肝性脳症、フェノチアジン、フッ化物の影響を受けますピペリドールまたはレボドーパの過剰摂取によって引き起こされる手足の多動は、成人後または老年期にしばしば発症します。

（2）この疾患における手足の独特な動きは、手足の特異で強制的な動きであり、絶えずゆっくり、湾曲した、またはしゃがんでcいています。これらの動きは、四肢の遠位端でより顕著であり、下肢が影響を受けます。足の親指がしばしば自然に背屈し、誤ったバビンスキーの兆候を引き起こす場合、顔が影響を受けることがあり、患者はしばしば眉をひそめ、さまざまな顔、喉の筋肉、舌の筋肉が関係しているので、言葉は関係ありません明確で、構築するのが難しく、舌は伸ばされると時々収縮し、嚥下に障害があります。ねじれや痙攣性斜頸を伴うことがあります。この不随意運動は、感情的なストレスによるか、精神が刺激されたとき、または偶然です。運動中に増加し、完全に静かになったら安心し、眠りにつくと止まりました。

（3）筋肉の緊張の高低の変動、腱が増加すると筋肉の緊張が増加し、筋肉の弛緩が正常であるため、この疾患は可動性痙攣とも呼ばれます。患者の約半数は、錐体ビームの関与により二重になります。サイドスクワットまたは、特に下肢では、半数以上が精神遅滞を起こし、全身が正常に感じられます。

（4）疾患は一般に慢性疾患であり、疾患の経過は数年または数十年続くことがあります。少数の患者は、進行せずに長時間停止することができ、手足の激しい動き、喉の筋肉を伴うことがあります合併症で死亡した。

手足の多動性障害には、手足の特殊な姿勢の不随意運動があるため、診断は難しくありません。舞踏病の舞踊のような動きは、手足の胴体と頭と顔に現れ、範囲は広く、拍動している不随意運動よりも迅速です不随意の不随意運動は主に手と足に限定されますが、舞踊舞踏病-アテトーシスと呼ばれる舞踏病と共存することもあります。

先端巨大症の検査

1、血液、尿、便、電解質検査、原因に応じて異なる結果があります。

2、脳脊髄液検査、鑑別診断があります。

3、脳性麻痺の子供のMRI検査、T2WIより見やすい両側視床下部、核対称性の高い信号、および側脳室周辺のいくつかの高い信号。

4、ジストニアダンスの家族性エピソード、手足の動き、EEGおよび頭部MRI検査、異常なし、運動誘発性ダンスのエピソード、手足膝脳波および頭部MRI検査も異常なし、ただし、SPECT検査では、発症時に対側大脳基底核の脳血流量の減少が示されました。

5、他の脳疾患、CT、MRIに起因する症候性の手足のアフォシスに関連するパフォーマンスがあります。

6、遺伝子検査には鑑別診断の主な原因があります。

手足のアキネスの診断と分化

診断

診断は病歴、臨床症状、および検査所見に基づいて行うことができます。

鑑別診断

1、病気は偽手と足の無動症と区別されるべきであり、後者は前頭葉による四肢の位置の喪失、後柱と外側柱の損傷または末梢神経損傷によって引き起こされます。

2、非常に遅い手と足の徐の動きは、twistをねじるような異常な姿勢を引き起こし、後者は主に近位肢、首の筋肉、体幹の筋肉に侵入し、典型的なパフォーマンスは軸としてのねじれです。

3、ダンスの識別に注意を払う必要があります-手と足の多動性と他の臨床タイプ、ダンス-手足、体幹と顔のある手と足の多動性障害患者は、広範囲の不随意運動に現れ、大きく、変動する、速い拍動を示します。

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