Diarrea aterosclerotica

introduzione L'aterosclerosi è una manifestazione clinica di insufficienza pancreatica infantile e sindrome di neutropenia. L'insufficienza pancreatica nei bambini e la sindrome neutropenica sono state riportate da Shwachman nel 1964, quindi è anche chiamata sindrome di Shwachman, sindrome di Shwachman-Diamond. L'intrinseca è un'insufficienza pancreatica congenita accompagnata da ipoplasia del sistema ematopoietico del midollo osseo. Più di 2 a 10 mesi di neonati e bambini piccoli, c'è un'incidenza familiare, può essere ereditaria autosomica recessiva. Principalmente a causa di insufficiente funzione esocrina, come amilasi, proteasi, riduzione o mancanza di lipasi, manifestata come perdita di appetito, nausea e vomito, diarrea, diarrea aterogena, steatorrea o celiachia. Le manifestazioni intestinali possono avere malnutrizione fisica dello sviluppo, come deformità di bassa statura e sviluppo di epifisi ossea lunga. A causa dello sviluppo anormale del midollo osseo, l'espressione dei neutrofili è ridotta, la resistenza è ridotta e l'infezione del tratto respiratorio, l'otite media e la sinusite sono facilmente combinabili e può anche essere esibita la riduzione di anemia e piastrine.

Causa della malattia

Le caratteristiche patologiche di questa malattia sono la displasia del pancreas, principalmente lo sviluppo del tessuto esocrino, che mostra che le cellule acinose sono rare, mentre lo sviluppo delle isole è normale, la secrezione pancreatica totale e il contenuto di HCO3 sono normali. Allo stesso tempo, accompagnato da displasia della linea cellulare mieloide, occasionalmente mancanza di megacariociti, può avere displasia della metafisi scheletrica e calcificazione focale nella caviglia.

ispezione

Ispezione correlata

Esame degli elettroliti ematici con conta dei globuli bianchi (WBC) convenzionale

Il sangue mostra abitualmente una diminuzione dei neutrofili, una diminuzione spesso dell'emoglobina e delle piastrine. Le immagini del midollo osseo mostrano ipoplasia e maturazione stagnante delle cellule del sangue. La routine delle feci cambia in una diarrea grassa. I test biochimici possono avere una riduzione di vari enzimi digestivi del pancreas. Quando la malattia è complicata da un'infezione polmonare, è facile essere confusa con la fibrosi cistica del pancreas, ma l'elettrolita e il cloruro della ghiandola sudoripare sono normali per l'identificazione.

Diagnosi differenziale

Quando la malattia è complicata da un'infezione polmonare, è facile essere confusa con la fibrosi cistica del pancreas, ma l'elettrolita e il cloruro della ghiandola sudoripare sono normali per l'identificazione.

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