Miastenia grave

introduzione La miastenia grave è una malattia autoimmune che colpisce principalmente il recettore dell'acetilcolina (AchR) sulla membrana postsinaptica delle giunzioni neuromuscolari. Le manifestazioni cliniche sono debolezza e affaticamento dei muscoli scheletrici parziali o sistemici, aumento dei sintomi dopo l'attività e riduzione dei sintomi dopo il riposo e il trattamento con inibitori della colinesterasi (ChEI). Il tasso di incidenza è 8-20 / 100.000 e il tasso di prevalenza è 50 / 100.000, mentre il tasso di incidenza nella Cina meridionale è più elevato. I pazienti con miastenia grave hanno spesso altre malattie autoimmuni come ipertiroidismo, tiroidite, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide e pemfigo. Di solito è alleviato al mattino, i sintomi si aggravano dopo ripetute attività e c'è un grado di remissione dopo il riposo, quindi la tendenza di "luce mattutina e pesante" è la principale caratteristica clinica di questa malattia.

Causa della malattia

Le cause della miastenia grave sono divise in due categorie, una è ereditaria congenita, rara e non ha nulla a che fare con l'autoimmunità. La seconda categoria sono le malattie autoimmuni, le più comuni. La causa della malattia non è ancora chiara ed è generalmente considerata correlata a infezione, droghe e fattori ambientali. Allo stesso tempo, dal 65% all'80% dei pazienti con miastenia grave ha iperplasia timica e dal 10% al 20% ha timoma.

ispezione

Ispezione correlata

Esame del tono muscolare EMG di troponina

1. Test di Newcastle

Gli adulti generalmente usano l'iniezione intramuscolare di neostigmina 1 ~ 1,5 mg, se i sintomi migliorano dopo 10-15 minuti dopo l'iniezione, raggiungono un picco da 30 a 60 minuti, della durata di 2-3 ore, ovvero il test della neostigmina è positivo.

2. Timo CT e risonanza magnetica

Iperplasia timica o timoma possono essere trovati e dovrebbero essere ulteriormente chiariti se necessario.

3. Ripetere la stimolazione elettrica

La stimolazione elettrica nervosa ripetitiva è un metodo di esame comunemente usato con un valore diagnostico definito. Il motore viene utilizzato per stimolare il nervo motore e viene registrata l'ampiezza del potenziale riflesso del muscolo.Se il potenziale muscolare del paziente diminuisce gradualmente, indica la possibilità di lesione alla giunzione neuromuscolare.

4. EMG a fibra singola

L'EMG a singola fibra è un mezzo più sensibile per rilevare anomalie nelle giunzioni neuromuscolari rispetto alla stimolazione elettrica nervosa ripetitiva. Anomalie della conduzione neuromuscolare possono essere trovate sulla base di un aumento del "tremore" quando la stimolazione elettrica del nervo ripetitivo e i sintomi clinici sono normali e la sensibilità è massima in tutti i test di debolezza muscolare.

5. Rilevazione del titolo anticorpale del recettore dell'acetilcolina

La rilevazione dei titoli anticorpali del recettore dell'acetilcolina è caratteristica per la diagnosi di miastenia grave. Gli anticorpi sierici del recettore dell'acetilcolina possono essere rilevati tra l'80% e il 90% di tipo sistemico e il 60% di miocardio miastenia grave. Il livello del titolo anticorpale non è esattamente uguale alla gravità dei sintomi clinici.

Diagnosi differenziale

1, con orofaringe, debolezza muscolare degli arti: come distrofia muscolare, sclerosi laterale amiotrofica, neuropatia o ipertiroidismo causati da debolezza muscolare, altre cause di oftalmoplegia. Lo spasmo oculare è occasionalmente accompagnato da lieve debolezza muscolare degli occhi, ma la sua chiusura delle palpebre è debole e coinvolge le palpebre superiore e inferiore. Queste malattie non sono difficili da identificare con MG sulla base di anamnesi, esame neurologico, esame elettrofisiologico e test della neostigmina.

2, sindrome di Lambert-Eaton: la maggior parte dell'esordio dopo 50 anni, più comune negli uomini. Più associato ai tumori, il più comune nel carcinoma polmonare a piccole cellule. Principalmente la debolezza dei muscoli del tronco alle estremità prossimali, i sintomi degli arti inferiori sono più pesanti degli arti superiori, perdita di peso e affaticamento e l'azione è lenta. I muscoli si sentono stanchi dopo l'attività, ma se la contrazione continua, la forza muscolare può essere temporaneamente migliorata. Occasionalmente sono coinvolti i muscoli extraoculari e i muscoli del midollo allungato. Circa 1/2 casi presentano arti anormali, bocca secca, impotenza e soda caustica. Gli inibitori dell'esterasi sono inefficaci per il trattamento. Il riflesso tendineo è debole ma non c'è atrofia muscolare. E miastenia grave è più comune nelle donne di età inferiore ai 40 anni. Spesso accompagnati da tumori timici, possono essere interessati tutti i muscoli del corpo, con il coinvolgimento muscolare più attivo. La miastenia è debole al mattino, pesante nel pomeriggio, aumentata dopo l'attività e ridotta o scomparsa dopo la pausa. I riflessi del radon sono generalmente inalterati e gli inibitori della colinesterasi sono efficaci.

3, avvelenamento da farmaci: avvelenamento da tossina botulinica, avvelenamento da pesticidi organofosforici, morso di serpente causato da disturbi della trasmissione neuromuscolare, con neostigmina o ammonio fenolico dopo che i sintomi clinici miglioreranno, ma queste malattie sono chiare Storia medica. Tra questi, l'avvelenamento da botulino ha una storia epidemica e la sua tossina agisce sulla membrana presinaptica, influenzando la funzione di trasmissione della giunzione muscolo-nervosa e lo spasmo del muscolo scheletrico dovrebbe essere trattato in tempo per guanidina cloridrato endovenosa e glucosio e soluzione salina per via endovenosa.

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