Nessuna pulsazione precordiale evidente all'ispezione

introduzione Non vi è alcuna evidente pulsazione pre-cardiaca nella sindrome di Ebstein, che è rigonfia e silenziosa nella regione anteriore, né una pulsazione anteriore evidente nel cuore. La sindrome di Ebstein, nota anche come malformazione di Ebstein, si riferisce alla valvola tricuspide e / o al lembo posteriore occasionalmente con il lembo anteriore che si sposta verso il basso sulla parete ventricolare destra apicale prossimale, rappresentando dallo 0,5% all'1,0% della cardiopatia congenita. La malattia è una malattia rara, segnalata per la prima volta nel 1866 da Ebstein. Questa malattia è anche nota come deformità valvolare tricuspide. Occasionalmente, storia familiare, gravidanza precoce della madre in pazienti al litio la cui progenie è suscettibile alla malattia, nel ventricolo destro funzionale, la pressione arteriosa sistolica può essere normale e la pressione arteriosa diastolica è spesso aumentata, simile alla pericardite costrittiva. Sia la pressione sistolica che quella diastolica atriale erano elevate. Potrebbe esserci una differenza di pressione sistolica su entrambi i lati della valvola polmonare. Potrebbe esserci una differenza di pressione diastolica su entrambi i lati della valvola tricuspide. Il primo potrebbe essere troppo lungo a causa di un volantino tricuspide e bloccare parzialmente il tratto di efflusso ventricolare destro. Il secondo è dovuto a malformazione tricuspide e valvola tricuspide. La bocca è stretta

Causa della malattia

Non ci sono ragioni ovvie per la pulsazione dell'area precordiale:

Può essere visto nella sindrome di Ebstein, la causa: l'anatomia patologica principale di questa malformazione è la deformità valvolare tricuspide, la ventricolarizzazione ventricolare destra e la stenosi ventricolare destra funzionale. La posizione dell'anello atrioventricolare destro è normale (spesso ingrandita): i lobi anteriori della valvola tricuspide sono normalmente attaccati all'anulus fibrosus, mentre i punti di attacco dei lobi temporale e posteriore sono ovviamente spostati verso il basso e l'endocardio della parete ventricolare destra. L'entità del movimento e le modalità di attacco variano da persona a persona, anche se il punto di attacco della valvola valvolare è adiacente all'anello fibroso, ma poiché i lembi sono troppo lunghi, spesso possono aderire alla parete ventricolare destra alle diverse estremità distali dell'annulo.

Inoltre, questi volantini possono anche essere attaccati al setto ventricolare dalle corde deformate e dall'apice ventricolare destro. Il lembo tricuspide mitrale posteriore è spesso sottosviluppato o completamente assente come descritto sopra può causare rigurgito tricuspide. In un piccolo numero di pazienti, la valvola tricuspide si fonde in un'aponeurosi nel lume ventricolare, con un foro nel margine medio o laterale, e il flusso sanguigno atriale destro deve essere iniettato nel ventricolo attraverso questo poro, impedendo così l'evacuazione degli atri. Mentre la valvola tricuspide si sposta verso il basso, l'atrio destro cattura parte del ventricolo destro, la parete ventricolare di questa area catturata si assottiglia e la stanza si allarga e la cavità dell'atrio destro viene ovviamente ingrandita. Il ventricolo destro della stanza appartiene all'atrio destro in funzione, ma mantiene le caratteristiche del muscolo ventricolare destro in termini di attività elettrica. Maggiore è la parte del ventricolo destro della stanza, più piccola è la cavità ventricolare destra funzionale. Il ventricolo destro della stanza non può essere inserito nel ventricolo destro, al contrario, è come un tumore della parete ventricolare. Quando il ventricolo si contrae, si espande in modo contraddittorio, disturbando così l'espulsione ventricolare destra. La sindrome di Ebstein presenta spesso un traffico nella camera cardiaca (come osservato nell'80% dei casi), che può essere un difetto orbitale aperto o un difetto settale.

Un piccolo numero di casi può essere associato ad altre malformazioni congenite, come coartazione aortica, stenosi polmonare o atresia del difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio o traslocazione di grandi vasi corretta. In quest'ultimo caso, il ventricolo destro anatomico, che è funzionalmente il ventricolo sinistro della circolazione sistemica, può avere clinicamente rigurgito mitralico e viene quindi definito deformità di Ebstein sinistra. I cambiamenti patofisiologici di questa malformazione dipendono dalla presenza o dall'assenza del volume ventricolare destro funzionale e dall'entità del rigurgito tricuspide nella stenosi polmonare. Se la cavità ventricolare destra funzionale della stenosi polmonare è significativamente ridotta e il rigurgito tricuspide è grave, il volume del sangue del ventricolo destro sarà ridotto e sarà clinicamente caratterizzato da sintomi ad esordio precoce e scarsa prognosi. Al contrario, i cambiamenti emodinamici sono leggeri e le manifestazioni cliniche sono sintomi lievi e prognosi migliore. Come accennato in precedenza, questo tipo di malformazione ha spesso traffico nella stanza del cuore. Se la valvola tricuspide è molto leggera e c'è un difetto del setto atriale, lo shunt da sinistra a destra può verificarsi a livello atriale; o perché la lesione tricuspide è leggera e il forame ovale è chiuso, non ci sarà shunt. Nel terzo caso, la malformazione tricuspide è grave e la pressione atriale destra è elevata, determinando uno shunt da destra a sinistra a livello atriale.

Nei primi due casi, spesso non c'è cianosi in clinica, nel terzo caso ci sono alcuni pazienti con cianosi, anche se non vi è alcun evidente shunt da destra a sinistra, la differenza di ossigeno artero-venoso è aumentata a causa della bassa gittata cardiaca e potrebbe esserci una lieve cianosi nella clinica. Inoltre, nel ventricolo destro funzionale, la pressione arteriosa sistolica è normale e la pressione arteriosa diastolica è spesso aumentata, simile alla pericardite costrittiva. Sia la pressione sistolica che quella diastolica atriale erano elevate. Potrebbe esserci una differenza di pressione sistolica su entrambi i lati della valvola polmonare. Potrebbe esserci una differenza di pressione diastolica su entrambi i lati della valvola tricuspide. Il primo potrebbe essere troppo lungo a causa di un volantino tricuspide e bloccare parzialmente il tratto di efflusso ventricolare destro. Il secondo è dovuto a malformazione tricuspide e valvola tricuspide. La bocca è stretta

ispezione

Ispezione correlata

Esame TC toracico di elettrocardiogramma dinamico (monitoraggio Holter) risonanza magnetica ecocardiografica Doppler

Non esiste un'evidente diagnosi di pulsazione nella regione anteriore:

Può essere visto nella sindrome di Ebstein, i sintomi possono essere precoci o in ritardo e i sintomi possono essere leggeri e pesanti. Nei casi più gravi, ci possono essere evidenti cianosi e insufficienza cardiaca congestizia dopo la nascita; quelli con lieve deformità potrebbero non avere sintomi evidenti fino all'età adulta.I sintomi più importanti di questa malformazione sono la cianosi e l'insufficienza cardiaca congestizia.

I principali segni della sindrome di Ebstein includono: rigonfiamento e tranquilla regione pre-cardiaca (nessuna evidente pulsazione pre-cardiaca, palpazione senza chiusura dell'arteria polmonare); il primo suono cardiaco e il secondo suono cardiaco sono chiaramente divisi, possono essere migliorati Nel terzo suono del cuore, può anche apparire il quarto suono del cuore; il secondo componente del primo suono del cuore diviso è spesso sotto forma di un suono di clic; il cosiddetto "segno della vela"; la regione della valvola tricuspide può esibire soffi sistolici morbidi e Breve soffio diastolico a medio termine.

Inoltre, vi è una pulsazione sistolica positiva sacrale del dito giugulare (punta). Siber ritiene che i segni più caratteristici di questa malformazione siano due gruppi: 1 forcina con una tranquilla regione precordiale; 2 un primo suono del cuore, un secondo suono del cuore diviso, un terzo suono del cuore potenziato o un quarto suono del cuore. Un quartetto composto. Complicazioni come insufficienza cardiaca, aritmia, embolia cerebrale e ascesso cerebrale possono essere combinate.

Diagnosi differenziale

Non esiste una diagnosi differenziale evidente della pulsazione nella regione anteriore del cuore:

1, l'antica crisi del feocromocitoma: cellule di cromaffina, distribuite principalmente nel midollo surrenale, ganglio simpatico e altri cromofori, responsabili della sintesi, conservazione e rilascio di noradrenalina e adrenalina. I tumori derivati ​​da cellule mature di cromaffina sono chiamati feocromocitomi e le manifestazioni cliniche sono caratterizzate da una serie di sindromi causate da quantità eccessive di catecolamine (noradrenalina e adrenalina), con l'ipertensione il sintomo più evidente. Poiché il tumore rilascia una grande quantità di catecolamina nel sangue, causando gravi sindromi cliniche, come crisi ipertensive, shock di ipotensione e aritmia grave, si chiama crisi feocromocitoma.

2. Cardiopatie congenite: le malattie cardiovascolari congenite sono il tipo più comune di malformazione congenita. Con l'avanzamento dei metodi di diagnosi cardiaca e delle tecniche di trattamento chirurgico, la maggior parte delle malattie cardiovascolari congenite può ottenere una diagnosi chiara e un trattamento di correzione chirurgica e la prognosi è significativamente migliorata.

3, la contrazione prematura della giunzione atrioventricolare: la contrazione prematura della giunzione atrioventricolare è anche chiamata battiti prematuri (JPB), denominata battiti prematuri ventricolari prematuri o battiti prematuri incrociati. Si riferisce a un'eccitazione che si verifica in anticipo nell'area della giunzione atrioventricolare prima che l'eccitazione sinusale non sia stata ancora emessa.

4. Linfoma cardiaco primario: il linfoma cardiaco primario è un linfoma raro. The World Selected Works ha riportato solo 76 casi nel 1949-1996 per oltre 40 anni, alcuni dati dell'autopsia hanno mostrato che la percentuale di linfoma diffuso che coinvolge il cuore nei materiali autopsici era del 20%.

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