Crisi di assenza epilettica

introduzione L'assenza di convulsioni è dominata da disturbi della coscienza, che è caratterizzata dall'assenza di qualsiasi aura e dall'improvvisa insorgenza di convulsioni. Il movimento in corso del paziente viene improvvisamente interrotto, stordito e può essere accompagnato da una doppia occhiata. Se il paziente sta parlando, il suo linguaggio rallenterà o si interromperà; se sta camminando, potrebbe improvvisamente rimanere fermo e rimanere sveglio, oppure potrebbe improvvisamente liberarsi dalla mano dell'adulto e camminare qualche passo in avanti, e improvvisamente piangerà indietro e troverà i suoi genitori. Se le bacchette con il cibo vengono improvvisamente fermate nel mezzo della bocca quando mangiano, non possono rispondere alla domanda: alcuni pazienti possono fermare l'attacco quando parlano con loro. Questo episodio dura da pochi secondi a 30 secondi e più di un minuto è raro.

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

Le cause dell'epilessia sono estremamente complesse e possono essere suddivise in quattro categorie principali:

1. Epilessia idiopatica ed sindrome da epilessia: predisposizione genetica sospetta, nessun'altra causa evidente, spesso in una certa fascia d'età, con caratteristiche caratteristiche cliniche ed EEG, i criteri diagnostici sono più chiari. Non è clinicamente inosservabile che si tratti di epilessia idiopatica.

2. Epilessia sintomatica ed sindrome da epilessia: è una chiara o possibile lesione del sistema nervoso centrale che colpisce la struttura o la funzione, come anomalie cromosomiche, malattie cerebrali focali o diffuse e determinate sistemiche Causato dalla malattia. Negli ultimi anni, il progresso e l'ampia applicazione delle tecniche di neuroimaging, in particolare lo sviluppo della neurochirurgia funzionale dell'epilessia, sono stati in grado di rilevare i cambiamenti neurobiochimici in pazienti con epilessia sintomatica e sindrome da epilessia.

(1) malattia cerebrale localizzata o diffusa: l'incidenza dell'epilessia neonatale è di circa l'1%, come il danno alla nascita, combinato con lesioni alla nascita ed emorragia cerebrale o danno all'ipossia cerebrale, malformazione o produzione congenita cerebrale neonatale Infortuni, l'incidenza dell'epilessia è del 25%.

(2) malattie sistemiche: come arresto cardiaco, avvelenamento da CO, asfissia, anestesia N2O, incidenti di anestesia e insufficienza respiratoria possono causare encefalopatia ipossica, portando a convulsioni miocloniche o episodi sistemici, encefalopatia metabolica come L'ipoglicemia porta spesso a epilessia, altri disturbi metabolici ed endocrini come iperglicemia, ipocalcemia, iponatremia e uremia, encefalopatia da dialisi, encefalopatia epatica e tossiemia tiroidea possono causare epilessia attacco.

3. epilessia criptogenetica: manifestazioni cliniche più comuni suggeriscono l'epilessia sintomatica, ma non hanno trovato una causa chiara, possono iniziare a un'età particolare, senza prestazioni cliniche ed EEG specifiche.

4. Attacco epilettico relativo alla situazione: le convulsioni sono associate a condizioni speciali, come febbre alta, ipossia, alterazioni endocrine, squilibrio elettrolitico, sovradosaggio di droghe, sospensione a lungo termine del consumo di alcol, privazione del sonno e consumo eccessivo, ecc. Può apparire. Sebbene la natura del sequestro sia il sequestro, la rimozione dello stato rilevante non si verifica, quindi l'epilessia non viene diagnosticata.

(due) patogenesi

1. Fattori genetici: l'ereditarietà di un singolo gene o di un poligene può causare convulsioni epilettiche.È noto che oltre 150 rare sindromi da difetto genetico presentano convulsioni epilettiche o convulsioni miocloniche, di cui 25 malattie genetiche autosomiche dominanti, come Sclerosi nodulare, neurofibromatosi, ecc., Circa 100 malattie autosomiche recessive, come la malnutrizione della sostanza bianca di tipo sferoidale e oltre 20 tipi di sindrome da difetto genetico del cromosoma sessuale.

2. Le persone normali possono indurre convulsioni a causa di stimolazione elettrica o stimolazione chimica: i cervelli normali hanno una base anatomica e fisiologica per le convulsioni e sono sensibili a vari stimoli. L'attuale stimolazione di una certa frequenza e intensità può indurre il cervello a sviluppare una scarica convulsiva e la scarica continua dopo l'interruzione della stimolazione, provocando un attacco tonico sistemico; dopo che la stimolazione è indebolita, si verifica solo un breve post-dimissione, se si ripete regolarmente (o addirittura possibile La stimolazione solo una volta al giorno, l'intervallo post-dimissione e l'intervallo di diffusione aumentano gradualmente fino a quando non viene causato un episodio sistemico e, anche se non viene fornita alcuna stimolazione, la cinetica spontanea provoca convulsioni. Il cambiamento caratteristico dell'epilessia è che molti neuroni nell'area ristretta del cervello vengono attivati ​​in modo sincrono per 50-100 ms e quindi soppressi.L'ELETTROENCEFALOGRAMMA ha una scarica di picco di fase negativa ad alta ampiezza seguita da un'onda lenta. Ripetute secrezioni sincrone di neuroni nell'area riservata possono verificarsi in un attacco parziale parziale per alcuni secondi, che può diffondersi nel cervello da alcuni secondi a diversi minuti e può verificarsi un episodio complesso parziale o sistemico.

3. Anomalie elettrofisiologiche e neurobiochimiche: l'eccessiva eccitazione dei neuroni può portare a una scarica anormale e l'ipereccitabilità della corteccia intracerebrale viene rilevata dagli elettrodi intracellulari in modelli animali epilettici. La depolarizzazione e l'iperpolarizzazione continue si verificano dopo potenziali focolai di azione neuronale, generando eccitazione. Il potenziale post-sinaptico (EPSP) e la deriva della depolarizzazione (DS) aumentano la Ca2 e la Na intracellulari, aumentano la K extracellulare, diminuiscono la Ca2, producono grandi quantità di DS e si spostano sui nervi periferici molte volte più velocemente della normale conduzione. Diffusione di Yuan. Studi biochimici hanno rivelato che un gran numero di aminoacidi eccitatori (EAA) e altri neurotrasmettitori vengono rilasciati durante la depolarizzazione dell'ippocampo e dei neuroni del lobo temporale.Dopo l'attivazione dei recettori NMDA, una grande quantità di afflusso di Ca2 porta ad un ulteriore potenziamento delle sinapsi eccitatorie. L'aumento della K extracellulare nelle lesioni epilettiche riduce il rilascio di aminoacidi inibitori (IAA), riduce la funzione del recettore GABA inibitorio presinaptico e rende gli scarichi eccitatori facilmente proiettati nelle regioni circostanti e distanti. Quando i fuochi epilettici migrarono dalla scarica isolata al sequestro, l'inibizione post-DS scomparve dal potenziale di depolarizzazione e furono attivati ​​i neuroni nella regione adiacente e la connessione sinaptica. La scarica avveniva attraverso l'anello locale corticale e il lungo percorso articolare (tra cui Il corpus callosum) e la via subcorticale si diffondono. Le crisi focali possono diffondersi localmente o in tutto il cervello e alcune si trasformano rapidamente in crisi sistemiche.Lo sviluppo di crisi idiopatiche generalizzate può essere ottenuto attraverso un'ampia rete di circuiti corticali talamici.

4. Le convulsioni possono essere associate a neurotrasmettitori inibitori nel cervello: come l'acido gamma aminobutirrico (GABA), l'inibizione sinaptica viene attenuata e i trasmettitori eccitatori come i recettori N-metil-D-aspartato (NMDA) sono mediati. La risposta al glutammato è migliorata.

I trasmettitori inibitori includono monoammine (dopamina, noradrenalina, serotonina) e aminoacidi (GABA, glicina). Il GABA esiste solo nel sistema nervoso centrale, ha un'ampia distribuzione nel cervello e ha il più alto contenuto di sostantia nigra e globus pallidus ed è un importante trasmettitore inibitorio del sistema nervoso centrale. I trasmettitori scatenanti epilettici comprendono acetilcolina e aminoacidi (acido glutammico, acido aspartico, taurina). I recettori dei neurotrasmettitori sinaptici del SNC e i canali ionici svolgono un ruolo importante nella trasmissione delle informazioni, ad esempio il glutammato ha tre recettori: recettore dell'acido kainico (KA), recettore della gentrenina e N-A. Il recettore di tipo D-aspartato di base (NMDA). L'accumulo di glutammato durante convulsioni epilettiche, agendo sui recettori NMDA e sui canali ionici, esacerbando le sinapsi è una delle principali cause di convulsioni. Gli scarichi endogeni di scoppio neuronale sono generalmente un aumento della corrente di calcio dipendente dalla tensione.Un po 'di epilessia focale è principalmente dovuta alla perdita di interneuroni inibitori, mentre la sclerosi ippocampale può provocare epilessia a causa di connessioni anormali tra i neuroni sopravvissuti. A causa di un aumento delle correnti di calcio dipendenti dalla tensione nei neuroni talamici, si possono verificare attività delle onde sincrone a corteccia diffusa della colonna vertebrale.

5. Anomalie morfologiche patologiche e focolai epilettogeni: sono state rilevate lesioni epilettiche corticali mediante elettrodi corticali e sono stati trovati diversi gradi di gliosi, sostanza grigia ectopica, microglioma o emangioma capillare. La microscopia elettronica ha mostrato un aumento della densità elettronica della schisi sinaptica nelle lesioni epilettiche e un marcato aumento delle emissioni delle vescicole contrassegnate dalla trasmissione sinaptica. L'immunoistochimica ha confermato l'esistenza di un gran numero di astrociti attivati ​​attorno ai focolai epilettogeni, che hanno modificato la concentrazione di ioni attorno ai neuroni, rendendo l'eccitabilità facile da diffondere nell'ambiente circostante.

ispezione

Ispezione correlata

Elettroencefalografia con acido lattico fluido cerebrospinale

1. Esame di routine di sangue, urine, feci e glicemia, elettrolita (calcio, fosforo).

2. Esame del liquido cerebrospinale: l'aumento della pressione intracranica suggerisce una lesione occupante spazio o un disturbo della via circolatoria del liquido cerebrospinale, come un tumore più grande o una trombosi venosa profonda. L'aumento del numero di cellule suggerisce un'infiammazione delle meningi o del parenchima cerebrale, come ascesso cerebrale, cisticercosi cerebrale, meningite o encefalite secondaria all'epilessia, un aumento del contenuto di proteine ​​CSF suggerisce la distruzione della barriera del fluido emato-cerebrospinale, osservata nei tumori intracranici, cisticercosi cerebrale e varie malattie infiammatorie che portano all'epilessia .

3. Esame elettrofisiologico: l'ELETTROENCEFALOGRAMMA convenzionale può registrare solo il 10% di forma d'onda di crisi parziale, dal 40% al 50% della forma d'onda di scarica focale. La tecnologia di monitoraggio EEG, inclusa la registrazione a cassetta portatile (AEEG), l'EEG video e la telemetria radio multicanale, possono osservare l'EEG sveglio e inattivo allo stato naturale per lungo tempo e la velocità di rilevamento viene aumentata al 70% -80%. Il 40% dei pazienti può registrare la forma d'onda di insorgenza, il che è utile per la diagnosi, la classificazione e la posizione dell'epilessia.

4. Neuroimaging: la radiografia laterale positiva del cranio può essere trovata in calcificazioni intracraniche anormali, lesioni che occupano sella e pendenza, sinusite o lesioni occupanti spazio. Esame TC in bambini e adolescenti con epilessia comune malformazione congenita della perforazione cerebrale, idrocefalo, cisti del setto trasparente e lesione craniocerebrale perinatale e altre vecchie lesioni, lesioni ischemiche cerebrali comuni in pazienti adulti, cicatrici post-traumatiche, spazio intracranico Lesioni, cisticercosi cerebrale o calcificazione, i pazienti anziani hanno spesso sanguinamento o infarto vecchi, ematoma subdurale cronico, atrofia cerebrale localizzata. Il potenziamento può mostrare aneurismi cerebrali, AVM, tumori cerebrali primari vascolari o metastasi. L'esame di risonanza magnetica ha mostrato che il tasso di rilevazione delle lesioni cerebrali nei pazienti con epilessia era superiore all'80% e la coerenza con i focolai epilettici registrati EEG era del 70%. La risoluzione MRI superiore a 1,0 T può raggiungere 3 mm e si possono trovare tumori microscopici che non possono essere riconosciuti dalla TC, come astrocitoma di basso grado, glioma gangliare e amartoma; il volume del tessuto cerebrale cambia, come l'ippocampo e l'espettorato L'atrofia della foglia e dell'emisfero, la mancanza o l'ispessimento del corpo calloso, la scleroterapia ectopica e espettorata della materia grigia, ecc., Sono la causa di qualche epilessia refrattaria.

5. Tomografia ad emissione di singolo fotone: (SPECT) può rilevare la diminuzione del flusso sanguigno nel periodo intermittente del fuoco epilettogeno e aumentare il flusso sanguigno durante l'attacco. La tomografia a emissione di positroni (PET) può rilevare la riduzione del metabolismo del glucosio negli episodi intermittenti di convulsioni parziali complesse e aumentare il metabolismo durante gli episodi.

Diagnosi differenziale

I sequestri di assenza tipici possono essere suddivisi in sette tipi:

1 perdita di coscienza con disturbo della coscienza

Si manifesta solo come disturbo della coscienza, l'azione che sta avvenendo al momento dell'attacco si interrompe bruscamente, è principalmente caratterizzata da un arresto improvviso e improvviso di stordimento e condensazione binoculare, può anche essere fermata, persa, senza aura e senza ricordi. Inoltre, il paziente non è in grado di comprendere l'episodio, ma l'azione eseguita prima dell'attacco può continuare. Se non presti attenzione, è difficile rilevare l'episodio.

2 Assenza con gli ingredienti del clonico lieve

L'inizio dell'attacco è completamente uguale a quello dell'unica persona con un disturbo della coscienza, ma ci sono ancora tremore delle palpebre, delle corna della bocca o di altri gruppi muscolari, dal mioclono non rilevabile a quello sistemico. Un attacco clonico agli occhi può causare un sonno ritmico. I ciuffi sono spesso bilaterali, ma generalmente non influenzano la loro postura, come tenere le mani potrebbe cadere.

3 assenza con ingredienti senza tensione

È caratterizzato dalla testa o dal busto della bassa tensione causata dalla perdita della parte anteriore, accompagnata dalla caduta della testa e degli arti superiori, dalla caduta dell'oggetto nella mano e occasionalmente dalla caduta del paziente a causa della perdita della tensione muscolare dell'intero corpo, se la postura viene mantenuta La tensione muscolare è asimmetrica, quindi la testa può essere ruotata su un lato e il busto è inclinato; se il paziente è in piedi su entrambe le ginocchia, può essere piegato.

4 perdita di coscienza con aumento della tensione

In assenza di convulsioni, un improvviso aumento del tono muscolare può causare la flessione o l'allungamento del corpo del paziente, che può essere simmetrico o asimmetrico. Il paziente in piedi può essere costretto a ritirarsi. Se la tensione aumenta, la testa o il busto del paziente possono essere tirati su un lato. . Poiché la tensione è spesso relativamente leggera, non viene confusa con un attacco tonico generalizzato.

5 perdita di cuore con malattia automatica

Può essere accompagnato da una malattia automatica apparentemente mirata, come la lingua, l'azione della deglutizione, l'estensione della lingua, il sollevamento della palpebra superiore, il movimento del prurito della mano o il camminare senza scopo. A volte la malattia automatica è molto breve, come La mancata osservanza accurata potrebbe non essere scoperta. La differenza dalla sindrome autonomica di convulsioni parziali complesse è:

a) C'è un avvertimento?

b) se si interrompe improvvisamente.

c) Se si tratta di 3 volte / seconda onda lenta della colonna vertebrale sull'EEG.

6 spirito perso con fenomeno nervoso autonomo

Si manifesta come una pupilla dilatata con una pupilla dilatata, pelle pallida o arrossata, piloerezione, salivazione, tachicardia o incontinenza urinaria. I fenomeni autonomici più comuni sono la pupilla periorale pallida e la pupilla allargata.

7 sequestri di assenza misti

Un episodio misto di due o più dei tipi di cui sopra.

(2) assenza atipica di convulsioni

L'occorrenza e il resto del disturbo della coscienza sono più lenti di quelli tipici e il cambiamento della tensione muscolare è più evidente: alla fine dell'attacco, c'è spesso un cambiamento di comportamento, che dura per 5-10 secondi.

a) reclutamento ad alta frequenza a bassa ampiezza del ritmo dell'epilessia circa 20 volte al secondo.

b) ritmo epilettico reclutante con ampiezza elevata, frequenza lenta e circa 10 volte al secondo.

c) onde bilaterali, sostanzialmente sincrone e simmetriche, in qualche modo ritmiche, a bassa frequenza della colonna vertebrale-lente di circa 2 volte al secondo, che non sono facilmente indotte da stimoli flash profondi o ritmici.

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