Crisi miastenica

introduzione Due crisi diverse, miastenia grave e crisi colinergica possono verificarsi in bambini con miastenia grave . La miastenia grave si riferisce a una grave insufficienza respiratoria causata da un aggravamento delle condizioni del paziente o da un trattamento improprio e spesso presenta ripetute infezioni, iponatriemia, disidratazione, acidosi o anamnesi di farmaci irregolari, iniezione intramuscolare. Teng Xilong, i sintomi sono migliorati dopo il trattamento. Negli ultimi anni, secondo studi ultrastrutturali, la malattia è principalmente causata da lesioni del recettore dell'acetilcolina della membrana postsinaptica (AChR).

Causa della malattia

1. Negli ultimi anni, secondo studi ultrastrutturali, la malattia è principalmente causata da lesioni del recettore dell'acetilcolina della membrana postsinaptica (AChR).

2. Molti fenomeni clinici sono anche associati a disturbi della malattia e meccanismi immunitari.

La miastenia grave si riferisce a una grave insufficienza respiratoria causata da un aggravamento delle condizioni del paziente o da un trattamento improprio causato da debolezza dei muscoli respiratori, spesso con infezione ripetuta, iponatriemia, disidratazione, acidosi o anamnesi di farmaci irregolari.

ispezione

Ispezione correlata

Elettromiografia, muscolo interno a cellule chiuse, test Tengxilong

La debolezza muscolare può verificarsi in tutte le fasce d'età, ma la maggior parte ha un'età compresa tra 15 e 35 anni, con un rapporto tra maschi e femmine di circa 1: 2. L'esordio è lento e insidioso e gli attacchi insidiosi multipli sono principalmente caratterizzati da muscoli scheletrici anormali e facile affaticamento.La forza muscolare è buona al mattino e i sintomi sono peggiori nel pomeriggio o alla sera.La maggior parte dei pazienti coinvolge i muscoli extraoculari per sollevare il diaframma superiore. Più suscettibile al coinvolgimento, man mano che la malattia progredisce, possono essere coinvolti più muscoli extraoculari e appare la diplopia, infine il bulbo oculare può essere riparato e i muscoli intraoculari non sono generalmente stanchi.

Inoltre, possono essere coinvolti il ​​muscolo di innervazione midollare, il muscolo del collo, il muscolo scapolare, il muscolo del tronco e dei muscoli degli arti superiori e inferiori, il linguaggio è troppo lungo, il suono è gradualmente basso, l'articolazione non è chiara e nasale, a causa della mascella inferiore, della mascella molle e dei muscoli della deglutizione, spazio intercostale Se i muscoli sono deboli, può influire sulle funzioni di masticazione e deglutizione e persino difficoltà di respirazione. Sollievo temporaneo, remissione, recidiva e deterioramento dei sintomi della miastenia spesso si alternano per formare un importante segno della malattia. A seconda dell'entità e dell'estensione dei muscoli interessati, è generalmente suddiviso in tipo di muscolo dell'occhio, tipo di coinvolgimento del muscolo bulbare e tipo sistemico. Ci sono anche un numero molto piccolo di insorgenze fulminanti che possono verificarsi e, in pochi giorni o alcune settimane, possono verificarsi debolezza e dispnea dei muscoli midollari e i tipi possono essere combinati o trasformati. La miastenia grave di tipo infantile si riferisce all'insorgenza del neonato e dell'adolescente, ad eccezione del tipo sistemico individuale, che è per lo più limitato al muscolo extraoculare.

Diagnosi differenziale

Identificazione di miastenia grave, crisi colinergica e crisi di ruminazione. Tre tipi di crisi possono essere identificati con i seguenti metodi:

1 test Tengxilong.

2 test di atropina.

3 esame EMG.

Crisi colinergica: la crisi colinergica è la principale manifestazione della crisi della miastenia grave causata dall'eccessiva somministrazione di farmaci anticolinesterasici (come il bromopiridinio). Le pupille del paziente si restringono, sudano dappertutto, i muscoli battono, i suoni intestinali sono ipertiroidismo e i sintomi del neostigmatismo intramuscolare sono aggravati.

Crisi dei ruminanti: è difficile distinguere la natura della crisi e non può essere utilizzata per interrompere il farmaco o aumentare la dose del farmaco per migliorare i sintomi, soprattutto dopo un trattamento a lungo termine con dosi elevate. La debolezza muscolare può verificarsi in tutte le fasce d'età, ma la maggior parte ha un'età compresa tra 15 e 35 anni, con un rapporto tra maschi e femmine di circa 1: 2. L'esordio è lento e insidioso e gli attacchi insidiosi multipli sono principalmente caratterizzati da muscoli scheletrici anormali e facile affaticamento.La forza muscolare è buona al mattino e i sintomi sono peggiori nel pomeriggio o alla sera.La maggior parte dei pazienti coinvolge i muscoli extraoculari per sollevare il diaframma superiore. Più suscettibile al coinvolgimento, man mano che la malattia progredisce, possono essere coinvolti più muscoli extraoculari e appare la diplopia, infine il bulbo oculare può essere riparato e i muscoli intraoculari non sono generalmente stanchi. Inoltre, possono essere coinvolti il ​​muscolo di innervazione midollare, il muscolo del collo, il muscolo scapolare, il muscolo del tronco e dei muscoli degli arti superiori e inferiori, il linguaggio è troppo lungo, il suono è gradualmente basso, l'articolazione non è chiara e nasale, a causa della mascella inferiore, della mascella molle e dei muscoli della deglutizione, spazio intercostale Se i muscoli sono deboli, può influire sulle funzioni di masticazione e deglutizione e persino difficoltà di respirazione. Sollievo temporaneo, remissione, recidiva e deterioramento dei sintomi della miastenia spesso si alternano per formare un importante segno della malattia. A seconda dell'entità e dell'estensione dei muscoli interessati, è generalmente suddiviso in tipo di muscolo dell'occhio, tipo di coinvolgimento del muscolo bulbare e tipo sistemico. Ci sono anche un numero molto piccolo di insorgenze fulminanti che possono verificarsi e, in pochi giorni o alcune settimane, possono verificarsi debolezza e dispnea dei muscoli midollari e i tipi possono essere combinati o trasformati. La miastenia grave di tipo infantile si riferisce all'insorgenza del neonato e dell'adolescente, ad eccezione del tipo sistemico individuale, che è per lo più limitato al muscolo extraoculare.

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