Fenomeno accovacciato

introduzione Il fenomeno dell'espettorato è una posizione forzata speciale, che è più comune nei bambini con tetralogia congenita di Fallot. Quando il bambino cammina o gioca, viene seguita la posizione speciale delle gambe che si flettono e si accovacciano per un po ', quindi riprende la normale camminata e l'espettorato appare ripetutamente. La tetralogia di Fallot prende il nome dalla prima descrizione di Fallot, nota anche come quadriplegia, che comprende difetti del setto ventricolare, stenosi polmonare, equitazione aortica e ipertrofia ventricolare destra. Le prime due malformazioni sono lesioni di base. Il tasso è di circa l'11% al 13% della cardiopatia congenita e il rapporto tra maschio e femmina è simile.

Causa della malattia

patogenesi:

A causa della stenosi dell'arteria polmonare, il sangue entra nella circolazione polmonare, causando ipertrofia compensatoria del ventricolo destro, aumento della pressione ventricolare destra, pressione sistolica ventricolare destra è simile alla pressione ventricolare sinistra, flusso sanguigno attraverso lo shunt bifasico del setto ventricolare, il sangue ventricolare destro è grande Entrando parzialmente nell'aorta, se la valvola polmonare è atresia, tutto il sangue nel ventricolo destro entra nell'aorta e l'afflusso di sangue al polmone dipende dal catetere arterioso. Poiché l'aorta è sopra i ventricoli sinistro e destro, i ventricoli sinistro e destro vengono trasportati in tutto il corpo. Causa forcine. A causa della stenosi polmonare, il flusso sanguigno scambiato dalla circolazione polmonare è ridotto e la cianosi è più grave, tuttavia, poiché il catetere arterioso non è chiuso, il flusso sanguigno della circolazione polmonare è aumentato e il cianosi può essere poco appariscente o leggero, ma con la chiusura del catetere arterioso e il restringimento dell'imbuto. A poco a poco, la cianosi sta diventando sempre più evidente e i globuli rossi e l'emoglobina sono compensativi.

ispezione

Ispezione correlata

Angiografia cardiovascolare Ecocardiografia M-mode (ME)

[sintomi clinici]

1. La maggior parte dei casi presenta cianosi diversi mesi dopo la nascita. Dopo la nascita grave, sviluppano convulsioni. Dopo l'esercizio fisico, mancano il respiro. I bambini spesso si sentono deboli e hanno una scarsa resistenza. Possono avere ipossia durante attività intense, pianto o semplicemente svegliarsi al mattino. Attacco: improvvise difficoltà respiratorie, aumento della cianosi, casi gravi possono causare convulsioni, svenimento, come l'espettorato durante le attività è anche una delle caratteristiche di questa malattia, l'espettorato può aumentare la resistenza sistemica, ridurre il sangue del cuore destro allo shunt dell'aorta, aumentando così la circolazione polmonare Migliorare l'ipossia; la flemma può ridurre la quantità di ritorno del sangue nella parte inferiore del corpo, ridurre la diversione ventricolare destra, aumentare l'ossigeno circolante e migliorare l'ipossia cerebrale.In alcuni casi, possono esserci sintomi come epistassi, emottisi, embolia o ascesso cerebrale. .

2. Segni: bambini con crescita e sviluppo, con cianosi e clubbing, auscultazione cardiaca nel bordo sternale sinistro della seconda e terza costola con soffio sistolico II-III, il volume del soffio è correlato al grado di stenosi polmonare, stenosi Più grave è il soffio, più debole è il secondo suono dell'arteria polmonare, che si divide o scompare.

[Diagnosi]

Secondo la storia medica, il bambino ha porpora, mancanza di respiro dopo l'esercizio fisico, difficoltà respiratoria, aumento del formicolio, come espettorato, scarsa crescita e sviluppo, clubbing e soffio sistolico II-III tra la seconda e la terza costola dello sterno. È possibile diagnosticare elettrocardiogramma ed esame radiografico dell'ipertrofia ventricolare destra, allargamento aortico, cuore della scarpa, ecocardiografia, cateterismo cardiaco, angiografia cardiovascolare e altre prestazioni.

Diagnosi differenziale

(A), stenosi polmonare con difetto del setto atriale con shunt da destra a sinistra (triade di Fallow). La malattia ha un'apparenza tardiva di porpora. Il soffio sistolico del secondo spazio intercostale sul bordo sternale sinistro è più forte, occupa un tempo più lungo e il secondo suono cardiaco nell'area della valvola polmonare viene ridotto e diviso. Nel film radiografico, l'aumento dell'ombra del cuore era più significativo e l'arco secco totale dell'arteria polmonare era ovviamente convesso. Le prestazioni del ceppo ventricolare destro nell'elettrocardiogramma sono più evidenti. Il cateterismo cardiaco destro, la misurazione selettiva della curva di diluizione dell'indicatore o l'angiografia cardiovascolare selettiva hanno rivelato che la stenosi polmonare è di tipo valvolare e che il livello da shunt destro a sinistro si trova nel sito atriale, il che può stabilire una diagnosi.

(B), sindrome di Eisenmenger. Quando si verifica grave ipertensione polmonare in pazienti con difetto del setto ventricolare, difetto del setto atriale, difetto del setto aortico-polmonare o dotto arterioso pervio, lo shunt da sinistra a destra viene convertito in shunt da destra a sinistra per formare la sindrome di Eisenmenger. La sindrome ha un'apparizione tardiva di porpora; l'area della valvola polmonare ha un suono di getto di contrazione e un soffio peloso sistolico, il secondo suono cardiaco è ipertiroidismo e può essere diviso e potrebbe esserci un soffio diastolico del campione di capelli; l'esame a raggi X mostra che l'arco secco totale dell'arteria polmonare è chiaramente sporgente, il polmone L'ombra vascolare del portale è grande e i vasi sanguigni nel campo polmonare sono piccoli; l'esame del catetere cardiaco destro mostra che l'arteria polmonare è significativamente alta pressione, ecc., Può essere identificato.

(C), deformità di Ebstein e atresia tricuspide. Quando Ebstein è deformato, i lembi della valvola tricuspide e i lembi della valvola posteriore si spostano verso il ventricolo, l'atrio destro si allarga e il ventricolo destro è relativamente piccolo, spesso accompagnato da un difetto del setto atriale che provoca uno shunt da destra a sinistra. 4 suoni cardiaci possono spesso essere ascoltati nella regione anteriore; i raggi X mostrano un aumento dell'ombra del cuore, spesso sferico, l'atrio destro può essere molto grande; L'ECG mostra l'ipertrofia atriale destra e il blocco del ramo del fascio destro; l'angiografia atriale destra selettiva mostra un aumento della destra Le valvole tricuspide atriali e malformate possono stabilire una diagnosi. Quando l'atria tricuspide è completamente bloccata, il sangue nell'atrio destro entra nell'atrio sinistro attraverso il difetto del forame ovale o del setto atriale, passa attraverso la valvola mitrale nel ventricolo sinistro, quindi passa attraverso il difetto del setto ventricolare o il dotto arterioso pervio alla circolazione polmonare. . L'esame radiografico ha mostrato che il ventricolo destro non era evidente e il campo polmonare era libero. L'elettrocardiogramma ha lasciato l'ipertrofia ventricolare. L'angiografia atriale destra selettiva stabilisce una diagnosi.

(D), i grandi vasi sanguigni sono fuori luogo. Quando si trova la dislocazione vascolare completa, l'arteria polmonare proviene dal ventricolo sinistro e l'origine aortica proviene dal ventricolo destro, spesso accompagnata da difetto del setto atriale o ventricolare o dotto arterioso pervio.Il cuore viene spesso ingrandito in modo significativo e la radiografia mostra congestione polmonare. La ventricolografia destra selettiva può stabilire una diagnosi. Le arterie aortiche e polmonari di pazienti con doppia uscita ventricolare destra in lussazione incompleta del vaso grande provengono dal ventricolo destro, spesso con difetto del setto ventricolare. È possibile stabilire pellicole radiografiche che mostrano un aumento significativo dell'ombra del cuore, della congestione polmonare e della ventricolografia destra selettiva. diagnosi. Se c'è una stenosi polmonare allo stesso tempo, la diagnosi differenziale sarà molto difficile.

(5) Il tronco arterioso è permanente. Quando lo stelo arterioso persiste, esiste solo una serie di lembi semestrali a cavallo tra i due ventricoli: l'arteria polmonare e l'arteria brachiale sono tutte emesse dal tronco arterioso, spesso accompagnate da un difetto del setto ventricolare. Nei pazienti con tetralogia di Fallot, come la malattia dell'arteria polmonare, quando si formano l'arteria polmonare e l'atresia della valvola polmonare, le sue prestazioni sono simili a quelle della stenosi arteriosa. Presta attenzione all'identificazione dei due. A questo proposito, l'angiografia ventricolare destra selettiva è utile.

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