Craniosclerosi

Introduzione a Cranial Narrow La stenosi cranica è una chiusura prematura di una o più articolazioni del cranio che porta a deformità della testa, aumento della pressione intracranica, disturbi dello sviluppo intelligenti e sintomi oculari ed è caratterizzata dalla chiusura prematura di suture singole o multiple del cranio. . Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: labbro leporino, palatoschisi, spina bifida, cardiopatia congenita, edema polmonare acuto, meningite, osteomielite, epilessia

Causa della stenosi cranica

(1) Cause della malattia

Finora la causa di questa malattia non è nota e non ci sono spiegazioni soddisfacenti: alcuni studiosi hanno scoperto che la malattia è familiare, quindi si ritiene che la malattia sia correlata all'ereditarietà, le lesioni sono concentrate principalmente nella sutura coronale o suture multiple ossee. La ragione dell'ignoto è che l'ossificazione cranica che si verifica alla nascita è chiamata malattia cranica stretta primaria e l'ossificazione precoce della sutura cranica secondaria ad altre malattie del corpo è chiamata malattia cranica stretta secondaria, come l'eccessiva Ossificazione cranica precoce di pazienti con cretinismo mediante terapia ormonale tiroidea sostitutiva.

Già nel 1975, Cohen e Converse e altri nel 1976 elaborarono l'eziologia della stretta malattia cranica, che è considerata una malformazione congenita, ma in generale la causa non è ancora chiara, probabilmente con l'embrione medio embrionale Disturbi dello sviluppo possono anche essere causati dal verificarsi di centri di ossificazione eterotopici nel tessuto della membrana ossea e possono anche essere correlati alla mancanza di una certa matrice nell'embrione.Alcuni casi presentano fattori genetici e singoli casi possono essere dovuti a carenza di vitamina D e ipertiroidismo. Al punto che Park and Power hanno suggerito che la causa di base del raggio interstiziale del cranio è incompleta, con conseguente riduzione del cranio e ossificazione prematura del tessuto di sutura.

Il punto di partenza e l'ossificazione dell'ossificazione della sutura cranica, il corrispondente omero cranio-sacrale, l'effetto della base del cranio e della dura madre, ecc. Questi problemi non sono ancora molto chiari, lo sviluppo della base del cranio è accompagnato dal cambiamento della deformità facciale La patogenesi della malattia cranica svolge un ruolo di primo piano.

(due) patogenesi

Il cranio è costituito da più crani come l'osso frontale, l'osso parietale, la tibia e l'osso sfenoide. Ogni cranio è separato al momento della nascita. C'è una commessura di fibre tra l'osso e l'osso. Si chiama sutura. Durante lo sviluppo normale, il cranio è in fase di normale sviluppo. I due devono essere fusi insieme e gradualmente crescere.L'equilibrio armonico tra i due si sviluppa fino a quando il volume della cavità cranica non viene sostanzialmente fissato nell'adolescenza, quindi l'ossificazione del cranio viene combinata.Dopo i 30 anni, la sutura cranica viene completamente ossificata, se alcuni fattori lo influenzano. Quando viene eseguita l'ossificazione della sutura cranica, si può verificare la lesione.L'ossificazione prematura di una sutura cranica o di più suture craniche influenza lo sviluppo della cavità cranica, mentre il tessuto cerebrale continua a crescere e svilupparsi, con conseguente aumento compensativo del cranio. Si formano varie deformità del cranio.

Nel primo anno di vita, il cervello cresce ad alta velocità, che domina lo sviluppo della superficie frontale.Il neonato cresce più velocemente nel primo anno dopo la nascita, il volume del cervello aumenta di 1 volta, la lunghezza aumenta di 4 cm e il peso del cervello aumenta dell'85% nella prima metà della vita. In 1 anno, la circonferenza della testa può completare il 50% dell'aumento totale e nella prima metà del mese il volume delle foglie frontali del bambino ha raggiunto il 47%.

Mentre il tessuto cerebrale cresce e cresce, il cranio cresce di conseguenza.Il cervello è avvolto dalla dura madre attaccata alla paralisi cerebrale alla base del cranio. Durante il processo di sviluppo, il cranio di plastica del bambino gioca una forte spinta dall'interno verso l'esterno, che domina il cranio. Nello sviluppo di neonati e bambini piccoli, se una o più suture craniche vengono chiuse prematuramente, ciò influenzerà la crescita e l'espansione del cranio, ma il cervello continuerà a crescere e l'espansione compensativa del cranio debole sarà limitata, cioè apparirà il cranio. La pressione interna è aumentata, il che influenza gravemente il normale sviluppo del tessuto cerebrale e provoca varie disfunzioni cerebrali.

Prevenzione della stenosi cranica

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione.

Stenosi cranica Complicazioni labio e palatoschisi, spina bifida, cardiopatia congenita, edema polmonare acuto, meningite, osteomielite, epilessia

La malattia cranica stretta spesso comporta malformazioni in altre parti del corpo, le più comuni sono la simmetria e la deformità da dito a punta, così come labbro leporino, palatoschisi, deformità ossea facciale, collasso osseo nasale, spina bifida, crescita dell'ala sfenoidale, atresia della narice posteriore e nasale Ostruzione faringea, aumento del palato duro, cardiopatia congenita e tratto genitale anormale.

Le complicanze del trattamento chirurgico della malattia cranica stretta possono essere suddivise in due categorie: complicanze intraoperatorie e postoperatorie:

Complicanze intraoperatorie

(1) sanguinamento da rottura del seno: il tasso di incidenza è del 5,1%, spesso il seno sagittale superiore (1,9%), il seno trasversale (1,3%) e il seno del cranio (1,9%), la rottura del seno sagittale superiore può causare un gran numero Perdita di sangue e disfunzione del sistema circolatorio, se può essere rapidamente ripristinata con successo, senza conseguenze, la rottura del seno spesso causata dalla lacerazione della dura madre o dalla separazione del lembo osseo, può essere utilizzata per una semplice riparazione della sutura, se si tratta di una barriera cranica L'emorragia venosa può essere fermata dalla cera ossea.

(2) Lesione durale: la maggior parte della dura madre è causata dall'inserimento della dura madre nel cranio. Il tasso di incidenza è del 70%. Può essere riparato mediante sutura e la lacerazione durale è rara. 4% necessario Cerotto periostale.

(3) ematoma subdurale: il tasso di incidenza è dell'1,3%, causato dalla rottura venosa durale corticale durante lo stripping intraoperatorio della dura madre, che spesso è un piccolo ematoma del lobo frontale, che può essere escluso dall'apertura durale.

(4) edema cerebrale: causato da disturbi ventilatori, che influiscono spesso sull'esposizione della base del cranio, l'edema cerebrale scompare dopo la rimozione del disturbo ventilatorio e in genere nessuna conseguenza post-operatoria.

2. Complicazioni postoperatorie

(1) Ematoma epidurale: il tasso di incidenza è dell'1,9% e le sue manifestazioni cliniche sono atipiche.È difficile fare una diagnosi.Pertanto, se ci sono sintomi e segni anormali nel primo periodo postoperatorio, la TAC deve essere eseguita senza esitazione.

(2) Fallimento della rianimazione: la perdita di sangue può continuare durante l'intera operazione, come sanguinamento maggiore durante l'intervento chirurgico, che è fatale per i bambini, spesso soffre di dispnea, edema polmonare acuto e morte, il tasso di incidenza è dell'1,3%.

(3) Infezione: le infezioni postoperatorie comprendono infezione della ferita, meningite e osteomielite.L'infezione da incisione è caratterizzata da arrossamento e gonfiore dell'incisione, assenza di febbre e non vi sono cambiamenti importanti in generale. Dopo il trattamento locale e i farmaci sistemici, possono essere generalmente controllati. Nell'osteomielite, se il drenaggio locale è inefficace, tutti i lembi ossei infetti devono essere rimossi.I singoli pazienti possono sviluppare meningite, che è spesso pericolosa per la vita.

(4) rinorrea del liquido cerebrospinale: il tasso di incidenza è dell'1,9%, spesso si verifica dopo la stenosi craniocerebrale, spesso complicata dalla meningite, che può essere curata dal drenaggio subaracnoideo lombare.

(5) la tensione del cuoio capelluto è troppo alta: la tensione del cuoio capelluto è troppo elevata può causare una divisione dell'incisione o una necrosi del cuoio capelluto, questa situazione è rara, una tensione del cuoio capelluto troppo elevata può anche spostare il lembo osseo, un cuoio capelluto libero esteso può ridurre la tensione della sutura.

(6) Riassorbimento osseo: l'assorbimento del lembo osseo è raro, con un'incidenza dello 0,7%, ma questa è una delle complicanze più preoccupanti della cranioplastica. Una volta assorbito il lembo osseo, porterà inevitabilmente a un fallimento chirurgico.

(7) Epilessia postoperatoria, acuità visiva e disturbi oculomotori: tutti rari.

Sintomi di stenosi cranica Sintomi comuni Malformazione obliqua Deformità della testa lunga Malformazione del viso Displasia del seno paranasale Malformazione della testa corta Bulbo oculare prominente Sutura cranica Chiusura prematura Occhio di pesce rosso Infezione ripetuta del tratto respiratorio deformità della testa triangolare

La malattia cranica stretta rappresenta circa il 38% delle anomalie della testa e le sue manifestazioni cliniche comprendono principalmente deformità del cranio di varie forme. A causa della chiusura prematura della sutura cranica, la crescita del cranio è limitata, ostacolando lo sviluppo del cervello, causando una pressione intracranica. Aumentati, i pazienti possono avere due occhi prominenti, visione bassa, disturbi del movimento oculare, edema del disco ottico o atrofia secondaria, compromissione della vista o cecità, ecc., Alcuni pazienti possono avere ritardo mentale, tardi possono avere mal di testa, nausea, vomito e altri sintomi, alcuni pazienti Le convulsioni possono verificarsi a causa dell'atrofia della corteccia cerebrale Le manifestazioni cliniche della malattia cranica stretta possono essere suddivise in due categorie: deformità della testa e sintomi secondari.

1. La deformità appuntita, nota anche come il cranio a forma di torre, è più comune, causata dalla chiusura precoce di tutte le suture craniche. Poiché la crescita del cranio è piccola tranne che per la resistenza del sacco sacrale anteriore, le altre direzioni sono limitate, quindi la testa cresce verso l'alto a forma di torre. Il fondo è sotto pressione, le palpebre diventano poco profonde, i bulbi oculari sono prominenti e il seno paranasale è poco sviluppato. Man mano che il tessuto cerebrale si estende in direzione verticale, i diametri superiore e inferiore del cranio aumentano, il diametro antero-posteriore si accorcia e la fossa cranica anteriore può essere accorciata a 1,5 cm. Piccola fessura sacrale corta, marcato aumento del giro cerebrale, sella allargata, condilo anteriore ritardato e rotazione frontale o posteriore deformata dell'osso frontale, facendo sì che le creste frontali e nasali formino una linea, il naso frontale scompare, tipico Il caso è un apice cranico e la colonna vertebrale frontale posteriore è la principale causa di deformità della testa. La parte centrale del viso può essere normale. Vale la pena notare che la deformità appuntita non mostra un'evidente manifestazione clinica prima dei 2-3 anni, a causa di molti casi. A 1 anno di età, il cranio è normale e all'età di 4 anni si verifica una tipica deformità appuntita: vera deformità della punta con deformità della mano o del piede e delle dita / dei piedi, chiamata sindrome di Saethre-Chotzen, ipoplasia della cartilagine grassa Per acondroplasia, atrofia ottica Ampio, testa piatta naso grosso, labbra spesse, sono anche deformato classe punta comune nei bambini, il bambino malato con braccia e gambe si riduce il ritardo mentale, disturbi della vista, la steatosi cornea.

2. La deformità della testa scapolare, nota anche come deformità della testa lunga, è causata dalla chiusura precoce della sutura sagittale ed è la malformazione cranica più comune nella craniosinostosi, che rappresenta dal 40% al 70%. La sutura sagittale è chiusa prematuramente. Lo sviluppo laterale è limitato, cioè si espande in avanti e all'indietro, di conseguenza il canale cranio-sacrale è allungato prima e dopo, e la stenosi sinistra e destra rende il cranio una deformità a forma di sella. I poli occipitale e frontale sono eccessivamente sporgenti e la posizione dell'osso frontale può essere elevata a causa dello spazio stretto tra le caviglie. La formazione di fronte a forma di pera, solco sagittale causata dalla chiusura precoce della sutura sagittale, maggioranza maschile, rapporto maschio-femmina di 4: 1, occasionalmente storia familiare.

3. Deformità della testa triangolare Questo tipo è raro, rappresentando dal 5% al ​​10%, che è causato dalla chiusura precoce del solco frontale, ma parte del solco frontale è ancora aperto, che è caratterizzato dal bordo anteriore dello squame frontale sull'articolazione frontale. Sporgendo, mostrando un angolo acuto, il triangolo è visto dall'alto, l'osso frontale è corto e stretto, la fossa cranica anteriore diventa più piccola e superficiale, gli occhi sono troppo vicini e la fronte è ispessita di osteofiti, spesso con altre malformazioni.

4. La deformità della testa obliqua, nota anche come deformità parziale della testa, è una displasia unilaterale dell'osso frontale causata dall'ossificazione coronale unilaterale, che rappresenta circa il 4%, la crescita bilaterale del cranio è asimmetrica e l'osso frontale frontale è piatto e retratto. Il bordo è elevato e retratto e il lato della lesione influisce sullo sviluppo del tessuto cerebrale. La cresta iliaca anteriore esiste ancora, ma è di parte al lato sano. La chiusura prematura dell'epifisi può essere raggiunta nel mezzo della fronte. L'asimmetria dell'osso frontale colpisce l'intera forma sacrale cranica e la sutura sagittale Il lato malato è di parte, l'osso frontale frontale e l'osso parietale sono eccessivamente espansi e l'ossificazione della sutura coronale unilaterale può penetrare in profondità nella punta dell'ala e nella base del cranio, pertanto la deformità della testa obliqua è quasi sempre accompagnata da deformità dell'asimmetria facciale e con l'età. Aumentata e aumentata, la distanza tra gli occhi si riduce, la fronte si restringe, il padiglione auricolare e il canale uditivo esterno possono anche essere asimmetrici, ma non ovvio, la deformità nasale è più prominente, la deformità della testa obliqua è più complicata con ritardo mentale, palatoschisi, deformità della fessura oculare, urinaria Malformazioni del sistema e deformità totali del cervello.

5. La deformità della testa corta è causata dall'ossificazione prematura delle suture coronali bilaterali Le fronti bilaterali sono piatte e simmetriche dopo essere state chiuse, pertanto sono anche chiamate deformità della testa piatta o deformità della testa larga, pari al 14,3%. Ossificazione del sacco, con conseguente sviluppo del diametro anteriore e posteriore del cranio e allargamento del diametro trasversale compensativo ed elevazione cranica, quindi la testa è allargata, la fronte è ampia, la fossa cranica è allargata, le palpebre sono poco profonde, l'espettorato è poco sviluppato, il bulbo oculare Ovviamente prominente, come "l'occhio del pesce rosso".

Il bambino può presentare un'evidente deformità entro poche settimane dalla nascita: la parte superiore dell'osso frontale è alta e larga, la parte inferiore è retratta, piatta, a volte concava, mentre la parte superiore dell'osso frontale alto e largo presenta spesso una sporgenza sferica nella struttura superficiale. La parte inferiore viene retratta, l'osso nasale viene tirato all'indietro, il ponte del naso è affondato, la cavità rinofaringea è piccola e talvolta la base del cranio e il palato duro sono spesso deformati.Il bambino malato ha spesso ripetute infezioni del tratto respiratorio superiore e la sutura della corona ossificata tocca il rosario. Nodulo osseo.

6. La malattia cranica stretta di Crouzon, nota anche come displasia ossea del cranio di Crouzon o stenosi craniofacciale di tipo Crouzon, fu segnalata per la prima volta da Crouzon nel 1912, le caratteristiche principali di questa malattia sono:

(1) L'enorme cappuccio cranico e la sutura cranica sono chiusi in anticipo, e la sutura coronale e la sutura a spina di pesce sono più comuni. L'apice cranico è gonfio a causa dell'ossificazione tibiale anteriore.

(2) La mandibola normale è relativamente prominente rispetto alla mascella piccola e il naso e la mascella facciali sono retratti, causando l'inversione dell'occlusione, formando una falsa deformità convessa in una certa misura.

(3) Il naso è eccessivamente sporgente e il naso sacrale viene spinto in avanti. Il bordo superiore del sacco viene spinto in avanti a causa della ridotta deformità della testa. Il bordo inferiore della cresta iliaca viene retratto a causa della contrazione della mascella. Il risultato è un'estrema sporgenza del bulbo oculare. La palpebra superiore viene allargata per formare l'occhio di rana della malattia di Crouzon e il paziente può essere accompagnato da paralisi oculare.

(4) La maggior parte di loro ha una storia ereditaria e familiare, nota anche come patologia ereditaria della testa e disturbi dello sviluppo osseo.

(5) La malattia può avere un aumento della pressione intracranica, perdita della vista e ritardo mentale.

7.Stenosi craniofacciale esperta Nel 1906, Apert riferì per la prima volta che si tratta di una malattia ereditaria caratterizzata da una deformità della testa appuntita e da una deformità del dito / punta: la deformità facciale è più evidente, specialmente dopo la mascella. La contrazione è più evidente; il limite superiore della retrazione è accompagnato da una rotazione orizzontale nella parte superiore, in modo che la radice nasale sia profondamente affondata sotto l'arco del sopracciglio, causando l'apertura dell'occlusione, l'apertura della bocca e il centro del labbro superiore sembrano essere tirati all'indietro. Il bulbo oculare non è prominente e ci sono spesso strabismo extraoculare La deformità facciale è evidente alla nascita.

Esame della stenosi cranica

1. Le fette anteriore e posteriore del cranio a raggi X della testa appuntita possono essere osservate obliquamente nella parete laterale della palpebra, la fossa cranica anteriore si restringe, la densità ossea aumenta lungo il solco coronarico, il calcio è calmo e spesso ci sono tagli della pressione del cranio, fette laterali, osso frontale. Dopo la rotazione, le ossa dietro l'osso frontale non hanno ombre di protrusione di raggi X e il sacco cranico posteriore è normale.

2. Il cranio del cranio scafoide può essere visto come una deformità simile a una barca nella testa. La densità ossea lungo la sutura sagittale è aumentata, il calcio è calmo e la sutura non è vista in casi gravi. La sutura coronarica, la cucitura a spina di pesce e la fessura squamosa si allargano. Anche la separazione, se c'è un aumento della pressione intracranica, si può vedere che il giro cerebrale è aumentato.

3. La radiografia della deformità della testa triangolare mostra che l'osso frontale è corto e molto convesso, mentre la fetta ortotopica mostra che la palpebra tipica è troppo corta e la parete interna della cresta iliaca è verticale.

4. La radiografia della deformità della testa obliqua è una deformità della testa inclinata, ovvero la lunghezza assiale della palpebra è inclinata verso l'alto e verso l'esterno e il cranio è visibile sul lato dell'articolazione coronale.La densità ossea è aumentata, la punta dell'ala prossimale è più alta e il lato malato è davanti al cranio. Anche la fossa divenne più piccola, la fossa cranica anteriore divenne più ripida, il cono del naso era inclinato e il seno era distorto verso il lato della lesione.

5. La deformità della testa corta può essere osservata su entrambi i lati dell'articolazione coronale all'aumentata densità ossea, la base del cranio è cambiata in fossa cranica anteriore accorciata ed eretta, le alette sfenoidali sollevate e indietro obliquamente, le punte delle ali sollevate e fatte Man mano che il nido si approfondisce, il volume delle palpebre si riduce.

Diagnosi e identificazione della stenosi cranica

diagnosi

Per i pazienti con tipica malformazione cranica, la diagnosi non è difficile, ma quando la testa si deforma dopo la nascita, viene spesso diagnosticata erroneamente come parto. Se la deformazione della testa non scompare dopo un certo periodo di nascita, il cervello dovrebbe essere esaminato con una radiografia. La manifestazione principale è che la densità dell'articolazione del cranio è aumentata, il calcio è calmo e talvolta il giro cerebrale è aumentato e si osservano la decalcificazione post-letto e altri segni di aumento della pressione intracranica.

Diagnosi differenziale

La malattia deve essere differenziata dalla piccola malattia della testa: la microcefalia è una microcefalia causata da un disturbo di sviluppo cerebrale primario e la testa non aumenta, non è la craniosinostosi che limita lo sviluppo del tessuto cerebrale. Anche la sutura è chiusa, per la chiusura cranica secondaria, il paziente spesso non ha un aumento della pressione intracranica, i disturbi dello sviluppo mentale e mentale sono più evidenti, l'esame a raggi X della densità della sutura può essere normale o nessuna traccia di contropressione cerebrale e altri segni di ipertensione intracranica .

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