Tumore ependimale

Introduzione ai tumori ependimali I tumori a cellule ependimali sono tumori del sistema nervoso centrale derivati ​​dalle cellule ependimali del ventricolo e del canale centrale del midollo spinale o dalle cellule ependimali della sostanza bianca nel cervello, scoperte per la prima volta da Virshow nel 1863. Secondo la classificazione OMS del 1993 dei tumori del sistema nervoso centrale, i tumori a cellule ependimali sono suddivisi in ependimoma, ependimoma anaplastico (maligno), ependimoma papillare mucinoso e membrana sub-dipendente Quattro tipi di tumori. L'ependimoma è a bassa malignità, paragonabile alle classi I e II di Kernohan, e l'ependimoma anaplastico è equivalente a Kernohan III e IV. La maggior parte dell'ependimoma papillare mucinoso si trova nella coda spinale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema cerebrale

Eziologia del tumore ependimoma

Causa della malattia:

L'ependimoma si trova principalmente nel ventricolo. Il corpo principale di alcuni tumori si trova nel tessuto cerebrale. L'ependimoma cranico posteriore si verifica principalmente nelle depressioni della parete superiore, inferiore e laterale del quarto ventricolo. La maggior parte dei tumori situati nel quarto ventricolo proviene da Nella parte del midollo del ventricolo, la crescita del tumore può occupare il quarto ventricolo e causare idrocefalo ostruttivo. A volte il tumore può estendersi attraverso il foro centrale alla piscina occipitale. Alcuni possono comprimere o persino circondare il midollo o sporgere nel canale spinale per comprimere il midollo spinale cervicale superiore. Alcuni tumori hanno origine dal ventricolo del quarto ventricolo, che occupa l'emisfero cerebellare o la cresta iliaca, e occasionalmente il tumore si presenta nell'angolo cerebellopontino.

I tumori sullo schermo sono più comuni nel ventricolo laterale, che possono provenire da varie parti del ventricolo laterale, spesso infiltrandosi nel parenchima cerebrale. È raro nel terzo ventricolo. La parte anteriore può estendersi ai ventricoli bilaterali attraverso lo spazio interventricolare. Il tumore tubulare è considerato l'epitelio ependimale originario del ventricolo laterale o del terzo ventricolo. Il tumore può essere completamente nel ventricolo o parzialmente nel ventricolo, in parte all'esterno del cervello. Tuttavia, il tumore può verificarsi anche nell'emisfero cerebrale. Ovunque e completamente al di fuori del cervello, il tumore ha origine dall'espettorato ependimale delle cellule, che può essere il risultato di malformazione quando ripiegato all'interno del tubo neurale, tali tumori si verificano nei ventricoli frontale, temporale, parietale e terzo.

patogenesi:

Lo studio ha scoperto che nell'ependimoma era perso più del 50% dei 22 frammenti cromosomici, ma la sequenza genica sui frammenti mancanti non era ancora chiara. Altri studi hanno dimostrato che il virus vacuolante della scimmia (SV40) e l'ependimoma La relazione è relativamente stretta, l'SV40 può esprimere "antigene T" nelle cellule infette, mentre il tag può stimolare la replicazione del DNA virale inibendo la replicazione del DNA virale e inibendo la funzione della proteina p53. Bergsagel et al. Nello studio dei tumori tubulari, 10 delle cellule tumorali contenevano sequenze correlate al gene SV40 e l'espressione di Tag è stata confermata Le manifestazioni patologiche del tumore:

1. L'ependimoma si trova principalmente nel ventricolo, una piccola parte può essere localizzata nel parenchima cerebrale e nell'angolo cerebellopontino, il tumore è rosso, lobulato, consistenza croccante, l'afflusso di sangue è generalmente ricco, il bordo è chiaro, la base del tumore nel ventricolo sopratentoriale La larghezza è di colore rosso grigiastro, a volte c'è un cambiamento cistico.La morfologia dell'ependimoma non è completamente coerente al microscopio ottico.Le cellule sono moderatamente proliferate, il nucleo è grande, rotondo o ellittico, le figure mitotiche sono rare e potrebbero esserci calcificazioni o necrosi. La parte inferiore del tumore, come la "pelle di leopardo", è uno dei marker diagnostici dell'ependimoma: ci sono due caratteristiche strutturali del tumore esofageo ad alto ingrandimento: una è la disposizione delle cellule tumorali nella direzione della sporgenza verso la parete del vaso tumorale. La struttura "simile a una recinzione" formata, chiamata nodulo "rosa finta", è circondata da un'area priva di nucleo nucleare composta da lunghi processi simili a cellule gliali e la periferia è strettamente circondata da nuclei tumorali; Uno è il cosiddetto nodulo "vera rosa ependimale", che è unico per l'ependimoma. Questa struttura è più piccola e meno comune della "rosa falsa", ma ha un valore diagnostico per l'ependimoma. "Vera membrana ependimale La struttura a "rosa" è costituita da un piccolo numero di poligoni morfologicamente uniformi Le cellule tumorali nella disposizione radiale, formando un lume centrale, colorazione immunoistochimica di GFAP, Valemount chiosco (vimentina) e fibronectina (fibronectina) e il positivo simili.

2. L'ependimoma anaplastico rappresenta rispettivamente dal 45% al ​​47% e dal 15% al ​​17% dei tumori delle cellule ependimali sopratentoriali e submentali, è anche chiamato ependimoma maligno. Al microscopio le cellule tumorali proliferano ovviamente e la morfologia è diversa. Il nucleo è atipico, la cromatina è abbondante nel nucleo, la schizofrenia è più comune, il tumore ha perso la disposizione delle cellule epiteliali ependimali, la disposizione interstiziale del tumore è disordinata, la proliferazione vascolare è evidente, può verificarsi la necrosi e l'ependimoma variegato è incline ad apparire. Il liquido cerebrospinale delle cellule tumorali viene diffuso e piantato, il tasso di incidenza è dell'8,4% e il tumore sottostante è compreso tra il 13% e il 15,7%.

3. L'ependimoma sub-dipendente si trova principalmente nel sistema ventricolare e il confine è chiaro: ad eccezione del ventricolo, può ancora crescere nel setto trasparente, nell'acquedotto e nel canale centrale del midollo spinale.Il tumore ha spesso un peduncolo vascolare e un tronco encefalico o una parete ventricolare. Collegato, al microscopio ottico, mostra edema delle cellule tumorali, che contiene una matrice fibrosa densa e una fibra gliare. Il nucleo della cellula tumorale è ellittico, la cromatina è punteggiata e ci sono poche figure mitotiche.Alcuni tumori possono presentare calcificazioni o alterazioni cistiche. Non vi è astrocita nell'ependimoma subependimale, che può essere differenziato dall'astrocitoma subependimale a cellule giganti.

Il midollo cervicale superiore, che ha origine dalla parte superiore del quarto ventricolo, occupa l'emisfero cerebellare o la cresta iliaca e persino il tumore appare nell'angolo cerebellopontino.

I tumori sullo schermo sono più comuni nel ventricolo laterale, che possono provenire da varie parti del ventricolo laterale, spesso infiltrandosi nel parenchima cerebrale. È raro nel terzo ventricolo. La parte anteriore può estendersi ai ventricoli bilaterali attraverso lo spazio interventricolare. Il tumore tubulare è considerato l'epitelio ependimale originario del ventricolo laterale o del terzo ventricolo. Il tumore può essere completamente nel ventricolo o parzialmente nel ventricolo, in parte all'esterno del cervello. Tuttavia, il tumore può verificarsi anche nell'emisfero cerebrale. Ovunque e completamente al di fuori del cervello, il tumore ha origine dall'espettorato ependimale delle cellule, che può essere il risultato di malformazione quando ripiegato all'interno del tubo neurale, tali tumori si verificano nei ventricoli frontale, temporale, parietale e terzo.

Prevenzione dell'ependimoma

Prevenzione: attualmente non esistono misure preventive efficaci.

Complicanze tumorali ependimologiche Complicanze edema cerebrale

Se viene eseguita la chirurgia, possono verificarsi le seguenti complicazioni:

1. Emorragia o ematoma intracranico: non è correlata all'emostasi intraoperatoria. Con il miglioramento delle tecniche chirurgiche, questa complicazione è stata meno frequente.La ferita è un'emostasi attentamente e il rossore ripetuto prima di chiudere il cranio può ridurre o evitare l'emorragia intracranica postoperatoria.

2. Edema cerebrale e alta pressione intracranica postoperatoria: i farmaci decompressivi possono essere utilizzati per ridurre la pressione intracranica, i glucocorticoidi riducono l'edema cerebrale.

3. Perdita della funzione nervosa: correlata all'importante area funzionale e alla struttura importante della lesione intraoperatoria, evitando il più possibile danni durante l'intervento chirurgico e trattamento sintomatico dopo l'emergenza.

Sintomi ependimoma sintomi comuni andatura instabilità bassa febbre diplopia disturbo sensoriale sonnolenza dispnea coma bulbo oculare tremore compromissione della vista

1. Le prestazioni di diversi tipi di tumori:

I pazienti con ependimoma sottosettore presentano un decorso più lungo della malattia, con una media di 10-14 mesi, mentre l'ependimoma sottosettore presenta principalmente nausea parossistica, vomito (60% -80%) e mal di testa (60% -70%), che possono comparire in seguito. Camminata instabile (dal 30% al 60%), vertigini (13%) e disturbi del linguaggio (10%), segni principalmente atassia cerebellare (70%), edema del disco ottico (72%), disturbo dei nervi cranici (20%) ～ 36%) e anomalia del riflesso dell'espettorato (23%), il sintomo più comune del quarto ependimoma ventricolare è anomalia dell'andatura, ependimoma sopratentoriale con mal di testa, vomito, letargia, anoressia e diplopia Principalmente (dal 67% al 100%) e può avere convulsioni (dal 25% al ​​40%), l'ependimoma situato nell'angolo cerebellopontino del cervelletto può presentare acufene, sordità e sintomi del nervo cranico del gruppo posteriore, sintomi di bambini di età inferiore a 2 anni Speciale, principalmente per irritabilità, letargia, perdita di appetito, circonferenza della testa allargata, espettorato anteriore completo, torcicollo, arresto della crescita e perdita di peso.

L'ependimoma anaplastico ha una crescita tumorale relativamente rapida e il paziente ha un breve decorso della malattia.I sintomi dell'ipertensione cranica sono evidenti.Il 40% circa dei pazienti con ependimoma subependimale presenta sintomi.Il tumore si trova nel setto trasparente, nel foro Monro, nel condotto idrico e nel quarto. I ventricoli e il midollo spinale spesso causano sintomi.I pazienti sono principalmente caratterizzati da mal di testa, visione offuscata, deambulazione instabile, perdita di memoria, sintomi del nervo cranico, nistagmo, vertigini e nausea, vomito e l'88% dei pazienti presenta idrocefalo.

2. Le prestazioni di diverse parti del tumore:

A causa delle diverse parti del tumore, i sintomi clinici dei pazienti con ependimoma sono molto diversi: la nausea, il vomito e il mal di testa sono relativamente non specifici e sono i sintomi clinici più comuni sullo schermo e sotto la cortina. I tumori craniofacciali hanno mostrato sintomi di aumento della pressione intracranica (vomito e mal di testa) accompagnati da instabilità dell'andatura; i tumori sullo schermo hanno mostrato disfunzione motoria locale, compromissione della vista ed epilessia e sintomi epilettici hanno rappresentato la camera sopratentoriale Il 25% dei bambini con tumori membranosi, dolore al collo e rigidità sono sintomi comuni di ependimoma cranico posteriore, che possono essere correlati all'invasione del tumore della radice del nervo cervicale.

I segni più comuni nei bambini con ependimoma in qualsiasi sito sono edema del disco ottico, altri segni variano in base alla posizione del tumore, nistagmo, segni meningei e scarsa portata sono più comuni nelle lesioni della fossa posteriore, mentre emiplegia, riflessi tendinei L'ipertiroidismo e le anomalie del campo visivo sono i segni più comuni di tumori sullo schermo e l'atassia è osservata in entrambe le lesioni sullo schermo e sullo schermo.

Prima della diagnosi, la durata dei sintomi è compresa tra 1,5 e 36 mesi. La maggior parte dei pazienti ha una durata della malattia di circa 12 mesi. La durata della malattia varia in base alla posizione e al grado del tumore. La durata media dei tumori sullo schermo è di 7 mesi (2 settimane ~ 3 anni) e il decorso medio dell'ependimoma cranico posteriore è di 9 mesi (da 2 settimane a 2 anni) In generale, le lesioni benigne hanno un decorso più lungo delle lesioni maligne e la fossa cranica posteriore che invade le strutture circostanti. I tumori esofagei richiedono sintomi per 5,4 mesi, mentre i tumori che sono in gran parte non invasivi richiedono sintomi per 11 mesi; l'ependimoma sopratentoriale con calcificazione ha una durata dei sintomi più lunga rispetto ai tumori non calcificati, ma la fossa cranica posteriore Non ci sono state differenze significative nella durata dei sintomi nei pazienti con ependimoma che hanno mostrato calcificazioni e nessuna calcificazione.

(1) Ependimoma del quarto ventricolo: poiché il tumore si trova nel ventricolo, è facile bloccare la via di circolazione del fluido cerebrospinale e i sintomi di aumento della pressione intracranica compaiono spesso nella fase iniziale. Quando il tumore opprime il nucleo cerebrale nella parte inferiore del quarto ventricolo o opprime il cervelletto sul lato laterale Quando viene utilizzato il piede, può causare danni ai nervi cranici e sintomi cerebellari nella clinica.

1 sintomi di aumento della pressione intracranica: è caratterizzato da cambiamenti intermittenti, correlati alla posizione della testa, spesso nella fase avanzata della testa forzata, flessione della testa o flessione anteriore, a causa di cambiamenti di posizione possono stimolare il nucleo nervoso nella parte inferiore del quarto ventricolo, in particolare È il nervo vago e i nuclei vestibolari, che sono caratterizzati da forte mal di testa, vertigini, vomito, polso, alterazioni respiratorie, improvvisa perdita di coscienza e diplopia, nistagmo, ecc. Dovuti ai nuclei nervosi colpiti, chiamati segno di Brun, dovuti al tumore L'attività, può improvvisamente bloccare il foro mediano o il tubo dell'acqua causato dalla circolazione del liquido cerebrospinale, quindi può essere aumentata la pressione intracranica, questo fenomeno si verifica principalmente a causa di improvvisi cambiamenti nella posizione del corpo, una grave pressione cranica può verificarsi crisi cerebellare.

2 sintomi del tronco cerebrale e sintomi di danno al nervo cranico: meno sintomi del tronco encefalico, quando il tumore viene compresso o infiltrato nella parte inferiore del quarto ventricolo, possono esserci sintomi di ponte e coinvolgimento del nucleo midollare, principalmente dopo un aumento della pressione intracranica, alcuni Ci sono anche sintomi dei nervi cranici come primo sintomo e compaiono i sintomi di danno al nervo cranico.Il processo e l'entità del coinvolgimento sono strettamente correlati alla posizione e alla direzione di estensione del tumore.Il tumore colpisce il cervello V, VI, VII, VIII nella parte superiore del quarto ventricolo. Il nucleo, che colpisce il fascio longitudinale mediale lungo la linea mediana, può indurre il bulbo oculare a fissare il lato interessato e può anche produrre una deflessione del movimento oculare.Il tumore nella parte inferiore del quarto ventricolo colpisce principalmente il nucleo cerebrale IX, X, XI, XII. Spesso vomito, singhiozzo come primo sintomo, seguito da disfagia, raucedine e sintomi viscerali dovuti alla stimolazione del nervo vago, a volte persino disfunzione dello sfintere e dispnea; tumori che iniziano nella quarta cripta del ventricolo, Spesso allo sviluppo dell'angolo cerebellopontino cerebrale ipsilaterale, con coinvolgimento del nervo cranico V, VII, VIII, manifestato principalmente come disfunzione facciale e facciale, udito e Sintomi di disfunzione vestibolare e vertigini, quando è coinvolto il fascio a conduzione lunga del tronco encefalico, la maggior parte di essi è causata da tumore o forame occipitale cronico occipitale.Il cervello può essere debole, il riflesso tendineo è basso o scompare e il riflesso patologico è spesso bilaterale. L'ependimoma del quarto ventricolo si sviluppa spesso nel midollo spinale cervicale superiore attraverso i macropori occipitali e il più basso può raggiungere il livello del collo da 2 a 3, a volte può essere avvolto intorno al midollo spinale cervicale per una settimana, che è caratterizzato da dolore al collo, rigidità e altro dopo il verificarsi. Gruppo di paralisi del nervo cranico.

3 sintomi cerebellari: i sintomi cerebellari sono generalmente lievi, perché la crescita del tumore lungo il lato laterale o dorsale colpisce il cervelletto o il lato ventrale cerebellare, manifestata come instabile deambulazione, spesso visto nistagmo, alcuni pazienti mostrano atassia e forza muscolare diminuire.

(2) ependimoma del ventricolo laterale: ependimoma del ventricolo laterale dalla parete del ventricolo laterale, l'angolo frontale del ventricolo laterale e il corpo sono più comuni, il tumore cresce lentamente, può crescere molto grande e riempire tutto il ventricolo laterale, alcuni tumori Il corpo può essere perforato nel terzo ventricolo attraverso il foro interventricolare I sintomi del tumore del ventricolo laterale sono i seguenti:

1 sintomi di aumento della pressione intracranica: poiché il tumore cresce lentamente, i sintomi non sono evidenti prima del disturbo circolatorio del liquido cerebrospinale, poiché il tumore ha un certo grado di attività nel ventricolo, può provocare convulsioni mal di testa con vomito con il cambiamento della posizione corporea. Pesanti, non facili da rilevare, i pazienti spesso mantengono la testa in una certa posizione (cioè forzando la posizione della testa), quando il volume del tumore aumenta abbastanza da causare la circolazione del liquido cerebrospinale, viene bloccata solo una serie di mal di testa intracranici come mal di testa persistente, vomito, edema del disco ottico I sintomi di aumento della pressione, aumento rapido della pressione intracranica possono causare coma o morte, e i bambini con pressione intracranica allargata possono aumentare la perdita della testa e della vista.

2 sintomi locali del tumore: precocemente a causa del tumore la compressione del tessuto cerebrale è relativamente lieve, i sintomi locali non sono evidenti, quando il tumore diventa grande, specialmente quando l'invasione del talamo, la capsula interna e i gangli basali o l'invasione del tumore nel parenchima cerebrale, possono essere espressi L'emiparesi laterale, i disturbi sensoriali unilaterali e la paralisi facciale centrale, i tumori causati dall'epilessia sono rari.

(3) Ependimoma del terzo ventricolo:

L'ependimoma del terzo ventricolo è estremamente raro e il tumore si trova nella parte posteriore del terzo ventricolo. Poiché il terzo ventricolo è stretto, è facile bloccare la via di circolazione del liquido cerebrospinale e causare idrocefalo ostruttivo. La pressione intracranica precoce è aumentata e progressiva. L'esacerbazione, a volte dovuta al lembo del tumore per bloccare i pori interventricolari e la bocca superiore del tubo dell'acqua, può presentare sintomi come mal di testa episodico e vomito e può essere accompagnata da febbre bassa.Nella parte anteriore del terzo ventricolo, possono verificarsi sintomi di compressione del nervo ottico e ghiandola pituitaria. I sintomi talamici, situati nella parte posteriore del terzo ventricolo, possono apparire sintomi come la discinesia oculare.

(4) Ependimoma nel cervello:

Alcuni ependimomi non crescono nel parenchima cerebrale e si trovano nel parenchima cerebrale, il tessuto è derivato dalle cellule ependimali ectopiche dell'embrione e può anche essere che il tumore originato dalla parete ventricolare cresca nel parenchima cerebrale. Nel lobo frontale e parietale, il tumore si trova spesso nel ventricolo cerebrale profondo del cervello ed è anche esposto sulla superficie del cervello. Le manifestazioni cliniche sono simili ai sintomi di varie parti del cervello. È comune nei bambini più piccoli e il tumore è enorme. Difficile da diagnosticare prima dell'intervento.

Esame dell'ependimoma

Nella maggior parte dei pazienti, la pressione della puntura lombare è aumentata, specialmente nel caso di tumori sottosuolo con idrocefalo. Circa la metà dei pazienti ha un aumento delle proteine ​​del liquido cerebrospinale. Circa un quinto dei pazienti ha aumentato le cellule del fluido cerebrospinale, poiché le cellule tumorali spesso cadono dal liquido cerebrospinale. Pertanto, è necessario prestare attenzione all'identificazione dei globuli bianchi durante l'esame del liquido cerebrospinale.

La TC cranica e la risonanza magnetica hanno un valore diagnostico per l'ependimoma.Il tumore ha un'ombra leggermente ad alta densità sulla scansione TC. L'inclusione di bassa densità e calcificazione ad alta densità nel tumore (Fig. 1), tumore sopratentoriale La calcificazione e i cambiamenti cistici sono più comuni nei tumori sottostanti.Alcuni dei tumori sopratentoriali si trovano nel parenchima cerebrale e il tessuto cerebrale circostante è edema da lieve a moderato.In MRI, il peso T1 è basso e l'ampiezza del segnale è alta. Segnale, dopo l'iniezione del potenziatore, il tumore ha mostrato un miglioramento da moderato a significativo, e alcuni erano un miglioramento irregolare (Figura 2).

L'ependimoma anaplastico è migliorato su TC e RM La RM del tumore mostra un segnale basso di T1W, un segnale alto su T2W e immagini ponderate con protoni e un segnale eterogeneo nel tumore, che può presentare alterazioni cistiche necrotiche (Fig. 3).

L'ependimoma sub-dipendente appare sulla TC come un'immagine tumorale con un confine chiaro o a bassa densità situato nel ventricolo (Fig. 4). Sulla risonanza magnetica, il tumore mostra un segnale T1W basso e T2W e immagini ad alto segnale ponderate con protoni ( Figura 5), ​​circa la metà dei segnali tumorali non sono uniformi, causati da calcificazioni o alterazioni cistiche, e alcuni tumori possono presentare un miglioramento irregolare dopo l'iniezione del potenziatore.

Diagnosi e diagnosi di ependimoma

La diagnosi può generalmente essere fatta sulla base di manifestazioni cliniche ed esami ausiliari.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.