Diabete renale pediatrico

Introduzione alla glicosuria renale nei bambini La glucosuria renale si riferisce alla presenza di diabete in presenza di una soglia di glucosio renale normale o inferiore alla normale. La glicemia a digiuno del paziente e la tolleranza al glucosio sono normali e varie cause congenite o acquisite (come il diabete renale familiare) Varie acidosi tubulari renali, ecc.) Causano danni al tubulo prossimale renale, con conseguente riassorbimento tubulare renale del glucosio e la velocità di filtrazione glomerulare è ancora normale, a causa di una diminuzione della soglia dello zucchero renale, glicosuria, spesso accompagnata da aminoacidi, Disturbi del riassorbimento come bicarbonato e acido urico. Tuttavia, alcuni pazienti con diabete renale possono essere convertiti in diabete reale, che è diviso in glucosuria renale primaria e glucosuria renale secondaria. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malnutrizione, disidratazione

Diabete renale pediatrico

(1) Cause della malattia

Diabetico primario renale

Conosciuta anche come glucocosuria renale familiare (glocosuria familiare), malattia genetica autosomica recessiva, e alcune sono ereditarietà dominante, clinicamente rara.

(1) Tipo A: è una vera disfunzione tubulare renale, che è rara ed è caratterizzata da una diminuzione della soglia dello zucchero renale e dal tasso massimo di assorbimento del glucosio tubulare renale. Anche se lo zucchero nel sangue non è elevato, l'assorbimento tubulare renale del glucosio è inferiore al normale.

(2) Tipo B: è perché la funzione di riassorbimento del glucosio nei singoli nefroni è ridotta e la glicemia non raggiunge il tasso massimo di assorbimento del glucosio tubulare renale.

2. Glicosuria renale secondaria

Meno comune, può essere secondario a nefrite interstiziale cronica, sindrome nefrosica, mieloma multiplo o altre malattie renali, come danni alla sostanza tossica renale, sindrome di Fanconi.

(due) patogenesi

I tubuli renali normali hanno un forte potenziale di riassorbimento dello zucchero. In condizioni fisiologiche, c'è solo una quantità molto piccola di escrezione di glucosio nelle urine (<1,0 g / 24 ore). L'esame clinico di routine del glucosio nelle urine è negativo (2,22 mmol / L o più positivo), senza interferenze Quando sono coinvolti fattori, la capacità del rene di riassorbire lo zucchero dipende dal numero e dalla capacità del vettore di riassorbimento delle cellule epiteliali tubulari renali, che clinicamente spesso ha il massimo riassorbimento tubulare di glucosio (MTG) e zucchero renale. La soglia due indicatori misura il riassorbimento del glucosio da parte del rene.MTG in realtà si riferisce alla quantità totale di glucosio di filtrazione glomerulare per unità di tempo (la velocità di filtrazione glomerulare) quando la concentrazione di glucosio nel sangue è molto più alta della soglia di glucosio renale. Dalla differenza tra il tasso di escrezione di glucosio nelle urine (il prodotto della concentrazione di zucchero nelle urine e il volume delle urine), l'MTG è il prodotto del tasso di riassorbimento massimo di un singolo glicoside tubolare e del numero totale di nefroni. Pertanto, MTG è chiaramente influenzato dal numero totale di nefroni e dalla funzione tubolare individuale.

Inoltre, il tasso di riassorbimento degli ioni sodio può essere utilizzato come fattore di interferenza per l'MTG. L'MTG umano normale è di 250-375 mg / min. Gli uomini sono più alti delle femmine. I bambini sono gli stessi degli adulti dopo la correzione per la superficie corporea, ma gli anziani sono più bassi. La soglia dello zucchero renale è Si riferisce alla concentrazione iniziale di glucosio nel sangue che può causare il diabete dopo che lo zucchero nel sangue aumenta gradualmente.La dimensione della soglia dello zucchero renale non è solo correlata alla funzione di equilibrio del tubo a sfera di un singolo nefrone, ma anche alla coerenza della soglia di riassorbimento dello zucchero di ciascuna unità renale dell'intero rene. La soglia globale dello zucchero renale riflette effettivamente la soglia dello zucchero renale della parte del nefrone che ha il peggior riassorbimento della funzione dello zucchero.La soglia normale dello zucchero umano è 8,88 mmol / L (160-190 mg / dl) e il GFR è 125 ml / min. In questo momento, il carico di zucchero nel filtrato è: (160 ~ 190) mg / dl × 125ml / min = 200 ~ 237mg / min, questo valore è ovviamente inferiore a MTG, il fenomeno è legato ai seguenti fattori: zucchero e riassorbimento Affinità del portatore, eterogeneità della capacità di riassorbimento dell'unità renale, riduzione del rapporto tra la superficie del tubulo prossimale e l'area della membrana di filtrazione glomerulare, squilibrio del tubo sferico; diminuzione del numero di retortori renali per i trasportatori di riassorbimento del glucosio o affinità alterata O barriere a gradiente. L'accumulo di glucosio in diverse concentrazioni di cellule tubulari renali è ridotto; la permeabilità della membrana tubulare al glucosio è ridotta e inoltre viene impedito anche l'assorbimento intestinale di glucosio.

Prevenzione pediatrica del diabete renale

Non è necessario prestare troppa attenzione, principalmente prevenzione e individuazione tempestiva di trattamenti tempestivi.

Complicanze pediatriche del diabete renale Complicazioni disidratazione malnutrizione

Può essere complicato da disidratazione e malnutrizione, ipoglicemia e così via. Un'altra glicosuria renale secondaria può presentare complicanze diverse a seconda della malattia primaria. I casi dell'infanzia presentano anche sintomi di ipoglicemia dovuti all'eccesso di zucchero nelle urine, ma generalmente non cambiano in diabete metabolico. In alcuni casi, possono esserci più di tre sintomi, come polidipsia, poliuria e più cibo. Lo zucchero è spesso continuato e la quantità di zucchero nelle urine è generalmente <30g. / 24h, mentre la glicemia a digiuno è normale, il test di tolleranza al glucosio è normale, la perdita di glucosio urinario può verificarsi chetosi, chetoni urinari positivi, facilmente diagnosticata come diabete, ma va notato che la glucosuria renale può essere un preludio al diabete, nella glucosuria renale Basato sullo sviluppo del vero diabete.

Sintomi della glucosuria renale nei bambini Sintomi comuni Glucosuria renale Ipoglicemia a digiuno Diarrea Disidratazione Danno renale Anomalia dell'appetito

Ipoglicemia generalmente asintomatica, a volte funzionale, riscontrata principalmente durante gli esami di routine.

1. Glucosuria renale primaria

Si tratta di un'inversione genetica dell'ostruzione tubulare renale causata da fattori genetici.Ci sono due malattie cliniche: sindrome da malassorbimento intestinale di glucosio-galattosio e renale familiare benigna renale familiare benigna. Glucosuria), nessuna manifestazione clinica specifica di glucosuria renale primaria, che si trova occasionalmente nei test delle urine, glicemia a digiuno è normale, test di tolleranza al glucosio è normale, i bambini generalmente non hanno effetti significativi sulla crescita e sullo sviluppo, possono essere dovuti a iperattività dell'appetito compensativa , aggiunto alla perdita di zucchero nelle urine.

(1) Sindrome da malassorbimento del glucosio-galattosio nell'intestino tenue

È un difetto congenito del trasporto di galattosio e glucosio nel digiuno e nelle cellule epiteliali tubulari renali ed è principalmente causato da malassorbimento intestinale, diarrea acquosa nei bambini primari, disidratazione e malnutrizione. Nelle feci è possibile rilevare una grande quantità di galattosio. La guarigione, la malattia renale è lieve e si vede solo negli zigoti omozigoti.

(2) glicosuria renale familiare benigna

Per le malattie ereditarie autosomiche dominanti, può essere diviso in due tipi: il tipo A è una diminuzione della soglia dello zucchero renale e MTG e può avere la sindrome di Fanconi; il tipo B ha solo una diminuzione della soglia dello zucchero renale e il grado di diabete A seconda della persona, i casi più gravi non presentano quasi alcun assorbimento di glucosio nei tubuli renali.La glucosuria renale di tipo O è la condizione più grave nel tipo A e i due indicatori sopra riportati variano nei pazienti da lievi a moderati. Pertanto, non è necessario Per il tipo A e il tipo B, Oemar ha riportato per la prima volta un caso di glucosuria renale di tipo O nel 1987. L'escrezione giornaliera di glucosio nelle urine era di 136-160 g / 1,73 m2 e la glicemia era di 75-105 mg / dl (4,16). ~ 5,83 mmol / L), la velocità di filtrazione glomerulare del tasso di rimozione dell'inulina era di 148-153 ml / (min · 1,73 m2), quando la concentrazione di glucosio nel sangue era mantenuta a 72-82 mg / dl (4,00 ~ 4,55 mL / L), glucosio Il tasso di clearance era di 112-160 ml / (min · 1,73 m2) e il tasso di clearance dello zucchero era quasi uguale al tasso di filtrazione glomerulare Dopo la somministrazione endovenosa di glucosio, la concentrazione di glucosio nel sangue veniva aumentata a 261-342 mg / dl (14,48 ～ 18,98 mmol / L). Il tasso di clearance della glicemia è invariato: Bagga è uguale a un'altra glucosuria renale di tipo O riportata nel 1991. Il fratello minore dei familiari è un rene grave di tipo A. Urina, digitare madre Un diabete renale lieve, padre renale il riassorbimento tubulare del normale glucosio.

2. Glucoseuria renale secondaria

I pazienti secondari sono principalmente manifestazioni primarie, più comuni della glucosuria renale primaria, secondarie alla nefrite interstiziale cronica, mieloma multiplo e altri danni organici ai reni, la maggior parte dei pazienti con tetano ha un rapporto sessuale Glucosuria renale, Rezaian ha riferito che 63 su 63 pazienti con glicemia normale presentavano glucosuria renale (52%). Tutti i pazienti erano scomparsi durante il periodo di recupero della malattia primaria. La glucosuria renale nelle donne in gravidanza è un altro fenomeno clinico comune. Drexel et al. Hanno scoperto che 234 (66%) di 352 donne in gravidanza presentavano disfunzione urinaria del glucosio renale e hanno anche scoperto che il meccanismo della glucosuria renale nelle donne in gravidanza era lo stesso di quello della glucosuria renale familiare di tipo A e che l'MTC diminuiva ai livelli normali. Circa la metà e anche la soglia dello zucchero renale è stata significativamente ridotta: Chen et al. Hanno riscontrato 291 casi di glucosuria renale tra 17229 donne in gravidanza, di cui l'incidenza della glucosuria renale non materna è stata del 2,8% e il tasso materno dell'1,1%. Esiste una differenza significativa tra i due gruppi: l'incidenza della pubertà precoce nei pazienti con glucosuria renale persistente è del 25,0%. Vale la pena notare che le donne in gravidanza avanzata e il parto sono accompagnate da vari gradi di lattoseuria, che è un fenomeno fisiologico e uva renale. Esiste una differenza qualitativa nelle urine, alcune glucosuria renale secondaria con altre disfunzioni tubulari renali, glucosio nelle urine positivo, glucosio, possono essere leggermente aumentate dopo i pasti, zucchero nelle urine giornaliero <20 ~ 30 g; glicemia normale o bassa; La curva di tolleranza al glucosio è normale e può avere una storia familiare positiva; nessuna storia di diabete e malattie renali.

Test pediatrico del diabete renale

Test delle urine

L'escrezione urinaria di glucosio può essere significativamente aumentata.

2. Zucchero nel sangue

La glicemia a digiuno era normale 75 ~ 105 mg / dl (4,16 ~ 5,83 mmol / L), anche il test di tolleranza al glucosio è normale.

3. Velocità di filtrazione glomerulare

La velocità di eliminazione dell'inulina è aumentata e anche la velocità di eliminazione dello zucchero è quasi uguale alla velocità di filtrazione glomerulare.

4. esame delle feci

Sindrome da malassorbimento del glucosio-galattosio nell'intestino tenue Nelle feci dei neonati è possibile rilevare una grande quantità di galattosio e curare l'alimentazione del fruttosio, mentre vengono regolarmente eseguiti gli esami a ultrasuoni B e ai raggi X.

Diagnosi e diagnosi di glicosuria renale nei bambini

diagnosi

1. Diagnosi qualitativa

In primo luogo, dovremmo escludere il diabete traboccante e la glucosuria non glucosio causata da iperglicemia, test di resorcinolo urinario positivo in fruttosio, diidrossitoluene urinario cloridrato positivo, lattosio urinario, galattosio urinario e glucoside mannosio La cromatografia su carta può essere determinata.

2. Giudizio sulla gravità del diabete renale

La prassi abituale è determinare la quantità di escrezione di glucosio nelle urine in 24 ore. Quando la glicemia è a concentrazione fisiologica, maggiore è l'escrezione di glucosio nelle urine in 24 ore, peggiore è il riassorbimento dello zucchero tubulare renale; ma la quantità di escrezione di glucosio nelle urine per unità di tempo è influenzata anche dalla filtrazione glomerulare. L'effetto dell'eccesso di frequenza, quindi in caso di disfunzione renale, l'escrezione urinaria di glucosio nelle 24 ore non può riflettere la gravità della glucosuria renale, un modo più ragionevole per determinare il tasso di filtrazione glomerulare e il tasso di clearance del glucosio, quindi calcolare la clearance del glucosio Il rapporto tra la velocità e la velocità di filtrazione glomerulare, maggiore è il rapporto indica che la funzione di riassorbimento del glucosio tubulare renale è peggiore e il rapporto è vicino a 1,0 nella glucosuria renale di tipo O.

3. La diagnosi di causa del diabete renale

Diabete renale secondario, come la sindrome di Fanconi, la sindrome di Löwe e altre manifestazioni cliniche della malattia renale, le caratteristiche della malattia di base forniscono una base importante per la diagnosi clinica, renale primaria La sindrome da malassorbimento del glucosio-galattosio nell'intestino tenue nel diabete può anche essere diagnosticata in base alle sue manifestazioni cliniche uniche.La diagnosi del diabete renale familiare benigno è importante per le indagini sull'anamnesi familiare.

Diagnosi differenziale

Devono essere differenziati da malattie renali come diabete, sindrome di Fanconi, sindrome di Lowe e diabete non glucosio (glucoseuria, fruttosio, lattoseuria, galattoseuria).

Nefropatia diabetica

È un cambiamento specifico della sclerosi glomerulare in base al disturbo del metabolismo del glucosio nel diabete.Oltre alle caratteristiche del diabete come poliuria, polidipsia, polifagia, iperglicemia, glucosio nelle urine positivo e ridotta tolleranza al glucosio, ha anche proteine. Urina, edema, ipertensione e insufficienza renale, prognosi sfavorevole.

2. Diabete steroideo

È dovuto all'uso a lungo termine di anomalie del metabolismo del glucosio secondario indotte dall'ormone adrenocorticale (iperglicemia, pazienti glicemici urinari) deterioramento della funzione renale, riduzione o interruzione dei corticosteroidi, il metabolismo del glucosio torna alla normalità, la prognosi è correlata alla natura dei cambiamenti patologici renali Il tipo diffuso di nefropatia diabetica ha maggiori probabilità di progredire verso l'uremia.

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