Corteccia surrenale e sindrome da iperplasia midollare nei bambini

Breve introduzione della corteccia surrenale pediatrica e della sindrome da iperplasia midollare La sindrome da iperplasia surrenalica e midollare (iperplasiasi sindrome medullo-adrenalanda drenocorticale) è un'iperplasia cortisolo-catecolamina, feocromocitoma con sindrome di Cushing. È causato dall'adenoma della corteccia surrenale e del midollo allungato e può anche essere causato dalla secrezione di ACTH dal feocromocitoma, che causa l'iperplasia surrenalica, che causa la sindrome di Cushing, che è feocromocitoma ACTH ectopico. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,01% -0,02% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: dolore addominale, mal di testa

Eziologia della sindrome della corteccia surrenale pediatrica e dell'iperplasia midollare

(1) Cause della malattia

Questo sintomo può essere causato dall'adenoma della corteccia surrenale e del midollo allungato o dalla secrezione di ACTH dal feocromocitoma, che porta all'iperplasia surrenalica, che causa la sindrome di Cushing, cioè il feocromocitoma ectopico ACTH, che è contemporaneamente iperplasia della corteccia e del midollo. E manifestato come sindrome di Cushing e ipertiroidismo da catecolamina Nel 1987, He Yuhua et al. Riportarono un caso di neonati maschi. L'esame istopatologico confermò allo stesso tempo lesioni corticali e midollari. Risultati dell'esame dettagliato: la superficie della ghiandola surrenale era granulare gialla, superficie tagliata Vedi la distribuzione diffusa dei noduli giallo-marrone nella corteccia surrenale, la dimensione è di 0,1 ~ 0,2 cm, il midollo rosso scuro può essere visto in tutte le parti della ghiandola surrenale, la larghezza di 0,1 ~ 0,2 cm, l'esame microscopico dei noduli corticali dalle grandi uova È costituita da cellule rotonde o poligonali, le cellule sono ricche di citoplasma eosinofilo, il nucleo è rotondo, profondamente colorato e di dimensioni diverse, non esiste un confine chiaro tra questi ammassi proliferanti anormalmente e la corteccia surrenale circostante. Innanzitutto, nella ghiandola surrenale, si può vedere la coda del corpo, le cellule di cromaffina sono rotonde, ovali o poligonali, ricche di citoplasma, contenenti particelle fini basofile, piccoli nuclei , rotondo, poco profondo, nessun cariotipo nucleare e fissione nucleare, cellule disposte in un gruppo, He Yuhua et al. Il caso della coesistenza di corteccia surrenale e iperplasia midollare si chiama "ipertrofia cortisolo-catecolamina", alcuni studiosi ritengono che dalla patologia In sostanza, i sintomi sono un gruppo di sindrome indipendente.

(due) patogenesi

Il meccanismo di coesistenza della corteccia surrenale e dell'iperplasia midollare non è ancora chiaro: ci sono tre teorie:

1. La sintesi e la secrezione della corteccia surrenale e dell'ormone midollare ACTH possono migliorare l'attività della tirosina idrossilasi, dopamina β-idrossilasi, feniletanolammina-azoto-metiltransferasi, necessarie per la sintesi della catecolamina. Negli animali con stress ripetuto, quando l'ACTH e il cortisolo aumentavano, l'attività degli enzimi di cui sopra aumentava e la sintesi e il rilascio di catecolamine aumentavano di conseguenza.L'iniezione di ACTH può causare una crisi di feocromocitoma, che mostra corteccia surrenale e ormone midollare. La sintesi e la secrezione sono regolate dall'ACTH, ma in un gran numero di casi di sindrome di Cushing, l'iperplasia midollare è rara e sembra che questa idea non sia supportata, quindi l'esatta relazione tra i due rimane da esplorare ulteriormente.

2. Eccessiva secrezione midollare ACTH L'immunoistochimica ha confermato l'esistenza di cellule immunoreattive simili all'ACTH nel midollo surrenale fetale a 23 settimane di gestazione, che possono sopravvivere dopo la nascita e sviluppare feocromocitoma. La presenza o l'assenza di tali cellule residue rilascia ACTH per causare iperplasia corticale, che merita ulteriori studi. Yuhua e altri non hanno riportato alcuna evidenza di lesioni ipofisarie; la secrezione di catecolamina è aumentata prima del cortisolo nella storia; nessuna terapia sostitutiva a lungo termine dopo resezione subtotale surrenalica E la radioterapia ipofisaria e il recupero, e nessuna sindrome di Nelson, che supporta la possibilità di iperplasia del midollo allungando l'ACTH in eccesso e causando ipercortisolismo.

3. Cambiamenti patologici La corteccia surrenale e l'iperplasia midollare sono l'accoppiamento di due stati patologici o possono essere un tipo indipendente di malattia.

Prevenzione della corteccia surrenale pediatrica e sindrome da iperplasia midollare

L'eziologia di questa malattia non è nota e può essere correlata a fattori patologici nell'utero o danni alla funzione dell'asse ipotalamo-ipofisario. Alcune persone pensano che questa malattia sia ereditaria legata all'X. Pertanto, si dovrebbe fare riferimento alle misure di prevenzione delle malattie genetiche.

Le misure precauzionali si riferiscono a difetti alla nascita e la prevenzione dovrebbe essere effettuata dalla pre-gravidanza alla prenatale:

L'esame medico pre-coniugale svolge un ruolo attivo nella prevenzione dei difetti alla nascita. La dimensione dell'effetto dipende dagli elementi e dai contenuti dell'esame, tra cui esame fisico generale (come pressione sanguigna, elettrocardiogramma) e storia familiare della malattia, anamnesi personale, esame sierologico (come il virus dell'epatite B, Treponema pallidum, HIV), test del sistema riproduttivo (come screening per l'infiammazione cervicale).

Durante la cura prenatale durante la gravidanza è necessario lo screening sistemico dei difetti alla nascita, compresi ultrasuoni regolari, screening sierologico e, se necessario, esame cromosomico.

Le donne in gravidanza dovrebbero evitare il più possibile fattori dannosi, tra cui lontano da fumo, alcol, droghe, radiazioni, pesticidi, rumore, gas volatili nocivi, metalli pesanti tossici e nocivi.

La causa non è stata ancora completamente chiarita e la consulenza genetica dovrebbe essere fatta per fare tutto il lavoro di assistenza sanitaria durante la gravidanza. Una volta che si verifica un risultato anormale, è necessario determinare se interrompere la gravidanza; la sicurezza del feto nell'utero; se ci sono sequele dopo la nascita, se può essere trattata e come è la prognosi. Adottare misure di trattamento pratiche e fattibili.

Complicanze della sindrome della corteccia surrenale pediatrica e dell'iperplasia midollare Complicanze, dolore addominale, mal di testa

Avere episodi di dolore addominale, mal di testa, palpitazioni cardiache, tachicardia, ecc.

Sintomi di corteccia surrenale e iperplasia midollare nei bambini Sintomi Sintomi comuni Luna piena Sindrome di Cushing Ipertensione Dolore addominale Obesità da cuore a cuore Medulla Iperplasia Tachicardia multi-sanguigna

Questo sintomo ha la tipica sindrome di Cushing e ci sono sindromi di tipici episodi di feocromocitoma: ipertensione, obesità centripeta, faccia di luna piena e più sangue.Il bambino di 4 anni ha peli pubici e urine 17-OHCS. 17-KS è significativamente elevato e può essere inibito dal desametasone ad alte dosi.

Inoltre, possono esserci dolore addominale parossistico, mal di testa, palpitazioni, iperidrosi ed episodi di ipertensione, tachicardia, sudorazione, ecc., Il test qualitativo VMA sulle urine è positivo.

Esame della corteccia surrenale pediatrica e della sindrome da iperplasia midollare

Il 17-OHCS urinario, il 17-KS è stato significativamente elevato.Il rapporto domestico dei bambini di 4 anni è stato preso come esempio.Il 17-OHCS nelle urine delle 24 ore ha raggiunto 37,6 mg (età normale 1,9-5,5 mg) e 17-KS era 10,6 mg (normale alla stessa età). Il valore era 2,4-5,5 mg) e il test qualitativo VMA sulle urine era positivo (con un valore base positivo> 10 μg / ml).

Non ci sono state anomalie nella radiografia della sella e nella radiografia retroperitoneale.

Diagnosi e differenziazione della corteccia surrenale pediatrica e della sindrome da iperplasia midollare

Secondo le caratteristiche cliniche della sindrome di Cushing con la presenza di tipico feocromocitoma, combinato con esame endocrino e radiografico per fare una diagnosi.

Diversamente dalla sindrome di Cushing e dal feocromocitoma, le prime due manifestazioni di questa malattia sono utili per l'identificazione.

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