Nefrite tubulo-interstiziale pediatrica

Breve introduzione della nefrite tubulo-interstiziale renale pediatrica Nefrite tubulo-interstiziale (TIN) si riferisce a un gruppo di reazioni infiammatorie non suppurative caratterizzate principalmente da lesioni interstiziali renali I glomeruli sono quasi privi di lesioni o lesioni lievi occasionali e i tubuli renali sono interessati. . Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione, anemia, insufficienza renale acuta

Nefrite tubulo-interstiziale pediatrica

Causa della malattia

La nefrite tubulointerstiziale renale è un grande gruppo di malattie renali causate da vari motivi. Secondo il decorso della malattia, la nefrite tubulointerstiziale può essere suddivisa in due categorie: acuta e cronica; a seconda della causa, è contagiosa, a base di droga, immune Nefrite mediata e interstiziale causata da disturbi metabolici ereditari.

Infezione (20%):

Comprese infezioni batteriche (streptococco, stafilococco, difterite, bacillo tifoide, ecc.), Legionella, Leptospira, Toxoplasma protozoa, infezioni virali, ecc., Le infezioni renali o sistemiche causate dai patogeni di cui sopra possono indurre TIN, ma non patogeni Invade direttamente il rene, ma il meccanismo di risposta immunitaria.

Reazione farmacologica (15%):

Antibiotici comuni (come aminoglicosidi, penicilline, cefalosporine, amfotericina, tetracicline, sulfonamidi, doxorubicina, farmaci antitubercolari, ecc.), Farmaci antinfiammatori non ormonali (indometacina, Blo Fen, aspirina, ecc., Esposizione a lungo termine a sali di metalli pesanti (come piombo, mercurio, ecc.), Farmaci antiepilettici, anestetici, stimolanti centrali, immunosoppressori, diuretici, ecc.

Ostruzione del tratto urinario (15%):

Danno tubulo-interstiziale renale causato da ostruzione del tratto urinario o reflusso vescicale.

Lesioni immunologiche glomerulari (20%):

Compresi anticorpi anti-glomerulari a membrana basale, deposizione di complessi immunitari e simili.

Malattia vascolare (10%):

Come arteriosclerosi renale, trombosi dell'arteria renale o trombosi venosa renale.

Malattia metabolica (10%):

Iperuricemia, nefropatia da urato, cistineuria, ipercalcemia, ipopotassiemia a lungo termine, ecc.

Altri fattori (8%):

(1) fattori genetici: nefrite interstiziale familiare, rene di spugna, malattia renale policistica congenita.

(2) Tumore: leucemia, linfosarcoma, mieloma multiplo, ecc.

(3) Nefrite da radiazioni e simili.

patogenesi

1. I meccanismi di immunizzazione comprendono nefrite interstiziale acuta immuno-mediata cellulare, nefrite interstiziale acuta immuno-mediata umorale, attivazione del complemento, ige-mediata (elevazione di sangue ige, conta degli eosinofili nel sangue e nelle urine ↑) e altri meccanismi .

2. I meccanismi non immuni comprendono varie infezioni sistemiche, farmaci e sostanze tossiche come il dic. A causa del grande flusso sanguigno renale, della grande area delle cellule endoteliali renali, dell'elevato tasso metabolico tubulare renale, del sistema di raddoppio della controcorrente renale e dell'inibizione degli enzimi renali, il rene è soggetto ad avvelenamento.

3. Cambiamenti patologici

(1) Visto ad occhio nudo: la dimensione del rene è normale o leggermente ingrandita e la lesione è principalmente nel midollo, che può essere focale o diffusa.

(2) visto al microscopio: glomerulare più normale, proliferazione cellulare mesangiale occasionale o formazione di mezzaluna. Le cellule epiteliali tubulari renali si gonfiano, necrosi, degenerazione, iperplasia, restringimento e rottura della membrana basale tubolare. Edema significativo nell'area interstiziale, una varietà di infiltrazioni cellulari. L'immunopatologia suggerisce una moderata quantità di depositi di fibrinogeno, c3, c4, igg nell'area della membrana mesenchimale.

Prevenzione della nefrite tubulo-interstiziale pediatrica

Non c'è molta attenzione, principalmente per trovare un trattamento tempestivo in modo tempestivo.

Complicanze della nefrite tubulare-interstiziale pediatrica Complicanze, ipertensione, anemia, insufficienza renale acuta

Può essere complicato da ipertensione, può verificarsi anemia, insufficienza renale acuta, ecc. E può coesistere con i calcoli renali.

Nefrite tubulo-interstiziale pediatrica sintomi comuni sintomi nicturia aumento della linfoadenopatia anoressia dolore articolare edema febbre accompagnato da eruzione cutanea febbre alta dolore addominale poliuria azotemia

La malattia può manifestarsi in qualsiasi fascia d'età.

1. Manifestazioni cliniche tipiche di febbre, eruzione cutanea, dolori articolari, triade di AIN, i bambini malati possono presentare vari gradi di edema, nicturia, poliuria, vomito, diarrea, anoressia, dolore addominale, i bambini possono avere ematuria microscopica, Piuria, si può verificare una grave malattia renale, la maggior parte delle prestazioni è non oligurica.

2. Una varietà di manifestazioni cliniche

(1) TIN acuta: causata da infezione, allergia ai farmaci, malattie vascolari o nefrotossicità del farmaco, alcuni sono idiopatici, l'ATIN è caratterizzato da esordio acuto, spesso accompagnato da febbre, eruzione cutanea e irritazione della vescica, altro Farmaci allergici, casi gravi possono mostrare insufficienza renale acuta, essudazione patologicamente principalmente metamorfica, edema interstiziale, infiltrazione di cellule infiammatorie variano a seconda dell'eziologia e della patogenesi, i pazienti TIN possono essere dovuti a edema renale, capsula renale Allungamento, i pazienti sentono la lombalgia, l'esame fisico ha dolore renale, le manifestazioni cliniche comuni sono pazienti con diversi gradi di insufficienza renale acuta e in base a cause diverse possono apparire prestazioni corrispondenti:

1 infezione causata: più brividi e febbre, dolori muscolari, perdita di appetito e altri sintomi di avvelenamento, neutrofili nel sangue, trattamento antibatterico è efficace.

2 allergia ai farmaci causata: una storia di farmaci utili, eruzione cutanea, febbre, dolori articolari e linfoadenopatia e altri sintomi allergici nel corso del trattamento o poco dopo l'interruzione, aumento dell'eosinofilia e delle IgE nel sangue, controllo dei sedimenti urinari 1 / 3 pazienti possono trovare eosinofili.

Nefrotossicità da 3 farmaci causata da: la maggior parte dei pazienti ha una chiara storia di farmaci, le cellule epiteliali tubulari renali possono apparire nelle urine.

(2) TIN cronico: manifestato principalmente come insufficienza tubulare renale, come coinvolgimento tubulare prossimale, manifestato come acidosi tubulare renale di tipo II e sindrome di Fanconi, come coinvolgimento tubulare distale grave, può essere espresso come tipo I o IV Acidosi tubulare renale

Caratteristiche cliniche di 1CTIN: le manifestazioni cliniche non sono così evidenti come l'ATIN, i pazienti non possono avere sintomi, un attento esame può trovare una varietà di disfunzione tubulare renale, la pressione sanguigna può essere normale o elevata, spesso lieve proteinuria, quando una grande quantità di proteinuria Quando richiesto per malattia glomerulare, coesistono alcuni CTIN e calcoli renali, nefropatia balcanica o abuso di analgesici possono verificarsi tumori maligni del tratto urinario, necrosi papillare renale può essere complicata da abuso di analgesici, anemia falciforme o ostruzione cronica del tratto urinario La CTIN che ne risulta è caratterizzata da febbre, ematuria e colica renale. Occasionalmente, il tessuto necrotico viene escreto dalle urine. L'anemia non è proporzionale al grado di azotemia.È comune nella cisti midollare, abuso di analgesici e mieloma multiplo. L'aumentata nicturia è un importante indizio diagnostico per molti CTIN.

Le manifestazioni patologiche caratteristiche di 2CTIN: fibrosi interstiziale, atrofia dei tubuli e infiltrazione di cellule mononucleate, restringimento renale tardivo, forma irregolare (una manifestazione di presenza di cicatrici), espansione del corpo calloso singolo o multiplo, dovuta alla fibrosi Avvolto, il tubulo è deformato, la membrana basale del tubulo è ispessita e potrebbero esserci cambiamenti glomerulari secondari e malattia vascolare renale nella fase successiva. A causa del midollo più interstiziale, il midollo e il capezzolo sono gravemente colpiti a causa del tubulo renale Ogni segmento ha la funzione di riassorbire gli ioni sodio, pertanto qualsiasi danno segmentale alle cellule epiteliali tubulari renali causato dalla CTIN primaria può raggiungere un certo grado, il che può causare una perdita inappropriata di ioni sodio, che è clinicamente degna di valutazione clinica. L'attenzione del medico è: la CTIN primaria generalmente non si verifica ritenzione di sodio e la CTIN causata da CTIN secondaria e malattia vascolare spesso accompagnata da ritenzione di sodio, manifestata come edema e ipertensione, consultare la storia per trovare TIN Cause o cause, manifestazioni cliniche tipiche come febbre, rash cutaneo, triade del dolore articolare o insufficienza renale inspiegabile, sintomi sistemici allergici; test di laboratorio per elevate IgE sieriche, aumento della conta degli eosinofili nel sangue periferico Microglobulina β2 urinaria aumentata, ipopotassiemia; l'urina ha globuli rossi, globuli bianchi e globuli bianchi; la disfunzione renale, se necessario, deve eseguire una biopsia renale per confermare la diagnosi.

Nefrite tubulo-interstiziale pediatrica

Il rene ha cinque funzioni principali, vale a dire l'escrezione dei rifiuti metabolici, il riassorbimento di sostanze utili per la filtrazione, l'equilibrio idrico ed elettrolitico, l'equilibrio acido-base e la funzione endocrina. Il sistema tubulointerstiziale rappresenta circa il 95% del volume totale del rene e il tubulointerstiziale è il sito principale per svolgere queste funzioni. Pertanto, TIN può essere espresso come un difetto di queste cinque funzioni.

1. Test delle urine generale

(1) esame del sedimento urinario: il cambiamento del sedimento urinario varia a seconda della malattia primaria, in genere è possibile osservare sedimenti urinari in globuli rossi moderati, globuli bianchi, cellule epiteliali tubulari renali e calchi. Le cellule epiteliali tubulari renali e i loro calchi sono di grande valore nella diagnosi di TIN. Le cellule epiteliali tubulari renali non sono facilmente visibili nei normali sedimenti di urina umana e, se rilevate, sono la prova diretta del danno tubulare. Le persone normali possono vedere solo una piccola quantità di dominante trasparente nelle urine acide concentrate. In ogni caso, un getto tubolare o un getto granulare nelle urine, un getto trasparente in un'urina acida non concentrata o un gran numero di getti trasparenti in urina acida concentrata indicano tutti danni al parenchima renale. Infettati dall'infezione, ci sono più globuli bianchi nelle urine e la coltura delle urine media può essere positiva. Causati dall'allergia ai farmaci, 1/3 dei pazienti hanno eosinofili nei sedimenti urinari e anche gli eosinofili nel sangue possono essere aumentati.

(2) Analisi delle proteine ​​delle urine: il contenuto giornaliero di proteine ​​nelle urine di TIN è generalmente inferiore a 1,5 g, ed è una piccola proteinuria tubulare, che può essere utilizzata per il rilevamento quantitativo di piccole proteine ​​o elettroforesi del disco delle proteine ​​urinarie.

2. Nel test di funzionalità renale ATIN, la perdita di funzionalità renale è per lo più transitoria, mentre CTIN è negativo per la perdita di funzionalità renale. La compromissione della funzione interstiziale dei tubuli è particolarmente significativa. La forma e l'entità del danno funzionale sono correlate alla posizione e all'entità del danno al tubulointerstiziale a causa di fattori di virulenza.

(1) Diminuzione della funzione di escrezione attiva dei tubuli renali: quando alcune sostanze (anioni organici) vengono escrete dai reni, anche i tubuli prossimali vengono espulsi attivamente mentre il glomerulo viene filtrato. Dopo il declino della funzione di escrezione attiva tubulare renale, la concentrazione di acido urico nel sangue può aumentare e anche il tasso di escrezione renale di alcuni farmaci anionici rallenta. Il tasso di clearance è stato ridotto quando il test di escrezione del rosso fenolo è stato eseguito clinicamente. Allo stato attuale, il test di escrezione rosso fenolo è più comunemente usato nella pratica clinica e si ritiene generalmente che l'anomalia dei risultati del test indichi che la funzione di escrezione delle cellule epiteliali tubulari prossimali è ridotta. Nell'effettivo processo di applicazione clinica, il test di escrezione rosso fenolo presenta i seguenti difetti:

1 è influenzato dal flusso plasmatico renale efficace.

2 è influenzato dal numero di unità renali sane [o dalla velocità di filtrazione glomerulare (GFR)]. Tasso di escrezione rosso fenolo totale = singolo nefrone tasso di escrezione rosso fenolo x nefrone totale tasso di escrezione rosso fenolo = tasso di escrezione rosso singolo fenolo x numero totale di nefroni.

3 è limitato dall'accuratezza del metodo di ritenzione delle urine.

(2) Diminuzione del riassorbimento tubulare renale: in circostanze normali, piccole molecole di filtrazione glomerulare, come aminoacidi, glucosio e piccole molecole globuline, vengono quasi riassorbite attraverso i tubuli prossimali e raramente vengono perse. Dopo che il tubulo prossimale è danneggiato, la funzione di riassorbimento è ridotta e possono verificarsi piccole proteinuria molecolari, aminoaciduria o diabete. Nei casi più gravi, la funzione di riassorbimento tubulare prossimale collassa completamente, manifestandosi come sindrome di Fanconi (un riassorbimento simultaneo di glucosio, aminoacidi e carbonati). Gli attuali metodi comunemente usati per esaminare il riassorbimento tubulare renale sono:

1 Tasso di escrezione di microglobulina β2 urinaria: nel caso della normale concentrazione sierica di microglobulina β2, un aumento dell'escrezione urinaria suggerisce una diminuzione della funzione di riassorbimento tubulare prossimale di piccole molecole. Il significato clinico dell'esame del lisozima urinario è simile a quello della microglobulina β2. Tuttavia, in caso di insufficienza renale cronica da lieve a moderata, una diminuzione del numero di nefroni può talvolta contrastare gli effetti della riduzione del riassorbimento miocardico prossimale di piccole proteine ​​molecolari: escrezione totale di microglobulina β2 = tasso di escrezione di microglobulina di nefrone singolo β2 × Velocità di escrezione totale di microglobuline β2 totali al nefrone = tasso di escrezione di microglobuline al nefrone β2 totale ↑ × tasso di escrezione di microglobuline totali al nefrone β 2 = tasso di escrezione di microglobuline al nefrone singolo β2 × numero totale di nefroni ↓ totale β2 micro Tasso di escrezione di globulina = tasso di escrezione di microglobulina di nefrone singolo β2 × numero totale di nefroni.

2 Elettroforesi del disco di proteine ​​dell'urina: l'elettroforesi del disco di proteine ​​dell'urina (elettroforesi su gel di dodecil solfato-poliacrilammide di sodio) mostra una piccola proteinuria basata su proteine ​​quando non vi è un aumento anormale della concentrazione plasmatica di piccole molecole di proteine. Suggerisce che il tubulo prossimale riassorbe la funzione di piccole proteine ​​molecolari.

3 test di riassorbimento massimo del glucosio: dal tubulo prossimale al tubulo distale hanno la funzione di riassorbire il glucosio, ma principalmente nel tubulo prossimale. Pertanto, il tubulo renale è danneggiato ed è facile causare glucosio e urina renali. Simile al principio della velocità di escrezione della microglobulina β2, la massima funzione di riassorbimento del glucosio è influenzata dal numero totale di nefroni e dalla funzione di singolo tubulo. Pertanto, l'esatto significato clinico dei risultati anomali o normali del test di riassorbimento del glucosio deve essere analizzato in modo specifico.

4 esame degli aminoacidi nelle urine: l'escrezione degli aminoacidi nelle urine è aumentata significativamente dopo la riduzione della funzione di riassorbimento degli aminoacidi tubulari renali.

Diagnosi e diagnosi di nefrite tubulare-interstiziale renale nei bambini

diagnosi

1. Comprendere la causa della TIN può causare molte cause di TIN, oltre alla TIN idiopatica, tutte le TIN hanno una causa che può essere trovata, capire la causa è un prerequisito importante per la diagnosi corretta e tempestiva della TIN.

2. Trovare l'indizio diagnostico della TIN in tempo I pazienti devono considerare la possibilità della TIN quando si verificano le seguenti condizioni e condurre un esame renale completo per confermare o escludere la diagnosi di TIN.

(1) Pazienti con anemia renale inspiegabile, ipertensione renale (TIN secondario), nicturia.

(2) Non si verificano shock, deficit acuto del volume del sangue, ecc. Oliguria improvvisa o insufficienza renale acuta non oligurica.

(3) L'insufficienza renale acuta si verifica sulla base dell'insufficienza renale cronica (concentrazione sierica di creatinina <250μmol / L, creatinina sierica giornaliera superiore a 45μmol / L; concentrazione sierica di creatinina> 250μmoL / L, concentrazione sierica di creatinina aumenta di 90μmol / L al giorno In alto) o insufficienza renale subacuta (aumento della concentrazione sierica di creatinina al giorno, ma non al tasso di insufficienza renale acuta), l'insufficienza renale acuta può essere oliguria o non oligurica.

(4) Insufficienza renale cronica con compromissione della funzionalità interstiziale tubulare renale.

(5) Il tessuto necrotico è stato trovato nelle urine.

3. Trova prove di TIN Se necessario, esegui una biopsia renale.

Diagnosi differenziale

1. La biopsia renale può identificare ATIN e CTIN.

2. Necessità di identificare una varietà di nefrite primaria e secondaria.

3. I pazienti con insufficienza renale devono essere differenziati dall'insufficienza renale causata da patogenesi prerenale, post-renale o di altro tipo.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.