Sindrome nefrosica pediatrica

Introduzione alla sindrome nefrosica pediatrica La sindrome nefrosica (NS) è una sindrome clinica in cui un gran numero di albumina viene persa dalle urine a causa della maggiore permeabilità al plasmina della membrana di filtrazione glomerulare e provoca una serie di cambiamenti patofisiologici. La malattia è caratterizzata da proteinuria massiva, ipoalbuminemia, edema grave, iperlipidemia e ipercoagulabilità. Una grande quantità di proteinuria si riferisce a una scarica giornaliera di> 100 mg / kg di proteine ​​nelle urine o superiore a 3,5 g / L di proteine ​​nelle urine. La malattia tende ad aumentare di anno in anno. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malnutrizione ematuria

Cause della sindrome nefrosica pediatrica

(1) Cause della malattia

Quasi tutte le NS possono causare patologie glomerulari, classificazione:

Classificazione clinica

Per l'attuale metodo di classificazione principale nazionale.

(1) Nefropatia semplice: cioè pazienti con quattro caratteristiche cliniche della sindrome nefrosica, più uomini che donne, clinicamente più comuni.

(2) Nefropatia nefritica: oltre ai sintomi tipici, ha anche una delle seguenti caratteristiche, tra cui ipertensione [bambini in età prescolare, pressione sanguigna superiore a 16 / 10.7kPa (120 / 80mmHg), bambini in età scolare superiore a 17.3 / 12kPa (130 / 90mmHg)]; ematuria (fino a 10 / Hp nella microscopia uterina); azotemia (BUN> 10.7mmol / L,> 30mg / dl) e ipocomplementemia persistente.

(3) Nefropatia congenita: la malattia si verifica dopo la nascita o poco dopo la nascita (<2 mesi dopo la nascita), presentando i sintomi tipici sopra menzionati, con una storia familiare, il peso alla nascita del bambino è basso (neonati prematuri multipli), asfissia intrauterina Il liquido amniotico contaminato dal meconio, la produzione di culatta e la grande placenta sono utili nella diagnosi di questa malattia: la malattia ha un'alta incidenza in Finlandia, è rara in Cina, non ha risposta agli ormoni o è disfunzionale ed è per lo più morta entro 6 mesi dalla nascita. Infezione, insufficienza renale o altre complicanze.

(4) nefropatia refrattaria: secondo i criteri diagnostici proposti dal gruppo di ricerca nefrologia pediatrica cinese:

1 per una quantità sufficiente di ormoni (come il prednisone giornaliero 2 mg / kg) per 8 settimane di effetto inefficace o parziale,

2 Ripetizione ripetuta o ripetuta (≥2 volte entro sei mesi, ≥3 volte entro 1 anno),

3 ormone dipendente.

2. Classificazione patologica

(1) Lesioni lievi (comprese le lesioni minime): i bambini sono principalmente piccole lesioni.

(2) glomerulosclerosi focale, segmentale.

(3) Nefrite proliferativa mesangiale.

(4) lesioni membranose.

3. Classificato dalla pratica clinica

(1) primaria o idiopatica: cioè la lesione originale si verifica nella malattia glomerulare, secondo l'attuale classificazione clinica domestica, malattia glomerulare primaria, glomerulonefrite acuta, glomerulare rapido Nefrite, glomerulonefrite cronica e nefropatia glomerulare possono verificarsi NS nel corso della malattia, patologicamente, lesioni minime, glomerulosclerosi focale segmentaria, nefropatia membranosa, glomerulo proliferativo di membrana Nefrite e glomerulopatia da lipoproteine, glomerulopatia da collagene III, glomerulopatia fibrotica e glomerulopatia da collasso riscontrate negli ultimi anni sono principalmente NS, possono verificarsi anche glomerulonefrite proliferativa mesangiale NS.

(2) Sindrome nefrosica secondaria: NS secondaria a malattie sistemiche, le cause sono ampie e complesse e sono riassunte come segue:

1 Malattie infettive: molte infezioni possono causare NS, secondo i loro agenti patogeni sono le seguenti:

A. Infezione virale: virus dell'epatite B e C, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, HIV di tipo I, virus dell'herpes zoster, virus Coxsackie e adenovirus,

B. Infezioni batteriche: infezioni come streptococchi, stafilococco, pneumococchi, salmonella, lebbra e sifilide,

C. Infezioni da protozoi: come Plasmodium (comune a Plasmodium malaria) e infezione da toxoplasmosi,

D. Infezioni parassitarie: vari tipi di schistosomiasi [in particolare la schistosomiasi di Manson], tripanosomi e filari, ecc.

2 patologie del sistema multiplo e del tessuto connettivo: lupus eritematoso sistemico, vasculite sistemica, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren, colite ulcerosa, dermatomiosite, porpora allergica, dermatite da herpes, sarcoidosi e Psoriasi, ecc.

3 allergeni: come morsi di serpente, punture di api, polline, siero, vaccini, quercia velenosa, edera (edera), D860, penicillamina e probenecid, ecc.

4 malattie metaboliche: nefropatia diabetica, amiloidosi, nefropatia da lipoproteine ​​ed edema mucinoso,

5 sostanze nefrotossiche: come mercurio, stronzio, oro e trimetil chetone, ecc.

6 tumori: come la malattia di Hodgkin, linfoma, leucemia linfocitica cronica, mieloma multiplo, tumore del colon, carcinoma polmonare, carcinoma mammario, carcinoma gastrico e renale, ecc.

7 altri: come pre-eclampsia, stenosi dell'arteria renale, trombosi venosa renale, nefropatia da reflusso, rigetto cronico da trapianto renale, ileite cronica, insufficienza cardiaca cronica e pericardite costrittiva.

(3) Malattie congenite ed ereditarie: come la sindrome di Alport, la malattia di Fabry, la sindrome della rotula ungueale, la sindrome nefrosica congenita (finlandese) e la malattia falciforme.

(due) patogenesi

1. Patogenesi

(1) teoria del citrato: la patogenesi classica, dovuta al gonfiore e alla fusione dei podociti epiteliali glomerulari, la struttura originale della glicoproteina citrato viene distrutta, la carica negativa scompare e si forma l'albumina caricata negativamente. proteinuria.

(2) Patogenesi immunologica:

1 partecipazione immunitaria umorale: compresi il complesso immunitario (IC), le anomalie delle immunoglobuline (basso livello di IgG nel sangue, aumento della decomposizione, riduzione della sintesi), riduzione della produzione di anticorpi e molti altri fattori,

2 Anomalie immunitarie cellulari: si verificano una serie di alterazioni anormali nel numero di linfociti T circolanti e una riduzione della funzionalità.

3 Sistema del complemento: inclusa la carenza del fattore B della via di bypass influisce sulla capacità del corpo di regolare le capsule di Escherichia coli, pneumococco, ridotta vitalità del complemento e comparsa di C5b-9 (complesso di attacco di membrana).

(3) Altri fattori: incluso il danno diretto al glomerulo da parte dell'anticorpo, i granulociti polimorfonucleari neutri (PMN) rilasciano enzimi proteolitici, producono specie reattive dell'ossigeno, rilasciano proteine ​​cationiche e aggregato di cellule mononucleari per rilasciare varie proteasi, collagenasi, ossigeno Radicali liberi, citochine e fattori di attivazione piastrinica sono coinvolti nella patogenesi della nefropatia.

(4) Edema: il meccanismo dell'edema nella sindrome nefrosica è stato migliorato negli ultimi anni. La percentuale di ipovolemia è solo del 7% al 38%. Può essere spiegato da punti di vista tradizionali. Altre ricerche indicano che ci sono ancora molti I fattori intrarenali funzionano.

(5) Iperlipidemia: la nefropatia refrattaria resistente agli ormoni è l'iperlipidemia di tipo IV, che è un aumento delle lipoproteine ​​a bassissima densità (VLDL) e una riduzione delle lipoproteine ​​ad alta densità (HDL), che influenza il colesterolo. La rimozione dell'iperlipidemia non è solo dovuta all'aterosclerosi, ma anche all'NLDL con nefrotossicità: può legarsi all'anione multivalente del GBM ed entrare nell'area mesangiale per causare danni ai reni, riducendo la carica negativa e la membrana trasparente. L'aumento del sesso provoca il deposito di lipoproteine ​​macromolecolari nell'area mesangiale, con conseguente sclerosi glomerulare.Inoltre, l'iperlipidemia non solo aumenta la viscosità del sangue, ma anche la deposizione di colesterolo fa diventare ruvida la parete endoteliale capillare e la carica negativa cambia. Pertanto, le piastrine caricate negativamente vengono depositate per formare un trombo e una serie di cambiamenti nel sistema fibrinolitico, tra cui fibrinogeno plasmatico, cofattore della coagulazione (V, VIII), elevazione della β-tromboglobulina, aumento della conta piastrinica, adesione E la funzione di aggregazione è migliorata, l'attività di plasmina e antitrombina III (ATIII) è ridotta e la causa dell'enzima (II, X, ecc.) È ridotta.

Prevenzione della sindrome nefrosica pediatrica

La malattia è spesso associata a varie infezioni e sostanze nefrotossiche come mercurio, stronzio, oro e trimetil chetone: dovrebbe prevenire e curare attivamente varie infezioni, migliorare la forma fisica e prevenire l'esposizione a varie sostanze nefrotossiche. Mantenere l'aria fresca nel soggiorno, non in luoghi affollati, mantenere la pelle pulita, prevenire danni alla pelle, prevenire le infezioni e diagnosticare e trattare prontamente le infezioni. Dieta facile da digerire e leggera. Presta attenzione alla combinazione di lavoro fisico e mentale e riposo, migliora l'immunità del corpo, presta attenzione all'esercizio fisico. Revisione regolare della routine urinaria e della funzionalità renale.

Complicanze della sindrome nefrosica pediatrica Complicanze, ematuria, malnutrizione

1. infezione

L'infezione è una complicanza comune e causa di morte nella sindrome nefrosica.Infezioni comuni sono infezioni batteriche di pneumococchi, streptococchi, Haemophilus influenzae, Klebsiella, ecc .; infezione occasionale con Pneumocystis carinii, peritoneo, polmone, pelle Spesso coinvolta, la malattia è soggetta a infezioni oltre a fluidi corporei, deficienza immunitaria cellulare e fattori del complemento; l'ascite può essere utilizzata come mezzo, ormoni e agenti immunosoppressori, in modo che la funzione immunitaria sia ridotta e più suscettibile alle infezioni.

2. Shock ipovolemico e insufficienza renale acuta

(1) shock ipovolemico: alcuni pazienti con basso volume di sangue, che mostrano uno stato "fragile", una volta vomito, diarrea, assunzione insufficiente, infezione e altri incentivi, incline a shock ipovolemico, se l'uso a lungo termine di dosi maggiori Gli ormoni, una volta fermati, possono mostrare "crisi surrenalica".

(2) insufficienza renale acuta: a causa di ipovolemia, edema interstiziale renale e (o) ostruzione tubulare, trombosi venosa renale acuta (RVT) e altri fattori possono causare funzione renale acuta prerenale, renale, post-renale fallimento.

3. Stato ipercoagulabile e tromboembolia

Quando i pazienti con malattia renale hanno improvvisamente dolore lombare (dolorabilità dell'angolo della costola), ematuria, disfunzione renale e ipertensione, la RVT deve essere altamente sospettata e possono verificarsi complicanze tromboemboliche nella vena o nell'arteria, il tasso di incidenza è compreso tra l'8,5% e il 44%; Si osservano anche vene, arteria polmonare, arteria femorale, arteria mesenterica, arteria cerebrale, arteria coronarica e tromboflebite del polpaccio.

4. Disfunzione tubulare renale

Ci possono essere una varietà di disturbi del trasporto di sostanze, come diabete, aminoaciduria, aumento del potassio urinario e riduzione della concentrazione di urina.

5. Proteine, malnutrizione calorica

A causa della perdita di grandi quantità di proteine ​​nelle urine per lungo tempo.

6. Altro

La mancanza di oligoelementi, a causa della perdita di proteine ​​leganti lo zinco nelle urine, ceruloplasmina, transferrina, carenza di zinco, carenza di rame e carenza di ferro; 1,25- (OH) disturbi di sintesi 2D3 e uso a lungo termine degli ormoni, possono causare renale Osteopatia e ritardo della crescita.

Sintomi della sindrome nefrosica pediatrica Sintomi comuni Edema Stato ipercoagulabile Proteinuria Scroto Edema Ipoproteinemia Trombosi venosa Perdita di peso Ipocalcemia Ascite Insufficienza renale cronica

1. Edema: il grado di edema della NS è diverso, il tessuto è allentato e la posizione è bassa, l'edema si muove con la gravità, a lungo o al mattino presto, le palpebre, la testa posteriore o l'edema sacrale, dopo essersi alzati. L'edema degli arti inferiori è evidente, edema sistemico grave, edema scrotale o cavità pleurica e versamento peritoneale e persino versamento pericardico, la pelle localizzata è luminosa quando il corpo è altamente edematoso, la pelle diventa più sottile e appaiono anche linee bianche (più comuni nell'addome, glutei e cosce) ), la pelle è danneggiata, il fluido tissutale perde, il versamento sieroso spesso produce sintomi di compressione, come oppressione toracica, respiro corto o difficoltà respiratorie, petto e ascite sono spesso bianco latte, contenenti lipidi emulsionati, contenuto proteico molto piccolo (1 ~ 4g / L), il peso specifico è inferiore a 1.016, il test Rivalta è negativo, è una perdita, il grado di edema non ha nulla a che fare con la gravità della malattia e la gravità della malattia. Sebbene sia correlato all'ipoalbuminemia, non è strettamente correlato. Il tipo di piccola lesione NS tende ad essere edema altamente sistemico. L'edema moderato degli arti inferiori è comune in presenza di NS nella nefropatia membranosa e nella nefrite proliferativa membranosa.L'edema è una manifestazione importante di un certo stadio della malattia glomerulare e alcuni pazienti sono mesi o 1 2 anni può placarsi in proprio, spesso influenzata dal grado di assunzione di edema di sodio, diminuzione della produzione di urina, quando prima di edema ed edema.

2. Ipertensione: dal 20% al 40% dei pazienti adulti con NS ha ipertensione, circa la metà di quelli con edema evidente presenta ipertensione e l'ipertensione può essere renina-dipendente o dipendente dal volume.L'ipertensione persistente è principalmente correlata alle malattie renali di base. Ad esempio, la nefrite proliferativa di membrana e la glomerulosclerosi focale segmentaria hanno circa la metà dei pazienti con ipertensione, la nefropatia membranosa solo circa 1/4 presenta ipertensione, meno lesioni minori, anche se c'è la pressione alta, la maggior parte sono transitori Quando l'edema si attenua, la pressione del sangue ritorna alla normalità Si ritiene generalmente che l'ipertensione causata dalla malattia glomerulare, specialmente nella NS, sia principalmente dipendente dal volume, ma strettamente correlata a cambiamenti patologici, come lesioni microscopiche e nefropatia membranosa. L'ipertensione è per lo più dipendente dal volume; NS causata da glomerulonefrite proliferativa e sclerosante, la sua ipertensione è sia dipendente dal volume che renina, la maggior parte dei quali sono entrambi. Negli ultimi anni, alcune persone pensano che il rene sia piccolo. L'attività reninica plasmatica della malattia della palla non aumenta necessariamente e anche alcuni pazienti hanno una renina plasmatica inferiore. Allo stesso tempo, ci sono molte prove che il disturbo dell'escrezione di sodio è la causa dell'ipertensione causata dalla malattia glomerulare. L'ipertensione è generalmente moderata e la pressione sanguigna è spesso Tra il 18,7 ~ 22,7 / 12,7 ~ 14.7kPa (140 ~ 170/95 ~ 110mmHg), quindi, rare crisi ipertensiva o encefalopatia ipertensiva quando NS.

3. Ipoproteinemia e malnutrizione: è noto che grandi quantità persistenti di proteinuria causano malnutrizione.Il paziente ha capelli radi, pelle chiara e giallastra, pelle pallida, deperimento muscolare e linee bianche di unghie (linea di Muchreke). Le manifestazioni di malnutrizione, quando l'albuminemia è evidente, cambia anche la concentrazione di altre proteine ​​nel plasma, la proteina con un piccolo peso molecolare e la carica simile all'albumina tende a diminuire, che viene persa principalmente dalle urine, come la sfera legante la tiroide. Proteine ​​(peso molecolare 36.500), proteine ​​leganti la vitamina D (peso molecolare 59.000), antitrombina III (peso molecolare 65.000), transferrina (peso molecolare 80.000) e fattore del sistema B del complemento (peso molecolare 80.000) dalle urine L'aumento delle dimissioni è accompagnato da un sintomo corrispondente nella clinica.

(1) Ipotiroidismo: i pazienti con NS sono principalmente in uno stato a basso metabolismo e la riduzione del consumo di ossigeno può essere correlata all'edema sistemico e alla riduzione del flusso sanguigno verso la pelle 30 anni fa, è stato scoperto che lo iodio legato alle proteine ​​plasmatiche è diminuito e lo iodio legato alle proteine ​​urinarie è aumentato. La tiroxina ad alte dosi del paziente non è soggetta a un elevato stato metabolico e il tasso di assorbimento dello iodio tiroideo è normale o aumentato. Questi dati indicano che la triiodotironina (T3) e la tiroxina (T4) vengono escrete dalle urine, con conseguente riduzione della concentrazione plasmatica. Il paziente ha un basso stato metabolico, ma T3 e T4 privi di plasma tendono ad essere normali.

(2) Ipocalcemia: a causa della perdita di proteine ​​che legano la vitamina D dall'urina, la concentrazione di plasma 25-OHD3 e 1,25- (OH) 2D3 viene ridotta, causando disordine intestinale di assorbimento del calcio e distruzione della reazione dell'ormone osso-paratiroideo. Il paziente presenta ipocalcemia e iperparatiroidismo secondario, che portano all'osteomalacia e alla fibrosi cistica, alla riduzione sierica del calcio e alla riduzione sierica dell'albumina, si ritiene generalmente che l'albumina sierica sia ridotta di 10 g / L, quindi Il calcio sierico è diminuito di 0,25 mmol / L, il calcio siero libero è diminuito di 0,05 ～ 0,07 mmoL / L, che è la diminuzione del calcio legante l'albumina, l'albumina sierica è diminuita di 10 g / L, l'HCO3 è aumentato di 3,7 mmol / L e il gap anionico è diminuito. 3mmoL / L, quindi potrebbe esserci alcalemia metabolica in caso di grave ipoalbuminemia.

(3) Anemia da carenza di ferro: a causa della continua perdita di transferrina dalle urine, i pazienti possono sviluppare anemia da carenza di ferro, che è spesso inefficace per la terapia con ferro.

4. Infezione secondaria: a causa di disfunzione immunitaria (fattore B, riduzione di opsonina e IgG), un gran numero di perdita di proteine, malnutrizione e altri fattori rendono il paziente estremamente suscettibile all'infezione secondaria, mancanza di fattore B nel sistema del complemento, perdita dell'attività di condizionamento del siero, Catabolismo immunoglobulinico intrarenale aumentato e perso dalle urine, con conseguente riduzione della capacità antinfettiva del corpo, quindi è facile da infezione secondaria, NS è comune per infezioni respiratorie, infezioni del tratto urinario, infezioni della pelle e peritonite, ecc. Queste infezioni spesso causano NS Un ulteriore peggioramento, quando gli antibiotici non sono ampiamente utilizzati, l'infezione è la principale causa di morte per NS. I corticosteroidi di routine e i farmaci anti-citotossici sono usati per trattare la NS, in modo che il tasso di infezione secondaria sia aumentato, e i farmaci antibatterici sono usati per controllare e prevenire l'infezione batterica. L'incidenza di infezioni virali e micotiche è aumentata, quindi l'attuale infezione è ancora un'importante complicazione della NS.

5. Stato di ipercoagulabilità: la maggior parte dei pazienti con NS sono ipercoagulabili e hanno la tendenza a formare trombosi.Addis (1948) ha riportato per la prima volta pazienti con NS trombosi venosa delle gambe, seguita da arteria polmonare, ernia, succlavia e vena giugulare esterna. L'arteria coronarica, il tendine e l'arteria mesenterica e altre trombosi, la trombosi venosa renale sono state scoperte per la prima volta da Raver (1840), più comuni nei pazienti con nefrite da lupus, nefropatia amiloide, nefropatia membranosa e nefrite proliferativa di membrana, ma segmento focale La glomerulosclerosi, le lesioni rare e la nefropatia diabetica sono rare: la causa dello stato ipercoagulabile di NS è multiforme e molti studiosi hanno confermato che la disfunzione piastrinica svolge un ruolo importante nel danno glomerulare della nefrite cronica del sistema immunitario. La coagulazione intravascolare è un fattore decisivo che porta a un danno glomerulare irreversibile. Cochrene et al., 1972, hanno sottolineato che l'aggregazione piastrinica indotta dal complesso immunitario è il primo passo nella deposizione di fibrina cronica nel glomerulo. C432, C3b e C6, IgG2 e IgG4 nei complessi immunitari possono aggregare piastrine e rilasciare fattore piastrinico 3, capillari glomerulari La lesione endoteliale vascolare, l'esposizione al collagene e l'aggregazione piastrinica (rilascio di ADP) possono favorire l'attivazione del fattore XII della coagulazione, portando alla coagulazione intravascolare, che è uno dei fattori che causano un aumento della viscosità plasmatica.

Altre proteine ​​macromolecolari, come α2-globulina (peso molecolare 8,2 × 10 ⁵ ), β-globulina (peso molecolare 3,2 × 10 ⁵ ) e β-pre-lipoproteina (peso molecolare 5 × 106 2 × 10 ⁷ ) sono state significativamente aumentate. Tra i fattori di coagulazione, aumentano il fibrinogeno (I), il fattore di variabilità (V), il fattore stabilizzante (VII), la globulina antiemofila (VIII) e il fattore di Staurt (X), mentre diminuisce l'antitrombina III. Questi sono segni importanti di aumento della coagulazione del sangue.Alcune persone pensano che anche la diminuzione dell'attività fibrinolitica sia strettamente correlata, ed è stato dimostrato che l'inibitore del plasminogeno (α2 -antiplasmina) è aumentato nel NS e che il corticosteroide è eccessivamente usato nel corso della malattia. E i diuretici possono rendere lo stato di ipercoagulabilità più grave, lo stato di ipercoagulabilità è facile da promuovere trombosi intravascolare, deposizione di fibrina estesa glomerulare, funzione renale è ulteriormente deteriorata, nel processo NS, se si verifica trombosi venosa renale, il rene La congestione è più grave, il volume del rene è aumentato, la funzione renale è ulteriormente ridotta e l'edema e la proteinuria sono intensificati.

6. Insufficienza renale: la disfunzione renale può manifestarsi in tutti i tipi patologici di NS. Esistono due tipi di insufficienza renale, NS acuta e cronica. Nell'esordio clinico acuto si manifesta la sindrome nefritica acuta. E soggetto a insufficienza renale acuta oligurica, NS minimamente patologico e lieve malattia renale si verificano insufficienza renale più acuta, oltre alle lesioni renali di base, riduzione efficace del volume del sangue, riduzione della gittata cardiaca e squilibrio elettrolitico È anche un fattore predisponente e la sua prognosi è strettamente correlata alle lesioni di base nel rene.Nel periodo di edema elevato o attività significativa, ha spesso insufficienza renale, aumento dell'azoto ureico e della creatinina e quando l'edema si attenua, ritorna alla normale, rene cronico piccolo NS della glomerulonefrite, anche se l'edema si attenua completamente, la maggior parte della funzione renale non può tornare alla normalità, i pazienti con proteinuria grave persistente, possono essere associati a atrofia tubulare e fibrosi interstiziale, manifestata come sindrome di Fanconi, avvelenamento tubulare renale, rachitismo o osso L'ammorbidimento fisico, che simboleggia una prognosi sfavorevole, in termini di tipo patologico, la piccola malattia di tipo NS è sensibile ai corticosteroidi e la funzione renale è sostanzialmente normale. L'insufficienza renale cronica non si verifica, v'è spesso una segmentale glomerulosclerosi ridotta clearance della creatinina focale, circa il 10% della azotemia diagnosi precoce di focale segmentale glomerulare sclerosi pazienti.

Entro 10 anni, circa il 40% dei pazienti progredisce verso l'insufficienza renale, la nefropatia membranosa ha una normale funzione renale, quindi diminuisce lentamente e si sviluppa in insufficienza renale cronica in 15 anni, rappresentando il 50% in età adulta e il 10% nei bambini ~ 15%, NS causata da nefrite proliferativa di membrana, la maggior parte ha disfunzione renale al momento dell'insorgenza, circa la metà sviluppa insufficienza renale entro 10-15 anni, le manifestazioni cliniche possono essere acute e lente e può esserci tratto respiratorio prima dell'insorgenza. Infezione o infezione della pelle, ecc., Senza alcun incentivo, l'edema sistemico grave è un sintomo importante della malattia, con ridotta produzione di urina, alcuni pazienti hanno ematuria (ematuria umana o microscopica), alcuni bambini malati hanno la pressione alta, alcuni gravi I pazienti con nefropatia da edema possono presentare versamento pleurico e ascite.

Esame della sindrome nefrosica pediatrica

Routine urinaria

Le proteine ​​urinarie sono aumentate in modo significativo, l'esame qualitativo ≥, i criteri diagnostici dell'esame quantitativo delle proteine ​​urinarie sono diversi, l'Organizzazione internazionale per la ricerca nefrologica pediatrica (ISKDC) si basa su> 40mg / (h · m2), ci sono anche sostenitori> 50mg / (kg · d Per i pazienti con gamma nefropatica di proteinuria, in considerazione della difficoltà urinaria nelle 24 ore nei bambini, vi è la tendenza a misurare il rapporto proteina urinaria / creatinina urinaria nelle urine del mattino. Quando il rapporto (in mg / mg) è> 3,5, è la proteinuria nefropatica.

2. Proteine ​​del plasma

Le proteine ​​plasmatiche totali sono inferiori al normale, l'albumina è più evidente, spesso <25 ~ 30 g / L, a volte inferiore a 10 g / L, e albumina, rapporto globuline invertito, globulina α2, β globulina e fibrinogeno Aumento, diminuzione della gamma-globulina, diminuzione dei livelli di IgG e IgA, aumento delle IgE e delle IgM e aumento della velocità di eritrosedimentazione.

3. Colesterolo sierico

Un aumento più evidente, altri lipidi come trigliceridi, fosfolipidi, ecc. Possono anche essere aumentati, perché i lipidi possono essere bianchi lattei.

4. Test di funzionalità renale

Urina generalmente normale e semplice, può esserci azotemia temporanea, un piccolo numero di nefrite può essere associato ad azotemia e ipo-complementemia, ecografia B di routine, esame a raggi X ed ECG, generalmente Il caso non richiede biopsia renale, casi resistenti agli steroidi, ricorrenti o ormonalmente dipendenti, o cambiamenti nel decorso della malattia, sospetta nefrite interstiziale o formazione di mezzaluna o disfunzione renale lenta Una biopsia dovrebbe essere eseguita per determinare il tipo di patologia e per guidare il trattamento.

Diagnosi e diagnosi della sindrome nefrosica pediatrica

In base alle caratteristiche cliniche tipiche, in combinazione con test di laboratorio, tra cui l'escrezione di proteine ​​urinarie nelle 24 ore> 100 mg / (kg · d), l'ipercolesterolemia, ipoalbuminemia, può fare una diagnosi della sindrome nefrosica.

Sindrome nefrosica secondaria comune

(1) nefrite purpurica: nella NS secondaria da 3 a 20 anni, la causa più comune di porpora allergica, pazienti con dolore addominale e sangue nelle feci, come porpora allergica, ematuria, proteinuria, ipertensione Ed edema e altre caratteristiche della glomerulonefrite, se le lesioni cutanee sono lievi, il dolore addominale e il dolore articolare non sono evidenti, o ematuria, proteinuria ed edema, facilmente diagnosticati come NS primaria, spesso elevati livelli di IgA sierica nelle prime fasi della malattia, La biopsia cutanea è stata eseguita sulle lesioni cutanee ed è stata osservata la deposizione di IgA nella parete capillare. La maggior parte della biopsia renale era glomerulonefrite proliferativa. La deposizione di IgA era comune nell'immunofluorescenza e la formazione di mezzaluna era più comune. Il numero di pazienti dopo la riduzione delle lesioni I sintomi della Nefrite NS si verificano solo mesi o più, quindi è necessario risalire a una storia dettagliata.

(2) Nefrite da lupus: la nefrite da lupus è più comune nelle donne dai 20 ai 40 anni, dal 20% al 50% di loro presenta manifestazioni cliniche di NS, pazienti con febbre, rash e dolori articolari, in particolare il valore più diagnostico dell'eritema della farfalla facciale L'anticorpo antinucleare sierico, l'anticorpo a doppio filamento di DNA e l'anticorpo anti-Sm sono positivi, le cellule di lupus possono essere trovate nel sangue, l'elettroforesi sierica delle proteine ​​sieriche α2 e la gamma globulina sono aumentate, l'esame delle immunoglobuline è principalmente IgG e il test del lupus cutaneo è positivo.

(3) sclerosi sistemica progressiva: la malattia può essere complicata da NS, la maggior parte dei pazienti presenta prima il fenomeno di Raynaud, seguito da gonfiore del viso e delle dita, ispessimento della pelle, difficoltà di deglutizione, aumento della gamma sierica di globulina e IgG, antinucleare Anticorpi, anticorpi anti-SCI-70 e AcA possono essere positivi, quindi non è difficile distinguere dal NS primario.

(4) Granuloma di Wegner: questa malattia ha tre caratteristiche principali: la necroinfiammazione del seno nasale e paranasale, la polmonite e la glomerulonefrite necrotizzante.L'ordine della malattia sono le prime lesioni nasali, seguite da lesioni polmonari, seguite da lesioni polmonari, seguite da Le caratteristiche cliniche del danno renale e del danno renale sono la glomerulonefrite o NS precoce, la gamma globulica sierica, l'aumento delle IgG e delle IgA, il siero ANCA positivo e non è difficile diagnosticare le caratteristiche della malattia.

(5) Glomerulosclerosi diabetica: pazienti che hanno sviluppato diabete per più di 10 anni, in particolare quelli con diabete di tipo 1 e non sono stati controllati in modo soddisfacente. Quando vi è una grande quantità di proteinuria e NS, ci sono molti microaneurismi nell'esame del fondo. Aumenti del volume renale, flusso plasmatico renale e aumento della velocità di filtrazione glomerulare o normale disfunzione renale tardiva, microglobulina β2 urinaria, aumento del NAG urinario e lisozima, utile per una diagnosi precoce.

(6) nefropatia da mieloma multiplo: alcuni pazienti con mieloma multiplo compaiono dapprima proteinuria, sindrome nefrosica e insufficienza renale, quindi dolore osseo e tendenza al sanguinamento, anemia e lesioni ossee, diagnosi precoce come NS primario L'elettroforesi sierica gamma globulina e IgG sono significativamente aumentate, è una caratteristica del mieloma multiplo, l'immunoglobulina sierica monoclonale è significativamente aumentata e la lisina urinaria è positiva per la diagnosi.In generale, i pazienti con NS dovrebbero essere sospettati se incontrano le seguenti condizioni. La malattia:

1 età ha più di 40 anni;

2 l'anemia è più evidente, il grado di anemia non è commisurato al grado di disfunzione renale, spesso accompagnato da neutrofili e trombocitopenia;

3 iperuricemia;

4 ipercalcemia.

(7) nefropatia amiloide: la nefropatia amiloide ha punti primari e secondari, quest'ultimo secondario a infezioni croniche (come la tubercolosi, lebbra o suppurazione polmonare cronica, ecc.), Tumori, mieloma multiplo e Artrite reumatoide, la maggior parte dei pazienti con ipertrofia cardiaca, aritmia e insufficienza cardiaca, epatosplenomegalia, lingua gigante, pelle con edema di muco muschioso, stadio iniziale di nefropatia amiloide solo proteinuria, generalmente da 3 a 5 anni dopo NS , aumento della gamma globulica sierica, iperlipidemia non è evidente, in combinazione con cuore, fegato, diagnosi di splenomegalia non è difficile, la diagnosi dipende dalla biopsia renale.

(8) NS causata da tumori maligni: tutti i tumori maligni possono causare NS attraverso il meccanismo immunitario e persino la NS è una manifestazione clinica precoce. Ad esempio, linfoma, leucemia, carcinoma bronchiale e carcinoma del colon possono spesso verificarsi NS, quindi, I pazienti con NS devono essere esaminati a fondo: se viene rilevata una linfoadenopatia sistemica, un torace e una massa addominale, si deve prendere in considerazione la NS causata dal tumore e la diagnosi del tumore primario deve essere confermata positivamente.

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