Acrodermatite enteropatica nei bambini

Introduzione alla dermatite intestinale pediatrica Acrodermatitisenteropathica, una dermatite intestinale cronica, nota anche come sindrome acrodermatite aerofisica, sindrome di Brandt, sindrome di Danbolt-Closs, dermatite acrale enterica, SARS Dermatite acrale continua di tipo tipo, epidermolisi bollosa atipica. È una malattia ereditaria autosomica recessiva caratterizzata da dermatite cicatriziale attorno alla bocca e alle estremità, ripetuta diarrea intermittente, perdita di capelli e paronichia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% - 0,05% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malnutrizione pediatrica

Cause di dermatite intestinale pediatrica

(1) Cause della malattia

I dati attuali della ricerca suggeriscono che l'assorbimento di zinco nell'intestino è un fattore causale e la maggior parte dei casi ha una storia familiare positiva.

1. Mancanza di zinco a lungo termine: i bambini trattati con terapia nutrizionale endovenosa, mancanza di zinco a lungo termine, possono manifestare eruzioni cutanee e diarrea simili a questa malattia, i sintomi sono scomparsi o ridotti dopo il trattamento con zinco.

I topi in allattamento sono stati usati come modelli animali: dopo aver nutrito il cibo privo di zinco per diverse settimane, sono state osservate le lesioni squamose della pelle, i capelli erano asciutti e sparsi, il che era simile ai sintomi della malattia ed è stato rapidamente efficace dopo il trattamento con zinco.

2. Riduzione dell'assorbimento di zinco: le ricette in Medio Oriente contengono più fitato, ostacolano l'assorbimento di zinco e producono patologie nane nella popolazione con bassa funzione sessuale, che è simile al disturbo di crescita e sviluppo visto in questa malattia.

3. Dopo l'integrazione di zinco, si ha un effetto curativo: il cibo del paziente contiene meno zinco e ha un effetto curativo dopo l'integrazione di zinco.

(due) patogenesi

Alcune persone pensano che ci sia un piccolo ligando di zinco (zinco-ligando) nel latte materno. Sebbene il contenuto di zinco nel latte umano non sia elevato, è facilmente assorbito dai neonati, ad eccezione del latte umano, incluso il latte. Altri alimenti proteici hanno un piccolo peptide che complessa facilmente lo zinco negli alimenti per formare uno stato complesso di zinco che non è facilmente assorbito dal corpo.In genere, questo piccolo peptide è secreto dalle normali cellule intestinali. La peptidasi viene idrolizzata e al paziente spesso manca una peptidasi così corta, in modo che lo zinco ingerito sia complessato da piccoli peptidi, che influiscono sull'assorbimento di zinco e causano la carenza di zinco.

Poiché lo zinco è correlato a più di 90 enzimi, le manifestazioni cliniche di questa sindrome sono complesse e diverse.

La biopsia cutanea non è specifica, può presentare ipercheratosi, parakeratosi, ispessimento dello strato spinoso, pustole dell'epidermide talvolta visibili, formazione di spugne, infiltrazione multinucleare di leucociti nella parte superiore del derma, nessuna istologia grave riscontrata nella biopsia digiunale Cambiamenti, ma con succinato deidrogenasi e leucina transpeptidasi ridotta, i campioni di biopsia intestinale grande e piccola hanno mostrato cambiamenti caratteristici nella mucosa intestinale: i villi si sono appiattiti o sono scomparsi, la membrana intrinseca ha mostrato infiltrazioni di cellule infiammatorie, le cellule epiteliali si sono accorciate, Il nucleo è rotondo o ellittico, situato al centro della cellula ma non nella posizione normale della parte basale della cellula, la cromatina nucleare è libera e le anomalie ultrastrutturali degli eosinofili sono caratteristiche e queste lesioni della mucosa intestinale si trovano spesso nelle preparazioni di zinco. Dopo il trattamento, è gradualmente scomparso: l'autopsia ha rilevato l'erosione della mucosa del colon sigmoideo, il colon ascendente e i cambiamenti grassi delle cellule del fegato.

Prevenzione dermatite apicale pediatrica enteropatia

Questa malattia è una malattia ereditaria, che dovrebbe prestare attenzione a una storia familiare positiva, rafforzare la consulenza genetica, sostenere l'allattamento al seno dopo la nascita e dare preparazioni di zinco precoci e a lungo termine per prevenire l'insorgenza di questa malattia.

1. La quantità di zinco nel colostro è 6-7 volte quella del latte maturo, quindi dovrebbe essere aperta presto.

2. Prevenire le cattive abitudini come l'eclissi parziale, i palati più esigenti e gli snack eccessivi.

3, per integrare una varietà di alimenti ricchi di zinco, lo zinco si trova principalmente in alimenti per animali, alimenti vegetali e frutta sono molto bassi.

Complicanze della dermatite acrale enteropatica pediatrica Complicanze, malnutrizione nei bambini

Significa che le unghie dei piedi sono deformate o addirittura mancanti, intolleranza al lattosio secondario, malnutrizione, crescita e sviluppo stagnanti e possono essere combinate con infezioni batteriche o fungine.

Sintomi comuni di dermatite intestinale pediatrica sintomi comuni si riferiscono a (punta) perdita delle unghie pustole feci acquose perdita di capelli diarrea herpes bocca ulcera glossite

1. incidenza

La maggior parte di loro ha meno di 1 anno, molti di loro hanno una storia familiare dopo lo svezzamento e non hanno nulla a che fare con il genere, la razza e la stagione.

2. Eruzione cutanea

Compaiono una varietà di eruzioni cutanee, l'eruzione cutanea inizia come un herpes, si fonde rapidamente in un bolloso, contiene un siero, circondato da aloni rossi, c'è un'eruzione cutanea secondaria sotto forma di pustole, la rottura del blister diventa squamosa, ferite rosse, muschio Campioni o placche simili alla psoriasi, abbronzatura secca squamosa o incrostata, tali eruzioni compaiono in lotti, si allungano per molto tempo, nessuna cicatrice dopo la scomparsa, si verificano eruzioni nell'area di giunzione della mucosa della pelle e possono comparire lesioni simmetriche negli arti. Soprattutto le estremità sono gravi, che coinvolgono spesso le dita delle mani, delle unghie dei piedi, provocandone la deformazione, l'atrofia e persino la perdita delle unghie.

3. Infiammazione delle mucose

Stomatite visibile, glossite, rinite, blefarite, cheratite congiuntivale e vulvite.

4. I capelli sono asciutti e cadenti

Facendo parte della calvizie o della calvizie totale, anche con sopracciglia e ciglia.

5. Diarrea

La maggior parte dei casi presenta vari gradi di diarrea e si ritiene che le feci acquose contenenti schiuma o muco siano dovute a intolleranza al lattosio secondaria.

6. Malnutrizione

Più pianto, più sonno, crescita e sviluppo stagnanti, è un decorso prolungato della malattia, quando il tempo è buono, la condizione sta peggiorando.

Esame della dermatite intestinale pediatrica

1. Zinco sierico: nella maggior parte dei casi, lo zinco sierico è ridotto, spesso inferiore a 40 μg / dl (il valore normale è 68-110 μg / dl).

2. Zinco nelle urine: il contenuto di zinco nelle urine è ridotto e il valore normale dei bambini è di 0,4 mg / die.

3. Enzimi contenenti zinco: come l'attività della fosfatasi alcalina è bassa.

4. Feci e coltura cutanea: la candida è spesso positiva, ma non patogena e infezione secondaria.

5. Se necessario, in caso di esame radiografico del torace in caso di infezione respiratoria, è possibile eseguire una radiografia ossea per controllare la metafisi e l'età ossea quando si sospetta il rachitismo.

Diagnosi e diagnosi di dermatite intestinale pediatrica

diagnosi

Principalmente sulla base di manifestazioni cliniche, i livelli di zinco nel sangue erano significativamente ridotti, solo 20 ~ 60 μg / dl e l'effetto dei preparati di zinco dopo il trattamento era evidente.

Diagnosi differenziale

Secondo le manifestazioni cliniche, combinate con l'età di esordio e la storia familiare, la diagnosi non è difficile, i test di laboratorio possono aiutare la diagnosi, ma dovrebbero essere associati a infezione da Candida estesa, epidermolisi bollosa, malnutrizione grave e acrodermatite continua L'identificazione dell'infezione da Candida, l'epidermolisi bollosa oltre alle bolle sulla base dell'eritema sistemico, nessun'altra prestazione e l'identificazione con intrinseco non è difficile.

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