Coagulazione intravascolare disseminata nei bambini

Breve introduzione della coagulazione intravascolare diffusa nei bambini La coagulazione intravascolare disseminata (DIC) è un fenomeno patofisiologico complesso con trombosi microvascolare diffusa, che provoca disturbi microcircolatori, con conseguente disfunzione di tessuti e organi, coagulopatia consumativa e secondaria La fibrina si dissolve e shock e sanguinamento tendono a presentarsi come le caratteristiche principali. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diarrea, anemia emolitica, shock cardiogeno, coma, ittero, ipotensione

Coagulopatia intravascolare disseminata pediatrica

(1) Cause della malattia

Può verificarsi durante le seguenti malattie:

1. Bambini prematuri e asfissia neonatale.

2. Infezione batterica con sepsi grave (come setticemia meningococcica), dissenteria bacillare, polmonite lobare e infezioni del tratto urinario.

3. Infezioni virali con polmonite virale grave, epatite virale fulminante, febbre emorragica epidemica, morbillo emorragico e varicella grave.

4. Altre infezioni come falciparum malaria, leptospirosi e infezioni fungine.

5. Leucemia acuta ematologica (in particolare leucemia promielocitica), malattia della fava e emoglobinuria parossistica notturna.

6. Tumore maligno, emangioma gigante.

7. Altre malattie critiche di vari shock (infettivi, emorragici o allergici), sindrome da distress respiratorio, sindrome emolitica uremica, insufficienza renale, ustioni, contusione cerebrale, morso di serpente, dopo interventi di chirurgia maggiore, circolazione extracorporea, errore Trasfusione di sangue (incompatibilità del gruppo sanguigno), grave reazione di infusione e scleredema neonatale.

(due) patogenesi

In circostanze normali, il sangue che scorre nel microcircolo non si coagula, principalmente perché non vi è alcun danno vascolare, nessuna adesione e aggregazione di piastrine, nessun fattore scatenante per la coagulazione e la trombosi, ma una volta tra i vari fattori sopra elencati (come i batteri) Sotto l'influenza di tossine, lesioni endoteliali vascolari, ecc., Viene attivato il sistema di coagulazione, che fa apparire il sangue circolante in uno stato ipercoagulabile, cioè l'aggregazione piastrinica e la deposizione estesa di fibrina si verificano nel microcircolo, formando un gran numero di microtrombi. E il consumo di piastrine, in particolare fibrinogeno, protrombina, V, VIII, X, XII e altri fattori e piastrine sono significativamente ridotti, formando una "coagulopatia consumativa", quindi lo stato ipercoagulabile del sangue cambia in uno stato di bassa coagulazione, Clinicamente si verificano sanguinamenti estesi. Dopo la DIC, il sistema fibrinolitico (di seguito denominato fibrinolisi), che mantiene un equilibrio dinamico con la coagulazione, viene attivato dall'attivina, che viene attivata dall'attivina. Il plasminogeno viene convertito in un enzima fibrinolitico (plasmina) per la fibrinolisi, che è secondario Fenomeno fibrinolitico (Fig. 1), perché il plasmina è un enzima proteolitico Quando la fibrinolisi è iperattiva, oltre a dissolvere la fibrina, molti fattori di coagulazione vengono decomposti, il che riduce il consumo di vari fattori di coagulazione. Promuove l'insorgenza di emorragie, d'altra parte, il prodotto di degradazione del fibrinogeno e della fibrina (FDP), che è anche decomposto dalla fibrinolisi, è anche chiamato prodotto di scissione della fibrina (FDP), che inibisce anche la coagulazione del sangue. L'emorragia è aggravata, inoltre, dopo che si verifica la DIC, le piastrine si accumulano e vengono ulteriormente consumate e ridotte, il che favorisce anche il sanguinamento.

I due fenomeni patologici, DIC e fibrinolisi secondaria, si verificano in una certa fase nel processo di diverse malattie: a volte entrambi i fenomeni esistono simultaneamente, a volte come un fenomeno, quindi i cambiamenti patologici possono essere leggeri, pesanti e più leggeri. La performance non è ovvia, leggermente più persone con porpora o ecchimosi, casi gravi di molti organi possono verificarsi embolia da microcircolazione, necrosi ed emorragia, più comuni nei polmoni, nei reni e persino coinvolgere tutti gli organi del corpo come fegato, cervello, ghiandole gastrointestinali e surrenali, ecc., Se trombi Persiste a lungo, a causa di ischemia grave, ipossia, acidosi, disgregazione cellulare, necrosi tissutale e cambiamenti funzionali e stadi avanzati possono portare a insufficienza multipla di organi.

Prevenzione pediatrica disseminata della coagulazione intravascolare

Innanzitutto, i fattori predisponenti per questa malattia dovrebbero essere corretti:

1. Trattare con cura la malattia primaria per prevenire l'emolisi e l'insorgenza e lo sviluppo di acidosi.

2. Correggere attivamente lo shock settico, migliorare la microcircolazione ed evitare l'uso di farmaci che promuovono l'aggregazione piastrinica come adrenalina, noradrenalina o vasopressina.

Complicanze della coagulazione intravascolare disseminate pediatriche Complicanze diarrea anemia emolitica shock cardiogeno coma ipotensione ittero

In casi gravi, in molti organi possono verificarsi embolia microcircolatoria, necrosi ed emorragia, più comune nei polmoni, nei reni e persino in organi come fegato, cervello, ghiandole surrenali e surrenali. Se il trombo persiste a lungo a causa di una grave ischemia, mancanza di Ossigeno, acidosi, disintegrazione cellulare, necrosi tissutale e alterazioni funzionali, avanzate possono portare a insufficienza multipla di organi, DIC acuta può essere associata a emorragia fulminante fatale; possono verificarsi ipotensione e shock cardiogeno; tipica sintesi di membrana ialina polmonare Segni, più con evidente disfunzione polmonare e ipossiemia, manifestati come dispnea progressiva, grave emorragia polmonare; ematemesi, diarrea, ittero; ematuria, proteinuria, oliguria o anuria, persino rene Disfunzione; e convulsioni, coma, ecc., L'endotossina Gram-negativa può causare shock tossici; diminuzione del volume sanguigno, diminuzione della gittata cardiaca può causare shock cardiogeno; può verificarsi anemia emolitica microvascolare.

Sintomi della coagulazione intravascolare pediatrica disseminata sintomi comuni ipotensione disturbo microcircolatorio oliguria coagulazione intravascolare shock sonnolenza urinaria brividi coagulopatia

Secondo il grado di DIC, il processo di sviluppo e la durata, è diviso in DIC acuto, subacuto e DIC cronico: il DIC acuto è la maggioranza, il verificarsi rapido, il rapido progresso, le gravi conseguenze, se gestito correttamente, il recupero è anche veloce, la durata è più lunga. Breve, solo ore o giorni, specialmente nei neonati e nei neonati prematuri; pazienti subacuti per diverse settimane; DIC cronica si verifica lentamente, ritardi nello sviluppo, recupero è lento, la durata può essere ritardata per diversi mesi, il tempo di coagulazione precoce è ridotto senza Tendenza emorragica, sintomi emorragici compaiono quando c'è coagulopatia nella fase successiva, lieve sanguinamento nella pelle, ecchimosi grave, ematemesi, emottisi, sangue nelle feci, ematuria, oliguria o anuria, nonché brividi, convulsioni, coma Difficoltà respiratorie, cianosi, dolore addominale, ittero e altri sintomi.

1. Il meccanismo di coagulazione è diviso in 3 fasi

(1) Periodo di coagulazione elevato: quando il procoagulante entra nella circolazione sanguigna, aumenta la coagulazione del sangue o alcune sostanze che attivano il fattore di coagulazione del sangue entrano nella circolazione sanguigna.In questo momento, non ci sono sintomi di sanguinamento nella clinica, ma il campione di sangue viene spesso prelevato quando il sangue viene prelevato. Facile da solidificare.

(2) Consumabile basso periodo di coagulazione: con la formazione di un gran numero di microtrombi, un gran numero di fattori di coagulazione del sangue e piastrine vengono consumati dopo la coagulazione del sangue, seguiti da uno stato di consumo ipocoagulabile e i pazienti hanno sanguinamenti gravi estesi.

(3) Periodo di fibrinolisi secondaria: a causa dell'attivazione del sistema di fibrinolisi, viene prodotta una grande quantità di FDP. Lo stesso FDP ha un forte effetto anticoagulante quando la fibrinolisi è avanzata, pertanto il sanguinamento clinico in questa fase è più grave.

I tre problemi precedenti non sono completamente separati e possono sovrapporsi.

2. Manifestazioni cliniche di trombosi estesa diffusa nella microcircolazione Si verificano estese emorragie e necrosi emorragica negli organi terminali del tromboembolia microvascolare, seguite da disfunzione degli organi principali, tra cui:

(1) Riduzione della gittata cardiaca, debolezza del suono cardiaco, ipotensione e shock cardiogeno.

(2) Il tipico microtrombo trasparente di fibrina provoca la tipica sindrome della membrana ialina, che è accompagnata da evidente disfunzione polmonare e ipossiemia, che è caratterizzata da dispnea progressiva e grave emorragia polmonare.

(3) L'embolismo dell'apparato digerente si manifesta spesso come nausea, vomito, diarrea e ittero.

(4) oliguria, ematuria, proteinuria e persino insufficienza renale.

(5) Il sistema nervoso centrale ha letargia, confusione, coma e convulsioni.

(6) La porpora necrotica e l'ecchimosi compaiono nella mucosa della pelle, che viene progressivamente allargata e aumentata.L'incidenza di embolia degli organi sopra è dal 20% al 70%, che provoca e aggrava i fattori di deposizione microtrombotica.

3. Disturbo circolatorio - L'incidenza di shock da shock nel DIC è dal 40% al 70% Le cause e i meccanismi sono i seguenti:

(1) correlata alla malattia primaria, se si tratta di sepsi, l'endotossina Gram-negativa può causare shock tossici.

(2) a causa della riduzione del volume ematico, della gittata cardiaca ridotta → ischemia miocardica grave e ipossia → gittata cardiaca ridotta → shock cardiogeno.

(3) Sanguinamento esteso nel DIC → riduzione del volume ematico di perdita di sangue → riduzione del volume ematico circolante → shock.

(4) XII fattore, kallikrein, chinina e l'attivazione del sistema del complemento causano shock, le chinine distruggono i mitocondri cellulari, rilasciano l'enzima lisosomiale, inibiscono la contrazione del miocardio, aggravano lo shock, il sistema del complemento attiva C3a, C5a ha tossicità allergica, Aumenta la permeabilità vascolare e può attrarre i neutrofili ad agglomerare e rilasciare sostanze procoagulanti ed enzimi lisosomiali, fattori che rendono lo shock sempre più grave e spesso si trasformano in shock irreversibile.

4. L'emolisi causata da un danno meccanico dei globuli rossi è anche chiamata sindrome da distruzione dei globuli rossi. In DIC, poiché i globuli rossi passano attraverso microvasi stretti, sono soggetti a compressione e danni meccanici e sono deformati e rotti per causare emolisi. I globuli rossi possono essere deformati in caschi, triangoli o Spina, ecc., Distrutta dalla milza, questo tipo di anemia è anche chiamata anemia emolitica microangiopatica e negli ultimi anni l'endotossina, i prodotti di degradazione fibrinolitica e i frammenti D possono essere coinvolti nel danno della membrana eritrocitaria attivando la via radicale priva di granulociti. Processo di emolisi.

5. Caratteristiche cliniche della DIC cronica I pazienti con DIC cronica hanno una continuazione comune e una trombosi diffusa. A differenza della DIC acuta, di solito non c'è emorragia fulminante fatale. Alcune persone lo chiamano "DIC compensativo". Attualmente, molti sistemi emostatici Conversione accelerata dei componenti, sopravvivenza accorciata, come piastrine, fibrinogeno, V, VIII, ecc. Pertanto, la maggior parte degli indicatori del test di coagulazione sono vicini alla normalità o alla normalità, ma quasi tutti gli FDP sono significativamente aumentati, pertanto la stasi nel sangue è comune. Espettorato spontaneo e ecchimosi di grandi dimensioni e sanguinamento della mucosa lieve e moderato visibile, come tratto urinario, sanguinamento gastrointestinale, ecc., I pazienti possono anche avere trombosi singola o diffusa e le corrispondenti manifestazioni cliniche.

Esame della coagulazione intravascolare disseminata pediatrica

Insieme a complessi processi fisiopatologici, le caratteristiche sperimentali presentano anche un'elevata variabilità, complessità e difficoltà di interpretazione: nella valutazione dei pazienti con DIC, dovrebbero essere generalmente considerati preziosi risultati sperimentali, che sono test per la diagnosi e il trattamento della DIC. Il monitoraggio degli effetti è di grande significato.

1. Prove generali di laboratorio e risultati

(1) Esame sperimentale che riflette il meccanismo anomalo della coagulazione del sangue: 1 CT, PT, KPTT e tempo di ricalcificazione abbreviato durante un periodo di coagulazione elevato, 2 fasi ipocoagulabili di consumo, trombocitopenia, fattore di coagulazione ridotto, PT e TT prolungati, produzione di tromboplastina Test di procoagulante della protamina plasmatico scarso e positivo (3P), 3 fibrinolisi secondaria, 3P positivo (in ritardo a volte negativo), test di dissoluzione euglobulina (ELT) <70min (normale 90 ~ 120min), FDP aumentato e protonogeno plasmatico notevolmente ridotto, TT prolungato, ecc.

(2) L'esame della sindrome da rottura dei globuli rossi: riduzione dei globuli rossi (anemia), striscio di sangue vedere globuli rossi rotti o a forma di elmetto> 2%, iperplasia del midollo osseo, iperplasia eritroide e aumento dei reticolociti.

2. Variabilità dei test di laboratorio

Diversi stadi DIC, diversi tipi clinici di DIC influenzano anche la variabilità dei risultati dei test di laboratorio, che è correlata alla funzione compensativa del corpo.Tutti i test sono anormali durante il periodo di scompenso e i test possono essere normali o lievi anormali durante il periodo di compensazione. I risultati dell'elevato periodo di compensazione sono persino più del normale, pertanto non è possibile negare la diagnosi, l'osservazione dinamica dei risultati sperimentali, i cambiamenti sperimentali comuni e le seguenti condizioni: 3P negativo, fibrinogeno non basso (tumore, ecc.).

(1) Variazione delle anomalie del PT: il PT deve essere anormale nella maggior parte dei pazienti con DIC, il PT deve essere prolungato nell'ipocoagulabilità del consumo e nella fibrinolisi secondaria e il prolungamento del PT è osservato nel 75% dei pazienti con DIC acuto, ma Ci sono ancora circa il 25% dei pazienti con DIC con PT normale o abbreviato, come la presenza di fattori di coagulazione che si attivano all'inizio del DIC, ovvero, il PT è ridotto o normale durante un'alta coagulazione e, inoltre, la capacità dei prodotti di degradazione precoce di essere rapidamente coagulata dalla trombina e dalla rapida La funzione del sistema di test "agglutinazione" può anche spiegare il PT quando è DIC, normale o abbreviato, pertanto il PT ha un valore limitato per la diagnosi di DIC in circostanze normali.

(2) Variazione anomala del KPTT: il KPTT è prolungato nel DIC acuto per una serie di motivi, in particolare nel periodo di ipocoagulabilità del consumo e fibrinolisi secondaria, il KPTT inizia a prolungarsi a fibrinogeno <1000 mg / L. Tuttavia, nei pazienti con DIC acuto, il KPTT non si prolunga di circa il 50%, pertanto il KPTT non prolunga la diagnosi di DIC acuto Il motivo è: 1 prodotti di degradazione precoce possono essere rapidamente coagulati dalla trombina e il ruolo del sistema di test "agglutinazione" 2, nel DIC acuto, ci sono fattori di coagulazione attivati ​​nella circolazione, possono evitare altri fattori del sistema di rilevamento KPTT e formare direttamente la fibrina, pertanto il KPTT ha un valore limitato nella diagnosi DIC.

(3) Variazione di anomalia del TT: nei pazienti con DIC acuto, il TT deve essere prolungato a causa della presenza di FDP circolante e della sua interferenza con la polimerizzazione dei monomeri di fibrina e l'ipofibrinemia, ma per i motivi sopra indicati, I singoli pazienti possono anche essere normali o abbreviati, è possibile rilevare un semplice test supplementare, ovvero, utilizzando TT, il coagulo di test fornito, lasciare riposare da 5 a 10 minuti e osservare se il coagulo di sangue viene sciolto, Se non si dissolve entro 10 minuti, si può ritenere che non vi sia un evidente aumento del plasmina plasmatica nella circolazione, al contrario potrebbe esserci una presenza di plasmina plasmatica nel plasma, che ha un aumento clinicamente significativo e può confermare la presenza di DIC.

(4) Variazione dei risultati dell'analisi del fattore di coagulazione: Nella maggior parte dei pazienti con DIC acuto, ci sono fattori di coagulazione attivati ​​come X α, IXα e trombina nella circolazione, quindi il metodo di routine per il rilevamento del fattore di coagulazione fornirà ai pazienti DIC. Risultati non interpretabili e insignificanti, come il rilevamento del fattore VIII nei pazienti, a causa della presenza di Xα nel sangue dei pazienti DIC, comporteranno un elevato livello di controllo del fattore VIII, poiché Xα ignora la necessità di VIII: C nel sistema di test e rapidamente Il fibrinogeno viene convertito in fibrina, quindi, in una tipica curva standard, ci sarà un tempo molto veloce per essere registrato e verrà interpretato come un fattore VIII di alto livello, e in effetti non è presente, visibile, fattore di coagulazione L'analisi fornirà risultati errati e insignificanti che hanno scarso valore nella diagnosi di DIC.

(5) Analisi delle anomalie della FDP: la FDP è elevata dall'85% al ​​100% dei pazienti con DIC acuto, quindi si ritiene che un malinteso comune sulla DIC sia elevato nella FDP, infatti questi prodotti di degradazione sono solo organismi plasminici. In base alla degradazione del fibrinogeno o della fibrina, la FDP indica solo la presenza di plasmina.In alcuni pazienti con DIC, la FDP può essere falsa negativa, il fibrinogeno è composto da legami Aα, Bβ e γ e il plasmina degrada prima il gruppo idrossilico della sua catena Aα. Il terminale, che produce frammenti di X, viene quindi ulteriormente degradato dal plasmina per formare frammenti Y e D, dopo di che il frammento Y viene ulteriormente degradato per formare ulteriori frammenti D ed E, o una struttura cosiddetta disolfuro N-terminale, e i frammenti X e Y contengono ancora peptidi di fibrina. Sono i substrati della trombina ed è comprensibile che in determinate condizioni, la FDP può essere negativa nel DIC acuto e cronico.Il metodo FDP moderno viene utilizzato per rilevare i frammenti D ed E. Nel DIC acuto, esiste un ovvio secondario. L'attività fibrinolitica e una grande quantità di plasmina sono presenti nella circolazione, il che provoca la degradazione della fibrina in frammenti D ed E, entrambi i prodotti di degradazione finale. Inoltre, gli enzimi granulocitari, la collagenasi e l'aprotinina vengono rilasciati in grandi quantità, essi Inoltre degrada tutti i frammenti D ed E, il che rende la FDP negativa nella DIC acuta, pertanto la FDP negativa non può escludere la DIC acuta e cronica, tuttavia la FDP è quasi sempre elevata nei pazienti DIC.

(6) Test di lisi dell'euglobulina (ELT): a causa della preparazione e dell'identificazione dei frammenti di euglobulina, la distruzione degli inibitori della fibrinolisi è complicata, quindi i risultati ottenuti sono spesso controversi e sensibili ai fattori umani nella diagnosi di DIC. Al momento, il valore dell'applicazione è molto limitato.Inoltre, i risultati degli esami di laboratorio sono influenzati anche dalla funzione compensativa del corpo.In base allo stato della funzione compensativa dell'organismo, la DIC può essere suddivisa in tre fasi: sovracompensazione, compensazione e scompenso. Rimborso, tutti i risultati dei test di laboratorio DIC possono essere positivi; il periodo di compensazione, alcuni dei risultati del test non sono ovvi, o addirittura normali; il periodo di compensazione eccessiva, alcuni indicatori, come il fibrinogeno, la conta piastrinica possono essere più alti Normale, il tempo di coagulazione è ridotto.Alcuni test presentano alcuni difetti nel metodo metodologico. Ad esempio, la specificità degli indicatori misurati non è forte. Ad esempio, la trombocitopenia può ancora essere vista in alcune malattie primarie di DIC come la leucemia; possono essere utilizzati anche globuli rossi deformati in modo anomalo. Trovato nella porpora trombocitopenica tromboembolica (TTP) e nella sindrome emolitica uremica, determinazione del peptide A della fibrina plasmatica HUS (FPA), sebbene possa riflettere la coagulazione del sangue, la formazione di fibrina, Tuttavia, non è certo se il processo di coagulazione si verifichi in un'ampia gamma di piccoli vasi sanguigni, a causa della variabilità dei risultati dei test di laboratorio sopra indicati, non è necessario basarsi esclusivamente su un risultato positivo o negativo dei test di laboratorio per affermare o negare la diagnosi di DIC. Analisi cliniche complete, osservazione dinamica dei cambiamenti di questi indicatori quando necessario e quindi giudizi più oggettivi: negli ultimi anni sono state condotte ulteriori ricerche sulla diagnosi precoce di DIC (incluso pre-DIC) e alcuni nuovi test sperimentali. Il metodo contribuisce alla diagnosi precoce di DIC.

3. Altri nuovi test di laboratorio

(1) Determinazione dell'antitrombina III (AT-III): il test AT-III è diventato un test chiave per la diagnosi e il monitoraggio dell'efficacia dei pazienti con DIC acuta e cronica Al momento della DIC, l'AT-III si combina con alcuni fattori di coagulazione attivati ​​per formare un complesso. Sostanza, con conseguente riduzione significativa dell'AT-III funzionale DIC acuto o cronico, contenuto AT-III adulto normale dal 75% al ​​125% (180 ~ 300 mg / L), i neonati sono circa il 50% degli adulti normali, Il livello delle persone è raggiunto a 6 mesi.

(2) Rilevazione del fattore piastrinico 4 (PF4) e β-tromboglobulina (β-TG): un gran numero di aggregazione piastrinica e rilascio durante DIC ha aumentato sia PF4 che β-TG, e molti studi moderni hanno dimostrato che uno di questi due Uno è utile per la diagnosi e il monitoraggio dell'efficacia del DIC.

(3) Misurazione del peptide A (FPA) della fibrina: la degradazione della fibrina nel DIC decompone il peptide A (valore normale 100 mg / L) e il DIC viene spesso aumentato in modo specifico.Un nuovo metodo di rilevamento consiste nel misurare Bβ15 mediante test radioimmunologico. La determinazione di 42 e peptidi correlati, come Bβl5 ~ 42 e livelli correlati con FDP elevato, ha un valore diagnostico differenziale maggiore per DIC e fibre primarie.

(4) Determinazione del D-dimero: il D-dimero è un nuovo antigene che si forma quando la trombina trasforma inizialmente il fibrinogeno in fibrina e attiva il fattore XII in cerniera. Si forma a causa della fibrina incernierata che degrada il plasmina e il D-dimero è specifico per la DIC. Di conseguenza, il 93,2% dei pazienti con DIC ha un D-dimero elevato (> 2000 μg / L) e la media è Il livello era di 2047 μg / L. Nei pazienti con esclusione DIC, il tasso anormale era solo del 6% e il livello medio era di 541 μg / L.

(5) Determinazione della proteina C, della proteina S e della fibronectina: sono diminuite nella DIC e il suo valore diagnostico e il ruolo nel monitoraggio dell'efficacia devono ancora essere ulteriormente determinati.

(6) Determinazione di VIII: rapporto di C / VIIIR: Ag e rapporto di VIII: C / VWF: Ag, entrambi i quali sono diminuiti maggiormente a DIC a causa del consumo di VIII: C.

(7) Complesso trombina-antitrombina (TAT): aumento del DIC, controllo normale 1,7 μg / L ± 0,3 μg / L.

(8) Complesso inibitore della plasmina-plasmina-α2 (PIC): aumento del DIC, controllo normale 0,2 mg / L ± 0,1 mg / L.

(9) Determinazione del frammento di peptide fibrinogeno: nel DIC, la catena peptidica Bβ15 ～ 42 frammenti erano aumentati e il controllo normale era 1,56 nmol / L ± 1,20 nmol / L.

(10) Determinazione della fibrina solubile nel plasma: significativa nella diagnosi precoce di DIC, può indicare lesioni concorrenti organo.

(11) Determinazione della trombomodulina plasmatica (TM): 42,0μg / L ± 20,85μg / L in caso di DIC, 15,36μg / L ± 4,85μg / L per il controllo normale, TM è diminuita significativamente durante la remissione DIC, concentrazione di TM all'inizio La prognosi più elevata è peggiore e la concentrazione di TM nei pazienti con insufficienza d'organo è superiore a quella dei pazienti non associati.Per problemi pre-DIC, è stato riportato che FDP (-), PT (-), fibrina nella settimana prima dell'inizio della DIC Originale (-), il numero di piastrine non diminuisce e attualmente TAT (), PIC (inibitore della plasmina-α2 plasmina) (), D-dimero () [(-) non sono evidenti anomalie ( ) anormalmente significativo], che gli esami TAT, PIC e D-dimero sono utili per la diagnosi di pre-DIC, in base alle esigenze cliniche per scegliere una varietà di metodi di imaging, ECG, CT, MRI e flusso sanguigno cerebrale possono essere utilizzati per l'esame ausiliario Fai una diagnosi.

Diagnosi diagnostica della coagulazione intravascolare disseminata nei bambini

diagnosi

Criteri diagnostici DIC:

1. Standard generale di diagnosi DIC

(1) Esistono malattie di base che causano DIC: come infezione, tumore maligno, ostetricia patologica, chirurgia di grandi dimensioni e traumi.

(2) Esistono più di 2 manifestazioni cliniche:

1 Tendenza emorragica grave o multipla.

2 non può usare la malattia primaria per spiegare disturbi microcircolatori o shock.

3 pelle estesa, embolia della mucosa, necrosi ischemica focale, spargimento e ulcerazione o insufficienza polmonare, renale, cerebrale e di altri organi inspiegabile.

4 terapia anticoagulante è efficace.

(3) L'ispezione sperimentale soddisfa le seguenti condizioni:

1 Esistono 3 o più anomalie sperimentali contemporaneamente:

A. Conta piastrinica <100 × 109 / L (leucemia, epatopatia <50 × 109 / L) o declino progressivo, oppure i seguenti due o più marcatori molecolari di attivazione piastrinica hanno aumentato i livelli plasmatici:

a. globulina β-piastrinica (β-TG).

b. Fattore piastrinico 4 (PF4).

c. trombossano B2 (TXB2).

d) Membrana granulare piastrinica proteina 140 (P-selectina, GMP-140).

B. Contenuto di fibrinogeno nel plasma <1,5 g / L (malattia del fegato <1,0 g / L, leucemia <1,8 g / L) o> 4,0 g / L o declino progressivo.

Il test C.3P è risultato positivo o un FDP plasmatico> 20 mg / L (malattia epatica> 60 mg / L) o un livello plasmatico di D-dimero aumentato di oltre 4 volte (positivo) del normale.

D.PT prolungato o abbreviato per più di 3 secondi (malattia epatica> 5 secondi), APTT prolungato o abbreviato per più di 10 secondi.

E. Attività AT-III <60% (non adatta per malattie epatiche) o attività della proteina C (PC) ridotta.

F. Antigene plasminogeno al plasma (PLg: Ag) <200 mg / L.

G. Fattore VIII: C <50% (richiesto per malattia del fegato).

H. Plasma endotelina-1 (ET-1) livelli> 80 ng / L o proteina regolatoria della trombina (TM) più di 2 volte superiore al normale.

2 Difficoltà o casi speciali dovrebbero avere le seguenti due o più anomalie:

A. I livelli di frammento di protrombina al plasma 1 2 (F1 2), complesso di trombina-antitrombina (TAT) o peptide A di fibrina (FPA) sono aumentati.

B. I livelli di monomero di fibrina solubile nel plasma (SFM) sono aumentati.

C. Aumento dei livelli plasmatici di inibitore del plasmina-plasmina (PIC).

D. Aumento dei livelli di fattore del tessuto plasmatico (TF) (positivo) o diminuzione dei livelli di inibitore della via del fattore di tessuto (TFPI).

2. Criteri diagnostici sperimentali DIC per leucemia

(1) Conta piastrinica <50 × 109 / L o declino progressivo, oppure i seguenti due o più livelli di marcatori molecolari di attivazione piastrinica plasmatica sono elevati: 1β-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-selectin.

(2) Contenuto plasmatico di fibrinogeno <1,8 g / L o declino progressivo.

(3) Test 3P positivo o FDP plasmatico elevato> 2,0 mg / L o D - dimero elevato (positivo).

(4) PT è prolungato per più di 3 secondi o progressivamente esteso, oppure APTT è prolungato per più di 10 secondi.

(5) L'attività AT-III è <60% o l'attività del PC è ridotta.

(6) Plasma PLg: Ag <200 mg / L.

(7) I seguenti livelli di marker molecolari di attivazione del fattore di coagulazione del plasma sono elevati: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.

3. Criteri diagnostici sperimentali DIC per malattie epatiche

(1) Conta piastrinica <50 × 109 / L o declino progressivo, oppure i seguenti due marcatori molecolari di attivazione piastrinica sono elevati: 1β-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-selectina.

(2) Contenuto di fibrinogeno nel plasma <1,0 g / L o declino progressivo.

(3) Fattore VIII: C <50% (standard richiesto).

(4) PT è esteso per più di 5 secondi o APTT è esteso per più di 10 secondi.

(5) Test 3P positivo o FDP plasmatico <60 mg / L o livello D-dimero elevato (positivo).

(6) livelli elevati di marcatori molecolari di attivazione del fattore di coagulazione del plasma: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.

4. Standard di riferimento diagnostico DIC cronico

(1) Malattie croniche clinicamente esistenti: malattie di base della DIC, come tumori, malattie immunitarie, malattie renali croniche e malattie polmonari.

(2) Esistono una o più delle seguenti anomalie:

1 ripetuti sintomi e segni di embolia microvascolare lieve, come pelle, necrosi ischemica focale della mucosa e formazione di ulcera.

2 comparsa ricorrente di lieve sanguinamento.

3 Insufficienza polmonare, rene, cervello e altri organi transitori inspiegabili.

4 Il decorso della malattia è superiore a 14 giorni.

(3) L'ispezione sperimentale soddisfa le seguenti condizioni:

1 Esistono più di 2 marcatori molecolari elevati di attivazione piastrinica plasmatica: A. β-TG; B. PF4; C. TXB2; DP-selectina.

2 livelli plasmatici di oltre 2 marcatori molecolari attivati ​​dal fattore di coagulazione: A.F1 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.

Il test 33P era positivo o la FDP plasmatica era <60 mg / L, oppure il livello di D-dimero era più di 4 volte superiore al normale (positivo).

4 piastrine, emivita del fibrinogeno ridotta o velocità di conversione accelerata.

5 livelli aumentati di marcatori molecolari di lesione delle cellule endoteliali vascolari: A.ET-1; B.TM.

5. Lo standard di riferimento diagnostico del laboratorio DIC per le unità mediche primarie ha i seguenti tre o più indicatori anomali per diagnosticare la DIC.

(1) Conta piastrinica <100 × 109 / L o declino progressivo.

(2) Fibrinogeno plasmatico <1,5 g / L o declino progressivo.

(3) Il test 3P è stato positivo.

(4) Il PT viene prolungato o accorciato per più di 3 secondi o cambia in modo dinamico.

(5) Globuli rossi rotti nel sangue periferico> 10%.

(6) Un tasso di sedimentazione eritrocitaria inspiegabile o un tasso di sedimentazione eritrocitaria dovrebbe aumentare la malattia, ma il suo valore è normale.

6. Standard di riferimento diagnostico pre-DIC (pre-DIC)

(1) Esistono malattie di base che causano DIC.

(2) Avere più di una delle seguenti manifestazioni cliniche:

1 pelle, embolia della mucosa, necrosi ischemica focale, spargimento e formazione di ulcera.

2 disturbi microcircolatori che sono difficili da spiegare nella malattia primaria, come la pelle pallida, l'umidità e la cianosi.

3 Insufficienza polmonare, renale, cerebrale e altre disfunzioni d'organo lievi o irreversibili.

4 terapia anticoagulante è efficace.

(3) Vi sono tre o più anomalie nei seguenti indicatori sperimentali:

1 In condizioni operative normali, il campione di sangue è facile da coagulare o lo yang è ridotto di> 3 secondi e l'APTT è ridotto di oltre 5 secondi.

Aumentato il contenuto di marker molecolari di attivazione piastrinica plasmatica: A. β-TG; B. PF4; C. TXB2; DP-selectina.

3 livelli aumentati di marker molecolari attivati ​​dalla coagulazione del sangue: A.Fl 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.

4 ridotta attività anticoagulante:

A. L'attività di AT-III è ridotta.

B. L'attività del PC è ridotta.

5 livelli aumentati di marcatori molecolari di danno alle cellule endoteliali vascolari: A.ET-1; B.TM.

Diagnosi differenziale

Principalmente differenziata dalla fibrinolisi primaria, la sindrome da fibrinolisi primaria non ha funzione di coagulazione, non vi è una grande quantità di aggregazione e consumo piastrinici e di generazione di trombina e formazione di monomero di fibrina, esame di laboratorio della conta piastrinica, test 3P Oltre alla concentrazione di antitrombina III, PF4 e β-TG sono normali, la catena peptidica Bβ1 ～ 42 è aumentata, D-dimero (-), mentre DIC, i quattro indicatori sopra indicati sono anormali, la catena peptidica Bβ15 ～ 42 è aumentata, D-dimero aumentato.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.