Connessione parziale eterotopica della vena polmonare nei bambini

Breve introduzione della connessione venosa polmonare parziale nei bambini La connessione venosa polmonare parziale si riferisce al drenaggio anormale di una o più (ma non tutte) delle vene polmonari nelle quattro vene polmonari, collegate direttamente o indirettamente all'atrio destro. Conoscenza di base Rapporto di probabilità: Persone sensibili: bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione polmonare

Connessione venosa polmonare parziale nei bambini

(1) Cause della malattia

Il periodo chiave dello sviluppo dell'embrione cardiaco è che nella seconda-ottava settimana di gravidanza si verificano anche malformazioni cardiovascolari congenite principalmente in questa fase: ci sono molte ragioni per l'insorgenza di malattie cardiache congenite, che sono grossolanamente suddivise in tipi interni ed esterni. Tra questi, questi sono più comuni e i fattori interni sono principalmente legati all'ereditarietà, in particolare traslocazioni cromosomiche e aberrazioni, come la sindrome 21-trisomia, la sindrome 13-trisomia, la sindrome 14-trisomia, la sindrome 15-trisomia. E la sindrome 18-trisomia, ecc., Spesso associata a malformazioni cardiovascolari congenite; inoltre, l'incidenza di malformazioni cardiovascolari nei bambini con cardiopatia congenita è significativamente più elevata dell'incidenza attesa, i fattori esterni più importanti sono l'infezione intrauterina Soprattutto infezioni virali come rosolia, parotite, influenza e virus Coxsackie; altre come esposizione a dosi elevate di radiazioni durante la gravidanza, uso di determinati farmaci, malattie metaboliche o malattie croniche, ipossia, età materna (vicino a Menopausa), ecc., Presentano tutti un rischio di cardiopatia congenita.

(due) patogenesi

Anatomia Patologica

Anomalie della connessione venosa polmonare parziale possono esistere da sole o in combinazione con altre malformazioni cardiache, il più comune è il difetto del setto atriale sinusale, la rara stenosi mitralica, la doppia uscita ventricolare destra, il difetto del setto ventricolare, la tetralogia di Fallot, l'arteria polmonare Stretta, coartazione aortica, dotto arterioso pervio, cuore destro, ecc. Esistono molti tipi di questa malattia, come la vena polmonare superiore destra direttamente nella vena cava superiore destra, la vena polmonare destra collegata all'atrio destro, la vena polmonare destra collegata alla vena cava inferiore e la vena polmonare sinistra. La connessione vena sinistra senza nome, la vena polmonare destra e la vena cava superiore destra sono le più comuni, le anomalie della vena polmonare destra sono più comuni della vena polmonare sinistra, le vene polmonari ipsilaterali nell'atrio ipsilaterale possono essere osservate nella sindrome del cuore e della milza e nell'atrio comune.

(1) La vena polmonare destra è connessa con la vena cava superiore destra o l'atrio destro: il più comune, che rappresenta 3/4, le vene polmonari del lobo superiore e medio del polmone destro sono collegati rispettivamente alla vena cava superiore all'ingresso della vena azygous e dell'atrio destro, la giunzione della vena cava superiore. Tra il lobo inferiore destro e le vene polmonari normalmente ritornano nell'atrio sinistro, spesso con un difetto del setto atriale del seno, e occasionalmente la vena cava superiore attraversa il difetto.

(2) La vena polmonare destra è collegata alla vena cava inferiore: tutte le vene polmonari giuste (anche nel polmone destro, le vene polmonari inferiori) formano un tronco comune nella vena cava inferiore. Questo tipo è raro e la connessione tra la vena cava comune e quella inferiore è comune. Sulla radiografia del torace, il campo polmonare inferiore destro ha un'ombra caratteristica a forma di mezzaluna, quindi può anche essere chiamato "sindrome scimitarra", che è accompagnata da ectopia cardiaca, displasia polmonare destra, vasi sanguigni anormali aortici che forniscono polmone destro Uguale deformità.

2. Fisiopatologia

L'ostruzione della vena polmonare non è stata trovata in questa malattia, quindi le caratteristiche emodinamiche sono solo lo shunt da sinistra a destra di alcune vene polmonari collegate.Il flusso sanguigno anormale delle singole vene polmonari rappresenta solo il 20% di tutto il flusso sanguigno venoso polmonare, quindi non vi è alcuna evidente manifestazione clinica. .

Nei pazienti con difetto del setto atriale, i cambiamenti emodinamici comprendono il livello atriale, lo shunt da sinistra a destra a livello delle vene polmonari, l'ipertensione polmonare è meno comune, ma i bambini con sindrome di machete, se accompagnati da consolidamento polmonare, strato muscolare polmonare Aumenta la resistenza vascolare polmonare spessa, può verificarsi ipertensione polmonare.

Prevenzione parziale della connessione venosa polmonare nei bambini

Il verificarsi di cardiopatie congenite è un risultato globale di vari fattori: al fine di prevenire l'insorgenza di cardiopatie congenite, è necessario attuare la pubblicità e l'educazione delle conoscenze scientifiche popolari e monitorare le popolazioni chiave per svolgere pienamente il ruolo del personale medico, delle donne in gravidanza e delle loro famiglie.

1. Sbarazzarsi di cattive abitudini, comprese le donne in gravidanza e i loro coniugi, come il fumo, l'alcol e così via.

2. Trattare attivamente le malattie che colpiscono lo sviluppo fetale prima della gravidanza, come il diabete, il lupus eritematoso, l'anemia, ecc.

3. Esegui attivamente controlli prenatali per prevenire il raffreddore. Cerca di evitare l'uso di farmaci che hanno dimostrato di avere effetti teratogeni ed evita il contatto con sostanze tossiche e nocive.

4. Per le donne anziane, esiste una storia familiare di cardiopatia congenita e una delle coppie con malattie o difetti gravi deve essere monitorata.

Complicanze venose polmonari parziali nei bambini Ipertensione polmonare complicanze

Nei casi più gravi, l'infezione polmonare può verificarsi ripetutamente e l'ipertensione polmonare ostruttiva si verifica in stadi avanzati.

Sintomi di connessione venosa polmonare parziale nei bambini Sintomi comuni Soffio sistolico difetto del setto ventricolare Affaticamento miopia ingrossamento della regione anteriore dell'insufficienza cardiaca

La singola connessione venosa ectopica polmonare non ha sintomi clinici; un lato del drenaggio ectopico della vena polmonare, i sintomi sono simili al tipo non ostruito di connessione ectopica polmonare completa, la cianosi non è comune, anche l'insufficienza cardiaca è rara, con difetto del setto atriale, L'esame obiettivo si basa principalmente sul segno del setto atriale: se il setto è intatto, si può udire il secondo suono cardiaco, il suono di scissione è ampio ma non fisso, cambia con la respirazione e la valvola polmonare può presentare un soffio sistolico.

Esame della connessione venosa polmonare parziale nei bambini

Radiografia del torace

Lo shunt moderato da sinistra a destra, i risultati dei raggi X sono simili al difetto del setto atriale di medie dimensioni, cioè più sangue polmonare, ventricolo destro allargato, vene talvolta collegate ectopicamente e angolazione ectopica della vena polmonare alla vena innominata sinistra. ".

2. ECG

Simile al difetto del setto atriale, il V1 porta rsr 'o rsR', ma il setto atriale è intatto e c'è solo un piccolo shunt da sinistra a destra nell'apertura della vena polmonare, e l'elettrocardiogramma è spesso normale.

3. Ecocardiografia

L'ecografia cardiaca è difficile da diagnosticare le quattro aperture venose polmonari della malattia. A volte, anche se le vene polmonari sono completamente normali, non è chiaro. Quando non vi è alcun difetto del setto atriale e il carico del volume ventricolare destro aumenta, è necessario prendere in considerazione alcune connessioni venose polmonari parziali. Quando c'è un difetto del setto atriale sinusale, la vena polmonare destra apertura ectopica nell'atrio destro può essere vista nel piano inferiore dello xifoide; nella parte successiva, può essere visualizzata l'apertura venosa venosa nel seno coronarico; sospetta sindrome scimitarra Nei bambini, il processo xifoideo è lungo e l'asse corto è tagliato: si possono vedere la vena cava inferiore e la giunzione della vena cava inferiore e l'atrio destro, in modo da poter visualizzare le vene polmonari collegate ectopicamente. La vena verticale può essere visualizzata dall'asse corto dello sterno, a volte l'ecografia del cuore può essere molto Diagnosi corretta della malattia, ma anche se la vena polmonare non viene catturata dall'apertura ectopica, la malattia non può essere esclusa.

4. Catetere cardiaco

La maggior parte della malattia non richiede cateterismo cardiaco, ma viene utilizzata solo per diagnosticare casi con eziologia sconosciuta e comprendere la direzione dell'arteria polmonare dei pazienti con sindrome di machete, consolidamento polmonare, angiografia polmonare selettiva e osservazione del ritorno venoso polmonare per mostrare la connessione ectopica delle vene polmonari. Se il catetere può essere inserito nella vena polmonare, la venografia polmonare selettiva può mostrare chiaramente la posizione anatomica della vena polmonare; nella sindrome scimitarra è anche necessaria l'angiografia selettiva dell'aorta.

5. Altre immagini non invasive

Sia la TC che la risonanza magnetica possono essere utilizzate per la diagnosi di questa malattia. Nell'esame non invasivo, questo può essere il più accurato, fatta eccezione per la presenza di deformità polmonare e altre malformazioni.

Diagnosi e diagnosi della connessione venosa polmonare parziale nei bambini

diagnosi

La diagnosi può essere confermata sulla base di manifestazioni cliniche ed esami ausiliari.

Diagnosi differenziale

1. Radiografia del torace: shunt moderato da sinistra a destra I risultati dei raggi X sono simili a quelli del difetto settale atriale moderato, cioè più sangue polmonare, ventricolo destro allargato e talvolta vene ectopicamente connesse. Quando la vena polmonare è collegata ectopicamente alla vena innominata sinistra, può verificarsi un "segno del pupazzo di neve".

2, ECG: simile al difetto del setto atriale. Espresso come V1 lead rsr 'o rsR'. Tuttavia, il setto era intatto e c'era solo un piccolo shunt da sinistra a destra nell'apertura della vena polmonare e l'elettrocardiogramma era normale.

3. Ecocardiografia: l'ecografia cardiaca è difficile da diagnosticare le quattro aperture venose polmonari della malattia e talvolta non è chiaro anche se le vene polmonari sono completamente normali. La connessione venosa polmonare parziale deve essere presa in considerazione in caso di aumento del carico del volume ventricolare destro senza difetto del setto atriale. Quando c'è un difetto del setto atriale sinusale, la vena polmonare destra apertura ectopica nell'atrio destro può essere vista nel piano inferiore dello xifoide; nella parte successiva, può essere visualizzata l'apertura venosa venosa nel seno coronarico; sospetta sindrome scimitarra Nel caso dell'asse inferiore e corto del processo xifoideo, si possono vedere la vena cava inferiore e la giunzione della vena cava inferiore e l'atrio destro e si possono visualizzare le vene polmonari collegate ectopicamente; la vena verticale può essere visualizzata dall'asse corto dello sterno. A volte l'ecografia cardiaca può diagnosticare la malattia in modo molto preciso. Ma anche se le vene polmonari con aperture ectopiche non vengono catturate, la malattia non può essere esclusa.

4, catetere cardiaco: la maggior parte della malattia non richiede cateterismo cardiaco, viene utilizzata solo per diagnosticare casi di eziologia sconosciuta e per comprendere la direzione dell'arteria polmonare e il consolidamento polmonare nei pazienti con sindrome di sciabola. Angiografia polmonare selettiva, osservare il ritorno venoso polmonare per mostrare la connessione ectopica della vena polmonare; se il catetere può essere inserito nella vena polmonare, la venografia polmonare selettiva, può mostrare chiaramente la posizione anatomica della vena polmonare; nella sindrome della sciabola, anche l'angiografia selettiva dell'aorta è molto necessario.

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