Sindrome fagocitica associata a virus pediatrico

Introduzione alla sindrome delle cellule del sangue fagocitico associata a virus pediatrico La sindrome emofagocitica associata al virus (VAHS), nota anche come istiocitosi sistemica con evidente fagocitosi delle cellule del sangue, è un tipo di istiocitosi immunitaria. La condizione è associata a infezioni virali sistemiche ed è caratterizzata da febbre alta, eruzione cutanea e citopenia. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite, insufficienza renale

Sindrome delle cellule ematiche fagocitiche associata a virus pediatrico

(1) Cause della malattia

È correlato a infezioni come virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, virus dell'herpes simplex, virus dell'herpes zoster, adenovirus, virus di Colung, virus dell'epatite B, ecc. Il titolo anticorpale del virus sierico è elevato dal bambino e la cultura del virus è positiva, biopsia, autopsia, ecc. È stato confermato che, oltre ai suddetti virus correlati, il VAHS può anche essere secondario a febbre tifoide, tubercolosi miliare, sepsi stafilococcica, infezione da bacilli Gram-negativi, brucellosi, malaria, kala-azar, infezione da micoplasma, infezione da funghi e L'uso di droghe come la fenitoina sodica ha causato segnalazioni della malattia.

(due) patogenesi

Questa malattia è correlata all'infezione virale, è un'istiocitosi sistemica con evidente fagocitosi delle cellule del sangue, è una specie di istiocitosi reattiva, che può essere suddivisa in due principali infezioni e immunità. In questa categoria i sintomi sono infettivi: di recente, Grierson et al. Hanno riscontrato una percentuale maggiore di bambini con iperplasia dei linfonodi (XLP) con questa malattia. Dei 161 bambini con XLP, 28 avevano VAHS.

Prevenzione della sindrome delle cellule ematiche fagocitiche associata a virus pediatrico

Al momento non esiste un vaccino preventivo e ci sono difficoltà nello sviluppo di vaccini, poiché esistono troppi tipi di virus, è impossibile controllarne tutti i tipi. Per coloro che hanno uno stretto contatto con il corpo o un contatto stretto con i neonati, possono iniettare gamma globulina 3-6 ml o placenta. Globulin 6 ~ 9ml.

Complicanze della sindrome delle cellule ematiche fagocitiche associate a virus pediatrico Complicanze, polmonite, insufficienza renale

Possono verificarsi disfunzioni multiple di organi, polmonite o emorragia polmonare, DIC, insufficienza renale, ecc.

Sindrome delle cellule ematiche fagocitiche associata a virus pediatrico sintomi comuni sintomi sudorazione notturna febbre alta cellule del sangue intero riducono ingrossamento dei linfonodi insufficienza renale coagulopatia

Le manifestazioni cliniche della sindrome delle cellule del sangue fagocitico associate al virus sono diverse e le manifestazioni cliniche comuni sono le seguenti:

1. Caratteristiche generali: febbre alta, eruzione cutanea, sudorazione notturna, perdita di peso, epatosplenomegalia, ecc., Il trattamento antibiotico ad ampio spettro è inefficace, si possono alleviare da 1 a 8 settimane.

2. Riduzione parziale o totale delle cellule del sangue: la riduzione delle cellule del sangue intero è associata alla fagocitosi delle cellule del sangue delle cellule del sangue e Pirsch ritiene che sia il risultato dell'infezione virale che inibisce il midollo osseo.

3. Danno d'organo multiplo: danno alla funzionalità epatica o coagulopatia, alcuni casi possono presentare sintomi del sistema nervoso centrale, infiltrazione polmonare, insufficienza renale e altri danni agli organi.

4. Caratteristiche patologiche: la biopsia dei linfonodi o la biopsia della milza hanno anche mostrato ingrossamento delle cellule dei tessuti e fagocitosi delle cellule del sangue.

Esame della sindrome delle cellule del sangue fagocitico associata a virus pediatrico

Esame del sangue

Ipoproteinemia, aumento del rapporto α2 della globulina, diminuzione della concentrazione di colesterolo nel sangue, proteina C reattiva era fortemente positiva e lattato deidrogenasi ha aumentato i livelli di LDH3 a LDH5.

2. Esame del midollo osseo

Le strisci di midollo osseo hanno mostrato che la maggior parte delle cellule di istiocitosi erano mature.

Manifestazioni specifiche sono le cellule tissutali visibili che fagocitano i globuli rossi (maturi e nucleati), i globuli bianchi (multinucleari e linfatici), le piastrine e i detriti delle cellule del sangue.

I granuli e l'eritropoiesi sono bassi, i megacariociti sono normali o iperprodotti e l'aspetto e la scomparsa dei globuli fagocitari sono sincronizzati con l'attività e il sollievo della malattia.

3. Esame del patogeno

La stragrande maggioranza dei bambini con VAHS è secondaria all'infezione da virus EB, quindi il titolo anticorpale corrispondente dell'infezione da virus EB può essere determinato per confermare la diagnosi di infezione da virus Epstein-Barr.

Al VAHS, i cambiamenti dei linfociti nell'infezione da virus EB, con una diminuzione delle cellule T soppressori CD8 positivi, hanno aumentato significativamente il rapporto OKT4 / OKT8 da 1,0 a 4,6, suggerendo una manifestazione di VAHS e un difetto nella funzione immunitaria del virus Epstein-Barr. La proporzione e il numero assoluto di cellule CD8 positive nella fase acuta della mononucleosi infettiva (IM) associata a infezione da virus EB sono aumentati, determinando una riduzione significativa del rapporto CD4 / CD8 (media 0,49 ± 0,20). Identificazione della mononucleosi infettiva.

Diagnosi e identificazione della sindrome delle cellule ematiche fagocitiche associata a virus pediatrico

diagnosi

Secondo le manifestazioni cliniche e i risultati di laboratorio, la diagnosi si basa sull'evidente fenomeno delle cellule del sangue fagocitario nel midollo osseo.

Diagnosi differenziale

Deve essere differenziato dall'istiocitosi con fenomeni fagocitari di cellule del sangue.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.