Leucemia eterozigote acuta

Introduzione alla leucemia eterozigote acuta La leucemia ibrida acuta (HAL), nota anche come leucemia acuta mista (leucemia acuta mista), è una leucemia acuta in cui la linea cellulare mieloide e la linea linfocitaria sono coinvolte insieme e raggiungono un certo integrale. Questa malattia è diversa dalla leucemia mieloide acuta (MYALL) espressa dall'antigene mieloide e dalla leucemia mieloide acuta (LYAML) espressa dall'antigene linfoide.È una rara leucemia acuta con caratteristiche cliniche e biologiche uniche. Di recente, con il continuo sviluppo dell'immunolabeling e della tecnologia genetica, il suo tasso di incidenza è aumentato, rappresentando dal 3% al 20% della leucemia acuta. Le manifestazioni cliniche della malattia sono anemia, infezione, sanguinamento e infiltrazione, il trattamento è scarso e la prognosi è scarsa. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: leucemia del sistema nervoso centrale emorragia intracranica

Leucemia eterozigote acuta

Innanzitutto, la causa della malattia

La causa esatta della leucemia umana non è nota fino ad ora e si ritiene che molti fattori siano correlati al verificarsi della leucemia: il virus può essere il fattore principale, oltre a radiazioni ionizzanti, veleni chimici o droghe, fattori genetici.

1, il virus

Il virus della leucemia è stato isolato dai tessuti della leucemia spontanea di polli, topi, gatti, bovini e gibboni, è un retrovirus ed è principalmente di tipo C al microscopio elettronico. È stata studiata l'eziologia della leucemia umana. Decenni di storia, ma finora solo la leucemia a cellule T adulta è stata causata da virus. Nel 1976, il giapponese Gao Yueqing riferì per la prima volta di leucemia o linfoma a cellule T adulta (ATL), e in seguito furono condotte indagini epidemiologiche nel sud-ovest del Giappone, nei Caraibi. L'area del mare e l'Africa centrale sono aree ad alto rischio: nel 1980 sono stati trovati antigeni correlati all'ATL nelle linee cellulari ATL e particelle di virus sono state trovate al microscopio elettronico.Gallo degli Stati Uniti e Rizhao Reif del Giappone hanno isolato il C dalle linee cellulari in coltura dei pazienti. I virus RNA trascritti inversi, denominati HTLV-I e ATLV, sono stati confermati coerenti, il che rappresenta un contributo significativo all'eziologia del virus della leucemia umana. L'area ad alta incidenza di ATL è anche un'area ad alto rischio per l'infezione da HTLV-I, HTLV- Sono contagioso e posso essere trasmesso attraverso la trasmissione del latte da madre a figlio, attraverso rapporti sessuali e trasfusioni, altri virus come HTLV-II e leucemia a cellule capellute, virus di Epstein-Barr e sottofamiglia ALL-L3 Il rapporto non è stato del tutto sicuro, altri tipi di leucemia è ancora in grado di confermare l'eziologia virus non è contagiosa.

2. Radiazioni ionizzanti

Le radiazioni ionizzanti hanno effetti simili alla leucemia, il cui effetto è correlato alle dimensioni della dose di radiazioni e al sito di irradiazione. Una dose elevata o dosi multiple multiple possono causare leucemia. L'irradiazione di tutto il corpo, in particolare l'esposizione al midollo osseo, può causare soppressione del midollo osseo e immunosoppressione. La rottura e la distorsione dei cromosomi possono ancora essere osservate per diversi mesi: il numero di leucemie nei sopravvissuti a Hiroshima e Nagasaki in Giappone nel 1945 era 30 volte e 17 volte superiore a quello nelle aree non irradiate. Terapia con radiazioni per spondilite anchilosante e trattamento 32P L'incidenza della leucemia e della leucemia era superiore a quella del gruppo di controllo: secondo l'indagine condotta in Cina tra il 1950 e il 1980, l'incidenza della leucemia negli operatori di radiografia clinica era di 9, 61 / 100.000 (il tasso standardizzato era di 9, 67 / 100.000), mentre altri Il personale medico è 2, 74 / 100.000 (tasso di standardizzazione 2, 77 / 100.000) e le radiazioni possono indurre leucemia non linfocitica acuta (ANLL), leucemia linfoblastica acuta (ALL) e leucemia mieloide cronica (LMC) e Vi è spesso un periodo di mielosoppressione prima dell'inizio e il periodo di incubazione è da 2 a 16 anni Non esiste una base esatta per stabilire se l'irradiazione diagnostica causerà la leucemia, ma l'irradiazione intrauterina delle donne in gravidanza può aumentare il candore del bambino dopo la nascita. Il rischio di malattie del sangue.

3. Sostanze chimiche

L'effetto del benzene sulla leucemia è relativamente positivo: la leucemia acuta del benzene è composta principalmente da granuli acuti ed eritoleolemia, la leucemia cronica indotta da benzile è principalmente LMC, anche gli agenti alchilanti e i farmaci citotossici possono causare leucemia secondaria. I tumori maligni che si verificano nel sistema linfatico originale e sono inclini all'immunodeficienza si verificano dopo un trattamento a lungo termine con agenti alchilanti.L'intervallo tra i due è da 8 a 8 anni.La leucemia secondaria causata dalla chemioterapia è principalmente ANLL e ce ne è spesso una prima dell'inizio. Nella fase di emopenia, negli ultimi anni, sono stati segnalati circa 100 casi di leucemia secondaria causata dalla bis-morfolina in Cina. Questo farmaco è usato per trattare la psoriasi. È una sostanza molto forte per l'aberrazione cromosomica. Dopo aver assunto B-morfolina 1 ~ La leucemia si è verificata in 7 anni.

4, fattori genetici

L'incidenza di alcune leucemie è correlata a fattori genetici: i gemelli single-ovali come una persona soffrono di leucemia, un'altra persona ha una probabilità del 20% di sviluppare leucemia, leucemia familiare rappresenta lo 0,7% dei casi di leucemia, occasionalmente leucemia congenita e alcune malattie ereditarie spesso Con un'alta incidenza di leucemia, tra cui Down, Bloom, Klinefelter, Fanconi e sindrome di Wiskott-Aldrich, come la sindrome di Down, l'incidenza della leucemia acuta è 20 volte superiore rispetto alla popolazione generale, la maggior parte delle malattie ereditarie sopra citate presenta aberrazioni e fratture cromosomiche. Ma la maggior parte delle leucemie non sono malattie ereditarie.

In secondo luogo, la patogenesi

Sulla base di dati di ricerche precedenti, la differenza rispetto alla patogenesi di AML o ALL è:

1. È causato dalla trasformazione maligna delle cellule ematopoietiche precoci A causa dello stelo ematopoietico e dell'alta espressione dell'antigene marcatore delle cellule progenitrici CD34 in questa malattia, alcuni pazienti hanno TdT a causa di cellule leucemiche mieloidi, un nucleo derivato da linfociti B, T e leucemia. Le glicosidasi indicano che i pazienti possono essere coinvolti nel coinvolgimento delle cellule staminali pluripotenti con antigeni associati alla differenziazione precoce.

2. La serie di trasformazione mieloide o linfoide si verifica a causa di anomalie nella differenziazione cellulare dovute a determinati fattori interni o esterni.

Prevenzione della leucemia eterozigote acuta

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Complicanze della leucemia eterozigote acuta Complicanze, sistema nervoso centrale, leucemia, emorragia intracranica

1, infezione, febbre è una complicazione comune: possono verificarsi infezioni polmonari, pelle, infezioni della mucosa, ecc.

2, in concomitanza con leucemia del sistema nervoso centrale: manifestata come aumento della pressione intracranica, emorragia intracranica, compressione parenchimale cerebrale e paralisi del nervo cranico.

3, leucemia testicolare concomitante: può essere espressa come gonfiore indolore, indurimento locale, può essere nodulare, alterazioni del colore della pelle scrotale.

4, questo tipo di leucemia ha aumentato i globuli bianchi, facile da fondere con la sindrome delle cellule alte.

Sintomi di leucemia eterozigote acuta Sintomi comuni Allargamento dei linfonodi Epatosplenomegalia L'anemia è soggetta a lividi e aumento della pressione intracranica nei polmoni

La malattia può manifestarsi in tutte le fasce d'età, con caratteristiche cliniche comuni di leucemia come anemia, emorragia, infezione e infiltrazione, ma le seguenti prestazioni sono più importanti di AML o ALL:

1. Ci sono più globuli bianchi all'inizio e la sindrome dei globuli bianchi alti è più facile da vedere;

2, le prestazioni di infiltrazione extramidollare sono evidenti, come testicolo, coinvolgimento del sistema nervoso centrale, fegato, milza, linfonodi sono più comuni;

3, una varietà di opzioni di trattamento standard non sono valide, alto tasso di recidiva, scarsa efficacia.

Esame della leucemia eterozigote acuta

1. Sangue periferico

L'emoglobina è diminuita in modo significativo, per lo più da moderata a grave, e l'iperplasia dei globuli bianchi (WBC> 10 × 109 / L) è stata più comune.La maggior parte dei pazienti ha mostrato insorgenza di trombocitopenia. Le macchie di sangue hanno mostrato cellule leucemiche più uniformi, simili a AML o ALL. E caratteristiche morfologiche delle cellule ingenue: le cellule della leucemia possono anche essere eterogenee, cioè cellule primitive e immature simili ai granulociti e ai linfociti esistono nel campo ematico periferico.

2, midollo osseo e caratteristiche di colorazione chimica

Secondo la colorazione morfologica e citochimica, la malattia viene spesso diagnosticata come LMA o ALL. Diciotto pazienti con HAL sono stati riportati in letteratura. Secondo i criteri di classificazione FAB, 9 di loro sono stati diagnosticati come LMA (M1, 1 caso; M2, 4 casi; M4, 1 caso; M5, 3 casi), gli altri 9 casi sono stati diagnosticati come ALL (L1, 3 casi e L2, 6 casi), la morfologia delle cellule del midollo osseo ha scoperto che le cellule della leucemia possono essere omogenee o eterogenee, mostrando mieloide e Oppure) caratteristiche dei linfonodi, in alcuni casi si possono osservare corpi di Auers, 5 casi di pazienti affetti da HAL in Cina, le caratteristiche di colorazione chimica sono: 4 casi di POX positivi, 1 caso negativo; 5 casi di PAS hanno diversi gradi di positivo; 4 casi di NAS-D -AE positivo, 1 caso è stato inibito dopo l'aggiunta di NaF e 4 casi sono stati contemporaneamente studiati per NAS-D-CE e solo 1 caso era positivo.

3. Immunolabeling cellulare

È possibile utilizzare l'immunoistochimica e la citometria a flusso. Fino ad ora, la citometria a flusso è stata ampiamente utilizzata nei test clinici per rilevare immunomarcatori HAL. Ad esempio, i linfociti T sono più specifici per il CD3, in particolare il citocromo citocratico è espresso nella membrana (MCD3). CyCD22 è considerato il marker più sensibile di B-ALL. Nessuna espressione di CyCD22 è osservata in AML. Recentemente, CD20 è una delle espressioni più affidabili di B-ALL e l'anti-MPO è uno dei marker più affidabili di mieloide. Inoltre, CD13 e CD33 sono anche marcatori diagnostici di prima linea per le linee cellulari di granulociti.

4. Citogenetica

I cambiamenti citogenetici di questa malattia sono più complicati e i cambiamenti cromosomici più comuni sono: t (9; 22), - 5 / 5q-, inv (16), 11q23, t (8; 21), ecc., Analisi retrospettiva di Cuneo et al. Dati di variazione cromosomica HAL, hanno scoperto che t (15; 17), inv (16) e -5 / 5q- e / o -7 / 7g - comuni nella TML contenente le caratteristiche dei linfociti T, T (8; 21) (q22; Q22), t (q; 22) e riarrangiamento 11q23 sono più comuni nella LMA con caratteristiche linfocitarie B, mentre t (9; 22), tllq23 e 14q32 (nessun riarrangiamento del gene della catena pesante delle immunoglobuline) si trovano nella mieloide TUTTO il logo.

Secondo manifestazioni cliniche, sintomi, segni, radiografia del torace, TC, risonanza magnetica, ecografia B, elettrocardiogramma, ecc.

Diagnosi e differenziazione della leucemia eterozigote acuta

Punti diagnostici

1, criteri diagnostici

Nel 1987, Gale e Ben-Bassat hanno proposto criteri diagnostici per l'HAL, utilizzando principalmente tecniche come la citochimica, la morfologia (corpi di Auers), il riarrangiamento del gene della catena pesante di immunologia e immunoglobuline e il riarrangiamento del gene del recettore delle cellule T. In patria e all'estero, vengono utilizzati i criteri diagnostici HAL (Tabella 2) stabiliti dal gruppo europeo di caratterizzazione immunologica della leucemia (EGIL) nel 1994. La diagnosi di doppio fenotipo deve avere una cellula che esprima marcatori mieloidi e linfoidi. .

Va notato che solo l'espressione aberrante di antigeni individuali, secondari e non correlati alla serie non può diagnosticare l'HAL, ma deve essere diagnosticata con leucemia mieloide acuta positiva per gli antigeni associata a cellule linfoidi (Ly AML) o con antigene mieloide associato Leucemia linfoblastica acuta positiva (MY ALL).

2, classificazione HAL

La classificazione HAL non è stata unificata e può essere divisa in 4 diversi tipi in base alla fonte delle cellule interessate e all'espressione immunitaria:

(1) Biphentypic: le cellule leucemiche sono più uniformi e le cellule leucemiche del paziente esprimono simultaneamente le caratteristiche della linea cellulare mieloide e del lignaggio dei linfociti, ovvero le singole cellule leucemiche esprimono simultaneamente i marker istochimici e immunologici delle linee mieloide e linfocitaria e le cellule Conta ≥10%.

(2) Doppio tipo (ciclico) noto anche come tipo bilineare (bilineare): le cellule di leucemia sono eterogenee, alcune esprimono caratteristiche mieloidi e l'altra parte esprime caratteristiche linfoidi. Il secondo tipo di cellule deriva dai rispettivi Le cellule staminali pluripotenti devono essere limitate solo quando il secondo tipo di cellule coesiste o si verificano in successione entro sei mesi.

(3) bilinato: simile al doppio tipo clonale, ma i due tipi di cellule sono derivati ​​dalla stessa cellula staminale pluripotente.

(4) tipo di transizione in serie (interruttore 1ineale): si riferisce al cambiamento delle cellule di leucemia da un fenotipo a un altro (il decorso della malattia cambia più di un anno e mezzo), la chemioterapia della leucemia può portare a una serie di trasformazione (come il sistema linfoide → sistema mieloide, O uno dei fattori più importanti del sistema mieloide.

È principalmente identificato sulla base di marcatori immunologici cellulari e genotipizzazione.

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