Polmonite interstiziale acuta

Introduzione alla polmonite interstiziale acuta La polmonite interstiziale acuta (AIP) è una lesione polmonare fulminante rara e in rapido sviluppo. L'AIP ha un esordio acuto (entro pochi giorni o settimane), con febbre, tosse e respiro affannoso, seguito da insufficienza respiratoria. L'età media di insorgenza era di 49 anni e non c'erano differenze significative tra i sessi. I test di laboratorio di routine non sono specifici. Il tasso di mortalità dell'AIP è estremamente alto (> 60%) e la maggior parte muore entro 1-2 mesi. Conoscenza di base La percentuale della malattia: più comune, il tasso di incidenza nelle malattie respiratorie è di circa il 5% -10% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: pneumotorace spontaneo

Causa di polmonite interstiziale acuta

(1) Cause della malattia

Sebbene sia stato classificato come polmonite interstiziale idiopatica (IIP), le sue manifestazioni cliniche e manifestazioni patologiche sono quasi identiche a quelle dell'ARDS, e non esiste una chiara causa della sua insorgenza, quindi alcune persone pensano che la sua insorgenza e il suo virus L'infezione acuta è strettamente correlata, si limita solo all'attuale tecnologia di rilevazione: la relazione tra virus e IIP è sempre stata uno dei punti di forza dell'eziologia della malattia. I più studiati sono l'adenovirus e il virus di Epstein-Barr.

(due) patogenesi

Si ritiene ora preliminarmente che il ruolo del virus nello sviluppo dell'IIP possa essere il seguente: 1. La proteina virale espressa dalle cellule umane infettate dal virus può promuovere processi infiammatori cronici e di riparazione, come la proteina di membrana recessiva del virus Epstein-Barr. Aumentare l'espressione dell'antigene di classe II dei linfociti B; 2 infezione da virus può attivare il gene del collagene di tipo I delle cellule epiteliali alveolari; 3 gene del virus è un fattore attivante che può legare o contattare il DNA per regolare la trascrizione della proteina RNA e Modificando le caratteristiche biologiche delle cellule, sfortunatamente, questi risultati provengono tutti dal tipo cronico di IIP; forse a causa del piccolo numero di casi, non vi è stato alcun rapporto di ricerca sulla relazione tra AIP e virus.

Gli studi hanno riportato che alcuni pazienti hanno autoanticorpi nei linfociti periferici, nei follicoli linfoidi e nelle plasmacellule e che i complessi immunitari si depositano sulla parete alveolare, come l'ESR, alcuni pazienti hanno aumentato la gamma globulina e aumentano i titoli anticorpali. Il fattore reumatoide, l'immunoglobulina fredda, il positivo delle cellule di lupus e la riduzione dei livelli di complemento indicano che la malattia può essere correlata al processo immunitario infiammatorio e che è stato riportato che la malattia può avere fattori genetici.

La lesione polmonare acuta nell'AIP è più soggetta a una vasta gamma di alterazioni polmonari - insufficienza respiratoria acuta; è abbastanza diversa dalla lesione multifocale ricorrente ricorrente in lesione osservata in altri tipi di IIP, questa differenza Entrambi hanno le loro caratteristiche in istopatologia e manifestazioni cliniche e si ipotizza che anche la patogenesi dei due sia diversa, anche se la ricerca attuale ha raggiunto il livello di proteine ​​e persino di geni, come i fattori pro-infiammatori e i fattori anti-infiammatori. Il ruolo corrispondente di metalloproteinasi e inibitori e apoptosi nell'IIP, ma l'esatta patogenesi dell'AIP non è ancora chiaro.

La patologia ha mostrato che i polmoni erano rosso scuro, il peso aumentava, l'aspetto era pieno, la consistenza era dura e dura, la pressione del tocco non collassava, la superficie del taglio polmonare era macchie rosso scuro e bianco grigiastro, e c'erano linee sfalsate di tessuto in fibra grigia e piccoli punti focali. Tessuto cicatriziale, microscopia ottica: lesioni precoci (essudative) (circa 1 settimana dopo la lesione polmonare), setto alveolare dovuto a vasodilatazione, edema della matrice e infiltrazione cellulare infiammatoria e ispessimento diffuso, che è principalmente infiltrazione linfocitaria Ci sono anche plasmacellule, mononucleari (o macrofagi), neutri ed eosinofili e alcuni fibroblasti; iperplasia epiteliale alveolare e metaplasia formano una colonna, allargando il setto alveolare; normale o una piccola quantità di proteine ​​all'interno dello spazio alveolare Sostanze sessuali e essudazione cellulare, il setto alveolare in questo momento è relativamente sottile, la struttura alveolare è ancora normale e la risposta al trattamento è buona: man mano che la malattia progredisce, l'endotelio vascolare e le cellule epiteliali alveolari vengono danneggiate, necrotiche e spargenti; la cavità alveolare è uniformemente formata. Eosinofili in polvere - membrane trasparenti, circa 2 settimane, il DAD entra in ritardo (proliferazione o meccanizzazione), i setti alveolari appaiono ampiamente proliferando fibroblasti e miofibroblasti, mentre la deposizione di collagene è inferiore Questo rende lo spazio alveolare notevolmente ampliato; i capillari sono sostituiti da tessuto fibroso e il numero è ridotto; l'iperplasia intimale delle arteriole polmonari, l'ispessimento della parete e talvolta gli emboli meccanizzati nelle arterie polmonari piccole e medie; la fibrosi alveolare e l'atresia Diminuiti, gli alveoli residui sono di forma irregolare, di dimensioni variabili o presentano una fessura o un'espansione anormale A causa della necrosi delle cellule epiteliali alveolari di tipo I, le cellule epiteliali di tipo II proliferano in una disposizione colonnare o simile a un perno, rivestendo la superficie alveolare; Esistono numerose cellule epiteliali bronchiali nell'UIP che sono coinvolte nella distribuzione sulla superficie alveolare.Inoltre, può verificarsi metaplasia squamosa nell'epitelio bronchiolo respiratorio e il polmone a nido d'ape può comparire diverse settimane dopo.

Microscopia elettronica: perdita di cellule epiteliali alveolari di tipo I, area locale o addirittura estesa di esfoliazione della membrana basale delle cellule epiteliali alveolari, edema citoplasmatico e necrosi delle cellule epiteliali alveolari di tipo II e cellule endoteliali capillari, detriti cellulari e fibrina, globuli rossi e attività superficiale Una miscela di sostanze è distribuita lungo la superficie degli alveoli, specialmente nell'area di formazione della membrana trasparente al microscopio, nello spazio alveolare sono presenti cellule infiammatorie sparse, in particolare macrofagi, linfoidi e plasmacellule; e la matrice edema interstiziale e diverse Un gran numero di fibroblasti, una piccola quantità di cellule infiammatorie e sparse cellule di parenchima primitivo sono distribuite intorno alla quantità di collagene e fibre elastiche.Ulteriori studi hanno scoperto che la presenza di un gran numero di fibroblasti e una piccola quantità di collagene nell'interstiziale non è l'unica causa di ispessimento interstiziale. Il motivo è che la maggior parte delle cellule alveolari hanno diversi gradi di collasso a causa dell'esfoliazione dello strato basale delle cellule epiteliali alveolari.Un'altra caratteristica di questo collasso è che nella parte alveolare collassata, ci sono molti strati di base delle cellule epiteliali adiacenti che si sovrappongono e si piegano a vicenda. una struttura costituita da uno strato basale a due strati inserito a intervalli regolari nella parete alveolare All'interno si formano fessure profonde: quando le cellule epiteliali alveolari di tipo II vengono riepitelizzate lungo lo strato basale esfoliato, le cellule non penetrano in profondità nelle fessure, ma coprono i due lati esterni delle fessure e se gli alveoli sono completamente collassati, vengono separati l'uno dall'altro. Anche il setto alveolare si piega in questo momento: quando le cellule epiteliali alveolari di tipo II ricrescono, non cresce direttamente sulla superficie dello strato basale distaccato, ma esiste uno strato di infiammazione residua tra le cellule epiteliali e lo strato basale. Il risultato dei due fenomeni nella cavità alveolare è che quando le cellule epiteliali alveolari di tipo II proliferano per ricoprire lo strato basale epiteliale distaccato, le cellule sono coperte dalla parte collassata anziché riclinarsi lungo lo strato basale intatto. Disporre e ri-espandere gli alveoli, poiché uno strato di pareti alveolari parzialmente sovrapposte incorpora un singolo setto alveolare ispessito, più l '"intervallo di infiltrazione" dell'essudato nella cavità alveolare in alcune aree, che è combinato con altri fattori Fibrosi interstiziale osservata al microscopio.

Prevenzione della polmonite interstiziale acuta

La prevenzione delle infezioni batteriche è particolarmente importante a causa dell'uso di grandi quantità di glucocorticoidi.

Polmonite interstiziale acuta Pneumotorace spontaneo complicazioni

Pneumotorace spontaneo e disfunzione del cuore destro.

Sintomi di polmonite interstiziale acuta Sintomi comuni Insufficienza respiratoria, dispnea, tosse secca, torace purulento, oppressione toracica o bendaggio, affaticamento, oppressione toracica, cianosi, ritenzione di insufficienza respiratoria

L'AIP ha esordio improvviso, rapidi progressi, insufficienza respiratoria rapida, mantenimento della ventilazione meccanica, tempo medio di sopravvivenza è breve, la maggior parte di loro muore entro 1-2 mesi, non vi è alcuna differenza di genere nell'incidenza dell'AIP, la fascia d'età di insorgenza in letteratura Ha dai 7 agli 83 anni, con un'età media di 49 anni La maggior parte dei pazienti ha salute fisica e insorgenza improvvisa, la maggior parte dei pazienti presenta sintomi simili all'infezione del virus respiratorio superiore nella fase iniziale di insorgenza, che può durare da 1 giorno a diverse settimane, anche se ampiamente studiati. Nessuna evidenza di infezione virale, più della metà dei pazienti ha febbre improvvisa, tosse secca, infezione secondaria può avere espettorato purulento; oppressione toracica, affaticamento, con progressivo aggravamento delle difficoltà respiratorie, può avere cianosi, respiro sibilante, oppressione toracica o sensazione di cintura Il clubbing (punta) appare molto rapidamente e le fessure possono essere udite nella parte inferiore dei polmoni.Alcuni pazienti possono avere pneumotorace spontaneo, il trattamento antibiotico è inefficace ed è deceduto per insufficienza respiratoria acuta e insufficienza cardiaca destra da più di 2 settimane a 6 mesi. Se il glucocorticoide viene applicato in quantità sufficiente nella fase iniziale, la condizione può essere alleviata o addirittura guarita.

Esame della polmonite interstiziale acuta

I test di laboratorio non sono specifici; i leucociti del sangue periferico possono essere aumentati, un piccolo numero di eosinofili è leggermente aumentato, i globuli rossi e l'emoglobina sono aumentati secondariamente all'ipossia e il tasso di sedimentazione degli eritrociti è accelerato, fino a 60 mm / he la elettroforesi delle proteine ​​sieriche mostra α2 O aumento della gamma globulina, aumento delle IgG e delle IgM, aumento delle IgA, analisi dei gas nel sangue per insufficienza respiratoria di tipo I, occasionalmente di tipo II.

Le prestazioni di imaging dell'AIP non sono molto diverse dall'ARDS, o non sono specifiche: nella fase iniziale, le radiografie del torace di alcuni pazienti possono essere normali; la maggior parte di esse sono disperse o estese a chiazze, a chiazze nei polmoni inferiori. L'ombra, in questo momento e la polmonite bronchiale non sono facili da identificare, poiché la malattia progredisce progressivamente, i polmoni appaiono ombre infiltrative reticolari asimmetriche diffuse, simili a strisce e macchiate, e si estendono gradualmente al campo polmonare medio superiore, in particolare La fascia è ovvia; ma la lesione della punta polmonare è rara, il linfonodo ilare non è grande; occasionalmente pneumotorace, versamento pleurico e ispessimento pleurico, la TC toracica è per lo più ispessita struttura polmonare, disturbo strutturale, piccolo pezzo di ombra e bronchiectasie visibili Ci sono anche cambiamenti di vetro smerigliato su entrambi i lati del bordo, o ombre lineari, reticolari, nodulari o anche solide distribuite bilateralmente, occasionalmente piccole immagini a nido d'ape, Ichikado et al. Hanno riassunto 14 casi di AIP (3 casi) La relazione tra i risultati patologici della biopsia polmonare aperta e 11 casi di autopsia era correlata alla terapia ormonale sostitutiva e ha prima diviso le manifestazioni patologiche del polmone in essudazione acuta, proliferazione subacuta e fibrosi cronica, che rappresentavano rispettivamente la presenza di quanto segue: trasparente film, Edema, essudazione o emorragia nella vescicola; proliferano le cellule epiteliali alveolari di tipo II, proliferano i fibroblasti negli spazi interstiziali e alveolari; un gran numero di fibroblasti e del tessuto connettivo del collagene proliferano e cambiamenti intracellulari nei polmoni, seguite dalle tecniche HRCT, Confrontando la relazione tra stadiazione patologica e reperti di imaging, ha scoperto che:

1 Durante il periodo di essudazione, alcune immagini residue di tessuto polmonare normale sono vicine all'area dell'ombra [riferendosi all'area vetrosa e / o solida] o esistono nell'area dell'ombra; non importa quale sia l'ombra, non è accompagnata da La comparsa di immagini di bronchiectasie.

2 Nella fase proliferativa, l'incidenza di bronchiectasie nelle aree di vetro smerigliato e metamorfico è quasi la stessa.

3 Nella fase della fibrosi, quasi tutte le aree dell'ombra polmonare sono state accompagnate dalla comparsa di bronchiectasie e si è scoperto che un paziente presentava piccoli cambiamenti simili a cellule. Dall'analisi di questo risultato, possiamo vedere che la HRCT non diagnostica l'AIP. Specificità, le prestazioni di imaging non possono essere delineate tanto quanto le manifestazioni patologiche; ma l'emergere di immagini di espansione della trazione bronchiale indica che il periodo di essudazione sarà pieno ed è emerso un certo grado di meccanizzazione, ma non importa quale, È comunque utile sottoporsi a un tempestivo esame HRCT di pazienti sospettati di avere AIP, almeno per il sito di campionamento che guida la biopsia polmonare aperta, il più presto possibile per ottenere la diagnosi corretta e un trattamento tempestivo.

Akira ha confrontato i cambiamenti CT nell'esacerbazione acuta di AIP e IIP e ha scoperto che i pazienti con AIP non hanno mai avuto risultati di imaging di ialinizzazione subpleurica e solo dopo 7 giorni, sono comparsi gradualmente espansione di stiramento bronchiale e polmoni a nido d'ape. Nell'esacerbazione acuta dell'IIP, si possono osservare cambiamenti vitrei focali bilaterali diffusi o multipli e cambiamenti subpleurali a nido d'ape.

Diagnosi e diagnosi di polmonite interstiziale acuta

La malattia non ha specifici indicatori diagnostici clinici, quindi la cosa più importante è pensare alla possibilità della malattia, e quindi dovrebbe essere identificata tra AIP e ARDS, quest'ultima spesso ha un chiaro incentivo, mentre la prima è più difficile da trovare Se si desidera confermare la diagnosi, è necessario fare affidamento sulla diagnosi clinica e sulla biopsia polmonare, in particolare sulla biopsia polmonare aperta.

Diagnosi differenziale

Polmonite interstiziale

Compresi UIP, DIP e NSIP, le loro caratteristiche comuni sono insorgenza più insidiosa, decorso più lungo, più pazienti con oppressione toracica progressiva, mancanza di respiro, TC visibile o ombra reticolare sulla TC toracica, ombra della linea arcuata subpleurica e bronchi Espansione: Tianshan Yaxing ha riferito che tutti questi pazienti hanno immagini radiografiche di vario grado nell'imaging.La caratteristica comune dell'istologia è che le cellule fibrotiche mature sono per lo più fibre di collagene mature, mentre i fibroblasti attivati ​​raramente compaiono. Nemmeno questo è esattamente l'opposto delle prestazioni dell'AIP: le specifiche manifestazioni patologiche di un certo tipo sono descritte di seguito.

(1) UIP: la sua più grande caratteristica è: quando si converte un campo visivo a bassa potenza, il normale tessuto polmonare, la fibrosi interstiziale, l'infiltrazione di cellule infiammatorie e i cambiamenti simili a nido d'ape sono al microscopio, la maggior parte del tessuto fibroso è costituito da una grande quantità di collagene eosinofilo e Una piccola quantità di corrispondente infiammazione o composizione di cellule stromali, la deposizione di collagene ispessisce la parete alveolare e forma tracce traballanti o cambiamenti con alterazioni simili a nido d'ape. Nella cavità a nido d'ape allargata, cellule epiteliali bronchiali o cellule epiteliali alveolari proliferanti di tipo II sono coperte. La superficie della cavità dell'aria; la cavità dell'aria contiene tessuto mucoso concentrato, neutrofili e altre cellule infiammatorie Gli alveoli sono separati da pareti alveolari ispessite causate da collagene e diversi numeri di cellule infiammatorie croniche, sebbene la maggior parte di esse L'area fibrotica è composta da tessuto di collagene privo di tessuto acellulare - che rivela la "vecchiaia" della fibrosi; tuttavia, in alcune aree vi è un accumulo di fibroblasti attivati, che indica che la fibrosi è ancora attiva; La comparsa di questa "nuova e vecchia" fibrosi allo stesso tempo nel campione è la chiave per la diagnosi di UIP. In tutto il campione, la risposta infiammatoria è di solito solo moderata, principalmente linfociti. Primarie, seguite da macrofagi e neutrofili, queste cellule infiammatorie compaiono principalmente in aree di deposizione di collagene o cambiamenti simili a favi, che è correlata all'infiammazione cronica inspiegabile causata dall'infiammazione cronica, che è IIP, in particolare l'UIP. L'ipotesi della patogenesi è coerente: per le occasionali esacerbazioni acute dei casi di UIP, oltre alle manifestazioni patologiche, le manifestazioni cliniche sono anche un potente mezzo di identificazione.

(2) DIP: la più grande caratteristica è che un gran numero di macrofagi si accumula nello spazio alveolare, proprio come un gran numero di cellule epiteliali alveolari cadono, da cui il nome. In realtà, queste cellule sono per lo più cellule mononucleari e esiste un piccolo numero di cellule giganti multinucleate sparse, alveoli Le cellule epiteliali alveolari sulla parete mostravano una forma iperplastica: i setti alveolari erano leggeri e moderatamente allargati a causa della deposizione di collagene e dell'infiltrazione di una piccola quantità di cellule infiammatorie. Sotto un basso ingrandimento, le prestazioni del DIP erano molto semplici, non solo l'assenza di fibrille. Anche l'aggregazione cellulare, i cambiamenti simili a cellule sono rari; questo è in netto contrasto con le caratteristiche istologiche dell'UIP.

(3) NSIP: il grado di infiammazione e fibrosi nella parete alveolare varia notevolmente, mancando le indicazioni specifiche per la diagnosi di UIP, DIP e AIP, naturalmente è impossibile includere uno dei tipi di cui sopra, quasi la metà dei campioni NSIP L'infiammazione interstiziale è predominante e il grado di fibrosi è lieve o addirittura assente Le cellule infiammatorie croniche che si infiltrano nello stroma alveolare includono: linfociti e un gran numero di plasmacellule; la densità di infiltrazione di queste cellule è considerata la più alta tra tutti i tipi di IIP. Pertanto, questa prestazione è altamente identificabile in istologia ed è considerata una manifestazione specifica di NSIP. In un altro 40% dei casi di NSIP, il grado di infiltrazione e fibrosi delle cellule infiammatorie è simile; ma a volte, questa prestazione È anche difficile distinguere dall'UIP e il principale punto di identificazione è che il cambiamento complessivo del campione è abbastanza consistente, non vi è alcun evidente cambiamento simile a un nido d'ape, anche l'area di accumulo di fibroblasti è rara e il restante 10% è composto principalmente da deposito di collagene interstiziale. Può essere localizzato o disperso; tuttavia, i fibroblasti attivi sono visti raramente nell'area sedimentaria, ma per lo più fasci di collagene maturi; quindi è facile identificarsi con l'AIP.

2.ARDS

Le sue caratteristiche istologiche sono edema interstiziale polmonare e DAD, e le manifestazioni patologiche dell'AIP sono la proliferazione o la meccanizzazione del DAD, quindi entrambi sono difficili da identificare nelle manifestazioni cliniche e nei tessuti, ma l'ARDS ha più malattie primarie e chiare La causa della malattia, come infezione, trauma, ecc., La diagnosi di ARDS non dovrebbe basarsi sulla biopsia polmonare, combinata con studi clinici per casi tipici non è difficile, alcuni studiosi ipotizzano ancora che l'AIP sia dovuto a determinate infezioni virali e appartiene alla categoria ARDS, purtroppo Non ci sono prove, quindi Ash ritiene che l'identificazione dei due a volte richieda molto lavoro per trovare la causa dell'ARDS: da qui possiamo vedere perché alcuni libri si riferiscono all'AIP come ARDS idiopatico e AIP clinico. È considerato ARDS, al momento esiste una differenza tra i due: la causa è un aspetto, d'altra parte, dopo l'applicazione dei glucocorticoidi, la prognosi dell'AIP dovrebbe migliorare e la risposta al trattamento degli ARD ai glucocorticoidi è spesso inefficace. .

3. Bronchiolite occlusiva con polmonite organizzativa (BOOP) L'incidenza è più urgente, ma i progressi sono lenti Le placche multiple sulla radiografia del torace a raggi X hanno spesso una migrazione evidente durante il decorso della malattia La TC toracica può essere vista come uno strato o un nodo. Nell'area a maggiore densità della distribuzione nodulare, non si vede alcuna immagine vascolare e l'area marginale ha una "stagnazione del gas". La caratteristica patologica è la bronchiolite ostruttiva. Il tessuto di granulazione è bloccato nella piccola via aerea allargata, a volte estendendosi al dotto alveolare; la parete alveolare e Esistono infiltrazioni mononucleari basate su cellule; questi cambiamenti sono per lo più limitati al range sub-lobulare e le lesioni e le aree normali dell'imaging e della patologia sono chiaramente definite e di solito non confuse con l'AIP. Poiché il DAD ha un periodo meccanizzato, è estremamente In rari casi, le manifestazioni patologiche di BOOP, NSIP e AIP non possono essere distinte: in questo momento, la storia e le manifestazioni cliniche diventano i punti principali della diagnosi differenziale.

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