Proteinosi alveolare

Introduzione alla proteinosi alveolare Proteinosi alveolare (PAP), nota anche come sindrome di Rosen-Castle-man-Liebow. I lumi alveolari e bronchiali sono pieni di colorazione PAS positiva e la sostanza proteica ricca di fosfolipidi dal polmone è caratterizzata dal fatto che si verifica nei giovani e nelle persone di mezza età e l'incidenza dei maschi è circa tre volte quella delle femmine. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza respiratoria infezioni polmonari multiple

Cause della proteinosi alveolare

causa:

La causa è sconosciuta e si ipotizza che sia correlata a diversi fattori: come una grande quantità di inalazione di polvere (alluminio, silice, ecc.), Ridotta funzione immunitaria (in particolare neonati e bambini piccoli), fattori genetici, alcolismo, infezioni microbiche, ecc., E talvolta è difficile confermare l'infezione. Il fattore patogeno primario o secondario alla proteinosi alveolare, come citomegalovirus, pneumocystis carinii, infezione da istoplasmosi, ecc., Ha trovato un'alta deposizione proteica alveolare.

Sebbene il fattore scatenante sia ancora poco chiaro, in sostanza concorda sul fatto che la patogenesi è causata dal disturbo del metabolismo lipidico, cioè il metabolismo del tensioattivo alveolare è anormale a causa dell'azione di fattori esterni nel corpo. Finora sono stati studiati più macrofagi alveolari. Vitalità cellulare, esperimenti su animali mostrano che l'attività dei macrofagi dopo fagocitosi della polvere è significativamente ridotta, e le particelle di macrofagi nel liquido di lavaggio del paziente possono ridurre la normale vitalità cellulare e la vitalità dei macrofagi alveolari dopo il trattamento di lavaggio broncoalveolare. Può essere sollevato e lo studio non ha riscontrato alcun aumento delle proteine ​​produttrici di cellule di tipo II e nessuna anomalia nel metabolismo lipidico sistemico, pertanto si ritiene generalmente che questa malattia sia associata a una ridotta capacità di eliminazione.

Prevenzione della deposizione di proteine ​​alveolari

1, per evitare l'infezione da micobatteri, polmonite da cisti polmonari carsiche, citomegalovirus e così via.

2, prestare attenzione all'esercizio fisico, migliorare l'immunità.

Complicanze della proteinosi alveolare Complicanze respiratorie multiple infezioni polmonari

Può essere complicato da infezione polmonare e insufficienza respiratoria.

Sintomi della proteinosi alveolare sintomi comuni , affaticamento, dolore toracico, porpora, difficoltà respiratorie

Le manifestazioni cliniche della PAP sono per lo più non specifiche, per lo più manifestate come dispnea progressiva, tosse, tosse e catarro, l'infezione secondaria può essere accompagnata da febbre e tosse e espettorato purulento, oltre a debolezza significativa, perdita di peso, perdita di appetito, ecc. Sintomi sistemici, manifestazioni tardive di evidente mancanza di respiro e insufficienza respiratoria, i segni di solito non sono evidenti, occasionalmente sbavature e rantoli bagnati e pronuncia dell'espettorato, in ritardo possono apparire porpora e clubbing.

Esame della proteinosi alveolare

La radiografia del torace può essere espressa come noduli diffusi, ombre chiazze o chiazze di grandi dimensioni.

La biopsia della broncoscopia a fibre ottiche, l'esame patologico, ha mostrato che la cavità alveolare era piena di materiale granulare grosso PAS positivo e che il liquido di lavaggio alveolare mostrava un gran numero di frammenti amorfi, spesso associati a macrofagi PAS positivi.

Diagnosi e identificazione della proteinosi alveolare

La diagnosi richiede manifestazioni cliniche sinergiche, segni radiologici e istopatologia e / o citologia dei fluidi di lavaggio alveolare, la diagnosi si basa su: 1 manifestazioni cliniche di attività dopo respiro corto, tosse occasionale, sintomi progressivi progressivi, nessuna infezione E la base delle malattie del sangue; 2 radiografie del torace possono essere espresse come noduli diffusi, ombra irregolare o grande ombra solida, mappa visibile della HRCT o cambiamenti caratteristici della pietra per lastricati; 3 patologia della biopsia della broncoscopia a fibre ottiche L'esame ha mostrato che la cavità alveolare era riempita con materiale granulare ruvido positivo PAS e un gran numero di frammenti amorfi è stato osservato nel liquido di lavaggio alveolare, spesso accompagnato da macrofagi PAS positivi.

La proteinosi alveolare polmonare non è specifica e dovrebbe essere differenziata da: 1 fibrosi interstiziale polmonare idiopatica; 2 carcinoma alveolare; 3 tubercolosi miliare; 4 malattie parenchimali polmonari come polmonite virale, polmonite da micoplasma e clamidia polmonite.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.