Sindrome da emorragia polmonare-nefritica

Introduzione alla sindrome da emorragia-nefrite polmonare La sindrome da nefrite polmonare emorragica, nota anche come glomerulonefrite anti-base, sindrome di Goodpasture o malattia di Goodpasture, può essere causata da infezione virale e / o inalazione di alcune sostanze chimiche. È un grave danno della membrana basale glomerulare e della parete alveolare causata da anticorpi anti-membrana di base, manifestazioni cliniche di emorragia polmonare, glomerulonefrite rapida e siero anti-triade anti-glomerulare basale (GBM). La maggior parte dei pazienti progredisce rapidamente e la prognosi è pericolosa. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione, sangue nelle feci

Emorragia polmonare - la causa della sindrome di nefrite

Infezione (30%):

Infezioni del tratto respiratorio e infezione da virus dell'influenza sono le cause più comuni di questa malattia: studi recenti hanno scoperto che i pazienti con malattia da immunodeficienza acquisita sono infetti da polmonite da Pneumocystis Carinii e il corpo tende a produrre anticorpi anti-GBM. Calderon et al. Hanno riportato 4 casi. Tre dei pazienti con infezione da HIV si sono dimostrati positivi per l'anticorpo anti-tipo IV di catena del collagene α3 (anticorpo anti-GBM), suggerendo che il danno alveolare può indurre la sindrome della nefrite polmonare emorragica nella polmonite da Pneumocystis carinii.

Sclerodermia (5%):

La sclerodermia è una malattia del tessuto connettivo caratterizzata da pelle localizzata o diffusa e fibrosi del tessuto connettivo, sclerosi e atrofia.Le sue caratteristiche principali sono fibrosi o indurimento della pelle, sinovia, muscolo scheletrico, vasi sanguigni ed esofago. La sclerodermia è una malattia del tessuto connettivo caratterizzata da pelle localizzata o diffusa e fibrosi del tessuto connettivo, sclerosi e atrofia.Le sue caratteristiche principali sono la fibrosi della pelle, sinovia, muscolo scheletrico, vasi sanguigni ed esofago. O indurire.

Fumo (3%):

Inalazione di cocaina Perez et al. Hanno riferito che un paziente con fumo a lungo termine ha sviluppato la sindrome da nefrite polmonare dopo 3 settimane di uso di cocaina. Contatto con idrossilati di vapore di benzina, trementina e inalazione di vari idrocarburi.

patogenesi

Poiché alcune cause inducono il corpo a produrre anticorpi anti-alveolari, con membrana basale glomerulare e quindi attaccare il glomerulo e il polmone, la reazione allergica di tipo II e la deposizione di complessi immunitari agli alveoli e ai glomeruli Non esiste una spiegazione definitiva per la patogenesi dell'attivazione del complemento (allergia di tipo III).

Nel 1962, Steblay et al. Confermarono che il danno alla membrana basale glomerulare (GBM) nella sindrome della nefrite emorragica polmonare era mediato da anticorpi anti-GBM e una grande quantità di lavori di ricerca si concentrava sull'isolamento e sullo studio dei componenti GBM alla ricerca di anticorpi. L'antigene corrispondente e la struttura molecolare e le caratteristiche dell'antigene Negli ultimi anni, con il rapido sviluppo della biologia molecolare e della biochimica, il dominio NC1 della catena α3 (IV) è stato confermato nella nuova catena α3 (IV) del collagene IV. È l'antigene di Goodpasture, noto anche come antigene di Goodpasture, e quindi clonato il gene dell'antigene Co14A3, che si trova nella regione q35-37 del secondo cromosoma.

L'immunofluorescenza indiretta e la microscopia immunoelettronica hanno confermato che l'antigene Goodpasture non si trova solo nella GBM, ma anche nella membrana basale tubulare renale (TBM), nella membrana basale capillare alveolare (ABM) e in altre membrane basali dei tessuti (come coroide, cornea, cristallo, vasi sanguigni della retina). La membrana basale e così via, ma l'antigene patogeno Goodpasture è distribuito principalmente in GBM, TBM e ABM.L'occultità dell'antigene provoca la reversibilità del processo di esposizione.La struttura α3NC1 può essere esposta in vitro da 6 mol di guanidina cloridrato o una forte condizione acida di pH 3. Dominio, ma come l'antigene corporeo è esposto e produce un danno di risposta immunitaria GBM non è del tutto chiaro, si ipotizza che in condizioni fisiologiche l'antigene Goodpasture sia nascosto nel dominio IVα3NC1 del collagene, vari fattori predisponenti (tossine, infezioni virali, infezioni batteriche, tumori, I fattori genetici immunitari e l'endotossina possono attivare la proliferazione delle cellule epiteliali, endoteliali e mesangiali e rilasciare mediatori infiammatori (IL-1, RDS, prostaglandine, proteasi neutre, ecc.), GBM, ecc. Sotto l'azione di enzimi cellulari, collagene IV dissociazione della struttura di alto livello, esposizione di determinanti antigenici Goodpasture, stimolazione del corpo a produrre anticorpi, con conseguente danno immunitario, dovuto a tutto il pelo del corpo Nell'endotelio vascolare, solo lo strato endoteliale dei capillari glomerulari ha una finestra, in modo che l'anticorpo possa essere direttamente a contatto con l'antigene GBM e causare malattie, mentre l'ABM è soggetto solo a determinati fattori esterni (come infezione, fumo, inalazione di benzina o solventi organici). Dopo l'effetto, l'integrità dell'antigene della membrana basale viene esposta ai polmoni dopo l'esposizione, motivo per cui il rene è più suscettibile e il grado di coinvolgimento è coerente con il titolo anticorpale e il grado di coinvolgimento del polmone non è coerente con il titolo anticorpale.

La frequenza di HLA-DR2 e altri antigeni nei pazienti con questa malattia era significativamente aumentata (fino all'89%, il controllo normale era solo del 32%) e l'uso dell'analisi del polimorfismo della lunghezza del frammento di restrizione del DNA genetico ha anche mostrato che la malattia e il gene DQWL della catena HLA-DR4, HLA-DQβ e DQW3 correlato, indicando che i linfociti associati all'antigene HLA di classe II svolgono un ruolo in questa malattia.Alcuni esperimenti hanno scoperto che se agli animali da test vengono somministrati solo anticorpi anti-GBM, GBM può formare una deposizione simile a una linea, ma non si verifica, solo gli animali malati vengono contemporaneamente inseriti. Dopo le cellule T, gli animali da test hanno sviluppato solo malattie, il che ha confermato che le cellule T svolgono un ruolo importante nella patogenesi di questa malattia, e studi recenti hanno anche scoperto che alcune citochine come il fattore di necrosi tumorale e IL-1 possono aggravare lo sviluppo di questa malattia.

Le lesioni polmonari hanno mostrato pienezza e gonfiore polmonari, e c'erano molte macchie sanguinanti sulla superficie. Al microscopio ottico c'erano molti globuli rossi nella cavità alveolare e molti macrofagi contenenti emosiderina. La parete alveolare era ispessita focalmente e la fibrosi. Le cellule alveolari sono ipertrofiche. Al microscopio elettronico, la membrana basale alveolare è ispessita e rotta. La sostanza densa di elettroni sotto l'endotelio è individuata, mentre le cellule endoteliali sono normali. L'immunofluorescenza mostra che ci sono IgG nella parete capillare e C3 è continua o discontinua. deposizione.

Le lesioni renali possono essere osservate in reni molli di colore bianco grigiastro, con molte piccole macchie emorragiche in superficie.La maggior parte delle lesioni microscopiche leggere sono caratterizzate da nefrite crescente, ma la proliferazione di cellule endoteliali e mesangiali non è generalmente pesante e si osserva necrosi fibrinoide capillare. Fibrosi glomerulare tardiva, infiltrazione di cellule infiammatorie interstiziali renali e arterite interstiziale, degenerazione tubulare, atrofia e necrosi, iperplasia delle cellule epiteliali a palloncino microscopicamente visibile a elettroni, formazione di iperplasia della matrice mesangiale, mezzaluna, basale La rottura della membrana, la parete capillare glomerulare non è generalmente un deposito denso, a volte c'è un deposito denso di sostanza densa di elettroni sotto l'endotelio, l'esame di immunofluorescenza mostra IgG (100%), C3 (60% ~ 70%) lungo il glomerulo La parete capillare si deposita linearmente e alcuni pazienti sono positivi per le IgG anticorpali sulla membrana basale del tubulo contorto distale.

In precedenza, questo sintomo era principalmente causato dal desorbimento dell'anticorpo della membrana basale (GBM) L'immunofluorescenza mostrava che le IgG erano depositate lungo la membrana basale glomerulare Solo una parte di questa malattia può essere diagnosticata come sindrome della nefrite polmonare emorragica e un'altra parte del paziente. La clinica assomiglia alla sindrome della nefrite emorragica polmonare, ma la sua immunofluorescenza mostra che le IgG si depositano lungo il GMB in forma granulare e l'anticorpo anti-GBM è negativo nel sangue. In realtà, questa parte del caso è la nefrite immunitaria complessa (ICGN) e il meccanismo autoimmune inizia da questa malattia. L'importante ruolo, manifestato come ICGN, è causato dalla deposizione di complessi immunitari nelle corrispondenti parti del glomerulo e degli alveoli: clinicamente, le lesioni polmonari compaiono prima delle lesioni renali e la funzione renale è rapidamente deteriorata, che può variare da alcune settimane a diversi mesi. la morte.

Emorragia polmonare - prevenzione della sindrome da nefrite

Emorragia polmonare: la sindrome da nefrite può uccidere rapidamente. La causa della morte è spesso l'emorragia polmonare e l'insufficienza respiratoria: nella fase acuta è spesso necessaria l'intubazione tracheale, la ventilazione assistita e l'emodialisi. Il trattamento successivo si basa sull'uso di corticosteroidi ad alte dosi (metilprednisolone al giorno 7-15 mg / kg, suddivisi per via endovenosa), ciclofosfamide immunosoppressiva ed emodialisi ripetuta per escludere la base anti-glomerulare Anticorpo a membrana. Il corso della terapia immunosoppressiva è molto cambiato.

Emorragia polmonare - complicanze della sindrome da nefrite Complicanze, ipertensione, sangue nelle feci

La stragrande maggioranza dei pazienti ha anemia, può verificarsi un numero elevato o persino di emorragia polmonare fatale, può verificarsi insufficienza respiratoria; in presenza di sindrome nefrosica, la disfunzione renale si sviluppa rapidamente, circa l'81% dei casi sviluppa insufficienza renale; può verificarsi ipertensione Splenomegalia epatica, ingrossamento del cuore, alterazioni del fondo oculare, porpora, sangue nelle feci, ecc.

Emorragia polmonare - sintomi della sindrome di nefrite sintomi comuni dispnea febbre con tosse, lieve ... proteina emorragia polmonare emottisi urinaria breve

La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, ma la maggior parte dei giovani di età compresa tra 20 e 30 anni, le prestazioni generali del paziente a meno che non ci sia un raffreddore, più febbre, spesso affaticamento, debolezza, perdita di peso, ecc., Le sue caratteristiche cliniche sono triade: polmone Sanguinamento, glomerulonefrite rapida e siero anticorpo anti-GBM positivo.

1, emorragia polmonare

I pazienti tipici non hanno la febbre a meno che non siano infetti.La manifestazione più importante dei polmoni è l'emottisi. Circa il 49% dei pazienti ha l'emottisi come primo sintomo, che va dall'emottisi all'emottisi massiva.Il grave ristagno (in particolare i fumatori) è più dell'emottisi e persino del soffocamento. Pazienti con respiro corto multiplo, tosse e asma, difficoltà respiratorie, a volte si manifestano sintomi di dolore toracico, percussioni polmonari, auscultazione possono sentire l'odore della voce bagnata, il tasso di assorbimento di CO polmonare (Kco) è un'indicazione precoce e sensibile dei cambiamenti della funzione polmonare, nel rene Questo valore diminuisce nei pazienti con invecchiamento ed edema polmonare e aumenta dell'emorragia polmonare.

Sintomi polmonari generali possono manifestarsi diversi giorni, settimane o anni prima dei reni. L'emorragia polmonare può essere leggera o grave o gravemente letale. L'anemia sideropenica può verificarsi in sanguinamento grande o persistente. Dovrebbe prestare attenzione all'esclusione di lupus eritematoso sistemico, vasculite o embolia polmonare e altre lesioni, la radiografia polmonare mostra un'ombra di infiltrazione diffusa simile a un punto, la dispersione dall'ilario alla periferia, la punta del polmone è spesso chiara, l'emottisi e l'infiltrazione polmonare sono una lesione polmonare caratteristica.

2, malattia renale

Le manifestazioni cliniche delle lesioni renali sono diverse: i pazienti con lieve danno glomerulare, analisi delle urine e funzionalità renale possono essere normali Le manifestazioni cliniche principali sono ripetute emottisi La biopsia renale può ancora mostrare le caratteristiche immunologiche tipiche della deposizione lineare di anticorpi anti-basamento. I pazienti tipici con disfunzione renale si sviluppano più rapidamente, con oliguria o assenza di urina, la concentrazione sierica di creatinina aumenta di giorno in giorno, raggiungendo il livello di uremia entro 3-4 giorni; nessuna oliguria, il danno renale è spesso rapido sviluppo, concentrazione sierica di creatinina Aumenta ogni settimana e si sviluppa in uremia entro pochi mesi.La maggior parte dei pazienti è caratterizzata da insufficienza renale progressiva Secondo le statistiche, l'81% dei pazienti sviluppa insufficienza renale entro 1 anno e la pressione sanguigna è normale o leggermente elevata. L'analisi delle urine ha mostrato ematuria e proteinuria, spesso con getti di globuli rossi, e un piccolo numero di pazienti presentava un gran numero di proteinuria e sindrome nefrosica.

3, prestazione speciale

(1) La sindrome da emorragia-nefrite polmonare si trasforma in malattie glomerulari di altri tipi patologici: l'anziano e altri hanno riferito che un paziente presentava manifestazioni patologiche polmonari e renali tipiche, manifestazioni renali rimaste buone ed erano presenti anticorpi sierici e tissutali anti-GBM. Anemia positiva, significativa da carenza di ferro, anemia migliorata dopo terapia immunosoppressiva, scomparsa dell'anticorpo anti-GBM sierico, sindrome nefrosica verificatasi 9 mesi dopo, biopsia renale con nefropatia membranosa senza deposizione intrarenale di anticorpi anti-GBM.

(2) Altri tipi patologici di malattia glomerulare alla sindrome della nefrite emorragica polmonare: Thitiarchakul ha riportato un caso di nefropatia membranosa idiopatica, deterioramento acuto della funzionalità renale nel corso della malattia, accompagnato da emottisi, ipertensione grave e anti-GBM sierico L'anticorpo è risultato positivo e l'esame del tessuto renale ha mostrato manifestazioni immunopatologiche tipiche anti-GBM.L'uso di grandi dosi di ormoni, CTX e scambio plasmatico erano inefficaci.

(3) Emorragia polmonare - la sindrome da nefrite è limitata a un polmone o rene: Patron et al. Hanno riportato 1 caso di sindrome da nefrite polmonare semplice, Perez et al. Hanno riferito 1 caso di sindrome da nefrite polmonare indotta da cocaina, solo rene tipico Il cambiamento, la membrana basale alveolare senza deposizione di IgG e C3 simile a una linea, altri anticorpi anti-basamento della membrana che si legano alla coroide, agli occhi, alle orecchie, possono anche causare prestazioni corrispondenti, come emorragia del fondo e essudazione, l'incidenza può raggiungere l'11%, Potrebbe essere dovuto al rapido sviluppo della pressione alta.

Sindrome da emorragia-nefrite polmonare

1, esame delle urine: ematuria microscopica, globuli rossi, granuli, leucocitosi, proteine ​​delle urine per lo più moderate, si può vedere un piccolo numero di proteinuria.

2, esame dell'espettorato: la microscopia dell'espettorato può essere vista con macrofagi contenenti emosiderina e espettorato sanguinante.

3, esame del sangue: se l'emorragia intrapolmonare è grave o di lunga durata, potrebbero esserci piccole cellule più gravi, anemia ipocromica, test del pettine negativo, metà dei pazienti con globuli bianchi più di 10 × 109 / L.

4, biochimica del sangue : precoce BUN, Scr, Ccr normale, ma con l'avanzamento della malattia e aumento progressivo di BUN e Scr, riduzione progressiva di Ccr, declino della funzione renale grave GFR <5 ml / min.

5. Esame della specificità : nella fase iniziale della malattia, il metodo di immunofluorescenza indiretta e il saggio radioimmunologico sono stati utilizzati per misurare l'anticorpo della membrana anti-base circolante nel sangue. L'anticorpo sierico anti-GBM era per lo più positivo e la sensibilità del metodo di immunofluorescenza indiretta era dell'80%. La sensibilità del test è superiore al 95% e la specificità di entrambi è fino al 99% È possibile misurare l'anticorpo anti-NC1 mediante immunoblotting ed ELISA e diagnosticare in modo specifico la sindrome della nefrite emorragica polmonare.

6, esame di imaging: la radiografia polmonare mostra un'ombra di infiltrazione diffusa simile a un punto, la dispersione dall'ilo alla periferia, la punta del polmone è spesso chiara, l'infiltrazione polmonare è una caratteristica delle lesioni polmonari, i cambiamenti dei raggi X polmonari precoci e simili all'edema polmonare L'emottisi può essere assorbita a breve termine dopo l'interruzione.

7, microscopia elettronica:

(1) lesioni polmonari tipiche sono emorragia alveolare, deposizione di emosiderina e fibrosi, microscopia elettronica ha mostrato degenerazione della membrana basale capillare della parete alveolare, frattura e iperplasia focale, depositi densi di elettroni visibili, immunofluorescenza ha mostrato IgG e C hanno mostrato Deposizione lineare.

(2) lesioni renali tipiche, in primo luogo, danno glomerulare diffuso, rene spesso aumentato e un gran numero di formazione di mezzaluna, il corpo a mezzaluna è di tipo periferico (nefrite proliferativa extravascolare), può essere associato a necrosi capillare, Il GBM ha deposizione di IgG e il secondo è grave atrofia glomerulare con fibrosi glomerulare diffusa e fibrosi interstiziale.La microscopia elettronica mostra degenerazione della membrana basale glomerulare, restringimento o ispessimento diffuso.

8. Microscopia ottica : necrosi focale o diffusa visibile, deposizione anticorpale glomerulare della membrana basale anti-glomerulare, proliferazione delle cellule epiteliali formata da falce di luna rappresentavano oltre il 50%.

9. Immunofluorescenza : visibile lungo i depositi endoteliali della membrana basale glomerulare (principalmente IgG, IgA, IgM, C3 e fibrinogeno), se il sedimento è costituito da particelle robuste, è il polmone causato da altre malattie , sindrome renale.

Diagnosi e diagnosi della sindrome da nefrite polmonare emorragica

diagnosi

1. La chiave per la diagnosi della sindrome della nefrite polmonare emorragica è determinare se il corpo ha un processo di immunità autologa della membrana basale alveolare anti-GBM ed esistono le prestazioni caratteristiche di questo processo.

(1) L'anticorpo sierico anti-GBM è positivo.

(2) Le IgG sono state depositate nelle membrane basali alveolari e renali.

2, la diagnosi di un paziente tipico soddisfa pienamente le seguenti triadi

(1) Emorragia polmonare, la membrana basale alveolare IgG si deposita linearmente.

(2) La sindrome nefritica rapida e progressiva, un gran numero di formazione crescente del rene (nefrite proliferativa extravascolare), può essere associata a necrosi capillare e GBM ha deposizione di IgG.

(3) L'anticorpo sierico anti-GBM è positivo.

3, emorragia polmonare - diagnosi di sindrome di nefrite

(1) Alcuni pazienti hanno manifestazioni lievi di polmoni e / o reni, oppure due organi non sono sincronizzati e talvolta il processo autoimmune antinterrato si verifica solo in qualsiasi organo nei polmoni o nei reni.

(2) La nefrite anti-GBM a volte cambia con altri tipi di malattie glomerulari (principalmente nefropatia membranosa) (vedere manifestazioni cliniche).

(3) Occasionalmente, la disfunzione autoimmune produce anticorpi non specifici della membrana basale e può causare danni agli organi diversi da polmone e reni.

(4) In alcuni casi, se l'autoimmune è altamente attiva, può verificarsi una grande quantità di deposizione di anticorpi anti-GBM e un anticorpo sierico transitorio anti-GBM può essere negativo.Un paziente con tipici sintomi polmonari della nefrite emorragica è stato riportato. Allo stesso tempo, con danno polmonare, l'anticorpo sierico anti-GBM è negativo, ritiene che ciò possa essere dovuto a una grande quantità di deposizione di anticorpi negli organi bersaglio durante l'alta attività.

(5) coesistono la sindrome da emorragia-nefrite polmonare e la vasculite, Rydel et al. Hanno riportato un caso di sindrome da nefrite polmonare maschile di 18 anni, si è verificata epilessia refrattaria durante lo scambio di plasma e farmaci citotossici, la risonanza magnetica ha mostrato Infarti lacunari multipli, biopsia cerebrospinale hanno mostrato vasculite, ma ANCA sierica ha continuato a essere negativa, dopo la somministrazione di corticosteroidi ad alte dosi e farmaci citotossici, i farmaci antiepilettici possono essere usati per il controllo sintomatico, Kalluri et al. 1 paziente con infiltrazione polmonare nodulare e insufficienza renale acuta, c-ANCA positivo, esame del tessuto renale ha mostrato nefrite crescente e necrotizzante, IgG e C3 nella deposizione simile a una linea glomerulare, siero con titolo elevato anti-GBM - IgG.

Diagnosi differenziale

1. Sindrome polmonare e renale: malattie che possono causare la sindrome polmonare e renale oltre alla sindrome della nefrite polmonare, come la vasculite sistemica correlata all'ANCA, la LES e la nefrite causate da infezione, inoltre, trombosi venosa renale Causa da embolia polmonare, insufficienza cardiaca congestizia causata da insufficienza renale allo stadio terminale può anche verificarsi emottisi, Ent et al. Hanno riportato 2 casi di bambini, la deposizione del complesso immunitario ha causato anche emorragia polmonare e glomerulonefrite, Hernandez ha riportato un caso di capelli speciali La glomerulonefrite acuta si verifica in pazienti con bronchiolite obliterante idiopatica e l'esame istologico di grandi quantità di depositi di IgA si verifica sia nei polmoni che nei reni.

Nella nefrite del complesso immunitario, i capillari glomerulari hanno depositi granulari: la microscopia elettronica mostra sostanze densamente elettroniche, gli anticorpi sierici anti-GBM sono negativi e i complessi immunitari circolanti possono essere positivi, il che non è difficile da distinguere dalla sindrome della nefrite polmonare.

2, nefrite da lupus: questo paziente con nefrite acuta, insufficienza renale acuta con sintomi di emorragia polmonare, facile da confondere con la sindrome da nefrite polmonare emorragica, ma la malattia è più comune nelle giovani donne, generalmente ha pelle, articolazioni, ecc. Il danno sistemico multi-sistema, l'esame immunologico del siero può aiutare a diagnosticare.

3, piccola nefrite da vasculite: tali malattie possono avere prestazioni di emorragia polmonare ed emorragia polmonare approssimativa - sindrome da nefrite, ma la malattia è più comune negli anziani di età compresa tra 50 e 70 anni, con affaticamento, febbre bassa, perdita di peso e altri sintomi sistemici, sangue Gli antigeni ytoplasmic anti-neutrofili (ANCA) sono positivi e la granulomatosi di Wegener può essere un'infiammazione interstiziale ed entrambi possono esistere contemporaneamente.

In molte vasculiti, ci sono due tipi di vasculite piccola, granulomatosi di Wegener e vasculite microscopica Gli antigeni target di queste due piccole vasculiti sono rispettivamente la proteinasi 3 e la mieloperossidasi. Gli anticorpi (c-ANCA e p-ANCA) sono gli antigeni sin originali che causano danni ai piccoli vasi e hanno un importante valore diagnostico per la piccola vasculite. Nella granulomatosi di Wegener e nella vasculite microscopica, il tratto respiratorio superiore e inferiore e il rene sono spesso colpiti, granulazione di Wegener. I cambiamenti morfologici del gonfiore sono vari e le ulcerazioni cambiano principalmente nell'orofaringe, nel seno paranasale, nella trachea, ecc., E i cambiamenti granulomatosi sono opzionali, quindi l'esame istologico, in particolare la piccola biopsia Quando non possiamo facilmente escludere la diagnosi di granulomatosi di Wegener, la granulomatosi di Wegener e la vasculite microscopica possono essere caratterizzate come glomerulonefrite necrotica focale segmentale nel rene, spesso accompagnata da formazione di mezzaluna, glomerulare L'immunoprecipitazione è rara.

4, nefrite acuta con insufficienza cardiaca sinistra: questa malattia può avere stasi del sangue e prestazioni dispnea, simile alla sindrome della nefrite emorragica polmonare, ma la malattia è più comune nei pazienti adolescenti, più storia di infezione da streptococco, spesso a causa di ipertensione grave, acqua Edema di sodio ed edema, insufficienza cardiaca congestizia, biopsia renale possono essere identificati.

5, nefrite rapida progressiva: la nefrite a insorgenza rapida (nefrite crescente) oltre alla nefrite anti-GBM, la nefrite del sistema immunitario e la vasculite immunitaria cellulare possono anche causare nefrite mezzaluna tipica e insufficienza renale acuta .

6. Emosiderosi polmonare idiopatica: l'emottisi di questa malattia, le cellule dell'emosiderina nell'espettorato e i risultati dei raggi X dei polmoni sono molto simili alla sindrome della nefrite emorragica polmonare, ma la malattia si verifica principalmente all'età di 16 anni I seguenti adolescenti, la malattia progredisce lentamente, la prognosi è buona e la biopsia polmonare e renale può aiutare a identificare.

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