Myoclonie

Introduction L'épilepsie myoclonique, le syndrome de Lennox, est un syndrome d'épilepsie systémique cryptogénique ou symptomatique, un type d'encéphalopathie d'épilepsie déterminant l'âge, également appelé petite crise motrice, Lennox-Gastaut. Syndrome, variantes de petits épisodes, épisodes de baisse clignotante, baisse de la capacité, dysfonctionnement érectile myoclonique, etc. Il se caractérise par l'apparition précoce, le début de la petite enfance, diverses formes de convulsions, un traitement difficile et le développement mental. Lennox a étudié et décrit en détail les modifications de l'EEG de la maladie de 1945 à 1960. Plus tard, en 1966, Gastaut a étudié plus avant la relation entre les manifestations cliniques et l'EEG et l'a considérée comme une maladie indépendante.

Cause

Les symptômes peuvent être causés par des troubles congénitaux du développement, des anomalies métaboliques, une hypoxie périnatale, des infections du système nerveux ou une hypoxie cérébrale provoquée par un état de mal épileptique. Les facteurs prénataux représentent 10% à 15%, la période périnatale 15% à 36%, la période postnatale 10% à 25% et les facteurs inexpliqués 30% à 70%. Les facteurs génétiques de cette maladie restent La controverse

Chèque

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Des antécédents médicaux détaillés, la compréhension des antécédents de l'enfant et la forme des crises convulsives, associés aux caractéristiques des modifications de l'EEG pendant la veille et le sommeil, ainsi que l'émergence d'un déclin mental et de modifications de la personnalité au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, permettent de poser un diagnostic. En fonction de la forme des crises, et pour tenter de réaliser une crise par le médecin traitant autant que possible, il convient de la différencier des autres maladies qui causent la myoclonie et, si nécessaire, de procéder à une neuro-imagerie.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être différenciée des spasmes infantiles, des épisodes manqués et de l'épilepsie psychomotrice. Il faut identifier le syndrome de West tardif, les deux ayant la même cause, il y aura un retard mental, et certains patients atteints du syndrome de West, la maladie peut être convertie en LGS après plusieurs années de développement. Par conséquent, les deux syndromes sont parfois difficiles à distinguer clairement. À ce stade, une attention particulière devrait être accordée au suivi et à la surveillance de l'EEG. Lorsqu'un enfant atteint de LGS a un épisode de chute, il doit être différencié du syndrome de la triple attaque myoclonique (syndrome de Doose). Ce dernier est caractérisé par une tonicité myoclonique, myoclonique et une perte de tonus, sans attaque tonique, et certains patients atteints de ce syndrome ont un bon pronostic.

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