Faiblesse musculaire

Introduction La faiblesse musculaire concerne la transmission d'obstacles entre les jonctions neuromusculaires et les lésions des fibres musculaires elles-mêmes, c'est-à-dire la faiblesse musculaire provoquée par les lésions de la membrane présynaptique, du sulcus synaptique, de la membrane postsynaptique et des fibres musculaires elles-mêmes. Par exemple, le récepteur post-synaptique de la choline membranaire est endommagé dans la jonction neuromusculaire de la myasthénie grave: dans l'intoxication organophosphorée, l'activité de la cholinestérase est affectée et l'action de l'acétate de choline est prolongée pour influer sur l'excitabilité des cellules musculaires. La paralysie périodique est due aux changements du potentiel de la membrane. La myopathie myotonique est linstabilité du potentiel membranaire, le déficit en phosphorylase musculaire et le déficit en transférase de la phase brune de la carnitine sont dus à des troubles de lapprovisionnement en énergie musculaire; la dystrophie musculaire et la polymyosite sont toutes deux des fibres musculaires La lésion. Le botulisme et l'hypermagnésémie affectent les ions calcium dans les terminaisons nerveuses et les médicaments à base d'aminoïdes bloquent la libération d'acétate de choline, qui affecte les impulsions nerveuses présynaptiques, la toxine flèche américaine et les récepteurs d'acétate de choline. Une combinaison d'acétate de choline et de récepteurs d'acétate de choline peut provoquer une faiblesse musculaire.

Cause

Cause de la maladie:

1. Troubles de la transmission entre jonctions neuromusculaires: myasthénie grave, cause du syndrome de myasthénie grave, tel que cancer du poumon et autres tumeurs malignes ou autres maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux.

2, la fibre musculaire elle-même provoque une faiblesse musculaire, une polymyosite, une dystrophie musculaire, etc.

3, autres: potentiel membranaire anormal tel que paralysie périodique, myopathie myotonique, botulisme et hypermagnésémie. Lactivité de la cholinestérase est affectée par la combinaison de médicaments à base damino, de récepteurs américains de la toxine et de lacétate de choline et dintoxication par des organophosphorés. Métabolisme énergétique anormal, tel qu'un déficit en phosphorylase musculaire et un déficit en carnitine acide brun transférase.

Mécanisme :

Après la lésion du thymus chez les patients atteints de myasthénie grave, un anticorps antithymocyte induit une réaction croisée avec le récepteur de la choline de la membrane synaptique du muscle strié, cest-à-dire lanticorps récepteur de lacétate de choline, lorsque lacétate de choline est affecté. Lorsque l'anticorps corporel se lie au récepteur d'acétate de choline, celui-ci est bloqué et le complexe anticorps récepteur peut dissoudre le récepteur avec la participation du complément.Les lymphocytes T et les lymphokines tueurs peuvent également détruire le récepteur et former le muscle strié. Le nombre de récepteurs d'acétate de choline dans la membrane postsynaptique est réduit et la fonction est réduite. Dans des circonstances normales, lorsque l'influx nerveux atteint les terminaisons nerveuses, de nombreuses vésicules peuvent simultanément libérer de grandes quantités d'acétylcholine, mais seule une partie d'entre elles se lie au récepteur phénolique de la choline situé sur la membrane du plateau final afin de produire un potentiel efficace. La plupart sont hydrolysés par l'acétate de choline ou repris par les nerfs. Par conséquent, lorsque l'influx nerveux est administré en continu, bien que les vésicules situées près de la membrane présynaptique soient insuffisamment complétées, la quantité libérée d'acétate de choline est progressivement réduite, mais maintient toujours une contraction musculaire efficace. La maladie est réduite par les récepteurs dans la plaque terminale, réduisant ainsi le risque de liaison de l'acétate de choline au récepteur, entraînant l'hydrolyse d'une grande quantité d'acétate de choline par l'acétate de choline et sa perte dans la fente synaptique. Au début de l'influx nerveux, bien que les récepteurs situés sur les plateaux terminaux soient réduits, une contraction musculaire efficace peut toujours être produite, car la libération d'une grande quantité d'acétate de choline par les terminaisons nerveuses n'est pas significativement réduite. Lorsque l'influx nerveux est administré en continu, de plus en plus de fibres musculaires ne peuvent pas produire de potentiel de plaque terminale efficace en raison de la diminution de la libération d'acétate de choline, ce qui entraîne des anomalies des muscles striés cliniquement affectés, sujets à la fatigue, augmentés pendant les activités et soulagés après le repos.

Le syndrome de la myasthénie grave est une maladie auto-immune causée par des tumeurs malignes, en particulier le cancer du poumon à cellules d'avoine. La pathogenèse est que la surface des cellules tumorales a le même antigène que la protéine de liaison au canal calcique présynaptique, et que l'anticorps antitumoral réagit de manière croisée avec la protéine de liaison au canal calcique présynaptique, affectant ainsi la libération de l'acétate de choline présynaptique, en quantité suffisante. L'acétate de choline se lie au récepteur d'acétate de choline, ce qui réduit la génération de potentiels d'action et provoque une fatigue anormale du muscle squelettique. C'est-à-dire que lorsque la force musculaire est affaiblie au repos, le phénomène de fatigue anormal de la faiblesse musculaire est amélioré après l'activité et le phénomène d'augmentation du potentiel d'action peut être diagnostiqué lorsque le test de stimulation électrique répété à haute fréquence nerveuse est effectué.

L'étiologie exacte et la pathogenèse de la polymyosite ne sont pas encore claires. Il s'agit généralement d'une maladie auto-immune, qui peut être une maladie immunitaire provoquée par des facteurs tels qu'une infection virale, se traduisant par une inflammation interstitielle du muscle et une dégénérescence des fibres musculaires. Certains patients au microscope électronique ont montré que la présence de particules virales était assez évidente dans l'activation des cellules humaines et des cellules tueuses.Une infiltration lymphocytaire a été observée autour des fibres musculaires et des anticorps anti-myosine et anti-nucléaire étaient présents dans le sérum de certains patients. Certains patients ont d'autres maladies auto-immunes. Cela se traduit par une faiblesse musculaire et une atrophie musculaire des muscles affectés.

La cause sous-jacente de la dystrophie musculaire est constituée de défauts génétiques pouvant entraîner des difficultés pour la production de dystrophine (anti-dystrophine). Lorsque la fibre musculaire manque de dystrophine, la membrane de la cellule musculaire est dysfonctionnelle, une grande quantité de calcium libre, une concentration élevée de liquide extracellulaire pénètre dans la fibre musculaire et la substance immunitaire pénètre dans la cellule musculaire pour provoquer la formation de cellules intramusculaires, provoquant la rupture du myofibrille et la nécrose.

Les causes de la paralysie périodique hypokaliémique et de la paralysie périodique élevée en potassium sont la transmission autosomique dominante. L'excitabilité des nerfs et des muscles est étroitement liée à la différence entre le potentiel de membrane et le potentiel de seuil. Le potentiel de membrane est le potentiel d'équilibre du potassium. Au repos, la concentration en potassium intracellulaire est significativement supérieure à la concentration en potassium extracellulaire et le potentiel de membrane est lié au rapport de concentration en potassium intracellulaire et extracellulaire. Lorsque la concentration en potassium extracellulaire diminue, l'amplitude du potentiel de la membrane augmente, la différence entre le potentiel de la membrane et le potentiel de seuil augmente, la membrane de la cellule est dans un état excessivement polarisé et la contrainte de la cellule diminue. Inversement, lorsque du potassium extracellulaire est présent, le potentiel de membrane diminue, la différence entre le potentiel de membrane et le potentiel de seuil diminue et lexcitabilité des cellules doit augmenter. Cependant, lorsque le potentiel de membrane est inférieur au potentiel de seuil, la repolarisation est affectée et l'excitabilité des cellules est également réduite. Lorsque le corps mange des aliments sucrés, se repose après l'exercice, subit un stress, une application d'insuline et d'adrénaline, le potassium est rapidement introduit dans les cellules pour former une paralysie hypokaliémique périodique; après la faim, l'exercice et d'autres facteurs. , entraînant un taux de potassium extracellulaire élevé, la formation d'une paralysie périodique élevée en potassium. Des crises fréquentes, il peut y avoir des vésicules ronds ou elliptiques dans les fibres musculaires, et peuvent être accompagnées d'une nécrose focale au stade avancé, le noyau est déplacé et les fibres musculaires varient en taille.

Chèque

Inspection connexe

Électromyogramme test néostigmine

Tout d'abord, les antécédents médicaux

En cas de faiblesse musculaire, faites attention lorsque vous demandez des antécédents médicaux:

1. Situation générale: Lâge du patient, la condition au moment de lapparition, est aiguë ou chronique, progresse progressivement ou se développe rapidement, avec ou sans colère, anxiété, fatigue, infection, sur-satisfaction, surmenage, consommation excessive dalcool, faim Attends Notez que la faiblesse musculaire est persistante, intermittente, avec ou sans fluctuations. Relation avec les activités, etc.

2, antécédents: devrait prêter attention à: antécédents d'infection: si vous avez eu des épidémies plus la polio. Antécédents d'intoxication: antécédents d'exposition ou d'intoxication par des métaux lourds tels que le dioxyde de carbone, le disulfure de carbone, le fluor organique, le phosphore organique, le chlore organique, le botulisme, une glycémie élevée, des médicaments aminophoniques et la toxine de flèche. Qu'il s'agisse d'une tumeur maligne ou d'antécédents de tumeurs de nature incertaine, d'antécédents de maladies immunitaires. Antécédents familiaux: des maladies génétiques particulières, telles que la dystrophie musculaire, ont souvent des antécédents familiaux distincts. En outre, devrait demander s'il existe un mariage proche parent dans la famille proche.

Deuxièmement, l'examen physique:

1, volume musculaire et apparence: faites attention à la présence ou à l'absence d'atrophie musculaire et d'hypertrophie, le cas échéant, déterminez sa distribution et son étendue, comparez les parties symétriques bilatérales et observez la présence ou non de vibrations du faisceau musculaire.

2, force musculaire: le patient tour à tour dans les articulations à examiner, et contre la résistance de l'inspecteur à la résistance à la flexion et au mouvement d'extension, afin de déterminer si la force musculaire est normale, avec ou sans fatigue pathologique, doit faire attention à l'emplacement et à l'étendue de la faiblesse musculaire, les lésions locales doivent être Chaque muscle impliqué est examiné séparément. Les pieds du patient étaient carrés, les membres inférieurs de la faiblesse musculaire relevaient de l'abduction et de la rotation externe et les orteils du côté affecté correspondaient davantage à la rotation externe. Le test de fatigue, afin que le patient puisse maintenir la contraction des muscles affectés (surveillance continue de la paupière supérieure par exemple), permet de vérifier si les paupières sont affaissées; les deux bras sont levés en continu pour vérifier si les membres supérieurs sont anormaux et faciles à fatiguer; Symptômes de fatigue, positifs.

3, tension musculaire: devrait permettre aux patients de se détendre autant que possible, dans un environnement chaud et une position confortable. On peut en juger en touchant la dureté du muscle et la résistance ressentie lorsque le membre du patient est fléchi de manière flexible. Lorsque le tonus musculaire est réduit, les muscles sont relâchés. Lorsque la tension musculaire augmente, la fermeté musculaire augmente.

4, démarche:

(1) Marche: en raison de la faiblesse des muscles pelviens et du psoas, les membres inférieurs et les muscles pelviens sont une atrophie.En se tenant debout, la lordose de la colonne vertébrale est utilisée pour maintenir l'équilibre du centre de gravité du corps.Lors de la marche, le bassin ne peut pas être fixé à cause de la faiblesse musculaire. La ligne de canard est aussi appelée marche de canard. Trouvé dans la dystrophie musculaire progressive.

(2) démarche de paralysie des muscles fessiers: un côté de la lésion du fessier moyen, le tronc se penche vers le côté affecté pendant la marche et se balance à gauche et à droite. Trouvé dans les lésions du fessier moyen, polymyosite, malnutrition progressive, etc.

(3) Myotonie congénitale: le muscle squelettique est fort et droit lorsqu'il exerce une force. Ainsi, lors de la marche ou de la course, si vous souhaitez vous arrêter à ce moment-là, la tension musculaire ne peut pas être relâchée immédiatement, ce qui peut provoquer une chute.

Troisièmement, l'inspection auxiliaire:

Choisissez l'examen approprié en fonction de la répartition, de la nature, de l'heure et de l'âge de la faiblesse musculaire.

1, test de néostigmine: Xinsi Ming 0,5 à 1 mg, injection intramusculaire, changements observés dans la faiblesse musculaire après une demi-heure, tels que l'amélioration positive de la faiblesse musculaire avant l'injection de drogues est positive. Convient aux patients atteints de myasthénie.

2, examen de lénergie éolienne: pour myasthénie grave, syndrome de myasthénie grave, polymyosite, dystrophie musculaire, paralysie périodique, myopathie myotonique.

3, dosage des anticorps sériques anti-choline et des autoanticorps anti-acétique: pour la myasthénie grave, le syndrome de la myasthénie grave, la polymyosite, la myopathie myotonique.

4, détermination de la série d'enzymes musculaires sériques: telles que créatine phosphokinase sérique, lactate déshydrogénase, transaminase, aldolase, etc. Convient pour la myosite multiple, la dystrophie musculaire, la myopathie myotonique.

5, biopsie musculaire: pour myasthénie grave, syndrome de myasthénie grave, polymyosite, dystrophie musculaire, paralysie périodique, myopathie myotonique.

6, potassium dans le sang: pour une paralysie périodique, etc.

7, ECG: pour la paralysie périodique et ainsi de suite.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic doit être différencié des symptômes suivants:

1. Dystonie segmentaire: caractérisée par une répartition segmentaire, telle que dystonie du crâne et du cou, membres supérieurs ou inférieurs avec ou sans axe central, dystonie de la tête et du cou, membres inférieurs avec ou sans dystonie du tronc, Dystonie tronc-cou (n'affecte pas la tête et le visage). La dystonie segmentaire est un type de syndrome de dystonie.

2. Faiblesse du muscle laryngé: l'insuffisance de la fermeture des cordes vocales est une maladie dans laquelle les muscles laryngés sont incapables de provoquer une dyskinésie hypokinétique glottique lors de la vocalisation. Il s'agit également d'une faiblesse musculaire laryngée et d'une fatigue vocale.

3. Faiblesse musculaire symétrique: La dystrophie musculaire progressive est un groupe de maladies primaires de dégénérescence musculaire, caractérisées par une aggravation de la faiblesse musculaire symétrique, une atrophie musculaire et des maladies héréditaires.

4. La myasthénie est une maladie auto-immune du trouble de transmission du nerf au muscle. Il sagit dune maladie chronique transmettant des troubles au niveau de la jonction neuromusculaire. Lanticorps anti-récepteur de lacétylcholine (AChR) est le principal auto-anticorps responsable de sa pathogénie. Les muscles, les muscles avaleurs, les muscles respiratoires et les faiblesses des muscles squelettiques des membres, cest-à-dire que les nerfs qui régissent la contraction musculaire ne peuvent transmettre le «signal de commande» aux muscles sous linfluence de différentes étiologies, de sorte que les muscles perdent leur fonction contractile, de façon clinique. Il y a paupière tombante, diplopie, strabisme, expression musculaire et faiblesse des muscles masticateurs, manifestée par une apathie, ne peut pas être étouffée, etc., faiblesse des muscles médullaires, désavantage linguistique, manque de langue, difficultés à manger, toux, Et la faiblesse musculaire des membres.

5. Faiblesse des mouvements des muscles extra-oculaires: due à divers facteurs tels que la dyskinésie des muscles extra-oculaires, une faiblesse musculaire, fréquente dans le botulisme, la myasthénie grave chez les enfants, la dystrophie musculaire progressive.

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